Mioclonus

Ang Myoclonus ay isang biglaang, maikli, maaliwalas na kalamnan na pagkaligaw na nangyayari bilang resulta ng isang aktibong pag-urong ng kalamnan (positibong myoclonus), o (bihirang) isang pagbaba sa tono ng mga postural na kalamnan (negatibong myoclonus).

Ang isang sapat na paglalarawan ng syndromic ng myoclonus ay dapat na mauna sa nosological diagnosis. Ang huli ay may ilang kumplikadong klinikal na katangian. Sa partikular, ang klinikal na pagtatasa ng myoclonus ay kinakailangang isinasaalang-alang ang mga katangian nito tulad ng antas ng pangkalahatan at pamamahagi ng pattern (localization), kalubhaan, synchronicity / asynchrony, ritmo / arrhythmia, permanenteng / episodic, depende sa provocative stimuli, dynamics sa wake-sleep cycle.

Ayon sa mga katangian sa itaas, ang mga myoclonic syndrome ay maaaring mag-iba nang malaki sa mga indibidwal na pasyente. Kaya, minsan ang myoclonus ay limitado sa paglahok ng isang kalamnan, ngunit mas madalas na ito ay sumasaklaw sa ilan at kahit na maraming mga grupo ng kalamnan upang makumpleto ang pagbuo. Ang mga myoclonic jerks ay maaaring mahigpit na kasabay sa iba't ibang mga kalamnan o asynchronous, sa karamihan ng mga bahagi na ito ay arrhythmic at maaaring sinamahan o hindi sinamahan ng kilusan sa magkasanib na. Ang kanilang kalubhaan ay maaaring mag-iba mula sa isang bahagyang kapansin-pansin na pagbawas sa isang matinding pangkalahatang wince na maaaring humantong sa pagbagsak ng pasyente. Ang mga myoclonias ay maaaring maging solong o paulit-ulit, napaka-paulit-ulit, o pabagu-bago, o mahigpit na paroxysmal (halimbawa, epilepsy myoclonias). Ang oscillatory myoclonus ay nailalarawan sa pamamagitan ng biglaang ("eksplosibo") mga paggalaw na tumatagal ng ilang segundo, kadalasang sanhi ng di inaasahang stimuli o mga aktibong paggalaw. Ang spontaneous myoclonias (o pamamahinga myoclonia) at pinabalik, na pinukaw ng pandinig stimuli ng iba't ibang modalities (visual, pandinig o somatosensory), ay nakikilala. May mga myoclonias na dulot ng boluntaryong paggalaw (aksyon, sinadya at postural myoclonias). Sa wakas, ang mga myoclonias ay kilala, umaasa at independyente sa wakefulness-sleep cycle (nawawala at hindi nawawala sa pagtulog, lumilitaw lamang sa panahon ng pagtulog).

Ang pamamahagi ay nagbibigay ng focal, segmental, multifocal at pangkalahatan na myoclonus (katulad ng klasipikasyon ng dystonia syndromic).

Ang mga klinikal na katangian sa itaas ng myoclonus (o, sa ibang salita, pagsusuri ng syndromic), kadalasan ay tumutugma sa klasipikasyon ng pathophysiological at etiological.

[1], [2], [3]

Symptomatic myoclonus

Symptomatic (sekundaryong) myoclonus ay bubuo sa balangkas ng iba't ibang mga sakit sa neurological.

Ang mga sakit ng akumulasyon ay kinakatawan ng isang bilang ng mga sakit na kung saan ang isang katangian ng hanay ng mga syndromes ay inihayag sa anyo ng epileptic seizures, demensya, myoclonus, at ilang mga neurological at iba pang mga manifestations. Marami sa mga sakit na ito ay nagsisimula sa pagkabata o pagkabata.

• Ang sakit na Lafore ay isang bihirang sakit na minana sa isang autosomal recessive na paraan. Ang sakit ay gumagawa nito pasinaya sa 6-19 taon. Nailalarawan sa pangkalahatan na tonic-clonic epileptic seizures, na kung saan ay madalas na sinamahan ng mga partial occipital paroxysms sa anyo ng mga simpleng visual na guni-guni, ang hitsura ng mga baka o mas kumplikadong visual disorder. Ang visual paroxysms ay isang katangian ng pag-sign ng sakit na Lafory, sa 50% ng mga pasyente na nangyari na nila sa maagang yugto ng sakit. Sa lalong madaling panahon ang malubhang myoclonic syndrome ay bubuo, na madalas na nakakubli sa ataxia na sumali. Inilalarawan ang lumilipas na pagkabulag ng cortical. Sa yugto ng terminal, ang malubhang pagkasintu-sinto ay lumalaki, ang mga pasyente ay nakatulog. Sa EEG - epileptikong aktibidad sa anyo ng mga complexes na "spike-slow wave" at "polyspike-slow wave", lalo na sa occipital regions. Sa pagsusuri, ang pinakamahalaga ay naka-attach sa pagkakita ng mga katawan ng Lafory sa isang biopsy sa balat sa lugar ng bisig (may ilaw mikroskopya). Ang nakamamatay na kinalabasan ay nangyayari pagkatapos ng ilang taon mula sa pagsisimula ng sakit.
• Ang GM ₂ -gangliosidosis (Tay-Sachs disease) ay minana sa isang autosomal recessive na paraan at gumagawa ng pasinaya nito sa unang taon ng buhay na may mental retardation, progressive generalized hypotension, pagkabulag, at pagkawala ng lahat ng boluntaryong paggalaw ay napansin sa neurological status. Ang hypothension ay pinalitan ng spasticity at opisthotonus, epileptic generalised at bahagyang myoclonic seizures at helolepsy na binuo. Kapag ang pagsusuri sa fundus ay nagpapakita ng sintomas ng "cherry seed". Ang mga pasyente ay namamatay sa ika-2 taon ng buhay.
• Ang ceroid lipofuscinosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtitiwalag ng lipopigment sa CNS, hepatocytes, cardiac muscle, retina. Mayroong ilang mga uri ng ceroid lipofuscinosis: sanggol, late infantile, maagang kabataan (o intermediate), kabataan, matatanda. Sa lahat ng mga kaso, ang central manifestation ay progressive myoclonus epilepsy. Ang mikroskopya ng elektron ng balat at mga lymphocytes ay nagpapakita ng mga profile ng katangian sa anyo ng "mga fingerprint".

• Sialidos.
  • Ang Myoclonus na may "cherry bone" ay tumutukoy sa pag-type ng sialidosis. Ang batayan ng sakit ay ang kakulangan ng neuroaminidase (uri ng pamana - autosomal recessive). Nagsisimula ang sakit sa pagitan ng 8 at 15 taon. Ang mga pangunahing sintomas ay ang: visual impairment, myoclonia at generalized epileptic seizures. Ang Myoclonus ay sinusunod sa pamamahinga, nagdaragdag ito sa boluntaryong paggalaw at kapag hinawakan. Ang sensory stimulation ay nagpapahiwatig ng pag-unlad ng napakalaking bilateral myoclonia. Ang pinaka-karaniwang sintomas ay ang myoclonus ng mga facial muscles: kusang, iregular, na may namamalaging lokalisasyon sa paligid ng bibig. Ang facial myoclonus ay nagpapatuloy sa pagtulog. Nailalarawan ng ataxia. Sa fundus - ang sintomas ng "cherry bone", kung minsan - pag-ulap ng vitreous body. Ang daloy ay umuunlad. Sa EEG - mga complexes na "spike-slow wave", na tumutugma sa pangkalahatang mga myoclonias.
  • Ang isa pang pambihirang anyo ng sialidosis ay galactosialidosis. Ipinahayag ng kakulangan ng Galactosidase (tinutukoy sa mga lymphocytes at fibroblasts), na ipinapakita sa pagkakaroon ng mental retardation, angiokeratoma, chondrodystrophy at maikling tangkad, epileptic seizures at myoclonic hyperkinesis.
• Ang sakit na Gaucher ay kilala sa 3 mga porma: infantile (type I), juvenile (uri II) at talamak (uri III). Ito ay uri III na kung minsan ay maaaring ipahayag sa pamamagitan ng progresibong myoclonus epilepsy, pati na rin ang splenomegaly, nabawasan ang katalinuhan, cerebellar ataxia, pyramidal syndrome. Sa EEG - epileptikong aktibidad sa anyo ng mga kumplikadong "polyspayk-mabagal na alon", sa ilang mga kaso, ang malawak ng SSEP. Ang mga akumulasyon ng glucocerebroside ay matatagpuan sa materyal na biopsy ng iba't ibang organo, lymphocytes, at buto ng utak.

Ang namamana sakit sa degenerative ng cerebellum, utak stem at spinal cord (spinocerebellar degeneration).

• Ang sakit na Unferrich-Lundborg ay ang pinaka kilalang anyo ng tinatawag na progresibong myoclonus epilepsy. Ang dalawang populasyon ng mga pasyente na may ganitong sakit ay pinag-aralan nang detalyado: sa Finland (ang variant ng myoclonus na ito ay kamakailang tinatawag na Baltic myoclonus) at ang grupong Marseilles (Ramsay Hunt syndrome, tinatawag din na Mediterranean myoclonus). Ang parehong mga variant ay may katulad na klinikal na larawan, edad ng pagsisimula ng sakit at uri ng mana (autosomal recessive). Sa tungkol sa 85% ng mga kaso, ang sakit ay nagsisimula sa 1st - 2nd dekada ng buhay (6-15 taon). Ang mga pangunahing syndromes ay myoclonic at epileptiko. Ang epileptic seizures ay mas madalas na clonic-tonic-clonic. Ang aksyon myoclonus ay unti-unting umuunlad at nagiging pangunahing maladaptive factor. Ang Myoclonus ay maaaring maging isang magkasya. Ang banayad na ataxia at isang mabagal na progresibong pagtanggi sa katalinuhan ay posible rin. Ang iba pang mga sintomas ng neurological ay hindi katangian.
• Ang atay ni Friedreich, bilang karagdagan sa iba pang mga sintomas, ay maaari ding magpakita mismo sa myoclonic syndrome. Ang sakit ay nagsisimula bago ang pagkumpleto ng pagbibinata (average 13 taon), tipikal na dahan-dahan progresibong ataxia (sensitivity, cerebellar, o mixed), pyramidal syndrome, disbaziya, dysarthria, nystagmus, at somatic disorder (cardiomyopathy, diabetes, skeletal deformities, kabilang ang stop Friedreich ataxia).

Mga namamana na degenerative na sakit na may pangunahing sugat ng basal ganglia.

• ni Wilson ng sakit ay madalas na bubuo sa murang edad laban sa mga senaryo ng mga sintomas ng atay Dysfunction at neurological lilitaw polymorphic (iba't ibang mga pagpipilian tremor, korie, dystonia, akinetic-matibay syndrome, myoclonus), saykayatriko at somatic (haemorrhagic syndrome) karamdaman. Ang pag-aaral ng metabolismo ng tanso-protina at ang pagtuklas ng Kaiser-Fleischer ring ay nagpapahintulot sa amin na gawin ang tamang pagsusuri.
• Pamamaluktot dystonia madalas na sinamahan ng myoclonus (tulad ng tremor), ngunit lalo na katangian ng tulad ng isang kumbinasyon para sa nagpapakilala myoclonic dystonia (ni Wilson sakit, postencephalitic parkinsonism, lysosomal storage sakit, lag postanoksicheskaya dystonia et al.), At hereditary syndrome, dystonia, myoclonus.
• Ang Gallervorden-Spatz na sakit ay isang bihirang sakit sa pamilya na nagsisimula sa pagkabata (hanggang 10 taon) at kinikilala ng progresibong dysbasia (deformity ng mga paa at dahan-dahang pagtaas ng tigas sa paa't kamay), dysarthria at demensya. Sa 50% ng mga pasyente, natagpuan ang isa o ibang hyperkinesis (chorea, dystonia, myoclonus). Sa ilang mga kaso, inilarawan spasticity, epileptic seizures, retinitis pigmentosa, optic nerve atrophy. Sa CT o MRI - isang larawan ng pagkatalo ng putla na bola na may kaugnayan sa pagkakaroon ng bakal ("ang mga mata ng tigre").
• Ang cortico-basal degeneration ay tumutukoy sa mga sakit na kung saan ang myoclonus ay itinuturing na isang medyo karaniwang sintomas. Progressive akinetic-matibay syndrome sa isang pasyente na pagdating ng edad, sinamahan ng hindi sinasadya paggalaw (myoclonus, dystonia, panginginig) at lateralized cortical Dysfunction (apraxia paa, alien kamay syndrome, sakit ng kumplikadong uri ng sensitivity) ay maaaring pinaghihinalaang cortico-basal pagkabulok. Sa puso ng sakit ay walang simetrya fronto-parietal pagkasayang, kung minsan ay nakita sa CT o MRI.

Ang ilang sakit na ipinakita sa demensya, halimbawa, ang sakit na Alzheimer at lalo na ang Creutzfeldt-Jakob na sakit, ay maaaring sinamahan ng myoclonus. Sa unang kaso, sa harap ng mga klinikal na larawan ng dementia napupunta non-vascular uri, at sa pangalawang kaso, pagkasintu-sinto at myoclonus magaganap laban sa background ng iba pang progresibong neurological syndromes (pyramidal, cerebellar, epileptik, etc..) At ang mga katangi-EEG pagbabago (tagadinig at polyphase aktibidad talamak na form na may isang amplitude ng hanggang sa 200 μV, na nagmumula sa dalas ng 1.5-2 Hz).

Ang Viral encephalitis, lalo na ang encephalitis na dulot ng herpes simplex virus, subacute sclerosing encephalitis, econo phalitis, at arbovirus encephalitis, ay kadalasang sinasamahan (kasama ang iba pang mga neurological manifestations) ng myoclonus, na isang partikular na katangian ng kanilang klinikal na larawan.

Ang metabolic encephalopathies sa mga sakit ng atay, pancreas, bato, at baga, bukod sa mga karamdaman ng kamalayan, ay madalas na nagpapakita ng mga sintomas tulad ng panginginig, myoclonus, at epileptic seizures. Ang negatibong myoclonus (asterixis) ay lubos na katangian ng metabolic encephalopathy (tingnan sa ibaba), sa mga kasong ito ay kadalasang bilateral at kung minsan ay nangyayari sa lahat ng mga limbs (at kahit sa mas mababang panga). Ang Asterixis ay maaaring magkaroon ng parehong cortical at subcortical na pinagmulan.

Ang isang espesyal na pangkat ng mga metabolic encephalopathies ay binubuo ng ilang sakit sa mitochondrial na sinamahan ng myoclonus, ang MERRF at MELAS syndromes.

• Ang Myoclonus epilepsy na may "punit" pula na mga fibers (Myoclonus Epilepsia, Ragged Red Fiber - MERRF) ay minana sa uri ng mitochondrial. Ang edad ng pagsisimula ng sakit ay nag-iiba mula 3 hanggang 65 taon. Ang pinaka-karaniwang manifestations ay progresibong myoclonus-epilepsy syndrome, na nauugnay sa cerebellar ataxia at demensya. Ang natitirang klinikal na larawan ay nakikilala sa pamamagitan ng polymorphism: neurosensory deafness, myopathic symptoms, optic nerve atrophy, spasticity, peripheral neuropathy, sensory disturbances. Ang kalubhaan ng daloy ay sobrang variable. Sa EEG, anomalous pangunahing aktibidad (80%), "spike-slow wave", "polyspike-slow wave" complexes, nagkakalat na mabagal na alon, at photosensitivity ay nabanggit. Kilalanin ang higanteng SSEP. Sa CT o MRI, nagkakalat ng pagkasayang ng cortex, ang mga pagbabago sa puting bagay na may iba't ibang kalubhaan, ang kalcipikasyon ng basal ganglia at focal cortical foci ng mababang density ay matatagpuan. Ang isang pag-aaral ng skeletal muscle biopsy specimens ay nagpapakita ng katangian ng pathomorphological feature - "punit" na red fibers. Ang pagsusuri ng biochemical ay nagpapakita ng pagtaas sa antas ng lactate.
• Ang mitochondrial encephalomyopathy na may lactic acidosis at stroke-like episodes (MELAS syndrome) ay sanhi ng mga sharpened mutation ng mitochondrial DNA. Ang unang mga palatandaan ng sakit ay madalas na lumilitaw sa edad na 6-10 taon. Ang isa sa mga pinakamahalagang sintomas ay ang pisikal na pag-eensayo sa pag-eensayo (pagkatapos na ang estado ng kalusugan ay masakit nang masakit, ang kahinaan ng kalamnan at kung minsan ay lumitaw ang myalgia). Nailalarawan ng sobra-sobrang sakit ng ulo na may pagduduwal at pagsusuka. Isa pang hindi pangkaraniwang at katangian sintomas ay stroke-tulad ng mga episode na may sakit ng ulo, focal neurological sintomas (paresis at pagkalumpo ng mga limbs at kalamnan innervated ng BN, comatose estado); sila ay provoked sa pamamagitan ng lagnat, intercurrent impeksyon at madaling kapitan ng sakit sa pagbabalik sa dati. Ang kanilang sanhi ay talamak na kakulangan ng mga mapagkukunan ng enerhiya sa mga selula at, bilang isang resulta, mataas na sensitivity sa potensyal na nakakalason na mga epekto ("metabolic stroke"). Nailalarawan sa pamamagitan ng epileptic seizures (parsyal at pangkalahatan na convulsive), myoclonus, ataxia. Habang dumarating ang sakit, lumalaki ang demensya. Sa pangkalahatan, ang larawan ay napaka polymorphic at variable sa mga indibidwal na mga pasyente. Ang myopathic syndrome ay variable din at karaniwan ay banayad. Ang isang biochemical na pagsusuri ng dugo ay nagpapakita ng lactate acidosis, at ang isang morpolohiya na pag-aaral ng biopsy ng kalamnan ng kalansay ay isang sintomas ng "punit" na mga red fibers.

Nakakalason encephalopathy, ipinahayag, bukod sa iba pang mga sintomas, myoclonus, ay maaaring bumuo sa mga pagkalason (bismuth, DDT) o application / labis na dosis ng ilang mga bawal na gamot (antidepressants, anesthetics, lithium, anticonvulsants, levodopa, Mao inhibitors, neuroleptics).

Ang encephalopathy sanhi ng pagkakalantad sa pisikal na mga kadahilanan ay maaari ding magpakita ng tipikal na myoclonic syndrome.

• Ang posthypoxic encephalopathy (Lants-Adams syndrome) ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga intentional at actional myoclonias, minsan sa kumbinasyon ng dysarthria, panginginig at ataxia. Sa mga malubhang kaso, ang pasyente ay hinalinhan ng myoclonus lamang sa posisyon ng kumpletong pagpapahinga ng posibilidad na posisyon, ang anumang mga pagsisikap sa paggalaw ay humantong sa isang "pagsabog" ng mga pangkalahatang mga myoclonias, na nagpapahina sa anumang posibilidad ng independiyenteng kilusan at paglilingkod sa sarili. Ang droga ng pagpili ay clonazepam, at ang mahusay na epekto ng gamot na ito ay itinuturing na isa sa mga pagkumpirma ng diagnosis.
• Ang Myoclonus sa malubhang traumatiko pinsala sa utak ay maaaring bilang ang tanging bunga nito, o isinama sa iba pang mga sakit sa neurological at psychopathological.

Ang focal lesions ng central nervous system (kabilang ang dento-olive, na nagiging sanhi ng palatine myoclonus) ng iba't ibang etiologies (stroke, stereotactic intervention, tumor), bilang karagdagan sa myoclonus, ay sinamahan ng magkakaugnay na mga neurological sintomas at may-katuturang kasaysayan ng data, na nagpapadali sa pagsusuri.

Ang spinal myoclonus ay nailalarawan sa pamamagitan ng lokal na pamamahagi, katatagan ng manifestations, kalayaan mula sa exogenous at endogenous impluwensya, ito ay bubuo ng iba't ibang mga sugat ng spinal cord.

[4], [5], [6], [7], [8],

Pathophysiological classification ng myoclonus

Ang pathophysiological na klasipikasyon ng myoclonus ay nagpapahiwatig ng pinagmulan ng henerasyon nito sa nervous system:

• cortical (somatosensory cortex);
• subcortical (sa pagitan ng cortex at ang spinal cord);
• stem (reticular);
• panggulugod;
• paligid (na may pinsala sa spinal roots, plexuses at nerves).

Ang ilang mga may-akda ay nagkakaisa ng isang subcortical at stem myoclonus sa isang grupo.

• Ang cortical myoclonias ay nauna sa pamamagitan ng mga pagbabago sa EEG sa anyo ng spike, spike-slow wave complex, o slow waves. Ang tagal ng panahon sa pagitan ng EEG at EMG discharges ay tumutugma sa oras ng paggulo kasama ang pyramidal tract. Ang cortical myoclonus ay maaaring maging kusang-loob, pinukaw ng kilusan (cortical action myoclonus) o panlabas na stimuli (cortical reflex myoclonus). Maaari itong maging focal, multifocal o pangkalahatan. Ang cortical myoclonus ay madalas na distal at nangyayari sa flexor; madalas na sinamahan ng kozhevnikovskoy epilepsy, Jacksonian at pangalawang pangkalahatan na tonic-clonic seizures. Ang isang pathological pagtaas sa malawak ng isang SSEP ay nabanggit (hanggang sa pagbuo ng higanteng SSEPs). Higit pa rito, kapag ang cortical myoclonus polysynaptic makabuluhang pinahusay na pang-hinge (pang-loop) reflexes.
• Sa subcortical myoclonus, ang mga pansamantalang koneksyon sa pagitan ng EEG at ang EMG ay hindi masusubaybayan. Ang EEG discharges ay maaaring sumunod sa myoclonus o absent altogether. Ang subcortical myoclonus ay maaaring mabuo ng thalamus at manifested sa pamamagitan ng pangkalahatan, kadalasang bilateral myoclonias.
• Ang reticular myoclonus ay nabuo sa stem ng utak dahil sa nadagdagan na excitability ng caudal bahagi ng reticular formation, pangunahin ang higanteng cell nucleus, kung saan ang mga impulses ay nagpapakalat ng caudally (sa spinal motoneurons) at rostral (sa cortex). Ang reticular myoclonus ay madalas na nailalarawan sa pamamagitan ng pangkalahatan na pag-aalis ng ehe, na may proximal na mga kalamnan na kasangkot higit sa distal na mga kalamnan. Sa ilang mga pasyente maaaring ito ay focal. Ang reticular myoclonus ay maaaring maging kusang, aktibo at pinabalik. Sa kaibahan sa cortical, sa reticular myoclonus, walang koneksyon sa pagitan ng mga pagbabago sa EEG at EMG, pati na rin ang higanteng mga SSEP. Ang mga polysynaptic reflexes ay pinahusay, ngunit hindi ang cortical evoked response. Ang reticular myoclonus ay maaaring maging katulad ng pinahusay na start-reflex (pangunahing hyperexpletion).
• Ang spinal myoclonus ay maaaring mangyari sa pag-atake sa puso, nagpapasiklab at degenerative na mga sakit, mga bukol, mga pinsala sa talim ng taludtod, panggulugod na pangpamanhid, atbp. Sa karaniwang mga kaso, ito ay focal o segmental, kusang-loob, maindayog, hindi sensitibo sa panlabas na stimuli at, hindi katulad ng myocloni ng tserebral na pinagmulan, ay hindi nawawala sa panahon ng pagtulog. Sa spinal myoclonus, ang aktibidad ng EMG ay sinasamahan ng bawat kontraksiyon ng kalamnan, at wala ang mga ugnayan sa EEG.

Kung ang klasipikasyon ng pathophysiological ay tinangka na mahati sa mga partikular na karamdaman, magiging ganito ito.

• Cortical myoclonus: mga bukol, angiomas, encephalitis, metabolic encephalopathy. Kabilang sa degenerative sakit sa grupong ito kasama progresibong moklonus epilepsy (MERRF syndrome, Melas syndrome, lipidoses, Laforet sakit, ceroid lipofuscinosis, familial cortical myoclonic tremors, Unferrihta-Lundborg sakit na may embodiments Baltic Sea at ang Mediterranean myoclonus, celiac sakit, Angelman syndrome, may ngipin-rubrene -pallido-Lewis pagkasayang), bata pa myoclonic epilepsy, myoclonic postanoksichesky Lance-Adams, Alzheimer sakit, Creutzfeldt-Jakob sakit, ni Huntington korie, olivopontocerebellar pera pagkabulok, cortico-basal degeneration. Kozhevnikov epilepsy, bilang karagdagan sa mga tik-makitid ang isip sakit sa utak, ay maaaring nauugnay sa sakit sa utak Rasmussen, stroke, mga bukol, at, sa bihirang mga kaso, na may maramihang mga esklerosis.
• Subcortical myoclonus: Parkinson's disease, multiple systemic atrophy, cortico-basal degeneration. Ang cyclopathic myoclonus ay dapat maiugnay sa pangkat na ito (idiopathic, may stroke, tumor, multiple sclerosis, traumatiko pinsala sa utak, neurodegenerative diseases).
• Spinal myoclonus: nagpapaalab na myelopathy, mga bukol, pinsala, ischemic myelopathy, atbp.
• Peripheral myoclonus: pinsala sa paligid nerves, plexuses at Roots.

[9], [10], [11], [12]

Etiolohikal na pag-uuri ng myoclonus

Dapat tandaan na ang pathophysiological mekanismo ng ilang mga myoclonic syndromes ay hindi pa rin kilala, samakatuwid, ang etiological classification ay dapat na itinuturing na mas maginhawang para sa mga doktor, naghahati ng myoclonus sa 4 na grupo: physiological, mahalaga, epileptic, nagpapakilala (pangalawang).

• Physiological myoclonus.
  • Sleep myoclonium (bumabagsak na tulog at paggising).
  • Nahihilo ang Myoclonus.
  • Dahil sa matinding pisikal na pagsisikap ni Myoclonus.
  • Hiccup (ilan sa mga variant nito).
  • Magandang sanggol na myoclonus kapag nagpapakain.
• Mahalagang myoclonus.
  • Namamana myoclonus-dystonia syndrome (multiple Friedreich para-myoclonus o myoclonic dystonia).
  • Night myoclonus (panaka-nakang paggalaw ng limbs, restless legs syndrome).
• Epileptik myoclonus.
  • Kozhevnikovskaya epilepsy.
  • Myoclonic absansy.
  • Infantile spasms.
  • Lennox-Gasto syndrome.
  • Juvenile myoclonic epilepsy ng Jans.
  • Progresibong myoclonic epilepsy at ilang iba pang mga batang epilepsies.
• Symptomatic myoclonus.
  • Mga sakit ng akumulasyon: Lafory Taurus disease, GM-gangliididosis, (Tay-Sachs disease), ceroid lipofuscinosis, sialidosis, Gaucher disease.
  • Namamana degenerative na sakit ng cerebellum, ang brainstem at spinal cord (spinocerebellar degeneration) Baltic myoclonus (Unferrihta-Lundborg sakit), Mediterranean myoclonus (Ramsay Hunt syndrome), Friedreich ataxia, ataxia-telangiectasia.
  • Degenerative sakit higit sa lahat hindi naaapektuhan ang saligan ganglia: ni Wilson sakit, torsion dystonia, Gallervordena-Spatz sakit, cortico-basal pagkabulok, progresibong supranuclear palsy, ni Huntington korie, maramihang mga sistema pagkasayang, at iba pa.
  • Pagkabulol ng dementias: Alzheimer's disease, Creutzfeldt-Jakob disease.
  • Viral encephalitis (herpetic encephalitis, subacute sclerosing panencephalitis, Economo encephalitis, arbovirus encephalitis, atbp.).
  • Metabolic encephalopathy (kabilang ang mitochondrial, pati na rin ang atay o bato pagkabigo, dialysis syndrome, hyponatremia, hypoglycemia, atbp.).
  • Nakakalason encephalopathy (bismuth pagkalasing, antidepressants, anesthetics, lithium, anticonvulsants, levodopa, MAO inhibitors, neuroleptics).
  • Ang encephalopathy sanhi ng pagkakalantad sa pisikal na mga kadahilanan (post-hypoxic Lanz-Adams syndrome, post-traumatic myoclonus, heat stroke, electric shock, decompression).
  • Focal lesion ng central nervous system (stroke, neurosurgical operations, tumors, TBI).
  • Pinsala sa spinal cord.
• Psychogenic myoclonus.

[13], [14]

Physiological myoclonus

Ang physiological myoclonus ay maaaring mangyari sa ilalim ng ilang mga kalagayan sa isang malusog na tao. Kasama sa grupong ito ang sleep myoclonia (pagtulog at paggising); sindak myoclonia; ang myoclonus sanhi ng matinding pisikal na pagsusumikap; hiccups (ilan sa mga variants nito) at mga benign myoclonias ng mga sanggol kapag nagpapakain.

• Minsan ang likas na physiological shudders kapag bumabagsak na tulog at awakening sa nababahala mga indibidwal ay maaaring maging isang sanhi para sa takot at neurotic na karanasan, ngunit sila ay madaling eliminated sa pamamagitan ng rational psychotherapy.
• Ang takot sa myoclonias ay maaaring hindi lamang physiological, ngunit din pathological (startl-syndrome, tingnan sa ibaba).
• Ang matinding pisikal na aktibidad ay maaaring maging sanhi ng isang lumilipas na myoclonic contraction ng isang benign character.
• Ang hiccup ay isang madalas na hindi pangkaraniwang bagay. Sa gitna ng mga sintomas na ito ay myoclonic pagliit ng ang dayapragm at paghinga kalamnan. Myoclonus ay maaaring maging parehong physiological (halimbawa, pagkatapos ng pagkain) at pathological (sa sakit ng gastrointestinal tract o, mas madalas, ng dibdib), kabilang ang para sa mga sakit ng nervous system (pagpapasigla ng phrenic magpalakas ng loob, sugat ng utak stem o pinsala sa itaas na servikal panggulugod segment utak). Ang mga hiccups ay maaaring sanhi ng mga nakakalason na epekto. Sa wakas, maaari itong maging pulos psychogenic.

[15], [16], [17]

Mahalagang myoclonus

Ang mahahalagang myoclonus ay isang bihirang sakit na namamana. Mayroong parehong familial (autosomal dominant inheritance) at sporadic forms. Ang sakit ay nagsisimula sa ika-1 o ika-2 dekada ng buhay at hindi sinamahan ng iba pang mga sakit sa neurological at mental, walang mga pagbabago sa EEG. Ang clinical manifestations ay kinabibilangan ng irregular, arrhythmic at asynchronous twitching at flinching na may multifocal o generalized myoclonia distribution. Ang huli ay pinalaki ng mga boluntaryong paggalaw. Ang SSEP ay hindi pinalaki kahit sa panahon ng myoclonic movement, na nagpapahiwatig ng subcortical na pinagmulan nito. Hanggang kamakailan lamang, ang sakit na ito ay tinatawag na multiple paramyoclonus ni Friedreich. Dahil ito ay maaaring maging sanhi ng dystonic sintomas (ang tinatawag na dystonic myoclonus), at ang syndrome mismo ay sensitibo sa alak, maraming paramyoclonus at myoclonic dystonia ay itinuturing na parehong sakit at tinatawag na namamana na myoclonus-dystonia syndrome.

Ang isa pang anyo ng mahahalagang myoclonus ay ang myoclonus sa gabi, na kilala bilang "panaka-nakang paggalaw ng mga limbs" (isang termino na iminungkahi sa internasyonal na pag-uuri ng mga karamdaman sa pagtulog). Ang disorder na ito ay hindi isang tunay na myoclonus, bagaman ito ay kasama sa mga modernong klasipikasyon ng mga myoclonic syndromes. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng episodes ng mga paulit-ulit, stereotypical paggalaw sa mga binti sa anyo ng extension at flexion sa hip, tuhod at bukung-bukong joints na nagaganap sa panahon ng mababaw (I-II) pagtulog yugto at madalas na sinamahan ng dyssomnia. Ang paggalaw ay hindi sinamahan ng mga pagbabago sa EEG o paggising. Ang mga panandaliang paggalaw sa pagtulog ay maaaring isama sa mga hindi mapakali sa mga binti syndrome. Ang huli ay nailalarawan sa pamamagitan ng biglang pagsulong at mabilis na pagdaragdag ng paresthesias sa mga binti, kadalasang nagmumula bago magsimula ang pagtulog at nagiging sanhi ng napakalaki na pangangailangan upang ilipat ang mga binti. Ang isang maikling kilusan ng paa ay agad na tinatanggal ang pakiramdam ng hindi komportable. Sa parehong mga syndromes, ang levodopa at benzodiazepine (karaniwang clonazepam) at opiates ay kadalasang epektibo.

[18], [19], [20], [21], [22], [23],

Epileptik myoclonus

Kapag epileptic myoclonus sa klinikal na larawan ay pinangungunahan ng myoclonic seizures, ngunit walang mga palatandaan ng encephalopathy, hindi bababa sa unang yugto. Epileptik myoclonus maaaring mahayag bilang epileptic nakahiwalay myoclonic jerks sa Epilepsia partialis continua (Kozhevnikov epilepsy), potosensitibo himatay, idiopathic "stimulus-sensitive" myoclonus, myoclonic absences. Ang grupong ito ay kabilang ang isang grupo ng mga bata at myoclonic epilepsy na may higit pang maunlad na manifestations: bagu-bago pa spasms, Lennox-Gastaut syndrome, bata pa myoclonic epilepsy Janz, progresibong myoclonic epilepsy, maagang myoclonic encephalopathy, benign myoclonic epilepsy sanggol.

Kozhevnikov epilepsy (Epilepsia partialis continud) na orihinal na inilarawan bilang isang sagisag ng talamak na form ng tik-makitid ang isip spring-tag-init sakit sa utak, ito manifests pare-pareho ang focal mababang amplitude rhythmic clonic kalamnan contraction (cortical myoclonus) na kinasasangkutan ng isang bahagi ng katawan. Ang mga kalamnan ng mukha at distal na mga paa ay kadalasang nasasangkot. Twitching permanente, sila ay karaniwang tumatagal ng ilang linggo o kahit taon, minsan sinusunod pangalawang generalization sa tonic-clonic seizure. Ang isang katulad na syndrome, ngunit may progresibong inilarawan sa ilalim ng mas maraming nagkakalat pangkalahating globo sugat (talamak Rasmussen ni encephalitis), ang nosological pagsasarili ay nananatiling kontrobersyal. Kozhevnikov epilepsy syndrome ay din inilarawan sa mga sakit tulad ng abscesses, granuloma, stroke, subdural hematoma, tumor cherpno pinsala, nonketotic hyperglycemic estado (lalo na sa pagkakaroon ng hyponatremia), hepatic encephalopathy, maramihang esklerosis, Melas syndrome. Ang mga Iatrogenic form ay inilarawan din (penisilin at iba pa).

Myoclonic absansy. Ang average na edad ng simula ng epilepsy sa myoclonic absences (Tassinari syndrome) ay 7 taon (mula 2 hanggang 12.5 taon). Ang biglaang simula ng abscess ay sinamahan ng bilateral rhythmic myoclonic flinches, na sinusunod sa mga kalamnan ng balikat na pamigkis, mga armas at binti, at ang mga kalamnan ng mukha ay kasangkot sa isang mas maliit na lawak. Ang kilusan ay maaaring tumaas sa kasidhian at makakuha ng isang gamot na pampalakas. Ang mga maikling jerks at tonic na contraction ay maaaring simetriko o mangibabaw sa isang panig, na nagiging sanhi ng pagliko ng ulo at katawan. Sa panahon ng pag-atake, posible ang pag-aresto sa respiratoryo at hindi kinakailangang pag-ihi. Ang pagkawala ng kamalayan sa panahon ng isang abscess ay maaaring kumpleto o bahagyang. Ang bawat episode ng myoclonic absans ay maaaring tumagal ng 10 hanggang 60 segundo. Ang mga seizure ay maaaring mangyari ng maraming beses sa isang araw, nagiging mas madalas ang mga ito sa umaga (sa loob ng 1-3 oras matapos gumising). Sa mga bihirang kaso, ang mga episode ng katayuan ng myoclonic absences ay sinusunod. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga abscesses ay pinagsama sa pangkalahatan na convulsive seizure, na karaniwang nailalarawan sa pamamagitan ng mababang dalas (humigit-kumulang na 1 oras bawat buwan o mas mababa). Kadalasan, ang pagbawas sa katalinuhan ay sinusunod. Ang anti-convulsant resistance ay medyo pangkaraniwan. Ang etiology ay hindi kilala, kung minsan ang genetic predisposition ay nabanggit.

Ang mga nakaligtas na spasms (West syndrome) ay tinutukoy bilang epilepsy na umaasa sa edad. Ang unang manifestations ng sakit ay nagaganap sa 4-6 na buwan. Ang syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga tipikal na seizures, mental retardation at hypsa rhythm sa EEG (hindi regular na mataas na boltahe mabagal na spike-alon na aktibidad), na nabuo ang batayan ng West triad. Ang mga nakagagalong spasms ay karaniwang nailalarawan sa pamamagitan ng simetriko, bilateral, biglaang at maikling contraction ng karaniwang mga grupo ng kalamnan (flexor, extensor, at mixed spasms). Madalas na sinusunod flexor spasms, na manifested sa pamamagitan ng isang maikling bow (kung ang mga kalamnan ng tiyan ay kasangkot), habang ang mga kamay gawin ang kilusan ng cast o lead. Ang pag-atake ng katawan ng katawan at pagdadala ng mga kamay ay katulad ng silangang pagbati at tinatawag na "mga pag-atake ng Salaam." Ang dalas ng pag-atake ay nag-iiba nang malaki (sa matinding mga kaso, nangyari ito nang ilang daang beses sa isang araw). Karamihan sa mga pag-atake ay pinagsama-sama sa mga kumpol, kadalasang nangyayari ito sa umaga pagkatapos na gumising o kapag natutulog. Sa panahon ng pag-atake, kung minsan ay sinusunod ang paglihis ng mata at nystagmoid na paggalaw. Ang mga nakapagpapalit na spasms ay maaaring pangalawang (symptomatic), idiopathic at cryptogenic. Ang mga sekundaryong anyo ay inilarawan para sa mga perinatal lesyon, mga impeksiyon, mga malformasyong cerebral, tuberous sclerosis, mga pinsala, mga kapansanan sa metabolic disenital, mga degenerative disease. Ang mga nakapagpapalit na spasms ay dapat na naiiba mula sa mga benign non-epileptic infantile spasms (benign myoclonus ng mga sanggol), ang huli ay hindi sinamahan ng epileptic discharges sa EEG at pumasa nang nakapag-iisa sa mga darating na taon (hanggang 3 taon). Sa hinaharap, 55-60% ng mga bata na may mga sanggol na spasms ay maaaring makaranas ng iba pang mga uri ng seizures (Lennox-Gastaut syndrome).

Lennox-Gastaut syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan tipikal na mga pagbabago sa EEG [discharges complexes "spike mabagal wave" na may mas mababang dalas (2 Hz) kaysa sa mga tipikal na kawalan Pagkahilo (3 Hz)], mental pagpaparahan, at mga espesyal na uri ng Pagkahilo kabilang myoclonic jerks, hindi tipiko absences at asthmatic seizures (epileptic drop attacks, akinetic seizures).

Ang sindrom ay karaniwang nagsisimula sa biglaang patak, ang mga pagkakasakit ay nagiging madalas, nangyayari ang epileptiko, ang mga pag-andar sa intelektwal ay lumala, at ang mga karamdaman sa pagkatao at ang malubhang sakit sa pag-iisip ay posible. Humigit-kumulang sa 70% ng mga batang may sindrom na ito ay may tonic seizures. Ang mga ito ay maikli, huling para sa ilang mga segundo at ipakilala ang kanilang sarili sa flexor paggalaw ng ulo at katawan ng tao, o paggalaw extensor, pati na rin ang paglihis ng mga mata o ang pagkahulog ng pasyente. Ang mga seizure ay maaaring walang simetrya o halos unilateral. Minsan ang awtomatikong pag-uugali ay sumusunod sa tonic stage. Karamihan sa tonic seizures ay bumubuo sa pagtulog.

Ang mga hindi pangkaraniwang pagliban ay sinusunod sa halos isang-katlo ng mga pasyente na may Lennox-Gastaut syndrome. Ang mga ito ay mas mahaba kaysa sa mga karaniwang absans, at sinamahan ng iba't ibang mga motor phenomena (nodding, myoclonus sa mukha, postural phenomena, atbp.). Bilang karagdagan sa mga pagkakasakit at tonic seizures, tipikal na myoclonic at myoclonic-atonic seizures, na humahantong din sa pagbagsak ng pasyente (epilepsy sa myoclonic-astatic seizures). Ang iba pang mga uri ng seizures ay posible (pangkalahatan tonic-clonic, clonic; bahagyang seizures ay mas karaniwan). Ang kamalayan ay karaniwang nananatiling malinaw. Etiologically, 70% ng mga kaso ng Lennox-Gastaut syndrome ay nauugnay sa mga perinatal lesyon.

Ang Juvenile myoclonic epilepsy ng Janz ("impulsive petit mal") ay nagsisimula sa ika-2 dekada ng buhay (kadalasan sa 12-24 taon) at nailalarawan sa pamamagitan ng myoclonic seizures, kung minsan ay nauugnay sa pangkalahatang tonic-clonic seizures at / o absans. Ang myoclonic seizures, na nailalarawan sa pamamagitan ng biglaang maikling bilaterally symmetric at kasabay na mga contraction ng kalamnan, ay dominado. Kinukuha ng kilusan ang mga balikat at armas, mas mababa ang mga kalamnan ng katawan at mga binti. Ang pag-atake ay nag-iisa o nakapangkat sa mga kumpol. Ang pasyente ay maaaring mahulog sa kanyang mga tuhod sa isang magkasya. Sa panahon ng myoclonic seizures, ang isip ay nananatiling buo, kahit na lumitaw sila sa isang serye o sa isang larawan ng myoclonic epileptic status.

Ang generalized tonic-clonic seizure sa karamihan ng mga kaso ay lilitaw pagkatapos (sa average pagkatapos ng 3 taon) ang simula ng myoclonic seizures. Sa pangkaraniwang mga kaso, ang pagsamsam ay nagsisimula sa myoclonic twitches, lumalaki sa intensity sa isang pangkalahatang myoclonus, na nagiging pangkalahatang tonic-clonic seizure. Ang karaniwang larawang ito ay tinatawag na "myoclonic grand mal, (" impulsive grand mal, "clonic-tonic-clonic seizure"). Lumilitaw ang halos mga pag-atake pagkatapos ng paggising sa umaga.

Ang mga abusuhan ay karaniwang sinusunod sa di-pangkaraniwang variant at lumilitaw sa 15-30% ng mga pasyente sa isang average na edad na 11.5 taon. Ang pag-iisip ay hindi karaniwang nagdurusa.

Ang malubhang myoclonic epilepsy sa mga sanggol ay nagsisimula sa ika-1 taon ng buhay. Una, may mga pangkalahatan o unilateral na seizure ng clonic na walang sintomas ng prodromal. Ang myoclonic twitching at partial seizures ay karaniwang lumilitaw sa ibang pagkakataon. Ang mga myoclonic seizures ay madalas na lumilitaw sa isang kamay o ulo, at pagkatapos ay binago sa mga pangkalahatan; sila ay kadalasang nagaganap ilang beses sa isang araw. Maaaring lumitaw din ang hindi pangkaraniwang paghihiwalay at kumplikadong bahagyang pag-atake na may atopiko o adversive phenomena o automatisms. Na-characterize ng isang lag sa pag-unlad psychomotor at ang paglitaw ng isang progresibong neurological depisit sa anyo ng ataxia at pyramidal syndrome. Sa 15-25% ng mga pasyente ibubunyag ang isang namamana ng pasanin ng epilepsy. Hindi ibinubunyag ng MRI ang mga partikular na abnormalidad.

Ang maagang myoclonic encephalopathy ay nagsisimula sa ika-1 buwan ng buhay. Characteristically maagang pagsisimula bahagyang epileptik myoclonic jerks, sila ay sumali sa pamamagitan ng simpleng bahagyang Pagkahilo (eye lihis, apnea, at iba pa.), At isang napakalaking o pangkalahatan myoclonus, toniko spasms (lumabas mamaya) at iba pang mga uri ng mga seizures. Nailalarawan sa pamamagitan ng hypotonia ng kalamnan puno ng kahoy, bilateral pyramidal palatandaan ay maaaring kabilangan ng mga paligid nerbiyos. Ang pag-unlad ng psychomotor ay may kapansanan. Ang bata ay namatay sa unang 2 taon ng buhay, o bumagsak sa isang patuloy na tuluy-tuloy na kalagayan. Ang etiology ay hindi kilala.

Ang mahahalagang myoclonic epilepsy sa mga sanggol ay karaniwang nagsisimula sa myoclonic shuddering sa isang normal na kung hindi man ay may edad na bata sa pagitan ng 4 na buwan at 3 taon. Ang mga lalaki ay madalas na may sakit. Ang mga myoclonic jerks ay maaaring maging banayad, ngunit sa paglipas ng panahon sila ay naging maliwanag. Unti-unti, ang mga seizure ay pangkalahatan, na kinasasangkutan ng puno ng kahoy at mga paa't kamay, na humahantong sa pagtiisan ng mga paggalaw ng ulo at pagpapataas ng mga armas sa mga panig, pati na rin ang pagbaluktot ng mas mababang mga paa't kamay. Ang paglihis ng mga mata paitaas ay maaaring sundin, marahil din ng isang biglaang pagbagsak ng pasyente. Ang mga myoclonic seizure ay maikli (1-3 s), maaaring mangyari nang maraming beses sa isang araw. Ang kamalayan ay karaniwang nananatiling buo. Walang iba pang mga uri ng pang-aagaw.

[24], [25],

Iba pang mga myoclonic syndromes

Sa pagkumpleto ng paglalarawan ng myoclonus, ipinapayo na banggitin ang ilang higit pang mga lubhang kakaiba syndromes, na bihirang nabanggit sa domestic literature.

Palatine myoclonus (myoclonus soft panlasa velopalatinny myoclonus, paggalaw ng mga soft panlasa, soft panlasa tremor) - isa manipestasyon Mioritm. May ay maaaring ihiwalay sa anyo ng maindayog (2-3 c) pagbawas sa ang malambot na panlasa o sa kumbinasyon na may parehong maindayog myoclonia, bahagya maaaring maliwanagan mula sa panginginig, sa wika ng mas mababang panga, larynx, dayapragm at malayo sa gitna bahagi ng kamay (classical Mioritm). Mioritm - rhythmic myoclonus, nailalarawan sa pamamagitan ng tremor (Parkinson), higit sa lahat mababa ang frequency (1-3 Hz) at katangi-pamamahagi. Minsan kasama ang velopalatinnym myoclonus ay may vertical ocular myoclonus ( "swing"), ito sindrom ay tinatawag oculo-Palatine myoclonus. Ang Myorrhythmia ay nawawala sa panahon ng pagtulog (kung minsan ang mga pathological paggalaw ay kapansin-pansin sa pagtulog). Ang Myorrhythmia na walang palatine myoclonus ay bihira. Nakahiwalay myoclonus soft panlasa ay maaaring maging alinman sa idiopathic o symptomatic (tumor sa cerebellum at mostomozzhechkovogo anggulo, stroke, encephalomyelitis, trauma). Idiopathic myoclonus karaniwang disappears panahon ng pagtulog, kawalan ng pakiramdam at pagkawala ng malay. Ang simmptomatic myoclonus ng malambot na panlasa ay mas matatag sa mga kondisyong ito. Ang pinaka-karaniwang sanhi ng heneralisado Mioritm - vascular lesyon ng utak stem at cerebellar degeneration kaugnay sa alkoholismo o malabsorption syndrome.

Ang Opsoclonus ("mata ng pagsasayaw" syndrome) ay isang myoclonic hyperkinesis ng mga kalamnan ng mata, na ipinahayag sa pamamagitan ng mabilis na maalog, may gulo, higit sa lahat pahalang na paggalaw ng eyeballs. Maaaring may random na pagbabago ng pahalang, vertical, dayagonal, circular at pendulum na paggalaw ng iba't ibang mga frequency at amplitudo. Ayon sa ilang mga obserbasyon, opsoclonus ay nagpatuloy sa pagtulog, intensifying sa paggising, madalas ito ay nagkakamali para sa nystagmus, na naiiba mula sa opsoclonus sa pamamagitan ng pagkakaroon ng 2 phases: mabagal at mabilis. Ang opsoclonus ay nagpapahiwatig ng isang organic na sugat ng mga koneksyon ng cerebellar-stem at kadalasan ay sinamahan ng pangkalahatan na myoclonia, ataxia, intensibong tremor, hypotension, atbp. Ang pangunahing etiological factors ay viral encephalitis, multiple sclerosis, utak stem at cerebellum tumors, paraneoplastic syndromes (lalo na sa mga bata), trauma, metabolic at nakakalason encephalopathy (gamot, toxins, non-ketotic hyperglycemia).

Ang negatibong myoclonus ("fluttering" na panginginig, asterixis) ay kahawig ng panginginig sa panlabas. Gayunpaman, ito ay hindi batay sa mga aktibong contraction ng kalamnan, ngunit, sa kabaligtaran, ang mga pana-panahong pagbaba sa tono ng mga kalamnan sa postural na may bioelectric na "katahimikan" sa mga sandaling ito. Ang Asterixis ay sobrang katangian ng metabolic encephalopathy sa mga sakit ng atay, bato, baga, atbp. Sa ganitong mga kaso, kadalasan ay bilateral. Bihirang, ang asterexis ay maaaring maging tanda ng pinsala ng lokal na utak (pagdurugo sa thalamus, parietal umbok, atbp.), Na nagpapakilala sa mga ganitong kaso sa isang banda. Ang Asterixis ay pinaka-madaling nakita kapag ang mga kamay ay nakuha pasulong.

Pinagsasama ng Start-syndrome ang isang pangkat ng mga sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng isang pinahusay na reaksyon sa pagsisimula (startle) bilang tugon sa hindi inaasahang panlabas na stimuli (kadalasang pandinig at pandamdam).

[26], [27]

Psychogenic myoclonus

Psychogenic myoclonus ay nailalarawan sa pamamagitan talamak sakay, pagbabagu-bago sa dalas, malawak at pamamahagi ng mga myoclonus. May mga iba pang mga hindi pagtutugma tipikal na organic myoclonus (hal, kakulangan ng talon at pinsala, sa kabila ng malinaw kawalang-tatag at oscillations ng katawan, at mga katulad), kusang pagpapatawad, pagbabawas hyperkinesis may diversion ng atensyon, hyperkinesia makakuha at pagbaba ilalim ng impluwensiya ng mungkahi, psychotherapy o bilang tugon sa isang placebo, ang pagkakaroon ng iba pang mga psychogenic motor, mental disorder.

[28], [29], [30], [31], [32], [33], [34],

Diagnosis at paggamot ng myoclonus

Ang diagnosis ay batay sa clinical data. Ang paggamot ay nagsisimula sa pagwawasto ng mga pangunahing metabolic disorder. Madalas na inireseta clonazepam 0.5-2 mg pasalita 3 beses / araw. Maaaring epektibo ang valprok 250-500 mg na may pasalita 2 beses / araw; kung minsan ang iba pang mga anticonvulsants ay tumutulong. Maraming mga paraan ng myoclonus tumugon sa serotonin precursor 5-hydroxytryptophan (paunang dosis ng 25 mg pasalita 4 na beses / araw, pagkatapos ay taasan sa 150-250 mg pasalita 4 na beses / araw) sa decarboxylase inhibitor carbidopa (oral 50 mg sa umaga at 25 mg sa hapon o sa pamamagitan ng 50 mg sa gabi at 25 mg sa oras ng pagtulog).

[35], [36], [37],