Tricuspid valve anomaly (Ebstein's anomaly): sintomas, diagnosis, paggamot

Ang anomalya ni Ebstein (anomaly ng tricuspid valve) ay isang congenital pathology ng tricuspid valve na nailalarawan sa pamamagitan ng pag-aalis ng mga cusps (karaniwan ay parehong septal at posterior) sa lukab ng kanang ventricle, na humahantong sa pagbuo ng isang atrialized na bahagi ng kanang ventricle. Bilang resulta ng pag-aalis ng tricuspid valve cusps, ang lukab ng kanang ventricle ay nahahati sa dalawang bahagi. Ang mas mababang bahagi lamang, na matatagpuan sa ilalim ng balbula, ay gumaganap bilang kanang ventricle at binubuo ng mga seksyon ng trabecular at outflow. Sa katamtamang pag-aalis ng mga cusps at regurgitation, ang mga karamdaman sa sirkulasyon ay minimal, ang depekto ay maaaring asymptomatic sa mahabang panahon. Posible ang paglabas ng dugo sa pamamagitan ng atrial septal defect o sa pamamagitan ng bukas na oval window. Sa kasong ito, nangyayari ang mga sintomas ng arterial hypoxemia. Ang sobrang karga ng volume ng mga kanang seksyon ay humahantong sa pag-umbok ng interventricular septum sa kaliwa, na naglilimita sa pagpuno ng kaliwang ventricle, at maaaring magkaroon ng congestive heart failure. Sa natural na kurso ng depekto, ang pagbabala ay nakasalalay sa antas ng dysfunction ng tricuspid valve, pati na rin sa antas ng hypoplasia ng kanang ventricle. Humigit-kumulang isang-kapat ng mga bata ang namamatay sa unang buwan ng buhay; sa mga di-operated na pasyente, ang sanhi ng kamatayan ay progresibong pagpalya ng puso. Ang dalas ng depekto ay 0.4% ng lahat ng congenital cardiac anomalies. Posible ang mga pamilyang kaso ng anomalya ni Ebstein.

Ang mga sintomas ng tricuspid valve anomaly (Ebstein's anomaly) ay depende sa antas ng hemodynamic impairment. Sa pagkakaroon ng isang atrial septal defect, ang nangungunang sintomas ay cyanosis, ang kalubhaan nito ay depende sa presyon sa kanang atrium at ang dami ng dugo na pinalabas sa pamamagitan ng interatrial na komunikasyon. Sa paglipas ng panahon, ang mga palatandaan ng pagpalya ng puso ay tumataas, at ang pagpapaubaya sa pisikal na aktibidad ay bumababa. Maaaring mabuo ang isang cardiac hump dahil sa malaking sukat ng kanang atrium at kanang ventricle. Ang mga pagbabago sa auscultatory ay banayad. Sa kakulangan ng tricuspid, naririnig ang isang malambot na systolic murmur; sa pagkakaroon ng stenosis ng kanang atrioventricular orifice, lumilitaw ang isang presystolic o mesodiastolic murmur sa kanang gilid ng sternum. Ang intensity ng murmurs ay tumataas sa panahon ng inhalation phase, na nagpapahiwatig ng kanilang koneksyon sa pinsala sa tricuspid valve. Sa makabuluhang paglawak ng kanang atrium at ventricle, nangyayari ang mga arrhythmia ng puso. Ang paroxysmal supraventricular tachycardia ay napansin sa 25-50% ng mga pasyente, Wolff-Parkinson-White syndrome - sa 14%.

Ang pagsusuri sa electrocardiographic ay kadalasang nakakatulong sa pag-diagnose ng anomalya ni Ebstein. Karaniwan, ang electrical axis ng puso ay matalim na lumihis sa kanan, ang mga palatandaan ng hindi kumpleto o kumpletong kanang bundle na bloke ng sangay ay matatagpuan na may mababang amplitude ng R at S waves.

Sa chest X-ray, ang puso ay may spherical configuration, na pinalaki pangunahin dahil sa kanang atrium at ang "atrialized" na bahagi ng kanang ventricle. Ang pulmonary pattern ay normal o ubos na.

Ang EchoCG sa projection ng apat na silid ay umaakit ng pansin sa pag-aalis ng septal valve sa lukab ng kanang ventricle. Ang isang bukas na oval window o isang atrial septal defect ay nakita sa 85% ng mga kaso. Ang Doppler echocardiography ay nagpapakita ng magnitude ng tricuspid insufficiency.

Isinasagawa ang cardiac catheterization upang masuri ang kondisyon ng pulmonary bed at electrophysiological examination sa kaso ng cardiac arrhythmia.

Paggamot ng tricuspid valve anomaly (Ebstein's anomaly)

Ang mga pasyente na may katamtaman o minor na tricuspid regurgitation ay nangangailangan ng patuloy na pagsubaybay ng isang cardiologist at electrocardiographic control. Ang kirurhiko paggamot ay ipinahiwatig para sa pagpalya ng puso, arterial hypoxemia, at cardiac arrhythmias refractory sa therapy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]