Thrombotic microangiopathy at pinsala sa bato

Ang hemolytic uremic syndrome (HUS) at thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) ay mga sakit na may katulad na klinikal na presentasyon, na batay sa thrombotic microangiopathy. Ang terminong "thrombotic microangiopathy" ay tumutukoy sa isang clinical at morphological syndrome na ipinakita ng microangiopathic hemolytic anemia at thrombocytopenia, na bubuo bilang resulta ng pagbara ng mga daluyan ng dugo ng microcirculatory bed (arterioles, capillaries) ng iba't ibang organo, kabilang ang mga bato, sa pamamagitan ng thrombi na naglalaman ng pinagsama-samang mga platelet at fibre.

Mga sanhi thrombotic microangiopathy

Ang thrombotic thrombocytopenic purpura ay unang inilarawan noong 1925 ni E. Moschowitz sa isang 16 na taong gulang na batang babae na may lagnat, hemolytic anemia, petechial rash, hemiparesis, at pinsala sa bato na dulot ng "hyaline thrombi ng terminal arterioles at capillaries." Noong 1955, S. Gasser et al. inilathala ang kanilang pagmamasid sa thrombocytopenia, Coombs-negative hemolytic anemia, at kabiguan ng bato sa 5 bata, na tinatawag itong kumplikadong sintomas na "hemolytic uremic syndrome." Ang terminong thrombotic microangiopathy ay ipinakilala ng WS Symmers noong 1952 upang palitan ang terminong "thrombotic thrombocytopenic purpura." Gayunpaman, ngayon ito ay ginagamit hindi bilang isang pangalan para sa isang sakit, ngunit upang tukuyin ang isang espesyal na uri ng pinsala sa mga microvessels (pangunahin ang mga arterioles at capillaries), na kinakatawan ng edema at/o detatsment ng mga endothelial cells mula sa basement membrane, pagpapalawak ng subendothelial space na may akumulasyon ng maluwag na materyal na tulad ng lamad sa loob nito, pagbuo ng intravascular platelet thrombi ng pamamaga sa pader ng kawalan ng pamamaga.

Ang hemolytic uremic syndrome at thrombotic thrombocytopenic purpura ay ang pinakakaraniwang anyo ng thrombotic microangiopathy. Ang kanilang pagkakaiba ay batay sa mga pagkakaiba sa nangingibabaw na lokalisasyon ng proseso ng microangiopathic at ang edad ng mga pasyente. Ang hemolytic uremic syndrome ay itinuturing na isang nakakahawang sakit ng mga bata, na ipinakita pangunahin sa pamamagitan ng pinsala sa bato, ang thrombotic thrombocytopenic purpura ay isang natatanging sistematikong anyo ng thrombotic microangiopathy, na umuunlad sa mga matatanda at nangyayari na may pangunahing pinsala sa gitnang sistema ng nerbiyos.

Gayunpaman, ang malinaw na pagkakaiba-iba ng mga sakit na ito ay kumplikado sa pamamagitan ng katotohanan na ang hemolytic uremic syndrome ay maaaring umunlad sa mga pasyenteng may sapat na gulang (na may mga neurological manifestations), at ang matinding talamak na pagkabigo sa bato ay inilarawan sa mga pasyente na may thrombotic thrombocytopenic purpura. Sa mga kaso kung saan mahirap ibahin ang hemolytic uremic syndrome at thrombotic thrombocytopenic purpura, maaaring gamitin ang terminong HUS/THP.

Ang mga sanhi ng thrombotic microangiopathy ay iba-iba. May mga nakakahawang anyo ng hemolytic-uremic syndrome at ang mga hindi nauugnay sa impeksyon, sporadic. Karamihan sa mga kaso ng nakakahawang hemolytic-uremic syndrome (90% sa mga bata at humigit-kumulang 50% sa mga matatanda) ay may bituka prodrome - tipikal, nauugnay sa pagtatae o postdiarrheal hemolytic-uremic syndrome. Ang pinakakaraniwang pathogen sa ganitong anyo ng hemolytic-uremic syndrome ay E. coli, na gumagawa ng verotoxin (kilala rin bilang shiga-like toxin para sa pagkakatulad nito sa istruktura at functional sa lason ng Shigella dysenteriae type I, na nagiging sanhi din ng hemolytic-uremic syndrome). Halos 90% ng mga pasyente na may pagtatae + hemolytic uremic syndrome sa mga bansang binuo ng ekonomiya ay nahawaan ng E. coli serotype 0157: H, ngunit hindi bababa sa 10 higit pang mga serotype ng pathogen na ito na nauugnay sa pagbuo ng thrombotic microangiopathy ay kilala. Sa mga umuunlad na bansa, kasama ang E. coli, ang pathogen ay kadalasang Shigella dysenteriae type I.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Mga sintomas thrombotic microangiopathy

Ang karaniwang postdiarrheal hemolytic uremic syndrome ay nauuna sa isang prodrome, na nagpapakita ng sarili sa karamihan ng mga pasyente bilang madugong pagtatae na tumatagal mula 1 hanggang 14 na araw (sa average na 7 araw). Sa oras ng pagpasok sa ospital, 50% ng mga pasyente ay tumigil na sa pagtatae. Karamihan sa mga bata ay nakakaranas ng pagsusuka, katamtamang lagnat, at maaaring magkaroon ng matinding pananakit ng tiyan, na ginagaya ang larawan ng isang "acute abdomen". Kasunod ng diarrheal prodrome, maaaring mangyari ang asymptomatic period na may iba't ibang tagal.

Ang hemolytic uremic syndrome ay ipinakita sa pamamagitan ng matinding pamumutla, kahinaan, pag-aantok, oligoanuria, bagaman sa ilang mga kaso ay hindi nagbabago ang diuresis. Maaaring magkaroon ng jaundice o skin purpura.

Karamihan sa mga pasyente ay nagkakaroon ng oliguric acute renal failure, na nangangailangan ng paggamot para sa glomerulonephritis sa 50% ng mga kaso. Gayunpaman, ang mga kaso na may kaunti o walang kapansanan sa bato ay inilarawan.

Diagnostics thrombotic microangiopathy

Ang hemolytic anemia at thrombocytopenia ay ang pangunahing mga marker ng laboratoryo ng thrombotic microangiopathy.

Ang anemia ay bubuo sa loob ng 1 hanggang 3 linggo mula sa pagsisimula ng sakit, ay makabuluhang ipinahayag sa karamihan ng mga pasyente at nangangailangan ng pagsasalin ng dugo sa 75% ng mga kaso. Sa mga pasyente na may hemolytic uremic syndrome, ang average na antas ng hemoglobin ay 70-90 g / l, bagaman maaari itong mabilis na bumaba sa 30 g / l. Ang kalubhaan ng anemia ay hindi nauugnay sa antas ng talamak na pagkabigo sa bato. Ang mataas na reticulocytosis, isang pagtaas sa antas ng unconjugated bilirubin, at isang pagbawas sa haptoglobin ng dugo ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng hemolysis. Ang pinakasensitibong marker ng hemolysis, na direktang nauugnay sa kalubhaan nito, ay isang pagtaas sa antas ng LDH. Gayunpaman, sa thrombotic microangiopathy, ang pagtaas sa aktibidad ng LDH ay dahil hindi lamang sa pagpapalabas ng enzyme mula sa mga erythrocytes, kundi pati na rin sa ischemic na pinsala sa mga organo. Ang microangiopathic na katangian ng hemolysis sa HUS/TTP ay kinumpirma ng negatibong reaksyon ng Coombs at ang pagtuklas ng deformed, binagong erythrocytes (schistocytes) sa isang peripheral blood smear.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Paggamot thrombotic microangiopathy

Kasama sa paggamot ng thrombotic microangiopathy ang paggamit ng sariwang frozen na plasma, ang layunin nito ay pigilan o limitahan ang pagbuo ng intravascular thrombus at pagkasira ng tissue, at supportive therapy na naglalayong alisin o limitahan ang kalubhaan ng mga pangunahing klinikal na pagpapakita. Gayunpaman, ang ratio ng mga ganitong uri ng paggamot sa hemolytic uremic syndrome at thrombotic thrombocytopenic purpura ay iba.

Ang batayan ng paggamot ng post-diarrheal hemolytic uremic syndrome ay supportive therapy: pagwawasto ng water-electrolyte disturbances, anemia, renal failure. Sa kaso ng malubhang manifestations ng hemorrhagic colitis sa mga bata, parenteral nutrisyon ay kinakailangan.

Pagtataya

Ang panganib na magkaroon ng tipikal na hemolytic uremic syndrome pagkatapos ng impeksyon ng E. Coli ay tumataas nang maraming beses sa paggamit ng mga antidiarrheal na gamot at antibacterial na gamot, madugong pagtatae, lagnat, pagsusuka at mataas na leukocytosis, lalo na sa mga maliliit na bata (sa ilalim ng 2 taon) at sa mga matatanda.

Ang postdiarrheal hemolytic uremic syndrome ay may kanais-nais na pagbabala: ang kumpletong pagbawi ay nangyayari sa 90% ng mga kaso. Ang mortalidad sa panahon ng talamak na yugto ay 3-5% (isang matalim na pagbaba sa dami ng namamatay, na 50% noong 1960s, ay naganap bilang isang resulta ng makabuluhang pag-unlad sa paggamot ng talamak na pagkabigo sa bato, anemia, arterial hypertension, mga electrolyte disorder na nakamit sa nakalipas na 40 taon). Halos 5% ng mga pasyente na nakaligtas sa talamak na yugto ng sakit ay nagkakaroon ng talamak na pagkabigo sa bato o malubhang mga pagpapakita ng extrarenal, at 40% ay may pangmatagalang pagbaba sa SCF.

Anuria na tumatagal ng higit sa 10 araw, ang pangangailangan para sa hemodialysis sa panahon ng talamak na yugto ng sakit, ang proteinuria na nagpapatuloy sa loob ng isang taon pagkatapos ng talamak na yugto ay tumigil ay nauugnay sa panganib ng pagbuo ng talamak na pagkabigo sa bato sa hinaharap. Morphological risk factors para sa isang hindi kanais-nais na pagbabala para sa renal function ay focal cortical necrosis, pinsala sa higit sa 50% ng glomeruli, at ang arteriolar na uri ng pinsala.

Mayroong 2 variant ng kurso ng atypical hemolytic uremic syndrome.

Ang una ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang binibigkas na gastrointestinal prodrome, anuric acute renal failure, at malignant arterial hypertension. Sa talamak na panahon, ang mataas na dami ng namamatay ay sinusunod bilang isang resulta ng matinding pinsala sa gastrointestinal tract at central nervous system. Ang pagbawi ng pag-andar ng bato ay posible sa mas mababa sa 50% ng mga pasyente. Ang pangalawang variant ay nailalarawan sa pamamagitan ng progresibong pagkasira ng pag-andar ng bato at mga sintomas ng neurological na kahawig ng thrombotic thrombocytopenic purpura. Ang form na ito ay maaaring namamana, kadalasang umuulit, na patuloy na humahantong sa talamak na pagkabigo sa bato o kamatayan.

Ang talamak na thrombotic thrombocytopenic purpura noong unang bahagi ng 60s ay isang halos nakamamatay na sakit na may mortality rate na 90%. Gayunpaman, sa kasalukuyan, salamat sa maagang pagsusuri, ang pagbuo ng mga bagong therapeutic approach (paggamot na may sariwang frozen na plasma), at modernong intensive care na paraan, ang dami ng namamatay ay bumaba sa 15-30%.

Ang mga paulit-ulit na yugto ng thrombotic thrombocytopenic purpura ay nangyayari sa pagitan ng 4 na linggo o higit pa pagkatapos ng kumpletong paggaling. Dapat silang makilala mula sa pagpapatuloy ng isang talamak na yugto pagkatapos ng masyadong mabilis na pagtigil ng sariwang frozen na plasma, na nagiging sanhi ng isang bagong alon ng thrombocytopenia at hemolysis. Ang rate ng pag-ulit ay tumaas na ngayon sa 30%, na nauugnay sa pagbaba ng dami ng namamatay sa unang talamak na yugto bilang resulta ng pinabuting paggamot. Maaaring mangyari ang mga pagbabalik sa dati mga buwan o kahit na taon pagkatapos ng simula. Kahit na ang mga exacerbations ay tumutugon sa paggamot pati na rin ang unang episode, ang pangmatagalang pagbabala para sa paulit-ulit na thrombotic thrombocytopenic purpura ay karaniwang mahirap.

Sa talamak na thrombotic thrombocytopenic purpura, ang napapanahong paggamot na may sariwang frozen na plasma ay nakakatulong na maiwasan ang pag-unlad ng terminal renal failure sa hinaharap.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]