Factor VII (proconvertin)

Ang mga reference na halaga (pamantayan) ng factor VII aktibidad sa plasma ng dugo ay 65-135%.

Factor VII (proconvertin o Convertino) ay may kinalaman sa α ₂ globulin at synthesized sa atay, na may partisipasyon ng bitamina K. Higit sa lahat na kasangkot sa pagbuo ng tissue prothrombinase at prothrombin conversion sa thrombin. Ang kalahating buhay nito ay 4-6 na oras (ang pinakamaikling kalahating buhay sa mga kadahilanan ng pag-encode).

[1], [2], [3],

Congenital deficiency ng proconvertin

Ang congenital deficiency ng factor VII ay nagdudulot ng pag-unlad ng sakit ni Alexander - isang autosomal recessive disease na nauugnay sa isang depekto sa synthesis ng proconvertin.

Para sa patolohiya na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng hemorrhagic syndrome ng mixed type - hematoma-microcirculatory. Mga nangungunang klinikal na palatandaan: melena, ecchymosis at petechiae, dumudugo mula sa pusod, cephalothorem. Ang mga tipikal na manifestations ay magaganap lamang kapag ang nilalaman ng proconvertin sa dugo ay mas mababa sa 5% ng pamantayan, na bihirang naobserbahan sa clinical practice.

Sa mga pag-aaral sa laboratoryo, ang pagtaas sa panahon ng clotting ng dugo (na may normal na oras ng pagdurugo at bilang ng platelet) ay natagpuan, isang pagtaas sa PV at APTT. Para sa huling pagkumpirma ng diagnosis, kinakailangan upang maitatag ang nilalaman ng proconvertin sa serum ng dugo (sa pamantayan ng 65-135%).

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Paggamot

Ang bolus na pangangasiwa ng isang puro prothrombin kumplikadong paghahanda, na kasama ang kadahilanan VII, ay 15-30 yunit / kg intravenously.

Para sa bagongbornborn doses ng factor VII administration ay hindi nagtrabaho, ngunit hindi dapat lumampas sa 70 yunit. Kung kinakailangan, ang paulit-ulit na pangangasiwa ay maaaring paulit-ulit. Mas mabisa para ito coagulopathy intravenous antiingibitornogo koagyulent complex (Feiba T1M 4 Immuno) sa isang dosis ng 50 sa 100 U 2 beses araw-araw o drug NovoSeven (INN: Eptakog alpha-activate) sa isang dosis ng 20-70 ug / kg na may mga pagitan ng 3 oras .

Nakuhang Proconvertin Deficiency

Ang mga nakuha na porma ng hypoproconvertinemia ay posible sa mga pasyente na may pinsala sa atay, pati na rin bilang resulta ng pagkilos ng di-tuwirang mga anticoagulant. Ang pagbawas ng aktibidad ng proconvertin sa plasma ng dugo ay nabanggit sa mga pasyente na may viral hepatitis, atay cirrhosis, acute alcoholic hepatitis, talamak na paulit-ulit na hepatitis. Sa mga pasyente na may cirrhosis ng atay, mayroong isang natatanging ugnayan sa pagitan ng pagbaba sa antas ng proconvertin at ang kalubhaan ng proseso. Dahil sa maikling kalahati-buhay nabawasan aktibidad prokonvertina - ang pinakamahusay na marker ng atay pagkabigo, ang pagsisimula nito ay maaaring subaybayan ang literal na oras ng paggalugad prokonvertina aktibidad sa dugo.

Ang pinakamababang antas ng hemostatic ng factor VII na aktibidad sa dugo para sa operasyon ay 10-20%, na may mas mababang nilalaman ang panganib ng postoperative dumudugo ay napakataas. Ang pinakamababang antas ng hemostatic ng factor VII na aktibidad sa dugo upang ihinto ang dumudugo ay 5-10%, na may mas mababang nilalaman ng pagdurugo pagdidisan nang walang pagpapakilala ng isang factor VII pasyente ay imposible.

Sa ICE-syndrome, na nagsisimula sa yugto II, may isang pagbawas sa aktibidad ng factor VII dahil sa pagkonsumo ng coagulopathy.

[10]