Talamak na leukemia

Ang talamak na leukemia ay nangyayari kapag ang isang hematopoietic stem cell ay sumasailalim sa malignant na pagbabago tungo sa isang primitive, walang pagkakaiba-iba na cell na may abnormal na tagal ng buhay.

Ang mga lymphoblast (LAHAT) o myeloblast (AML) ay nagpapakita ng abnormal na proliferative capacity, nagpapalipat-lipat ng normal na bone marrow at hematopoietic cells, na nag-uudyok ng anemia, thrombocytopenia, at granulocytopenia. Kapag nasa dugo, maaari silang makalusot sa iba't ibang organo at tisyu, kabilang ang atay, pali, lymph node, central nervous system, bato, at gonad.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Mga sintomas ng talamak na leukemia

Karaniwang hindi nagsisimula ang mga sintomas hanggang sa mga araw o linggo bago ang diagnosis. Ang kapansanan sa hematopoiesis ay nagdudulot ng mga pinakakaraniwang sintomas (anemia, impeksyon, pasa, at pagdurugo). Ang iba pang mga sintomas at reklamo ay hindi tiyak (hal., pamumutla, panghihina, karamdaman, pagbaba ng timbang, tachycardia, pananakit ng dibdib) at dahil sa anemia at hypermetabolic na estado. Ang sanhi ng lagnat ay karaniwang hindi alam, bagama't ang granulocytopenia ay maaaring humantong sa mabilis na pag-unlad at potensyal na nagbabanta sa buhay ng mga impeksyon sa bacterial. Ang pagdurugo ay kadalasang nakikita bilang petechiae, isang tendensiyang magkaroon ng pasa, epistaxis, dumudugo na gilagid, o hindi regular na regla. Ang hematuria at gastrointestinal bleeding ay hindi gaanong karaniwan. Ang pagpasok ng bone marrow at periosteum ay maaaring magdulot ng ossalgias at arthralgias, lalo na sa mga batang may acute lymphoblastic leukemia. Ang pangunahing paglahok sa gitnang sistema ng nerbiyos o leukemic meningitis (ipinapakita ng pananakit ng ulo, pagduduwal, pagkamayamutin, cranial nerve palsies, seizure, at papilledema) ay bihira. Ang extramedullary infiltration ng leukemic cells ay maaaring magresulta sa lymphadenopathy, splenomegaly, hepatomegaly, at leukemid (mga lugar na may mataas na balat o nonpruritic skin rash).

Diagnosis ng talamak na leukemia

Ang mga unang pagsusuri na isasagawa ay isang kumpletong bilang ng dugo at isang peripheral blood smear. Ang pagkakaroon ng pancytopenia at blast cells sa dugo ay nagpapahiwatig ng talamak na leukemia. Ang antas ng mga blast form sa dugo ay maaaring umabot sa 90% laban sa background ng isang minarkahang pagbaba sa kabuuang bilang ng mga leukocytes. Bagama't kadalasang maaaring gawin ang diagnosis mula sa isang peripheral blood smear, isang pagsusuri sa bone marrow (aspiration o fine-needle biopsy) ay dapat gawin. Ang mga pagsabog sa bone marrow ay bumubuo mula 30 hanggang 95%. Sa differential diagnosis ng malubhang pancytopenia, kinakailangang tandaan ang mga karamdaman tulad ng aplastic anemia, bitamina B ₁₂ at kakulangan sa folate, mga impeksyon sa viral (tulad ng nakakahawang mononucleosis) at mga reaksyon ng leukemoid sa mga nakakahawang sakit (tulad ng tuberculosis), na maaaring magpakita bilang isang pagtaas ng bilang ng mga blast form.

Ang histochemical, cytogenetic na pag-aaral, immunophenotyping at molecular biological na pag-aaral ay nakakatulong sa pagkakaiba ng mga pagsabog sa acute lymphoblastic leukemia mula sa acute myeloblastic leukemia o iba pang pathological na proseso. Ang daloy ng cytometry na may pagsusuri ng mga monoclonal antibodies na tiyak sa B- at T-lymphocytes, ang mga myeloid cell ay nakakatulong sa pag-iiba ng leukemias, na siyang pangunahing punto sa pagpili ng paggamot.

Maaaring kabilang sa iba pang mga abnormalidad sa laboratoryo ang hyperuricemia, hyperphosphatemia, hyperkalemia o hypokalemia, elevated liver transaminases o serum lactate dehydrogenase, hypoglycemia, at hypoxia. Ang lumbar puncture at computed tomography ng ulo ay ginagawa sa mga pasyenteng may mga sintomas ng pagkakasangkot sa central nervous system, B-cell acute lymphoblastic leukemia, mataas na bilang ng white blood cell, o mataas na lactate dehydrogenase. Ginagawa ang radiography ng dibdib kung mayroong mass lesion sa mediastinum, at maaaring magsagawa ng computed tomography bilang karagdagan. Ang magnetic resonance imaging, computed tomography, at ultrasound ay maaaring gamitin upang suriin ang lawak ng splenic involvement at leukemic infiltration ng ibang mga organo.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Paggamot ng talamak na leukemia

Ang layunin ng paggamot ay upang makamit ang kumpletong pagpapatawad, kabilang ang paglutas ng mga klinikal na sintomas, normalisasyon ng mga bilang ng selula ng dugo, normalisasyon ng hematopoiesis na may mga bilang ng sabog na mas mababa sa 5%, at pag-aalis ng leukemic clone. Kahit na ang mga pangunahing prinsipyo ng paggamot para sa talamak na lymphoblastic at myeloblastic leukemia ay magkatulad, ang mga regimen ng chemotherapy ay magkakaiba. Ang pangangailangan para sa isang komprehensibong diskarte na isinasaalang-alang ang mga klinikal na katangian ng pasyente at umiiral na mga protocol ng paggamot ay nangangailangan ng pakikilahok ng mga nakaranasang espesyalista sa therapy. Ang paggamot, lalo na sa mga kritikal na panahon (hal., remission induction), ay dapat isagawa sa isang espesyal na medikal na sentro.

Pagpapanatili ng paggamot ng talamak na leukemia

Ang pagdurugo ay kadalasang bunga ng thrombocytopenia at kadalasang nalulutas sa pamamagitan ng pagsasalin ng platelet. Ang prophylactic platelet transfusions ay ibinibigay kapag ang platelet count ay bumaba sa ibaba 10,000/μl; ang mas mataas na cutoff na mas mababa sa 20,000/μl ay ginagamit sa mga pasyente na may triad ng mga sintomas kabilang ang lagnat, disseminated intravascular coagulation, at postchemotherapy mucositis. Ang anemia (antas ng hemoglobin sa ibaba 80 g/l) ay ginagamot sa pamamagitan ng pagsasalin ng mga pulang selula ng dugo.

Ang mga neutropenic, immunosuppressed na mga pasyente ay may malubhang impeksyon na maaaring mabilis na umunlad nang walang mga karaniwang klinikal na tampok. Pagkatapos ng naaangkop na pagsusuri at kultura, ang mga pasyenteng may lagnat o walang lagnat at ang bilang ng neutrophil na mas mababa sa 500/mm3 ay dapat tratuhin ng malawak na spectrum na antibiotic na sumasaklaw sa parehong gramo-positibo at gram-negatibong mga organismo (hal., ceftazidime, imipenem, cilastatin). Ang mga impeksyon sa fungal, lalo na ang mga pneumonia, ay karaniwan at mahirap i-diagnose, kaya kung ang mga antibiotic ay hindi epektibo sa loob ng 72 oras, dapat na simulan ang empirical antifungal therapy. Sa mga pasyente na may refractory pneumonitis, Pneumocystis jiroveci (dating P. carinii) o isang impeksyon sa viral ay dapat isaalang-alang at bronchoscopy, bronchoalveolar lavage, at naaangkop na paggamot ay dapat gawin. Ang empirical therapy na may trimethoprim-sulfamethoxazole (TMP-SMX), amphotericin, at acyclovir o ang kanilang mga analog, kadalasang may mga granulocyte transfusion, ay kadalasang kinakailangan. Ang mga pagsasalin ng granulocyte ay maaaring maging kapaki-pakinabang sa mga pasyente na may neutropenia at gram-negative o iba pang malubhang sepsis, ngunit ang kanilang pagiging epektibo bilang isang prophylactic agent ay hindi pa naitatag. Sa mga pasyenteng may immunosuppression na dulot ng droga at panganib ng oportunistikong impeksyon, ang TMP-SMX ay dapat ibigay para sa prophylaxis laban sa P. jiroveci pneumonia.

Ang mabilis na lysis ng mga leukemic cell sa maagang bahagi ng therapy (lalo na sa acute lymphoblastic leukemia) ay maaaring magdulot ng hyperuricemia, hyperphosphatemia, at hyperkalemia (tumor lysis syndrome). Ang pag-iwas sa sindrom na ito ay kinabibilangan ng pagtaas ng hydration (pagdodoble sa araw-araw na dami ng likido na natupok), alkalinization ng ihi (pH 7-8), at pagsubaybay sa mga electrolyte. Maaaring mabawasan ang hyperuricemia sa pamamagitan ng pagbibigay ng allopurinol (isang xanthine oxidase inhibitor) o rasburicase (isang recombinant urate oxidase) bago ang chemotherapy upang mabawasan ang conversion ng xanthine sa uric acid.

Makakatulong ang sikolohikal na suporta sa mga pasyente at kanilang mga pamilya na makayanan ang pagkabigla ng karamdaman at ang mga hamon ng paggamot sa sakit na ito na maaaring magdulot ng panganib sa buhay.

Prognosis para sa talamak na leukemia

Ang lunas ay isang makatotohanang layunin sa talamak na lymphoblastic at myeloid leukemia, lalo na sa mga batang pasyente. Sa mga sanggol at mas matatandang pasyente, pati na rin sa mga pasyente na may kapansanan sa atay o bato, pagkakasangkot sa central nervous system, myelodysplasia, o mataas na leukocytosis (> 25,000/μL), ang prognosis ay hindi maganda. Ang kaligtasan ng buhay sa mga hindi ginagamot na pasyente ay karaniwang 3 hanggang 6 na buwan. Ang pagbabala ay nag-iiba depende sa karyotype.