Mga modernong ideya tungkol sa idiopathic nagpapasiklab polyneuropathies

Sa kasalukuyan, ang tungkol sa 100 uri ng polyneuropathies ay isinasaalang-alang sa medikal na kasanayan. Idiopathic namumula polyneuropathy ay bihirang paraan ng polyneuropathy, kaya ito ay napakahalaga upang malaman ang mga form, upang magawang maayos diagnose at, pinaka-mahalaga, agad at sapat ginagamot, tulad ng mga sakit na ito sa karamihan ng mga kaso ay may isang progresibong kurso, walang paltos humahantong sa kapansanan at, sa ilang ng mga kaso sa kamatayan.

Idiopathic namumula polyneuropathies - magkakaiba grupo ng mga sakit ng paligid nervous system na nauugnay sa pag-unlad ng autoimmune atake laban antigens paligid na mga ugat fibers, ang dahilan ng kung saan ay nananatiling hindi maliwanag. Sa daloy, depende sa pagtitiyak ng proseso ng autoimmune, nahahati sila sa talamak, subacute at talamak. Depende sa uri ng antigen laban sa kung anong pag-atake ng autoimmune ang nangyayari, ang mga ito ay demyelinating o axonal, simetriko o walang simetrya.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Guillain-Barre Syndrome

Ang Guillain-Barre syndrome (SGB) ay isa sa pinakamaliwanag na kinatawan ng idiopathic na nagpapasiklab na polyneuropathies. Ang saklaw ng Guillain Barre syndrome ay umabot sa 1 hanggang 2 kaso kada 100 000 populasyon bawat taon, ay mas karaniwan sa mga kalalakihan, at dalawang peak rate ng insidente ay nabanggit: sa pagitan ng edad na 15 hanggang 35 at 50 hanggang 75 taon.

Sa loob cindroma Guillain - Barre ihiwalay talamak nagpapaalab demyelinating polyneuropathy (OVDP) - dalas ng paglitaw ng higit sa 85%; acute motor axonal neuropasiya (OMAN) - 3% bilang isang variant - acute motor at madaling makaramdam axonal neuropasiya (Omsa) kasama ang dalas ng paglitaw ng mas mababa sa 1% at Miller syndrome - Fischer constituting tungkol sa 5% ng mga kaso.

Ano ang sanhi ng Guillain-Barre Syndrome?

Ang isang mahalagang papel sa etiology ng Guillain-Barre syndrome ay nauugnay sa isang reaksyon ng autoimmune na nakadirekta laban sa mga antigens ng peripheral nervous tissue. Para sa 1-6 na linggo bago lumitaw ang mga unang sintomas, higit sa 60% ng mga pasyente ay may mga palatandaan ng impeksyon sa respiratory o gastrointestinal. Gayunpaman, sa oras ng mga unang palatandaan ng Guillain-Barre syndrome, ang mga sintomas ng isang nakaraang impeksiyon ay kadalasang bumabagsak. Ang mga mapagkaloob na ahente ay mga virus ng influenza A at B, parainfluenza, ECHO, Coxsackie, hepatitis B, tigdas, Campylobacter jejuni. Ito ay nagtatakda ng isang tiyak na koneksyon sa cindroma Guillain - Barre na may Cytomegalovirus (15% ng mga kaso), Epstein - Barr virus (10%) at Mycoplasma pneumonia (hanggang sa 5% ng mga kaso). Ang inilipat na impeksiyon, tila, ay nagsisilbing isang kadahilanan na nagpapahirap na nagpapalit ng isang reaksyon ng autoimmune. Ang papel na ginagampanan ng ang trigger factor ay maaari ring isagawa ang pagbabakuna (laban sa trangkaso, hindi bababa sa laban sa rabies, measles, mumps, rubella), surgery, pagsasalin ng dugo. Inilarawan kaso ng cindroma Guillain - Barre syndrome sa mga pasyente na may Hodgkin ng sakit at iba pang mga lymphoproliferative disorder, systemic lupus erythematosus, hypothyroidism, heroin addicts.

Mga sintomas ng Guillain-Barre Syndrome

Ang Guillain-Barre syndrome ay gumagawa ng debut nito sa paglitaw ng pangkalahatang kahinaan at sakit sa mga limbs. Ang muscular weakness, na nagsisimula sa distal o proximal na bahagi ng mga binti, ay bubuo sa pataas na direksyon. Ang ilang araw (mas madalas na linggo) ay bumubuo ng isang malalim na malambot na tetraparesis, paminsan-minsan ang isang plethia na may pagkalipol ng tendon reflexes, hypotonia ng mga kalamnan. May posibilidad ng bilateral prozoplegia, lesyon ng mga nerve oculomotor, bulbar disorder. Sa 1/3 ng mga kaso, ang kahinaan ng mga kalamnan ng paghinga ay bubuo. Humigit-kumulang isang-katlo ng mga pasyente ang bumababa sa sensitivity ng ibabaw at damdamin ng magkasanib na kalamnan. Sa ibang mga yugto ng sakit, ang hypotrophy ng kalamnan ay bubuo. Ang ipinahayag na masakit na sindrom ay nangyayari sa 50% ng mga kaso sa Guillain-Barre syndrome. Sa 10-20% ng mga kaso, ang mga sphincter disorder ay nagaganap sa anyo ng isang lumilipas na pagpapanatili ng ihi, na mabilis na nawawala sa unang ilang araw pagkatapos ng pagsisimula ng sakit. Halos lahat ng mga pasyente ay may mga sakit na hindi aktibo, na maaaring maging isa sa mga posibleng dahilan ng biglaang pagkamatay ng mga pasyente.

Ang Guillain-Barre syndrome ay may klasikong monophasic course na binubuo ng tatlong panahon: ang paglala ng mga sintomas ng neurologic (2-4 na linggo); pagpapapanatag o talampas (2-4 na linggo); pagbawi, na tumatagal mula sa ilang buwan hanggang 1-2 taon.

Ang napapanahong paggamit ng epektibong paraan ng paggamot ay nakakatulong sa pagpapaikli ng likas na katangian ng kurso, binabawasan ang bilang ng mga pagkamatay.

Paano makilala ang Guillain-Barre Syndrome?

Pag-diagnose ng sakit sa batayan ng klinikal na larawan at karagdagang mga pamamaraan sa pananaliksik. Ang Pathognomonic para sa sakit ay itinuturing na protina-cell dissociation sa cerebrospinal fluid na may mataas na mga numero ng protina (hanggang sa 3-5 beses hanggang sa 10 g / l) para sa parehong mga panlikod at occipital punctures.

Sa ngayon, ang pag-aaral ng electromyographic (EMG) ay ang pinaka-sensitibo sa mga layunin ng mga pamamaraan sa pananaliksik para sa diagnosis ng Guillain-Barre syndrome. Sa panahon ng EMG nakita pagbabawas ng bilis ng fibers madaling makaramdam at motor nerve o palatandaan ng denervation at axonal pagkawala, na kung saan bumuo sa parallel na may pagkasayang ng kalamnan at karaniwan ay maghudyat ng isang mahinang kinalabasan.

Sa kauna-unahang pagkakataon, ang diagnostic criteria para sa Guillain-Barre Syndrome ay binuo ng isang espesyal na grupo ng American Academy of Neurology noong 1978. Pagkaraan ay binago sila nang maraming beses, ngunit hindi sila nagbago nang radikal. Ang pinakahuling opisyal na pamantayan ay tumutukoy sa 1993 at iminungkahi ng WHO.

Mga palatandaan na kinakailangan para sa pagsusuri ng Guillain-Barre syndrome: progresibong kalamnan ng kalamnan sa dalawa o higit pang mga limbs, tendon areflexia.

Mga palatandaan na sumusuporta sa pagsusuri ng Guillain-Barre syndrome: ang pagtaas ng mga sintomas sa loob ng ilang araw o linggo (hanggang 4 na linggo); simula ng pagbawi 2-4 linggo pagkatapos ng pagtigil ng pag-unlad; kamag-anak na simetrya ng mga sintomas; light sensitive disorders; paglahok ng cranial nerves, madalas - bilateral na pagkatalo ng facial nerves; magandang pagbawi sa karamihan ng mga pasyente; pagkawala ng lagnat sa simula ng sakit, ngunit ang hitsura nito ay hindi ibubukod ang SGB; autonomic dysfunction; Mga pagbabago sa cerebrospinal fluid (CSF): mataas na protina na nilalaman na may normal o bahagyang nadagdagan na cytosis (hindi hihigit sa 10 na mga cell sa mm ³ )

Mga sintomas na nagdudulot ng mga pag-aalinlangan sa diagnosis: isang minarkahang natitirang kawalang-simetrya ng mga karamdaman sa motor; paulit-ulit na dysfunction ng sphincter function; Ang kawalan ng spitter disorder sa simula; pagkakaroon ng higit sa 50 mononuclear at polymorphonuclear leukocytes sa CSF; isang malinaw na antas ng mga sensitibong karamdaman.

Differential diagnosis cindroma Guillain - Barre syndrome ay dapat na natupad sa myasthenia gravis, nakakalason polyneuropathy, hypokalemia, botulism, dipterya, isterismo, porphyria, talamak tserebral sirkulasyon sa vertebrobasilar-basilar pool, stem sakit sa utak, AIDS.

Paano ginagamot ang syndrome ng Guillain-Barre?

Kahit na ang malumanay na mga kaso ng Guillain-Barre syndrome sa matinding yugto ay tumutukoy sa mga kagyat na kondisyon na nangangailangan ng agarang pag-ospital. Ang mga therapeutic na panukala sa Guillain-Barre Syndrome ay nahahati sa mga tiyak at walang katiyakan. Tukoy treatment cindroma Guillain - Barre isama ang software plasmapheresis at intravenous pulso therapy na may immunoglobulin G, at ang mga pamamaraan ay hindi epektibo lamang sa pagpapagamot ng classical cindroma Guillain - Barre syndrome, ngunit din sa kanyang mga variants, kabilang ang syndrome ng Miller - Fisher. Ang kurso ng operasyon ng plasmapheresis ay nagsasama ng 3-5 session na may kapalit ng humigit-kumulang 1 dami ng plasma (40-50 ml / kg), na isinasagawa bawat iba pang araw. Kailangang baguhin ang paraan ng paggamot cindroma Guillain - Barre ay ugat pulse therapy immunoglobulins ng klase G, ang standard na paggamot ay ginawa sa rate na 0.4 g per 1 kg ng timbang ng katawan ng pasyente araw-araw para sa 5 araw. Posible upang mamahala ng parehong dosis ng kurso at ayon sa isang mas mabilis na iskedyul: 1g / kg / araw sa 2 injection para sa 2 araw. Ayon randomized bulag kinokontrol na pag-aaral plasmapheresis at intravenous immunoglobulin pantay epektibo pinabuting sintomas sa malubhang Guillain - Barre syndrome. Ang pinagsamang aplikasyon ng mga pamamaraan na ito ay hindi nagdudulot ng anumang karagdagang benepisyo.

Ang pagiging epektibo ng mga corticosteroids sa Guillain-Barre syndrome ay pinag-aralan sa anim na randomized na pagsubok, na humantong sa konklusyon na hindi angkop na gamitin ang mga gamot na ito.

Ang mga pasyente na sumailalim sa Guillain-Barre syndrome ay dapat ipaalam sa pangangailangan na obserbahan ang proteksiyon na rehimen sa loob ng hindi bababa sa 6-12 buwan pagkatapos ng pagtatapos ng sakit. Ang mga pisikal na overloads, hypothermia, labis na insolation, pag-inom ng alak ay hindi maari. Gayundin sa panahon na ito, dapat isa maiwasan ang pagbabakuna.

Talamak / subacute idiopathic sensory neuronopathy (ganglopathy)

Talamak / subacute idiopathic sensory neuronopathy (ganglopathy) ay isang bihirang sakit na nauugnay sa nagkakalat na nagpapaalab na mga sugat ng panggulugod ganglia. Sa klinikal na larawan ng sakit na ito, ang tatlong mga anyo ay nakikilala: atactic, hyperalgesic at halo-halong.

Ang atactic form ay nailalarawan sa pamamagitan ng paresthesia, pamamanhid, pinsala sa koordinasyon ng paggalaw, kawalang-tatag, pagtaas ng pagsasara ng mga mata, ngunit ang lakas ng mga kalamnan ay nananatiling buo. Sa pagsusuri nagsiwalat pagbawas sa panginginig ng boses, kasukasuan at kalamnan pandama, madaling makaramdam ataxia, may kapansanan sa katatagan sa sample Romberg, ang pagtaas na may closed mata, psevdoatetoz, hypo at areflexia.

Ang hyperalgic form ay ipinakita sa pamamagitan ng dysesthesia, neuropathic pain, pagbaba sa sakit at sensitivity temperatura, autonomic dysfunction (sweating, orthostatic hypotension) ay ipinahayag sa panahon ng eksaminasyon.

Pinagsasama ang isang mixed form sa mga tampok ng dalawang anyo na inilarawan sa itaas.

Kadalasan ay debuts ang sakit na may matinding simula, ang mga sintomas ng neurological ay tataas sa loob ng ilang araw, ngunit may mas mabagal na subacute - ang mga sintomas ay lumalaki nang ilang buwan. Sa panahon ng pagtaas ng mga sintomas ng neurologic ay sumusunod sa panahon ng pag-stabilize ng sakit, sa ilang mga kaso na may higit pang bahagyang pagbabalik ng mga sintomas, ngunit sa karamihan ng mga kaso ay mayroong paulit-ulit na depisit sa neurolohiko, na patuloy na nadaragdagan.

Kapag nagsasagawa ng EMG na may pag-aaral ng mga sensory fibers, mayroong pagbaba sa malawak o kawalan ng mga potensyal na pagkilos. Sa pag-aaral ng fibers ng motor, walang nakita na mga pathological pagbabago. Sa karayom EMG, hindi rin lumilitaw ang mga pathological pagbabago.

Ang susi sa paggamot ng patolohiya na ito ay ang maagang pagsisimula ng paggamot. Bilang isang immunotherapy, ang corticosteroids (prednisolone 1-1.5 mg / kg / araw) ay ibinibigay nang pang-araw-araw sa loob ng 2-4 na linggo, na sinusundan ng pagbaba ng dosis at paglipat sa pagtanggap sa bawat ibang araw. O methylprednisolone sa isang dosis ng 1 g IV sa cap para sa 5 araw, na sinusundan ng isang mas mababang dosis na may prednisolone sa loob. Ang isang kumbinasyon ng mga corticosteroids na may IV immunoglobulin o may plasmapheresis ay posible. Ang sapat na sintomas na therapy at pisikal na rehabilitasyon ng mga pasyente ay mahalaga.

Maaaring masuri ang Subacute inflammatory demyelinating polyneuropathy (PVID) sa mga kaso ng pagtaas sa mga sintomas ng neurologic sa loob ng 4-8 na linggo, ngunit ang nosolohiko katayuan nito ay hindi determinado. Mas karaniwan sa mga lalaki, nailalarawan sa pamamagitan ng simetriko motor-sensory polyneuropathy, mas madalas - nakahiwalay na polyneuropathy ng motor. Sa pag-aaral ng EMG, nabanggit ang mga palatandaan ng demyelination. Sa pag-aaral ng CSF, nabanggit ang pagkakahiwalay ng protina-cell. Ang unang administrasyon ng corticosteroids (prednisolone sa isang dosis ng 1-1.5 mg / kg / araw) ay nagbibigay ng isang mahusay na resulta. Sa matinding mga anyo ng sakit, ang pinagsamang corticosteroid therapy na may IV immunoglobulin, plasmapheresis, at cytostatics ay ginagamit. Ang tagal ng admission ay tinasa ng pagbabalik o patuloy na pagpapapanatag ng mga sintomas ng neurological.

Talamak na pamamaga demyelinating polyradiculoneuropathy

Panmatagalang Inflammatory demyelinating Polyradiculopathy (CIDP), isang autoimmune sakit, na kung saan ay malapit sa Guillain - Barre sa pathogenesis at clinical manifestations, ngunit naiiba sa flow. Maaari itong magkaroon ng isang matatag o itinanghal kurso sa pag-unlad, magpatuloy bilang hiwalay na exacerbations na pinaghihiwalay ng mga remissions. Ang mga sintomas ay may pinakamataas na hindi mas maaga kaysa sa 2 buwan matapos ang simula ng sakit. Ang dami ng paglitaw ay nag-iiba mula 1 hanggang 2 mga kaso sa bawat 100 000 populasyon, ang mga lalaki ay mas madalas na may sakit. Ang average na edad ng pagsisimula ng sakit ay mula 45 hanggang 55 taon. Hindi tulad ng SGB, ang impeksiyon ay bihirang nauna ang pagsisimula o pagbabalik ng sakit, ang isang mas mahalagang papel ay nakatalaga sa mga endangered immunogenetic factors. Sa mga pasyente na may CVD, ang mga HLA gene ay madalas na napansin: DRw3, Dw3, B8, A1, Aw30, Aw31.

Ang sakit ay nagsisimula nang unti o subacute at pagkatapos ay nakakuha ng isang progresibo, pabalik-balik o talamak monophasic kalikasan. Ang uri ng CVD (progresibo, paulit-ulit, monophasic) sa bawat indibidwal na pasyente ay hindi nagbabago sa panahon ng kurso ng sakit. Ang kalubhaan ng mga sintomas at ang kalubhaan ng kalagayan ay maaaring naiiba sa iba't ibang mga bahagi ng CVD.

Sa karamihan ng mga kaso, ang sakit ay nagsisimula ng sensorimotor disorder sa distal na bahagi ng mga limbs. Ang kahinaan ng kalamnan ay ang nangungunang sintomas. Sa kasunod, ang isang distal o nagkakalat na tetraparesis ay nabuo, bilang isang panuntunan, simetriko. Nailalarawan sa pamamagitan ng diffuse hypotension ng mga kalamnan at ang kawalan ng malalim na reflexes sa mga limbs. Sa matagal na daloy ay may katamtaman na nagkakalat na kalamnan pagkasayang, mas kapansin-pansin sa mga distal na bahagi ng mga limbs.

Madaling makaramdam karamdaman (paresthesia, hyperesthesia, hyperpathia, hyperalgesia para sa "medyas", "guwantes" uri) pati na amplified sa isang pagpalala ng sakit, ngunit hindi kailanman pumunta sa klinika sa unahan. Ang malalang sakit syndrome ay nangyayari nang madalang.

Sa mga bihirang kaso, ang mga cranial nerves ay apektado (ang facial at bulbar cranial nerves ay mas madalas na apektado), at ito ay palaging nagpapahiwatig ng aktibidad ng CVD.

Ang sakit sa sakit ay nabanggit sa karamihan ng mga kaso ng CVD. Isang isang-kapat ng mga pasyente ay may postural-kinetic tremor sa kanilang mga kamay, na nawala pagkatapos ng paggaling, at kung ang sakit recurs, maaaring muling lumitaw.

Halos kalahati ng mga pasyente na may CVD sa panahon ng magnetic resonance tomography ay nagpapakita ng foci ng demyelination sa utak, na kadalasan ay nananatiling walang kadahilanan.

Major diagnostic criteria, tulad ng sa GBS ay areflexia: simmetorichnaya progresibong kalamnan kahinaan at protina-cell dissociation sa CSF, kung saan ang mga protina na nilalaman ay maaaring maging napakataas. Sa panahon ng EMG napansin ay mapipilitan ang mga axonal at isa o higit pa sa mga bloke, at ito ay matatagpuan sa iba't ibang grado ng proseso ng kalamnan denervation, nakasalalay sa kalubhaan at tagal ng sakit. Binding ay isang complex na pagsusuri ng mga pasyente na may kahulugan ng klinikal, biochemical, virological parameter (o markers), pati na rin ang antibodies sa ganglioside GM1 at myelin-kaugnay na glycoprotein.

Pagtataya ng CVD: sa 10% ng mga kaso, ang mga pasyente ay namamatay, 25% ay nananatiling chained sa isang kama o wheelchair, ngunit ang tungkol sa 60% ay nagpapanatili ng kakayahang lumipat sa paligid at bumalik sa trabaho. Ang mga pag-uugali ay sinusunod sa 5-10% ng mga kaso.

May sapat na immunotherapy, 70-90% ng mga pasyente na may CVD ay maaaring mapabuti, ngunit ang pangunahing problema ng paggamot ay upang mapanatili ang positibong epekto. Ang mga pangunahing therapeutic na hakbang ay ang appointment ng corti-kosteroids, non-steroid immunosuppressors, immunoglobulin IV at plasmapheresis.

Ang mga corticosteroids ay mga gamot sa unang linya sa paggamot ng CVD, lalo na sa banayad o katamtamang mga sintomas. Ang paggamot ay nagsisimula sa prednisolone sa isang dosis ng 1-1.5 mg / kg / araw (karaniwang 80-100 mg / araw) isang beses, sa umaga araw-araw. Pagkatapos ng pagkamit ng isang mahusay na epekto (karaniwan ito ay tumatagal ng tungkol sa 1 buwan na) dosis dahan-dahan pag-on ng isang-araw na dosing sa isang dosis ng 1-1.5 mg / kg (para sa minsan sa dalawang linggo na dosis nabawasan sa 10 mg). Sa karagdagang pagpapabuti o pagpapapanatag ng proseso, pagkatapos ng 8-10 na linggo, nagsimula ang pagbagsak ng kasunod na dosis. Ang isang alternatibong pamumuhay para sa pamamahala ng mga pasyente na may CVD ay ang patuloy na pagkuha ng prednisolone sa ipinahiwatig na dosis bago ang normalisasyon ng lakas ng kalamnan (hanggang 6 na buwan). Pagkatapos ang dosis ay mababawasan ng 5 mg tuwing 2-3 linggo hanggang umabot ito ng 20 mg bawat araw, isang karagdagang pagbawas ay isinasagawa 2.5 mg bawat 2-4 na linggo. Upang maiwasan ang pag-ulit, ang dosis ng pagpapanatili (5-10 mg bawat iba pang araw) ay mananatili sa loob ng ilang taon. Kung walang epekto, ang mga corticosteroids ay kinansela nang mas maaga.

Minsan ang paggamot ay nagsisimula sa pulse therapy sa methylprednisolone sa isang dosis ng 1000 mg IV cap. Sa 200 ML ng physiological solution o 5% glucose para sa 3-5 araw, pagkatapos ay maaari mong ulitin ang bawat 4-6 na linggo.

Ang epektibo ng plasmapheresis ay napatunayan sa dalawang double-blind, placebo-controlled studies. Sa parehong oras, isang pansamantalang klinikal na pagpapabuti ay nakamit. Sa kasalukuyan ay walang karanasan sa pangmatagalang paggamit ng plasmapheresis. Sa isang comparative study, ang pagiging epektibo ng immunoglobulin therapy sa / in at plasmapheresis ay halos katumbas. Kung posible upang makamit ang isang positibong epekto, pagkatapos ay upang mapanatili ito ay nangangailangan ng mga session ng plasmapheresis sa pagdaragdag ng 50 mg ng prednisolone bawat araw, na maaaring mabawasan ang pangangailangan para sa plasmapheresis.

Ang pagiging epektibo ng IV immunoglobulin sa CVDV ay ipinakita sa ilang bukas na mga pag-aaral na may kontrol sa placebo. Ang unang dosis ay 0.4 g / kg / araw sa loob ng 5 araw. Kung may isang epekto, ang pasyente ay dapat na sa ilalim ng dynamic na pagmamasid, at reassignment ng immunoglobulin ay hindi dapat gumanap. Sa pangalawang pagkasira ng estado, inirerekumenda na ulitin ang kurso ng paggamot na may / sa immunoglobulin bago patatagin ang kondisyon (depende sa kalubhaan ng mga sintomas, ang pang-araw-araw na dosis na ito ay pinangangasiwaan isang beses tuwing 2-4 na linggo). Sa pamamagitan ng madalas na pag-uulit, ipinapayong i-attach ang mga maliit na dosis ng prednisolone 0.5 mg / kg / araw o cytostatics.

Ang mga gamot na Cytotoxic ay inireseta para sa pang-matagalang CVD at pinapayagan ang pag-iwas sa paggamit ng corticosteroids sa pagkakaroon ng mga kontraindiksyon sa kanila. Ang mga gamot na Cytotoxic ay bihira na ginagamit bilang monotherapy, mas madalas ang mga ito ay sinamahan ng plasmapheresis at intravenous immunoglobulin.

Ang aktibong pagbabagong-tatag, kabilang ang mga ehersisyo sa therapeutic gymnastics, massage, orthopaedic adaptations ay nakakatulong sa isang mas mabilis na functional recovery ng mga pasyente.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Multifocal motor neuropathy

Ang Multifocal motor neuropathy (MMN), batay sa pumipili ng demyelination ng mga fibers ng motor, ay sanhi ng isang atake ng autoimmune laban sa myelin pangunahin sa rehiyon ng intercept na Ranvier. Pathomorphologically, na may multifocal motor neuropathy, mga palatandaan ng demyelination at remyelination na may pagbuo ng "bulbous ulo" ay nagsiwalat, kung minsan axonal pagkabulok at pagbabagong-buhay.

Ang multifocal motor neuropathy ay nangyayari pangunahin sa mga lalaki sa anumang edad, kadalasang sa edad na 40-45 taon, ay clinically nailalarawan sa pamamagitan ng progresibong walang simetriko kahinaan sa mga limbs nang walang o may minimal na sensory impairment. Sa napakaraming mga pasyente, ang kahinaan ay ipinahayag ng distal at higit pa sa mga kamay kaysa sa mga binti. Sa 10% lamang ng mga kaso, ang kahinaan ay mas malinaw sa proximal o mas mababang paa't kamay. Ang mga atrophiya ng mga kalamnan ay madalas na napansin, ngunit maaaring wala sa mga unang yugto ng sakit. Ang mga fasciculations at crampias ay sinusunod sa 75% ng mga kaso, ang mga miokim ay posible. Sa karamihan ng mga pasyente, ang tendon reflexes na may mga kalamnan ng paretiko ay nabawasan o wala, na kadalasang humahantong sa kawalaan ng simetrya sa reflexes. Ang mas madalas na reflexes ay nananatiling normal o kahit accented, na nagbibigay dahilan upang makilala ang multifocal motor neuropathy na may lateral amyotrophic sclerosis (ALS). Ang mga kaguluhan ng nerbiyos at mga nerbiyos, na nagpapahiwatig ng mga kalamnan sa paghinga, ay lubhang mahirap makuha.

Characteristically, ang mabagal na pag-unlad ng sakit na may posibleng kusang-loob na mga remisyon.

Ang electrophysiological marker ng sakit na ito ay ang pagkakaroon ng multifocal bahagyang mga bloke ng pagpapadaloy sa fibers ng motor sa panahon ng normal na pagpapadaloy ng mga pandama. Upang masuri ang multifocal motor neuropathy, kinakailangan upang makilala ang isang bloke ng pagpapadaloy sa hindi bababa sa 2 nerbiyos, at sa labas ng mga zone ng madalas na compression ng nerbiyo. Ang mga bloke ng pagpapadaloy ay madalas na natutukoy sa mga ugat ng mga kamay sa antas ng bisig, mas madalas - ang balikat o axillary region. Bilang karagdagan sa mga bloke ng pag-uugali, ang iba pang mga palatandaan ng demyelination ay madalas na tinutukoy. Sa karayom EMG laban sa background ng secondary axonal degeneration, ang mga senyales ng denervation ay ipinahayag.

Kapag CSF aaral natutukoy ang isang bahagyang pagtaas ng protina sa 2/3 pasyente nadagdagan ang mga antas ng dugo ng creatine phosphokinase sa 2-3 beses. Sa 40-60% ng mga pasyente sa dugo natutukoy sa pamamagitan ng mataas na titers ng mga autoantibodies na IgM-gangltiozidam lalo na GM1, ngunit ito ay hindi isang maaasahang criterion para sa pag-diagnose multifocal motor neuropasiya, pati na moderately mataas antibody titer ay natutukoy at ALS, at CIDP.

Ang mga gamot na pinili sa paggamot ng multifocal motor neuropathy ay IV immunoglobulin at cyclophosphamide. Ang mga corticosteroids at plasmapheresis ay walang mahusay na nakakagamot na epekto. Ibinibigay ang immunoglobulin iv sa dosis ng 0.4 g / kg sa loob ng 5 araw, isang alternatibong pamamaraan ay 0.4 g / kg minsan sa isang linggo sa loob ng 6 na linggo. Ang positibong epekto sa anyo ng pagtaas ng lakas ng kalamnan ay nabanggit sa 2-4 na linggo, sa hinaharap na immunoglobulin ay ibinibigay sa 0.4-2 g / kg isang beses bawat buwan. Ang isang mahusay na pagbawi ng lakas ng kalamnan ay nabanggit na may maagang therapy, ang mga pangmatagalang mga pares na may mga atrophiya ng kalamnan ay mananatiling matatag.

Multifocal nakuha demielini-ziruyuschaya sensorimotor neuropasiya (MPDSMN) ay pinagsasama ang mga tampok ng parehong multifocal motor neuropasiya, na kinasasangkutan hindi lamang ang mga motor, ngunit din madaling makaramdam fibers at CIDP, multifocal hindi tulad ng kanyang pagkatalo tabingi character. Ill halos lahat ng tao, ang proseso ay nagsisimula sa ang pagkawasak ng malayo sa gitna itaas na sanga, isang mahabang panahon ay walang simetrya. Paglahok ng madaling makaramdam fibers ay ipinapakita ang pag-unlad ng sakit at paresthesia sa zone ng innervation ng mga apektadong ugat. Tendon reflexes magpapahina o ganap na mahulog, ngunit mananatiling buo sa hindi apektadong mga kalamnan].

Ang sakit ay mabilis na umuunlad sa loob ng maraming buwan, na humahantong sa isang makabuluhang functional defect at kapansanan ng pasyente.

Kapag tinutukoy ng pag-aaral ng EMG ang mga bloke ng pag-uugali at mga palatandaan ng demyelination, ang pagkawala o pagbaba sa malawak ng mga potensyal ng mga pandinig na nerbiyos ay napansin. Sa isang bilang ng mga pasyente, ang mga antibodies sa gangliosides ay matatagpuan sa dugo.

Sa paggamot ng mga droga na pinili ay ang corticosteroids at iv iniksyon ng immunoglobulin sa parehong mga dosis tulad ng sa paggamot ng CVD. Kung hindi sila epektibo, ang paggamit ng cyclophosphamide ay ipinahiwatig.

Assoc. O. L. Pelekhova. Kharkov Medical Academy of Postgraduate Education // International Medical Journal - №4 - 2012

Pag-uuri ng idiopathic nagpapasiklab polyneuropathies

Symmetrical:

• Talamak na pamamaga polyradiculoneuropathy (Guillain-Barre syndrome):
  • demyelinating (classical) variant;
  • axonal variants; ang Miller-Fisher syndrome.
• Talamak / subacute sensory neuronopathy (ganglion patolohiya).
• Subacute nagpapasiklab demyelinating polyradiculoneuropathy:
  • talamak na pamamaga demyelinating polyradiculoneuropathy;
  • talamak na pamamaga axonal polyneuropathy.

Asymmetrical:

1. Multifocal motor neuropathy.
2. Multifocal nakuha demyelinating sensomomotor neuropathy.
3. Multifocal acquired axonal sensorimotor neuropathy.

[14], [15], [16], [17],