Amyloidosis at pinsala sa bato

Amyloidosis ay isang pangkat konsepto na pinagsasama ang mga sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng extracellular pagtitiwalag ng isang tiyak na insoluble fibrillar protina amyloid.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiology

Ang paglaganap ng bato amyloidosis ay hindi sapat na pinag-aralan sa petsa. Sa USA, ang saklaw ng amyloidosis ay nagkakaiba-iba mula sa 5.1 hanggang 12.8 kaso bawat 100 000 populasyon kada taon. Ang mga data na ito ay may kaugnayan sa pangunahin ng AL-amyloidosis, pangunahing o sa konteksto ng myeloma at iba pang mga B-hemoblastoses. Sa mga "third world" na bansa, ayon kay PN Hawkins (1995), ang namamatay mula sa AL-amyloidosis ay 1 kada 2000 populasyon (0.05%). Ang dalas ng reaktibo AA-amyloidosis ay mas mahusay na pinag-aralan sa Europa. Kaya, ayon sa PN Hawkins et al. (1995), sa Europa, AA-amyloidosis ay bubuo sa 5% ng mga pasyente na may malalang sakit na nagpapaalab; Ayon sa iba pang mga pinagkukunan, ang AA-amyloidosis ay kumplikado sa kurso ng rheumatoid arthritis sa 6-10% ng mga kaso.

Ang average na porsyento ng AA amyloid nephropathy sa istraktura sakit sa bato sa Europa ay 2.5-2.8%, habang sa ang istraktura ng sakit, na humahantong sa talamak na kabiguan ng bato, - 1% (ayon sa European Dialysis at transplant Association). Tila, ang data sa pagkalat ng iba't-ibang embodiments ng amyloidosis, na nagreresulta sa iba't ibang mga rehiyon, sa pangkalahatan ay maaaring extrapolated sa ibang mga lugar ng mundo, at ang mga impression sa mga pinaka-pangkalahatang pangyayari reactive AA amyloidosis, na naibigay ang mataas na saklaw ng rheumatoid sakit sa buto (0.4 -1%).

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Mga sanhi amyloidosis at pinsala sa bato

Ang terminong "amyloid" iminungkahi sa 1853, ang Aleman pathologist Virchow upang tumukoy sangkap ideposito sa mga laman-loob ng mga pasyente 'sakit taba "sa tuberculosis, sakit sa babae, ketong, siya ay hindi wasto itinuturing na katulad ng almirol dahil sa mga katangian ng reaksyon sa iodine. Pag-aaral ng XX century. Kami ay pinapakita na ang batayan ng amyloid sangkap ay isang protina, at polysaccharides account para sa mas mababa sa 4% ng kabuuang timbang, gayunpaman, ang mga terminong "amyloid" at "amyloidosis" nakabaon, kabilang ang sa ilalim ng impluwensiya ng pang-agham na awtoridad ng Virchow.

Ang batayan ng mga deposito ng tissue ng amyloid ay amyloid fibrils - mga espesyal na istruktura ng protina na may lapad na 5-10 nm at isang haba ng hanggang sa 800 nm, na binubuo ng 2 o higit pang mga parallel filament. Ang mga subunit ng protina ng amyloid fibrils ay nailalarawan sa isang kakaibang oryentasyong spatial ng molecule-isang cross-P-fold conformation. Tinutukoy nito ang likas na amyloid na tinctorial at optical properties. Ang pinaka-tiyak sa mga ito ay ang ari-arian ng double repraksyon ng sinag na may mikroskopya ng marumi Congo pulang paghahanda sa polarized liwanag, na nagbibigay ng isang apple-green glow. Ang pagkakakilanlan ng ari-arian na ito ay ang batayan para sa pagsusuri ng amyloidosis.

Sa configuration ng P-fold ng fibril, ang katatagan ng amyloid ay may kaugnayan sa proteolytic enzymes ng intercellular matrix, na nagiging sanhi ng makabuluhang akumulasyon nito sa progresibong pagkasira ng apektadong organ at kawalan ng function nito.

Sa kabila ng heterogeneity ng amyloid fibrils (glycoprotein), bukod sa amyloidogenic mga kadahilanan na humahantong papel withdraw conformational lability amyloid pasimula protina na tiyak sa bawat uri ng amyloidosis, kung saan ang nilalaman ng fibril umabot sa 80%.

[14], [15], [16]

Mga sintomas amyloidosis at pinsala sa bato

Sa klinikal na kasanayan, ang pinaka-mahalagang mga AA at AL-uri ng systemic amyloidosis, na nagaganap sa paglahok sa pathological proseso ng maraming mga bahagi ng katawan, ngunit karamihan sa mga madalas na ipinahayag sa pamamagitan ng mga sintomas monoorgannogo pagkatalo. Ang AA at AL uri ng amyloidosis sa mga lalaki ay 1.8 beses na mas madalas kaysa sa mga kababaihan. Ang ikalawang amyloidosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng mas maagang simula kaysa sa pangunahing (ang average na edad ng may sakit ay tungkol sa 40 at 65 taon, ayon sa pagkakabanggit). Ang mga sintomas ng bato amyloidosis AL mas magkakaibang: bilang karagdagan sa maraming mga clinical manifestations pangkaraniwan sa AA-type, may mga katangi-tanging para sa AL-type ang mga sintomas (periorbital purpura, macroglossia at iba pang mga kalamnan psevdogipertrofii). Sa kabilang dako, ang ilang mga sintomas ng pangunahing bato amyloidosis maaari kapag Attr (polyneuropathy, carpal tunnel syndrome) at Abeta ₂ M amyloidosis (carpal tunnel syndrome).

[17], [18], [19]

Diagnostics amyloidosis at pinsala sa bato

Ang diyagnosis ng bato amyloidosis ay napakahirap, dahil ang data ng pagsusulit ay malaki ang pagkakaiba sa mga pasyente na may iba't ibang uri ng amyloidosis.

Sa pangalawang AA-amyloidosis, 80% ng mga pasyente ay kumunsulta sa isang doktor sa simula ng nephrotic syndrome na may iba't ibang kalubhaan. Ang pangunahing reklamo ng naturang pasyente ay ang pamamaga ng iba't ibang kalubhaan at sintomas ng predisposing sa amyloidosis disease -  rheumatoid arthritis,  osteomyelitis, periodic illness, atbp.

Ang isang mas matindi at magkakaibang klinikal na larawan ay katangian ng AL-amyloidosis. Ang mga pangunahing reklamo - dyspnea ng iba't ibang degree, ang kababalaghan ng orthostatism, syncopal kondisyon na sanhi ng isang kumbinasyon ng amyloidosis ng puso at orthostatic hypotension; kadalasan sa mga pasyente na sinusunod ang  pamamaga dahil sa nephrotic syndrome at sa isang mas maliit na lawak - kakulangan ng sirkulasyon. Nailalarawan sa pamamagitan ng isang malaking pagkawala ng timbang ng katawan (9-18 kg) dahil sa kalamnan trophism sa mga pasyente na may paligid amyloid polyneuropathy.

[20], [21], [22], [23], [24]

Paggamot amyloidosis at pinsala sa bato

Ayon sa modernong mga ideya, ang paggamot ng bato amyloidosis ay isang pagbawas sa bilang ng mga proteins na progenitor (o, kung maaari, ang kanilang pag-alis) upang mabagal o ihinto ang pag-unlad ng sakit. Pagbabala sa natural na kurso ng amyloidosis justifies ang paggamit ng ilang mga agresibo paggamot regimens o iba pang marahas mga panukala (mataas na dosis chemotherapy sinusundan ng autologous stem cell paglipat sa mga pasyente na may AL-amyloidosis).

Klinikal na pagpapabuti na maaaring nakakamit sa pamamagitan ng paggamit ng mga uri ng bato amyloidosis paggamot ay binubuo sa stabilizing o ibalik ang pag-andar ng mga mahahalagang organo pati na rin sa pag-iwas sa karagdagang generalization ng proseso, na kung saan ay nagdaragdag ng buhay pag-asa ng mga pasyente. Morphological pamantayan ng pagiging epektibo ng paggamot ng bato amyloidosis ay ang pagbabawas ng amyloid deposito sa tisyu, na maaaring kasalukuyan ay tinatantya gamit radioisotope scintigraphy may suwero beta component. Bukod sa mga pangunahing therapeutic regimens, paggamot ay dapat isama ang bato amyloidosis nagpapakilala therapy na naglalayong pagbabawas ng kalubhaan ng congestive pagpalya ng gumagala pagkabigo, arrhythmias, edematous syndrome pagwawasto hypotension o hypertension.

Pagtataya

Ang Amyloidosis ng mga bato ay nailalarawan sa pamamagitan ng patuloy na pag-usad ng kurso. Ang pagbabala ng amyloidosis sa bato ay depende sa uri ng amyloid, ang antas ng paglahok ng iba't ibang bahagi ng katawan, pangunahin ang puso at bato, ang presensya at likas na katangian ng sakit na predisposing.

Sa AL-type amyloidosis, ang prognosis ay pinaka-seryoso. Ayon sa Mayo Clinic, ang average na pag-asa sa buhay ng mga pasyente na may ganitong uri ng amyloidosis ay 13.2 buwan lamang, 5 taon na survival rate ng 7%, isang 10-year survival rate ng 1% lamang. Ang pinakamababang buhay-span ay sinusunod sa mga pasyente na may congestive circulatory failure (6 na buwan) at orthostatic arterial hypotension (8 buwan). Ang pag-asa ng buhay ng mga pasyente na may nephrotic syndrome ay isang average ng 16 na buwan.

Sa presensya ng myeloma, ang prognosis ng AL-type amyloidosis ay lumala, ang pag-asa ng buhay ng mga pasyente ay pinaikling (5 buwan). Ang pinaka-madalas na dahilan ng pagkamatay ng mga pasyente na may AL-type na amyloidosis ay ang pagpalya ng puso at mga ritmo ng puso sa ritmo (48%), uremia (15%), sepsis at impeksiyon (8%). Sa kabila ng ang katunayan na ang kamatayan mula sa uremia ay itinuturing na mas madalas kaysa sa mula sa mga sanhi ng puso, ang talamak na kabiguan ng bato na may iba't ibang kalubhaan ay naitala sa higit sa 60% ng namatay.

[25], [26], [27], [28]