Talamak na lukemya

Ang talamak na lukemya ay nabuo sa pamamagitan ng mapagpahamak na pagbabago ng hematopoietic stem cell sa isang primitive undifferentiated cell na may abnormal na span ng buhay.

Lymphoblasts (ALL) o myeloblasts (AML) eksibit abnormal proliferative kapasidad, displacing normal na tissue at medula hematopoietic cell, pampalaglag anemia, thrombocytopenia, at granulocytopenia. Ang pagiging sa dugo, maaari silang makalusot sa iba't-ibang bahagi ng katawan at tisyu, kabilang ang atay, pali, lymph nodes, central nervous system, bato at gonads.

[1], [2], [3], [4], [5],

Mga sintomas ng talamak na lukemya

Ang mga sintomas ng sakit ay karaniwang nagsisimulang lumitaw lamang ng ilang araw o linggo bago maitatag ang diagnosis. Ang paglabag sa hemopoiesis ay nagiging sanhi ng mga pinakakaraniwang sintomas (anemia, impeksiyon, bruising at dumudugo). Ang iba pang mga sintomas at reklamo ay hindi tiyak (halimbawa, pala, kahinaan, karamdaman, pagbaba ng timbang, tachycardia, sakit sa dibdib) at sanhi ng anemia at hypermetabolic condition. Ang sanhi ng lagnat ay kadalasang hindi itinatag, bagaman ang granulocytopenia ay maaaring humantong sa pag-unlad ng mabilis na progresibo at potensyal na nakamamatay na bacterial impeksyon. Dumudugo madalas na ipinahayag sa anyo ng petechiae, ugali sa pormasyon ng subcutaneous dumudugo, ilong dumudugo, dumudugo gilagid, o irregular regla. Ang hememiaia at gastrointestinal hemorrhages ay mas karaniwan. Ang paglusaw ng utak ng buto at periosteum ay maaaring maging sanhi ng ossalgia at arthralgia, lalo na sa mga batang may matinding lymphoblastic leukemia. Pangunahing gitnang nervous system o leukemic meningitis (ipinahayag sa pamamagitan ng pananakit ng ulo, pagsusuka, pagkamayamutin, pagkalumpo ng cranial nerbiyos, cramps at pamamaga ng optic nerve papilla) ay bukod-tangi. Extramedullary paglusot ng mga cell lukemya ay maaaring humantong sa lymphadenopathy, splenomegaly, at hepatomegaly leykemidam (bahagi elevation sa balat o balat rashes walang nangangati).

Diagnosis ng talamak na lukemya

Ang unang ng mga survey natupad isang pangkalahatang bilang ng dugo at paligid ng dugo pahid. Ang pagkakaroon ng mga pancytopenia at sabog cells sa dugo ay nagpapahiwatig talamak na lukemya. Level sabog form sa dugo ay maaaring maabot ang 90% sa malinaw pagbawas sa ang kabuuang bilang ng mga leukocytes. Sa kabila ng katotohanan na ang diagnosis ay kadalasang maaaring ilagay sa isang pahid ng paligid ng dugo, buto utak na pagsusuri ay dapat na natupad (aspiration o needle biopsy). Ang mga blasts sa utak ng buto ay mula 30 hanggang 95%. Kapag ang pagkakaiba diagnosis ng malubhang pancytopenia kinakailangan upang sabihin ng naturang mga kundisyon bilang aplastic anemya, kakulangan ng mga bitamina B ₁₂ at folic acid, viral impeksiyon (tulad ng nakakahawa mononucleosis) at leukemoid tugon sa mga nakakahawang sakit (tulad ng tuberculosis), na maaaring manifest sa anyo ng nadagdagan ang bilang ng mga blast forms.

Histochemical, cytogenetic pag-aaral, immunophenotyping at molekular biological mga pag-aaral ay tumutulong sa iba-iba blasts sa talamak na lymphoblastic lukemya mula sa talamak myeloid lukemya, o iba pang mga pathological proseso. Pagsasagawa ng daloy cytometry pagsusuri sa monoclonal antibodies tukoy na para sa B- at T-lymphocytes, myeloid cell, ito ay tumutulong sa pagkita ng kaibhan ng lukemya, na kung saan ay isang mahalagang punto para sa pagpili ng paggamot.

Iba pang mga pagbabago sa mga parameter ng laboratoryo ay maaaring magsama ng hyperuricemia, hyperphosphatemia, hyperkalemia o hypokalemia, nakataas atay transaminases o lactate dehydrogenase sa suwero ng dugo, hypoglycemia at hypoxia. Panlikod mabutas at CT scan ng ulo gumanap sa mga pasyente na may mga sintomas ng central nervous lesyon system, B-cell talamak na lymphoblastic lukemya, mataas na puting dugo cell count o mataas LDH. Ang radyasyon ng mga dibdib ay ginaganap sa pagkakaroon ng volumetric na edukasyon sa mediastinum, sa karagdagan ang computer tomography ay maaaring gawin. Tayahin ang antas ng pinsala sa pali at leukemic paglusot ng iba pang mga organo ay maaaring gumagamit ng mga diskarte tulad ng magnetic resonance imaging, nakalkula tomography, ultratunog eksaminasyon.

[6], [7], [8]

Paggamot ng talamak na lukemya

Ang layunin ng paggamot ay upang makamit ang kumpletong kapatawaran ng mga klinikal sintomas kabilang ang resolution, normalization ng mga bilang ng dugo, normalization kasama ang numero ng hematopoietic sabog bumubuo ng mas mababa sa 5% at pag-aalis ng leukemic clone. Bagaman ang mga pangunahing prinsipyo ng paggamot para sa talamak na lymphoblastic at myeloblastic leukemia ay pareho, magkakaiba ang mga rehimen ng chemotherapy. Ang pangangailangan para sa isang pinagsamang diskarte na isinasaalang-alang ang mga klinikal na tampok ng pasyente at magagamit na mga protocol ng paggamot ay nangangailangan ng pakikilahok sa therapy ng mga nakaranasang espesyalista. Ang paggamot, lalo na sa mga kritikal na panahon (eg, induction of remission), ay dapat isagawa sa isang dalubhasang medikal na sentro.

Suporta sa talamak na leukemia

Ang pagdurugo ay kadalasang resulta ng thrombocytopenia at kadalasang natanggal pagkatapos ng transfusion ng platelet. Ang propphylactic platelet transfusions ay ginanap na may pagbawas sa mga platelet na mas mababa sa 10,000 / μL; sa mga pasyente na may isang triad ng mga sintomas kabilang ang lagnat, dis-seized intravascular coagulation na binuo pagkatapos ng chemotherapy na may mucositis, ang isang mas mataas na antas ng threshold na mas mababa sa 20,000 / μl ay ginagamit. Sa anemya (antas ng hemoglobin sa ibaba 80 g / l) ang mga transfusion ng erythrocyte mass ay ginawa.

Mga pasyente na may neutropenia at immunosuppression siniyasat sa panahon ng malubhang mga impeksiyon na maaaring pagsulong mabilis nang hindi ipinapakita ang mga karaniwang clinical larawan. Pagkatapos ng naaangkop na pag-aaral at paghahanda ng mga kultura para sa mga pasyente na may o walang lagnat at neutrophil count sa 500 / mm ay kinakailangan upang humirang ng isang malawak na spectrum antibiotics kumikilos sa Gram-positive at gramo-negatibong flora (hal, ceftazidime, imipenem, cilastatin). Kadalasan may mga fungal impeksyon, lalo na pneumonia, at diagnosis ay mahirap, kaya pagkatapos ng kabiguan ng antibyotiko therapy sa loob ng 72 oras ng pag-obserba antifungal therapy ay dapat na instituted. Mga pasyente na may matigas ang ulo pneumonitis kinakailangan upang isaalang-alang ang posibilidad ng Pneumocystis jiroveci (dating P. Carinii) o viral infection, na dapat magsagawa ng bronchoscopy, bronchoalveolar lavage at naaangkop na paggamot. Kadalasan para sa empirical therapy, kabilang ang trimethoprim-sulfamethoxazole (TMP-SMX), amphotericin B at acyclovir o analogues nito, madalas na may granulocyte pagsasalin ng dugo. Granulocyte pagsasalin ay maaaring maging kapaki-pakinabang sa mga pasyente na may neutropenia at gramo-negatibong sepsis o iba pang malubhang, ngunit ang kanilang pagiging epektibo ay hindi pa napatunayan bilang isang preventive sukatan. Sa mga pasyente na may immunosuppression sapilitan sa pamamagitan ng mga bawal na gamot at ang mga panganib ng mga oportunistikong mga impeksiyon upang maiwasan ang pneumonia na dulot ng P. Jiroveci, dapat mong italaga ang TMP-SMX.

Rapid lysis ng leukemic cell sa simula ng therapy (lalo na sa talamak na lymphoblastic lukemya) ay maaaring maging sanhi ng hyperuricemia, hyperphosphatemia at pamalo-perkaliemiyu (tumor lysis sindrom). Pag-iwas ng syndrome na ito ay nagsasangkot ng nadagdagan hydration (dami ng pagtaas ng araw-araw na pagkonsumo ng 2 beses), alkalization ihi (ph 7-8) at pagsubaybay sa electrolytes. Hyperuricemia ay maaaring mabawasan ang reception allopurinol (isang inhibitor ng xanthine oxidase) o rasburikazy (recombination-binantnaya urate oxidase) bago chemotherapy upang mabawasan ang pagbabago ng xanthine na urik acid.

Ang suporta sa sikolohikal ay maaaring makatulong sa mga pasyente at kanilang mga pamilya na mapagtagumpayan ang pagkabigla ng karamdaman at ang mga kahirapan sa pagpapagamot sa posibleng sakit na ito na nagbabanta sa buhay.

Pagbabala para sa talamak na lukemya

Ang lunas ay isang tunay na layunin sa talamak na lymphoblastic at myeloblastic leukemia, lalo na sa mga batang pasyente. Sa mga sanggol at mga matatanda mga pasyente, at sa mga pasyente na may kapansanan sa atay o bato function, central nervous system lesyon, myelodysplasia o mataas na leukocytosis (> 25,000 / ul) nakapanghihina ng loob pagbabala. Ang kaligtasan ng buhay sa mga di-naranasan na pasyente ay karaniwan ay 3 hanggang 6 na buwan. Ang pagbabala ay nag-iiba depende sa karyotype.