Talamak na lymphoblastic leukemia (talamak na lymphocytic leukemia)

Talamak na lymphoblastic lukemya (acute lymphocytic lukemya), ay ang pinaka-karaniwang kanser sa mga bata, at din nakakaapekto sa mga matatanda sa lahat ng edad. Mapagpahamak pagbabagong-anyo at walang pigil paglaganap ng abnormal na differentiated, matagalan hematopoietic cell ninuno ay humahantong sa ang paglitaw ng nagpapalipat-lipat sabog cells, normal na utak ng buto cell at ang kapalit ng mapagpahamak potensyal na leukemic infiltration ng gitnang nervous system at tiyan organo. Sintomas isama ang pagkapagod, pamumutla, impeksyon, dumudugo ugali at bruising. Aaral ng paligid pahid ng dugo at utak ng buto ay kadalasang sapat na para sa diagnosis. Paggamot ay nagsasangkot ng kumbinasyon ng chemotherapy upang makamit ang kapatawaran, intrathecal chemotherapy para sa pagpigil sa pinsala sa central nervous system at / o radiation ulo na may intracerebral leukemic paglusot, pagpapatatag chemotherapy na may stem cell paglipat nang mayroon o walang maintenance paggamot at para sa 1 -3 taon para sa pag-iwas sa sakit sa pag-ulit.

Dalawang ikatlo ng lahat ng kaso ng talamak na lymphoblastic leukemia ang naitala sa mga bata. Ang peak incidence ay bumaba sa edad na 2 hanggang 10 taon. Ang talamak na lymphoblastic leukemia ay ang pinaka-karaniwang uri ng kanser sa mga bata at ang ikalawang sanhi ng kamatayan sa mga batang mas bata sa 15 taon. Ang ikalawang peak ng insidente ay bumaba sa edad na higit sa 45 taon.

[1], [2], [3], [4], [5]

Relapses ng acute lymphoblastic leukemia

Ang mga selula ng leukemia ay maaaring muling lumitaw sa utak ng buto, gitnang nervous system, o testicles. Ang pinaka-mapanganib na buto resuspension. Kahit na ang pangalawang linya ng chemotherapy ay maaaring magbuod ng pag-ulit sa 80-90% ng mga bata (30-40% ng mga nasa hustong gulang), ang mga susunod na remisyon ay kadalasang maikli. Tanging isang maliit na proporsyon ng mga pasyente na may huli na butones marrow relapse makamit ang pang-matagalang pagpapataw ng walang sakit o lunas. Sa pagkakaroon ng HLA na tugma na kapatid, ang paglipat ng stem cell ay ang pinakamahusay na pagkakataon ng matagal na pagpapatawad o lunas.

Kapag pagtuklas ng pag-ulit sa central nervous system ng paggamot kasama ang intrathecal methotrexate (cytarabine at mayroon o walang glucocorticoid) dalawang beses sa isang linggo hanggang sa paglaho ng lahat ng mga sintomas. Dahil sa mataas na posibilidad ng systemic na pagkalat ng mga cell ng sabog, ang karamihan sa mga regimen ay kasama ang systemic re-induction na chemotherapy. Ang papel na ginagampanan ng matagal na paggamit ng intrathecal therapy o pag-iilaw ng central nervous system ay hindi maliwanag.

Ang testicular relapse ay maaaring maipakita sa pamamagitan ng isang hindi masakit na siksik pagpapalaki ng testicle o maaaring napansin ng biopsy. Sa clinically obvious unilateral na pagkatalo ng testicle, isang pangalawang biopsy ng testicle ang dapat isagawa. Ang paggamot ay binubuo ng radiation therapy ng mga apektadong testicle at ang paggamit ng systemic re-induction therapy, tulad ng sa nakahiwalay na pagbabalik sa dati sa central nervous system.

Paggamot ng talamak na lymphoblastic leukemia

Ang protocol para sa paggamot ng talamak na lymphoblastic leukemia ay kinabibilangan ng 4 phases: induction of remission, pag-iwas sa central nervous system damage, consolidation o intensification (pagkatapos ng remission) at pagpapanatili ng remission.

Ang isang bilang ng mga rehimen ay nagtatampok ng espesyal na kahalagahan sa maagang paggamit ng intensive multicomponent therapy. Ang mga mode ng induction ng remission ay kasama ang pang-araw-araw na paggamit ng prednisolone, lingguhang pangangasiwa ng vincristine kasama ang pagdaragdag ng anthracycline o asparagine-nase. Ang iba pang mga gamot at mga kumbinasyon na ginagamit sa mga unang yugto ng paggamot ay ang cytarabine at etoposide, pati na rin ang cyclophosphamide. Ang ilang mga regimen ay naglalaman ng daluyan o mataas na dosis ng methotrexate intravenously na may leucovorin, na ginagamit upang mabawasan ang toxicity. Ang mga kumbinasyon at dosis ng mga gamot ay maaaring mabago depende sa pagkakaroon ng mga kadahilanan ng panganib. Ang allogeneic stem cell transplantation ay inirerekomenda bilang pagpapatatag sa Ph-positive acute lymphoblastic leukemia o sa isang pangalawang o kasunod na pagbabalik sa dati o pagpapatawad.

Ang mga utak ng mga utak ay isang mahalagang lokalisasyon ng mga sugat sa talamak na lymphoblastic leukemia; habang ang pag-iwas at paggamot ay maaaring magsama ng intrathecal na pangangasiwa ng mataas na dosis ng methotrexate, cytarbin at glucocorticoids. Ay maaaring mangailangan ng exposure ng cranial nerbiyos o ang buong utak, mga pamamaraan na ito ay kadalasang ginagamit sa mga pasyente na may isang mataas na panganib ng pinsala sa central nervous system (eg, ang isang mataas na puting dugo cell count, mataas laktatde dehydrogenase sa suwero, B-cell phenotype), ngunit sa mga nakaraang taon ang kanilang pagkalat nabawasan.

Kasama sa karamihan ng mga regimen ang maintenance therapy na may methotrexate at mercaptopurine. Ang tagal ng therapy ay karaniwang 2.5-3 taon, ngunit maaaring mas maikli sa regimens na mas matindi sa maagang phase at may B-cell (L3) acute lymphoblastic leukemias. Sa mga pasyente na may tagal ng remission na 2.5 taon, ang panganib ng pag-ulit matapos ang pagkawala ng therapy ay mas mababa sa 20%. Karaniwan ay nakarehistro ang loob ng isang taon. Kaya, kung posible na ihinto ang paggamot, karamihan sa mga pasyente ay gumaling.

Pagtataya ng talamak na lymphoblastic leukemia

Ang mga salik na nagbibigay-daan sa tulong upang mas tumpak na matukoy ang paggamot protocol at ang intensity nito. Kanais-nais na prognostic factors ay kasama edad mula 3 hanggang 7 taon, leukocyte antas ng mas mababa sa 25,000 / microliter, FAB L1 variant ng talamak na lymphoblastic lukemya, cell karyotype lukemya na may ang presensya ng 50 chromosomes at t (12; 21), ang kawalan ng central nervous system sa panahon ng diagnosis . Salungat na mga kadahilanan ay karyotype ng leukemic cell na may isang normal na bilang ng mga kromosoma, ngunit abnormal morpolohiya (psevdodiploidny) pagkakaroon ng Philadelphia chromosome o t (9; 22); mas lumang mga matatanda edad, at B-cell immunophenotype sa ibabaw o cytoplasmic immunoglobulin.

Sa kabila ng mga kadahilanan ng panganib, ang posibilidad ng pagkamit ng pangunahing pagpapataw sa mga bata ay higit sa 95% at sa mga nasa edad na 70-90%. Humigit-kumulang sa 3/4 ng mga bata ay may isang makabuluhang tagal na walang sakit sa loob ng 5 taon, at sila ay itinuturing na gumaling. Sa karamihan ng mga protocol sa ilalim ng pag-aaral, ang mga pasyente na may mahihirap na pagbabala ay pinili para sa mas masinsinang paggamot, dahil ang mas mataas na panganib ng pagkabigo ng paggamot at kasunod na kamatayan ay lumalabas sa mas mataas na panganib at toxicity ng therapy.