Ang Charge-Strauss Syndrome

Ang Charge-Strauss syndrome ay pinangalanan pagkatapos ng mga siyentipiko na Charge at Strauss na unang inilarawan ang sakit. Ang sakit ay isang hiwalay na uri ng vasculitis - allergic angiitis at granulomatosis - nakakaapekto sa pangunahing daluyan at maliliit na vessel. Ang sakit ay pinagsama rin sa mga pathology tulad ng pneumonia, eosinophilia at bronchial hika. Noong nakaraan, ang patolohiya na ito ay itinuturing na isang uri ng asthmatic ng periarteritis ng nodular form, ngunit ngayon ito ay nakahiwalay sa isang malayang uri ng nosolohiko.

Noong 1951 godu Churg at Strauss (Strauss) syndrome ay unang inilarawan sa 13 mga pasyente na nagkaroon ng hika, eosinophilia, granulomatous pamamaga, necrotizing vasculitis at systemic necrotizing glomerulonephritis. Noong 1990, iminungkahi ng American College of Rheumatology (ACR) ang sumusunod na anim na pamantayan para sa diagnosis ng Chang-Strauss syndrome:

1. Hika (wheezing, wheezing in exhalation).
2. Eosinophilia (higit sa 10%).
3. Sinusit.
4. Ang inflamtrates ng baga (maaaring pansamantala).
5. Ang histological na katibayan ng vasculitis na may extravascular eosinophils.
6. Maramihang mononeuritis o polyneuropathy.

Ang pagkakaroon ng apat o higit pang pamantayan ay may tiyak na 99.7%.

Epidemiology

Humigit-kumulang 20% ng vasculitis mula sa nodular periarteritis category ay nangyayari sa Charge-Strauss syndrome. Ang average na patolohiya na ito ay nagsisimula nang umunlad nang mga 44 na taon. Sa parehong oras, ang mga lalaki ay bahagyang mas malamang na magkasakit - 1.3 beses.

Ang dalas ng Chang-Strauss syndrome sa Estados Unidos ay 1-3 kaso bawat 100,000 na matatanda bawat taon at humigit-kumulang 2.5 kaso bawat 100,000 na may sapat na gulang kada taon sa mundo.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Mga sanhi ang Charge-Strauss syndrome

Ang mga sanhi ng sindrom na ito ay hindi pa malinaw. Mekanismo ay batay sa pag-unlad ng immune pamamaga, proliferative at mapanirang proseso, bilang karagdagan sa pagbabawas ng pagkamatagusin ng vascular pader, thrombus pagbuo, pag-unlad ng ischemia sa marawal na kalagayan at vascular paglura ng dugo. Sa karagdagan, sa panahon ng pag-unlad ng syndrome ay isang mahalagang kadahilanan sa tumaas na titer ng ANCA, na kung saan gumaganap ng antigen neutralizing neutrophil enzymes (karamihan ay ang mga ito ay proteinase-3 at myeloperoxidase). Kasabay nito, ang ANCA ay nagiging sanhi ng paglabag sa transendothelial na kilusan ng mga ginawang activate granulocytes, at nagpapalaki ng napaaga na degranulation. Dahil sa mga pagbabago sa mga vessel sa mga organo at tisyu, lumilitaw ang mga infiltrate ng baga sa kasunod na pagpapaunlad ng necrotizing nodular inflammation.

Nagti-trigger factor ng Churg-Strauss syndrome ay maaaring maging isang bacterial o viral infection (hal, staphylococcus o sugat ng nasopharynx hepatitis type B), iba't ibang mga allergens ay intolerante indibidwal na mga bawal na gamot, bakuna, labis na paglamig, estado ng stress, pagbubuntis o panganganak, at insolation.

Ang pagkakaroon ng HLA-DRB4 ay maaaring isang genetic risk factor para sa pagpapaunlad ng Chang-Strauss syndrome at maaaring madagdagan ang posibilidad na magkaroon ng vasculitic manifestations ng sakit.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Mga kadahilanan ng peligro

Ang sakit na ito ay medyo bihira, at bagaman maraming tao ang nahulog sa mga kadahilanang panganib, isang maliit na porsyento lamang ng populasyon ang nabubuo. Kabilang sa mga salik na ito ang mga sumusunod:

• Edad - karamihan sa mga pasyente na may ganitong sindrom ay nasa pangkat ng edad na 38-52 taon. Lamang paminsan-minsan, ang patolohiya na ito ay bubuo sa matatandang tao o mga bata;
• Ang pagkakaroon ng anamnesis ng pasyente ng isang allergic rhinitis o hika. Ang karamihan ng mga pasyente na may Charge-Strauss syndrome dati ay may isa sa mga sakit na ito (kadalasan ito ay malubha).

[13], [14], [15], [16]

Pathogenesis

Ang pathogenesis ng sakit ay hindi pa ganap na nauunawaan. Ngunit sa anumang kaso, ang katunayan na siya ay may isang allergic immunopatologicakie likas na katangian, ay madalas na nangyayari bilang isang resulta ng hika, pati na rin katulad sa mga sintomas sa nodular anyo ng periarteritis, ito ay ginagawang posible upang gumuhit ng konklusyon na ang batayan ng kanyang pag-unlad ay isang iba't ibang mga immunological disorder.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Mga sintomas ang Charge-Strauss syndrome

Bilang karagdagan sa mga di-tukoy na manifestations na nagaganap sa kaso ng periarteritis nodosa (estado na ito ay lagnat, pagkawala ng gana sa pagkain, karamdaman at pagbaba ng timbang), ang pangunahing sintomas ay pagkawala ng baga function. Bilang resulta, ang bronchial hika ay nagsisimula sa malubhang anyo, at nagpapadilim ang nangyayari sa mga baga, na sinunod sa X-ray ng mga baga, na kadalasang mabilis na nawawala-madaling matuyo ELI.

Kabilang sa mga pangunahing sintomas ng patolohiya ang GD syndrome, na kadalasan ay isang pasimula ng paglitaw ng mga klinikal na palatandaan ng systemic vasculitis. Gayundin, ang mga nakakahawang patolohiya ng mga baga ay madalas na sinusunod, na sinusundan ng pagpapaunlad ng bronchial hika ng isang uri ng nakahahawang nakahahawa, pati na rin ang bronchiectasis. Ang mga infiltrate ng baga ay sinusunod sa 2/3 mga pasyente na may sindrom. Tungkol sa isang third ng mga pasyente ay diagnosed na may pleurisy na may isang pagtaas sa bilang ng mga eosinophils sa pleural fluid.

Kapag ang mga sugat ng gastrointestinal tract ay nagsisimulang lumabas ng sakit sa tiyan, pati na rin ang pagtatae at, sa mga bihirang kaso, dumudugo. Ang pagpapaunlad ng mga sintomas na ito ay pinanukala ng alinman sa eosinophilic gastroenteritis o vasculitis ng bituka ng dingding. Ang sakit sa huli ay maaaring maging sanhi ng peritonitis, pagtatapos ng pagkawasak ng bituka ng pader o bituka ng bituka.

Ang clinical manifestations ng disorder ng puso ay nangyayari sa 1/3 ng lahat ng mga pasyente, ngunit sa autopsy sila ay natagpuan sa 62% ng mga kaso, at ang sanhi ng pagkamatay ay nasa 23% ng mga kaso. Ang iba't ibang pagbabago sa mga pagbabasa ng ECG ay sinusunod sa halos kalahati ng mga pasyente. Tinatayang 1/3 ng lahat ng mga kaso ng sakit ay sinamahan ng pagpapaunlad ng pagpalya ng puso o pericarditis sa talamak o mahigpit na anyo. Paminsan-minsan, mapapansin ng mga pasyente ang pagtaas ng presyon ng dugo at myocardial infarction.

Ang mga sakit sa balat ay sinusunod sa 70% ng mga pasyente - na may ESS ito ay isang mas madalas na sintomas kumpara sa nodular periarteritis. Kabilang sa mga manifestations:

• Hemorrhagic rash;
• Nodes sa balat at sa ilalim ng balat;
• Pula ng balat;
• Mga pantal;
• Microabscesses ng balat;
• Reticular livedo.

Ang mga sakit sa bato ay sinusunod nang mas madalas kaysa sa iba pang mga sintomas. Gayunpaman, hindi sila nagpapatuloy nang mapanganib tulad ng sa kaso ng granulomatosis ni Wegener o nodular periarteritis. Tinatayang kalahati ng mga pasyente na may sindrom ang dumaranas ng focal nephritis, na kadalasang nagiging sanhi ng hypertension. Sa mga pasyente na may antineutrophil antibodies, ang necrotizing glomerulonephritis ay maaaring bumuo sa plasma.

Ang mga karamdaman ng mga joints (tulad ng polyarthralgia o polyarthritis) ay nangyayari sa kalahati ng lahat ng mga pasyente na may ganitong syndrome. Karaniwan, nagkakaroon sila ng di-progresibong uri ng paglilipat ng sakit sa buto, na nakakaapekto sa maliliit at malalaking kasukasuan. Sa ilang mga kaso, mayroong myositis o myalgia.

Mga yugto

Ang Charge-Strauss syndrome sa kurso ng pag-unlad nito ay kadalasang dumadaan sa 3 pangunahing yugto (kondisyonal).

Sa unang panahon (maaari itong tumagal ng 30 taon), ang mga pasyente ay dumaranas ng mga madalas na alerdyi, kabilang ang hika, hay fever, at rhinitis.

Sa ikalawang yugto, ang pagtaas sa bilang ng mga eosinophils sa mga tisyu at dugo ay nagsisimula. Sa yugtong ito, ang mga pasyente ay kadalasang sinusuri na may Lefler's syndrome, ang pagpasok sa baga na may eosinophilia o eosinophilic gastroenteritis.

Sa ikatlong yugto, ang mga clinical manifestations ng systemic vasculitis ay sinusunod sa mga pasyente.

[23], [24]

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Kabilang sa mga komplikasyon ng sakit ang pinaka-mapanganib ay pneumonia, na bumubuo sa ilalim ng impluwensiya ng Pneumocystis carini.

Mapanganib ang ESS dahil nakakaapekto ito sa iba't ibang organo, kabilang ang puso, baga, balat, GIT, kalamnan, kasukasuan, at bato. Kung ang sakit na ito ay hindi ginagamot, maaari itong humantong sa kamatayan. Mga posibleng komplikasyon ng sakit:

• Paglabag sa paligid nerbiyos;
• Pagsuntok ng balat at pagkapagod nito, pati na rin ang mga nakakahawang komplikasyon;
• Pamamaga ng pericardium, pag-unlad ng myocarditis, at bilang karagdagan sa pagpalya ng puso at atake sa puso;
• Glomerulonephritis, kung saan ang mga bato ay unti-unting mawawala ang pag-andar ng pagsasala, bunga ng pagbuo ng pagkabigo ng bato.

Panganib sa pagsasapin

Ang French Vasculitis Study Group ay bumuo ng isang limang-point (limang-factor) na sistema na hinuhulaan ang panganib ng kamatayan sa Charge-Strauss syndrome gamit ang clinical manifestations. Ang mga kadahilanan na ito ay:

1. Nabawasan ang function ng bato (creatinine> 1.58 mg / dL o 140 μmol / L)
2. Proteinuria (> 1 g / 24 h)
3. Gastrointestinal dumudugo, atake sa puso, o pancreatitis
4. Ang pagkatalo ng central nervous system
5. Cardiomyopathy

Ang kawalan ng alinman sa mga kadahilanang ito ay nagpapahiwatig ng mas madaling kurso, na may isang limang-taong mortalidad na 11.9%. Ang pagkakaroon ng isang kadahilanan ay nagpapahiwatig ng isang malubhang karamdaman, na may limang taon na dami ng namamatay na 26%, at dalawa o higit pang nagpapahiwatig ng malubhang sakit: 46% ng pagkamatay sa loob ng limang taon.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Diagnostics ang Charge-Strauss syndrome

Kabilang sa mga pangunahing pamantayan sa diagnostic ay ang mga sintomas tulad ng eosinophilia, bronchial hika, pati na rin ang mga allergy sa anamnesis. Bilang karagdagan, ang eosinophilic pneumonia, neuropathy, pamamaga ng paranasal sinuses, extravascular eosinophilia. Kung ang pasyente ay may hindi bababa sa 4 sa mga sakit na ito, maaaring masuri ang ESS.

[31], [32], [33], [34]

Sinuri

Ang dugo ay kinuha para sa pangkalahatang pagtatasa: para sa pagsusuri ng sakit, dapat magkaroon ng labis na bilang ng mga eosinophils na 10% na mas mataas kaysa sa normal, pati na rin ang pagpabilis ng proseso ng erythrocyte sedimentation.

Sa pangkalahatan o pangkaraniwang pananaliksik ng ihi ay dapat na may pangyayari sa ito ng protina, at din taasan ang bilang ng mga erythrocytes.

Transbronchial byopsya at balat at ilalim ng balat tissue byopsya: sa kasong ito ay dapat ipakita sa markadong paglusot ng eosinophils sa mga pader ng mga maliliit na vessels ng dugo, pati na rin ang necrotizing granulomatous proseso sa respiratory tract.

Imunolohikal na pag-aaral upang makita ang nadagdagang bilang ng ANCA antibodies. Ang focus dito ay ang pagdaragdag ng kabuuang IgE, pati na rin ang perinuclear antibodies na may aktibidad na antimyeloperoxidase.

[35], [36]

Mga diagnostic ng instrumento

CT ng baga - Ang visualization ng mga akumulasyon ng parenchymal ay isinasagawa sa proseso, pangunahin na matatagpuan sa kahabaan ng paligid; Ito rin ay kapansin-pansin na ang mga pader ng bronchial ay tumangkilik, na may pagpapalawak sa ilang mga lugar, ang bronchiectasis ay kapansin-pansin.

Mikroskopya ng exudate na matatagpuan sa pleural fluid, pati na rin ang pagpapadaloy ng medikal na bronchoscopy upang makita ang eosinophilia.

Ang pagdadala ng ECHO-CG upang makita ang mga sintomas ng mitral regurgitation, pati na rin ang paglaganap ng nag-uugnay na tissue na may hitsura ng mga scars sa cardiac muscle.

Iba't ibang diagnosis

Ito ay kinakailangan upang ibahin ang ESS na may nodular nodosa, granulomatous vasculitis, isang talamak na form ng eosinophilic paglusot ng mga baga, pati na rin eosinophilic lukemya.

[37], [38], [39], [40], [41]

Paggamot ang Charge-Strauss syndrome

Ang paggamot ng ESS ay kumplikado - sa panahon ng therapy, cytostatics at glucocorticosteroids ay ginagamit. Sa pangkalahatan, ang paggamot ay katulad ng mga prinsipyo ng therapy ng periarteritis ng Uzel.

Medicinal na paggamot

Sa kaso ng paglahok ng tract ng digestive, pati na rin ang mga baga, bato at balat, ang paggamot ay dapat na magsimula sa paggamit ng prednisolone. Ang therapeutic dosis ay 60 mg / araw. Pagkatapos ng 1-2 linggo ng naturang pagtanggap ay may paglipat sa panaka-nakang paggamit ng prednisolone na may unti-unting pagbaba sa dosis. Pagkatapos ng 3 buwan, kung mayroong isang pagpapabuti sa kondisyon, ang dosis ay patuloy na bumaba, na humahantong sa pagpapanatili, na kung saan ay naiwan sa loob ng mahabang panahon.

Kung prednisolone ay walang epekto, ngunit din sa kaso ng nagkakalat ng mga sintomas ng CNS disorder, kakulangan ng daloy ng dugo at pagpapadaloy abala inireseta panloob na receiving hydroxyurea sa isang dosis ng 0.5-1 g / araw. Kung ang bilang ng mga white blood cells ay nabawasan hanggang 6-10x109 / l, kailangan mong lumipat sa paggamit ng gamot sa loob ng 2 araw. Sa ikatlo o kanselahin ang kanyang pagpasok sa loob ng 2-3 na buwan. Ang iba pang mga cytostatics, tulad ng cyclophosphamide o azathioprine, ay maaari ding gamitin.

Kung ang isang pasyente ay may bronchial hika, ang mga bronchodilators ay inireseta.

Gaya ng pagkakagamit anticoagulants o antiplatelet ahente (tulad ng acetylsalicylic acid sa isang dosis ng 0.15-0.25 g / araw. Curantylum o sa dosis 225-400 mg / araw) bilang isang kontra sa sakit na sukatan para sa thromboembolic komplikasyon.

Ang isang sistematikong pag-aaral na isinagawa noong 2007 ay nagpakita ng pagiging epektibo ng paggamit ng shock doses ng steroid.

Bitamina

Dahil ang mga corticosteroids ay nakakaapekto sa lakas ng mga buto, kinakailangang mabawi ang pagkawala ng kinakailangang halaga ng kaltsyum, at gumamit din ng mga 2000 IU ng bitamina D kada araw.

Pagtataya

Ang Churg-Strauss syndrome nang walang napapanahong paggamot ay may hindi magandang prognosis. Sa kaso ng maramihang bahagi ng dysfunction, ang sakit ay dumaranas ng mabilis, dagdagan ang panganib ng kamatayan dahil sa mga hindi normal sa puso at baga. Ang sapat na paggamot ay nagbibigay-daan upang magbigay ng isang 5-taong kaligtasan ng buhay rate sa 60-80% ng mga pasyente.

Ang mga pangunahing sanhi ng kamatayan sa Charge-Strauss syndrome ay ang myocarditis at myocardial infarction.

[42], [43]