Talamak na lymphoblastic leukemia (talamak na lympholeukemia)

Ang acute lymphoblastic leukemia (ALL), ang pinakakaraniwang kanser sa mga bata, ay nakakaapekto rin sa mga nasa hustong gulang sa lahat ng edad. Ang malignant na pagbabago at hindi makontrol na paglaganap ng abnormally differentiated, long-lived hematopoietic progenitor cells ay nagreresulta sa circulating lymphocytes, pagpapalit ng normal na bone marrow ng malignant cells, at potensyal na leukemic infiltration ng central nervous system at mga organo ng tiyan. Kasama sa mga sintomas ang pagkapagod, pamumutla, mga impeksyon, tendensya sa pagdurugo, at pagdurugo sa ilalim ng balat. Ang pagsusuri ng peripheral blood smear at bone marrow ay kadalasang sapat para sa diagnosis. Kasama sa paggamot ang kumbinasyong chemotherapy para makamit ang remission, intrathecal chemotherapy para maiwasan ang pagkakasangkot sa central nervous system at/o head irradiation para sa intracerebral leukemic infiltration, consolidation chemotherapy na mayroon o walang stem cell transplantation, at maintenance therapy sa loob ng 1-3 taon upang maiwasan ang pagbabalik ng sakit.

Dalawang-katlo ng lahat ng kaso ng acute lymphoblastic leukemia ay nakarehistro sa mga bata. Ang peak incidence ay nasa pagitan ng edad na 2 at 10 taon. Ang acute lymphoblastic leukemia ay ang pinakakaraniwang uri ng kanser sa mga bata at ang pangalawang sanhi ng kamatayan sa mga batang wala pang 15 taong gulang. Ang pangalawang peak ng insidente ay higit sa 45 taong gulang.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Relapses ng talamak na lymphoblastic leukemia

Ang mga selula ng leukemia ay maaaring maulit sa bone marrow, central nervous system, o testes. Ang pagbabalik ng utak ng buto ay ang pinaka-mapanganib. Bagama't ang second-line na chemotherapy ay maaaring magdulot ng paulit-ulit na pagpapatawad sa 80-90% ng mga bata (30-40% ng mga nasa hustong gulang), ang mga kasunod na remisyon ay karaniwang panandalian. Maliit na bahagi lamang ng mga pasyenteng may late bone marrow relapse ang nakakamit ng pangmatagalang walang sakit na paulit-ulit na pagpapatawad o lunas. Sa pagkakaroon ng isang kapatid na katugma sa HLA, ang stem cell transplantation ay nag-aalok ng pinakamahusay na pagkakataon ng pangmatagalang pagpapatawad o pagpapagaling.

Kung ang pagbabalik sa dati ay nangyayari sa gitnang sistema ng nerbiyos, ang paggamot ay kinabibilangan ng intrathecal methotrexate (mayroon o walang cytarabine at glucocorticoids) dalawang beses lingguhan hanggang sa malutas ang lahat ng mga sintomas. Dahil sa mataas na posibilidad ng systemic dissemination ng blast cells, karamihan sa mga regimen ay kinabibilangan ng systemic reinduction chemotherapy. Ang papel ng pangmatagalang intrathecal therapy o central nervous system irradiation ay hindi malinaw.

Ang pag-ulit ng testicular ay maaaring magpakita bilang isang walang sakit, matatag na pagpapalaki ng testicle o maaaring matukoy sa pamamagitan ng biopsy. Kung ang clinically evident na unilateral testicular involvement ay naroroon, ang isang biopsy ng iba pang testicle ay dapat gawin. Ang paggamot ay binubuo ng radiation therapy sa mga apektadong testicle at systemic reinduction therapy, tulad ng para sa nakahiwalay na pag-ulit ng central nervous system.

Paggamot ng talamak na lymphoblastic leukemia

Ang protocol ng paggamot para sa acute lymphoblastic leukemia ay may kasamang 4 na yugto: induction of remission, pag-iwas sa pinsala sa central nervous system, consolidation o intensification (pagkatapos ng remission) at pagpapanatili ng remission.

Binibigyang-diin ng ilang regimen ang maagang paggamit ng intensive multidrug therapy. Kasama sa mga regimen ng remission-induction ang pang-araw-araw na prednisone, lingguhang vincristine, at pagdaragdag ng anthracycline o aspartase. Ang iba pang mga gamot at kumbinasyong ginamit nang maaga sa paggamot ay kinabibilangan ng cytarabine at etoposide, at cyclophosphamide. Ang ilang mga regimen ay naglalaman ng medium- o high-dose na intravenous methotrexate na may leucovorin na ginagamit upang mabawasan ang toxicity. Ang mga kumbinasyon at dosis ng mga gamot ay maaaring mabago batay sa pagkakaroon ng mga kadahilanan ng panganib. Inirerekomenda ang allogeneic stem cell transplantation para sa consolidation sa Ph-positive acute lymphoblastic leukemia o para sa isang segundo o kasunod na pagbabalik o pagpapatawad.

Ang meninges ay isang mahalagang lugar ng pagkakasangkot sa talamak na lymphoblastic leukemia; prophylaxis at paggamot ay maaaring kabilang ang mataas na dosis intrathecal methotrexate, cytarabine, at glucocorticoids. Maaaring kailanganin ang cranial nerve o whole-brain irradiation; ang mga diskarteng ito ay kadalasang ginagamit sa mga pasyenteng may mataas na panganib na pagkakasangkot sa central nervous system (hal., mataas na bilang ng white blood cell, mataas na serum lactate dehydrogenase, B-cell phenotype), ngunit ang kanilang pagkalat ay bumaba sa mga nakaraang taon.

Karamihan sa mga regimen ay kinabibilangan ng maintenance therapy na may methotrexate at mercaptopurine. Ang tagal ng therapy ay karaniwang 2.5-3 taon, ngunit maaaring mas maikli sa mas masinsinang regimen sa mga unang yugto at sa B-cell (L3) acute lymphoblastic leukemia. Sa mga pasyente na may tagal ng pagpapatawad na 2.5 taon, ang panganib ng pagbabalik sa dati pagkatapos ng paghinto ng therapy ay mas mababa sa 20%. Ang pagbabalik sa dati ay karaniwang naitala sa loob ng isang taon. Kaya, kung ang paggamot ay maaaring ihinto, karamihan sa mga pasyente ay gumaling.

Prognosis ng talamak na lymphoblastic leukemia

Ang mga prognostic na kadahilanan ay nakakatulong upang mas tumpak na matukoy ang protocol ng paggamot at ang intensity nito. Ang mga paborableng prognostic factor ay edad mula 3 hanggang 7 taon, white blood cell count na mas mababa sa 25,000/μl, FAB L1 variant ng acute lymphoblastic leukemia, leukemic cell karyotype na may higit sa 50 chromosome at t(12;21), walang kinalaman sa central nervous system sa diagnosis. Ang hindi kanais-nais na mga kadahilanan ay ang leukemic cell karyotype na may normal na chromosome number ngunit abnormal na morphology (pseudodiploid) o pagkakaroon ng Philadelphia chromosome t(9;22); advanced na edad sa mga matatanda at B-cell immunophenotype na may surface o cytoplasmic immunoglobulin.

Sa kabila ng mga kadahilanan ng panganib, ang posibilidad na makamit ang pangunahing pagpapatawad sa mga bata ay higit sa 95% at sa mga matatanda 70-90%. Humigit-kumulang tatlong-kapat ng mga bata ay may makabuluhang walang sakit na tagal ng 5 taon at itinuturing na gumaling. Karamihan sa mga protocol ay nag-aral ng mga piling pasyente na may mahinang prognosis para sa mas masinsinang paggamot dahil ang mas mataas na panganib ng pagkabigo sa paggamot at ang kasunod na kamatayan ay higit sa mas mataas na panganib at toxicity ng therapy.