Thrombotic microangiopathy at pinsala sa bato

Hemolytic uremic syndrome (HUS) at thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) - mga sakit na may katulad na klinikal na larawan, na kung saan ay batay sa mga thrombotic microangiopathy. Sa pamamagitan ng term na "thrombotic microangiopathy" ay natukoy sa klinikal at morphological syndrome ipinahayag sa pamamagitan microangiopathic hemolytic anemya at thrombocytopenia na bubuo dahil sa hadlang sa pamamagitan ng thrombus na naglalaman ng pagsasama-samahin platelets at fibrin microvasculature (arterioles, capillaries) ng iba't-ibang bahagi ng katawan, kabilang ang bato.

Mga sanhi thrombotic microangiopathy

Thrombotic thrombocytopenic purpura, ay unang inilarawan sa 1925 sa pamamagitan ng E. Moschowitz sa 16 - taon gulang na batang babae na may lagnat, hemolytic anemya, petechial pantal, hemiparesis at pinsala sa bato na sanhi ng "hyaline thrombi terminal arterioles at capillaries." Noong 1955, si S. Gasser et al. Publish ang kanilang mga pagmamasid ng thrombocytopenia, Coombs-negatibong hemolytic anemya at kabiguan ng bato sa loob ng 5 anak, pagtawag ng mga sintomas "hemolytic-uremic syndrome." Ang terminong thrombotic microangiopathy ay ipinakilala WS Symmers sa 1952 upang palitan ang terminong "thrombotic thrombocytopenic purpura." Gayunpaman, ngayon ito ay hindi na ginagamit bilang pangalan ng sakit at upang matukoy ang partikular na uri ng microvascular (unang-una arterioles at capillaries) kinakatawan edema at / o pagwawalang-bahala ng endothelial cell mula sa basal lamad extension subendothelial space sa akumulasyon sa loob nito maluwag lamad-tulad ng materyal na bumubuo ng intravascular platelet thrombus pagbuo sa kawalan ng mga palatandaan ng pamamaga ng vascular pader.

Hemolytic-uremic syndrome at thrombotic thrombocytopenic purpura - ang pinaka-karaniwang anyo ng thrombotic microangiopathy. Sa gitna ng kanilang pagkita ng kaibhan ay mga pagkakaiba sa katig lokalisasyon ng microangiopathic proseso at may edad na pasyente. Hemolytic uremic syndrome ay itinuturing na ang pagkakaroon ng nakahahawang kalikasan ng ang sakit ng mga bata, ipinahayag pangunahin bato sakit, thrombotic thrombocytopenic purpura - form bilang isang uri ng systemic thrombotic microangiopathy na bubuo sa mga matatanda at tuluy-tuloy na may pangunahing CNS.

Gayunman, ang isang malinaw na pagkita ng kaibhan ng mga sakit na ito ay hampered sa pamamagitan ng ang katunayan na ang pag-unlad ng hemolytic uremic syndrome sa mga adult mga pasyente maaari kang (kung ito ay maaaring mamarkahan neurological sintomas) at sa mga pasyente na may thrombotic thrombocytopenic purpura inilarawan malubhang talamak ng bato kabiguan. Kung saan-iba-ibahin hemolytic uremic syndrome at thrombotic thrombocytopenic purpura ay mahirap, ito ay pinapayagan na gamitin ang termino HUS / THP.

Ang dahilan thrombotic microangiopathy iba-iba. Maglaan ng mga nakakahawang mga paraan ng hemolytic-uremic syndrome at hindi nauugnay sa impeksyon, kalat-kalat. Karamihan sa mga kaso ng nakahahawang hemolytic-uremic syndrome (90% sa mga bata at 50% sa mga matatanda) ay isang bituka Prodromou - tipikal na nauugnay sa pagtatae o postdiareyny hemolytic uremic syndrome. Ang pinaka-karaniwang kausatiba ahente sa form na ito ng hemolytic-uremic syndrome ay E. Coli, verotoxin-paggawa (kilala rin bilang pa rin at shiga-tulad ng lason para sa kanyang istruktura at functional na pagkakatulad na may Shigella dysenteriae ko i-type ang toxin din nagiging sanhi ng hemolytic uremic syndrome). Halos 90% ng mga pasyente na may pagtatae + hemolytic uremic syndrome sa matipid binuo bansa ihiwalay E. Coli serotype 0157: H, gayunpaman kilala pa rin ng hindi bababa sa 10 serotypes ng pathogen na nauugnay sa pag-unlad ng thrombotic microangiopathy. Sa pagbuo ng bansa, kasama ang mga E. Coli pathogen ay madalas Shigella dysenteriae nagta-type ako.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Mga sintomas thrombotic microangiopathy

Postdiareynomu tipikal hemolytic uremic syndrome ay maunahan ng mga prodrome, na kung saan ay ipinahayag sa ang karamihan ng mga pasyente na may duguan pagtatae pangmatagalang 1-14 araw (ibig sabihin ng 7 araw). Sa oras ng pagpasok sa ospital, 50% ng mga pasyente ay tumigil sa pagtatae. Karamihan sa mga bata ay may pagsusuka, katamtaman na lagnat, matinding sakit ng tiyan, na tinutularan ang larawan ng "talamak na tiyan." Kasunod ng isang diarrheal prodrome, maaaring maging nangyayari ang isang hindi gaanong panahon.

Ang Hemolytic-uremic syndrome ay nagpapakita ng kanyang sarili na may matalim na pala, kahinaan, pagsugpo, oligoanuria, bagaman sa ilang mga kaso diuresis ay hindi nagbabago. Posibleng pag-unlad ng  jaundice  o dermal purpura.

Karamihan sa mga pasyente ay bumubuo ng oliguric acute renal failure, sa 50% ng mga kaso na nangangailangan ng paggamot na may glomerulonephritis. Gayunpaman, ang mga obserbasyon na may maliit o walang dysfunction ng bato ay inilarawan.

Diagnostics thrombotic microangiopathy

Ang hemolytic anemia at thrombocytopenia ay ang pangunahing marker ng laboratoryo ng thrombotic microangiopathy.

Ang anemia ay  lumalaki sa panahon mula 1 hanggang 3 na linggo mula sa simula ng sakit, sa karamihan ng mga pasyente na ito ay malinaw na ipinahayag at sa 75% ng mga kaso ay nangangailangan ito ng mga pagsasalin ng dugo. Sa mga pasyente na may hemolytic uremic syndrome, ang average na antas ng hemoglobin ay 70-90 g / l, bagaman posible na mabilis itong mabawasan sa 30 g / l. Ang kalubhaan ng anemia ay hindi nauugnay sa antas ng talamak na kabiguan ng bato. Ang mataas na reticulocytosis, isang pagtaas sa antas ng walang kumbinasyon na bilirubin, ang pagbaba sa haptoglobin ng dugo ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng hemolysis. Ang pinaka-sensitibong marker ng hemolysis, na direktang may kaugnayan sa kalubhaan nito, ay isang pagtaas sa antas ng LDH. Gayunpaman, sa thrombotic microangiopathy, ang pagtaas sa aktibidad ng LDH ay hindi lamang dahil sa pagpapalabas ng enzyme mula sa erythrocytes, kundi pati na rin sa ischemic organ damage. Nature microangiopathic hemolysis sa HUS / TTP nakumpirma negatibong Coombs reaksyon at pagkakita sa paligid pahid ng dugo deformed, binago erythrocytes (shizotsitov).

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Paggamot thrombotic microangiopathy

Paggamot ng thrombotic microangiopathy ay nagsasangkot ng paggamit ng mga sariwang frozen plasma, na kung saan ay inilaan upang maiwasan o limitahan intravascular thrombus pagbuo at tissue pinsala, at supportive therapy na naglalayong inaalis o paglilimita ang kalubhaan ng mga pangunahing clinical manifestations. Gayunpaman, ang ratio ng mga paggamot na ito para sa hemolytic-uremic syndrome at thrombotic thrombocytopenic purpura ay iba.

Ang batayan ng paggamot sa post-diarrheal hemolytic-uremic syndrome ay maintenance therapy: pagwawasto ng water-electrolyte disorder, anemia, renal failure. Kapag ipinahayag ang mga manifestations ng hemorrhagic colitis sa mga bata ay nangangailangan ng parenteral nutrisyon.

Pagtataya

Ang panganib ng mga tipikal na hemolytic uremic syndrome matapos sumasailalim sa E.Coli infection pagtaas maraming beses kapag gumagamit antidiarrheal gamot at antimicrobials, duguan pagtatae, lagnat, pagsusuka at mataas na leukocytosis, lalo na sa mga bata (sa ilalim ng 2 taon) at mga matatanda.

Ang post-diarrheal hemolytic-uremic syndrome ay may isang kanais-nais na pagbabala: sa 90% ng mga kaso ng isang buong pagbawi ay nangyayari. Dami ng namamatay sa panahon acute episode ng 3-5% (matalim tanggihan sa dami ng namamatay ay tinatantya sa 60 taon ng huling siglo, 50%, ay ang resulta ng makabuluhang pag-unlad sa paggamot ng talamak na kabiguan ng bato, anemya, hypertension, electrolyte liblib ay ginawa sa loob ng nakaraang 40 taon ). Halos 5% ng mga pasyente na survived ang talamak na yugto ng sakit bumuo ng talamak ng bato kabiguan o malalang extrarenal manifestations, at 40% pang-matagalang nananatiling GFR pagtanggi.

Anuria pangmatagalang mas mahaba kaysa sa 10 araw, ang pangangailangan para sa dialysis sa panahon ng talamak na yugto ng sakit, proteinuria, Patuloy ang para sa isang taon pagkatapos ng lunas ng talamak na episode na kaugnay sa panganib ng talamak ng bato kabiguan sa hinaharap. Ang mga kadahilanan ng panganib ng morpolohiya para sa masamang pagbabala para sa pag-andar sa bato ay focal cortical necrosis, sugat ng higit sa 50% ng glomeruli at arteriolar na sugat.

Mayroong 2 variants ng kurso ng hindi tipiko hemolytic-uremic syndrome

Ang una ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang binibigkas na gastrointestinal prodrome, anuric acute renal failure at malignant hypertension. Sa talamak na panahon, ang mataas na dami ng namamatay ay nabanggit bilang isang resulta ng matinding sugat ng gastrointestinal tract at central nervous system. Ang pagbawi ng pag-andar sa bato ay posible sa mas mababa sa 50% ng mga pasyente. Ang pangalawang variant ay nailalarawan sa pamamagitan ng progresibong pagkasira ng pag-andar ng bato at mga sintomas ng neurologic, nakapagpapaalaala sa thrombotic thrombocytopenic purpura. Ang form na ito ay maaaring namamana, kadalasan recursive, patuloy na humahantong sa talamak na pagkabigo ng bato o kamatayan.

Ang matinding thrombotic thrombocytopenic purpura sa unang bahagi ng 60 ay halos isang nakamamatay na sakit na may dami ng namamatay na 90%. Gayunpaman, sa kasalukuyan, dahil sa maagang pag-diagnosis, ang pag-unlad ng mga bagong therapeutic approach (paggamot na may sariwang frozen na plasma), ang mga modernong pamamaraan ng masinsinang terapiya, ang dami ng namamatay ay bumaba sa 15-30%.

Ang mga pabalik na episodes ng thrombotic thrombocytopenic purpura ay paulit-ulit sa pagitan ng 4 na linggo o higit pa pagkatapos ng ganap na paggaling. Kailangan nilang makilala mula sa pagpapatuloy ng isang talamak na episode pagkatapos ng masyadong mabilis na pagtigil ng pagpapakilala ng sariwang frozen na plasma, na nagiging sanhi ng isang bagong alon ng thrombocytopenia at hemolysis. Sa kasalukuyan, ang rate ng pagbabalik ay nadagdagan sa 30%, na nauugnay sa isang pagbaba ng dami ng namamatay sa panahon ng unang matinding episode bilang isang resulta ng pinahusay na paggamot. Ang mga pag-uugali ay posible pagkatapos ng ilang buwan o kahit na taon mula sa pagsisimula ng sakit. Bagaman ang sumisipsip ay tumugon sa paggagamot, tulad ng unang episode, ang isang pangmatagalang pagbabala sa pabalik-balik na anyo ng thrombotic thrombocytopenic purpura ay karaniwang hindi kanais-nais.

Sa talamak thrombotic thrombocytopenic purpurea, napapanahong paggamot na may mga sariwang frozen na plasma ang nag-iwas sa pagpapaunlad ng terminal failure ng bato sa hinaharap.

[13], [14], [15], [16]