Tricuspid valve anomaly (Ebstein's anomaly): sintomas, diagnosis, paggamot

Ebstein Anomaly (tricuspid balbula abnormality) - congenital abnormality tricuspid balbula, nailalarawan sa sashes offset (pinaka-madalas na septal at likod) sa kanang ventricular lukab, na nagreresulta sa pagbuo atrializovannoy ng kanang ventricle. Bilang isang resulta ng pag-aalis ng tricuspid balbula leaflets right ventricular lukab ay nahahati sa dalawang bahagi. Habang ang kanang ventricle nagpapatakbo lamang ang mas mababang bahagi, nakatayo sa ilalim ng balbula na binubuo ng trabecular at ang mga seksyon output. Sa katamtaman regurgitation offset sashes at gumagala disturbances ay minimal depekto para sa isang mahabang panahon ay maaaring maging asymptomatic. Posibleng paglabas ng dugo sa pamamagitan ng atrial septal depekto o sa pamamagitan ng isang patent foramen ovale. Ito ay nagiging sanhi ng mga sintomas ng arterial hypoxemia. Dami Sobra ng karapatan puso ay humahantong sa pag-umbok ng interventricular tabiki sa kaliwa, nililimitahan ang pagpuno ng kaliwang ventricle ay maaaring bumuo ng congestive heart failure. Sa natural na dungis pagbabala ay depende sa antas ng dysfunction ng tricuspid balbula, pati na rin ang antas ng kanang ventricle hypoplasia. Tungkol sa isang-kapat ng mga bata mamatay sa loob ng unang buwan ng buhay, non-operated pasyente ang sanhi ng kamatayan ay nagiging progressive heart failure. Ang dalas ng depekto ay 0.4% sa lahat ng anomalya ng mga congenital heart. Ang mga kaso ng pamilya ng Ebstein anomalya ay posible.

Ang mga sintomas ng anomalya ng tricuspid na balbula (Ebstein's anomalies) ay nakasalalay sa antas ng hemodynamic disturbance. Sa pagkakaroon ng atrial septal depekto na humahantong tampok na ito ay sayanosis, ang kalubhaan ng kung saan ay depende sa ang presyon sa kanang atrium at ang dami ng dugo discharged sa pamamagitan ng interatrial mensahe. Sa paglipas ng panahon, ang mga palatandaan ng pagtaas ng pagpalya ng puso, ang pagpapahintulot sa pisikal na aktibidad ay bumababa. Posibleng pagbuo ng umbok ng puso dahil sa malaking sukat ng tamang atrium at tamang ventricle. Ang mga pagbabago sa Auscultative ay hindi maliwanag. Kapag tricuspid hikahos nontransversal auscultated systolic bumulung-bulong sa presensya ng isang stenosis ng karapatan atrioventricular butas ay lilitaw presystolic mezodiastolichesky o ingay sa kanang gilid ng sternum. Ang intensity ng pagtaas ng ingay sa inspiratory phase, na nagpapahiwatig ng kanilang koneksyon sa sugat ng tricuspid balbula. Sa isang makabuluhang pagluwang ng tamang atrium at ventricle, may mga paglabag sa puso ng ritmo. Ang paroxysmal supraventricular tachycardia ay napansin sa 25-50% ng mga pasyente, ang Wolff-Parkinson-White syndrome - sa 14%.

Ang pagsusuri sa elektrokardiograpiya ay kadalasang tumutulong sa pagsusuri ng anomalya ni Ebstein. Kadalasan, ang de-kuryenteng axis ng puso ay napapansin nang tama sa kanan, nagpapakita ng mga palatandaan ng hindi kumpleto o kumpletong pagbangkulong ng kanang binti ng bundle na may mababang amplitude ng mga ngipin R at S.

Sa roentgenogram ng dibdib, ang puso ay may isang globular na pagsasaayos, lalo na dahil sa tamang atrium at ang "atrialized" na bahagi ng tamang ventricle. Normal o mahirap ang pattern ng baga.

Sa echocardiography sa projection ng apat na kamara, ang pansin ay nakuha sa pag-aalis ng septal flap sa cavity ng right ventricle. Ang isang bukas na window ng oval o isang impeksyon ng atrial septal ay nakikita sa 85% ng mga kaso. Sa tulong ng doppler echocardiography, ang magnitude ng tricuspid insufficiency ay inihayag.

Ang catheterization ng puso ay isinagawa upang masuri ang baga at electrophysiological examination para sa disturbances sa ritmo ng puso.

Pagtrato sa anomalya ng tricuspid valve (Ebstein abnormality)

Ang mga pasyente na may katamtaman o menor de edad na tricuspid regurgitation ay nangangailangan ng patuloy na pagmamanman ng cardiologist, electrocardiographic control. Ang kirurhiko paggamot ay ipinahiwatig para sa kabiguan sa puso, arterial hypoxemia, matigas ang ulo sa puso ritmo karamdaman.

[1], [2], [3], [4], [5]