Cardiomyopathy

Ang Cardiomyopathy ay isang komplikadong di-nagpapaalab na sakit sa puso na kung saan ang kalamnan sa puso ay naapektuhan. Ang terminong "cardiomyopathy" ay nagmula sa tatlong salitang Griyego - kardia, na nangangahulugang ang puso, myos - kalamnan at pathos - patolohiya, sakit. Ang etiology ng sintomas ng sintomas na ito ay hindi pa malinaw, ngunit itinatag na ang sakit ay hindi pinukaw ng hypertension, ischemic sakit sa puso, at walang kaugnayan sa mga depekto sa puso. Ang lahat ng mga pagbabago na sinusunod sa CML, ay maaaring maging sanhi ng malubhang mga pathological disturbances sa trabaho ng myocardium, na responsable para sa normal na ritmo ng puso. Ang ritmo ng contraction ay batay sa mga katangian ng istruktura ng muscular tissue ng myocardium, dystrophic, sclerotic lesyon na maaaring humantong sa pagpalya ng puso, arrhythmia at iba pang mga cardiopathologies.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Cardiomyopathy: kasaysayan ng sakit at pag-uuri

Sa termino, ang cardiomyopathy ay nabuo hindi pa matagal na ang nakalipas. Sa kalagitnaan ng huling siglo, noong dekada 60, ang Cardiologist na si Bridgen ay nagsagawa ng isang pag-aaral ng sakit sa puso na hindi maliwanag na etiology. Ang lahat ng mga pathological para sa puso na pinag-aralan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagtaas sa kalamnan ng puso, pagbawas sa aktibidad ng sirkulasyon, at kamatayan. Ang mga klinikal na kaso ay hindi nauugnay sa IHD, rayuma, hypertension o cardiopore. Kaya, ang Bridgen ang unang iminumungkahi ang mga katulad na pathology ng myocardium sa pamamagitan ng cardiomyopathies. Sa 1995 lamang, ang sakit na "cardiomyopathy" ay malinaw na tinukoy, at isang standard na pag-uuri ng ILC ay binuo. Tukoy na cardiomyopathy ng entablado ay tinatawag na lahat ng myocardial dysfunctions ng isang tiyak na etiology (ischemic cardiomyopathy, metabolic, hypertensive at iba pang mga form). Kung ang etiology ng sakit ay hindi malinaw, pagkatapos cardiomyopathy ay kabilang sa pangunahing kategorya. Bilang karagdagan, ang WHO (World Health Organization) ay nagpanukala ng pare-parehong anyo ng sakit, na tumutugma sa pathophysiology at pathological anatomy ng pag-unlad ng sakit: 

• Pagluwang - ang lukab ng kaliwang ventricle ng puso ay pinalaki, ang kakayahang kontrahin ang kalamnan ay nabawasan nang malaki (pagbabawas ng systole). Ito ay pinaka-karaniwan. 
• Hypertrophic - makabuluhang mapapalabas, ang mga pader ng kaliwang ventricle ay lumalaki, ayon sa pagkakabanggit, ang pag-andar ng relaxation (diastolic) ay bumababa. 
• Arrhythmogenic (pancreatic) - isang pagbabago sa istraktura ng tamang ventricle (mas madalas sa kaliwa), fibro-mataba degeneration ng myocardial tissue. Bihirang ito ay natagpuan o diagnosed na bilang isang subspecies. 
• Mahigpit - ang nababanat ng mga pader ng myocardium ay bumababa dahil sa fibrous degeneration, infiltrates, ayon sa pagkakabanggit, ang paggana ng relaxation ay bumababa. Ang form na ito ay mas karaniwan kaysa sa iba, ngunit may katibayan na ang RCMW ay di diagnosed na tiyak dahil sa pagkakatulad ng mga sintomas sa iba pang mga sakit o dahil sa mahinang kaalaman. 
• Ang Cardiomyopathy ay hindi ikinategorya - mga pathology na, sa pamamagitan ng pagtitiyak, ay hindi maaaring makilala sa anumang partikular na grupo. Ang opsyon na ito ay halos hindi pinag-aralan.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Cardiomyopathy: isang paglalarawan ng mga anyo ng sakit

Nakadilat cardiomyopathy - ang pinaka-karaniwang anyo ng sakit, na kung saan ay sumasakop sa higit sa 60% ng lahat ng na-diagnosed na mga kaso ng cardiomyopathy. Pagluwang (mula sa Latin dilato - extend) ay humahantong sa isang pathological dysfunction ng myocardium pag-ikli ng cavities expansion (chamber). Ang porma ng dilat na cardiomyopathy ay madalas na tinatawag na "walang pag-unlad." Karaniwan, ang DCM-diagnosed na bilang patolohiya ng kaliwang puso ventricle, mas mababa apektadong karapatan. Ang mga pader ng mga tisyu ay nananatiling hindi nabago, ang pagpapaputi o fibrous degeneration ay hindi sinusunod. Karamihan sa mga madalas, nakadilat cardiomyopathy - isang genetically sanhi ng sakit, din kabilang sa mga kadahilanan na nagiging sanhi ng nakadilat cardiomyopathy form, na tinatawag na nakakahawa, autoimmune sakit, pagkalasing, kabilang ang alak, dystrophic kalamnan patolohiya.

Ang diagnosis ng DCM ay may komprehensibong pagsusuri, na kinakailangang kabilang ang electrocardiogram, isang ultrasound sa puso, isang X-ray. Gayundin, upang linawin ang diagnosis ay mahalaga anamnestic impormasyon at laboratoryo pagsusulit ng suwero ng dugo. Ang pangunahing paraan ng diagnostic na nagpapatunay sa malalim na anyo ng sakit ay ultrasound, ang lahat ng ibang mga diagnostic na panukala ay hindi itinuturing na tiyak, sa halip ay tinutulungan nila na bumuo ng isang therapeutic na diskarte.

Ang clinical manifestations ng dilated cardiomyopathy ay halos kapareho ng mga pagkabigo sa puso. Karaniwang sintomas ay maigsing hininga na may maliit na pag-load, pamamaga, nabawasan ang kabuuang aktibidad, sayanosis at pamumutla (acrocyanosis) integuments, lalo na balat nailalarawan sayanosis mga kamay. Ang arrhythmia, atrial fibrillation, progresibong cardialgia ay maaaring humantong sa thromboembolism at maging kamatayan. Pagbabala ng sakit dehado, dahil kahit na may tamang gamot dami ng namamatay ng tungkol sa 40% kapag nakadilat cardiomyopathy form na-diagnosed na late, ang dami ng namamatay ay 65-70%. Ang DKMP at pagbubuntis ay hindi tugma, dahil ang porsyento ng mga pagkamatay sa mga kasong ito ay halos 90%.

Ang mga therapeutic na panukala ay pangunahing malutas ang problema sa pagpapagaling: kinakailangan upang matiyak ang ritmo ng mga tibok ng puso at i-minimize ang mga manifestations ng pagpalya ng puso. Mahalaga rin na maiwasan ang posibleng malubhang komplikasyon. Ang appointment ng ACE inhibitors (angiotensin-converting enzyme) - enalapril, enap, captopril, berlipril ay ipinapakita. Gayundin cardioselective beta-blockers - timolol, metoprolol, diuretics at anticoagulants - angioks, verpharin, at fractiparin ay epektibo rin. Ang mga matinding kondisyon ng sakit ay pinangangasiwaan nang medikal sa mga setting ng ospital, sa mga kaso ng paglala, ang pagpapagamot ng kirurhiko ay posible hanggang sa pag-transplant ng organ. 

Ang hypertrophic form ng cardiomyopathy ay nailalarawan sa pamamagitan ng abnormal na pagpapalaki (pampalapot) ng mga pader ng kaliwang ventricle para sa puso na walang kakayahang pagluwang ng lukab. Sa gayon, ang normal na diastolic na aktibidad ng kalamnan ay nababagabag, ang ventricle ay nagiging mas matagal, hindi ito nababaluktot, na nagpapalaki ng mas mataas na presyon ng intracardiac. Kabilang sa mga sanhi ng HCMC ay tinatawag din na predisposition ng pamilya, na nagpapakita mismo sa mga pathological gene depekto na hindi makaya sa synthesis ng compounds ng protina ng myocardium. Ang cardiomyopathy ng hypertrophied form ay maaaring maging congenital, gayunpaman, ito ay madalas na masuri sa panahon ng pubertal, kapag ang symptomatology ay nagiging halata.

Ang hypertrophied form ng cardiomyopathy ay mabilis na natukoy at naiiba mula sa iba pang mga anyo. Isinasagawa ang pagsusuri sa batayan ng mga ipinakita na sintomas, ang koleksyon ng anamnestic na impormasyon (kabilang ang impormasyon ng pamilya). Ang malinaw na pakikinig ng stethoscopic ay nagtatakda ng mga sista na noises. Ang pangunahing paraan na tumutukoy sa anyo ng cardiomyopathy ay ang ultrasound, ang impormasyon ng ECG ay mahalaga rin, kung saan makikita ang mga pagbabago sa ritmo at kondaktibiti. Ang X-ray, bilang isang panuntunan, ay nagpapakita ng mas mataas na presyon ng intracardiac sa kaliwang sangay ng puno ng baga (arterya).

Ang clinical manifestations na nailalarawan sa pamamagitan ng hypertrophied cardiomyopathy ay mabilis na sumusulong sa mga sintomas ng pagkabigo sa puso. Cardialgia, madalas na pagkahilo hanggang sa pagkahapo, pamamaga at kaunting paghinga. Ang mga extrasystolic disorder, tachycardia (paroxysms), endocarditis at thromboembolism ay madalas na binuo. Ang mga palatandaan na ito ay ipinakita, sa kasamaang-palad, na nasa yugto ng nabuo na sakit, samantalang ang simula ng CMP ay kadalasang walang kadahilanan. Ipinaliliwanag nito ang biglaang pagkamatay sa mga kabataang walang kabataan na walang nakikitang mga pathological cardiological, lalo na biglaang pagkamatay sa mga taong nag-ehersisyo sa kaso ng malubhang pisikal na labis na karga.

Ang mga therapeutic na pagkilos na may diagnosed na HCM ay naglalayong mapahusay ang gawain ng kaliwang puso, na inaalis ang kakulangan ng paggana. Ang cardiomyopathy ng hypertrophied form ay pinangangasiwaan ng paggamit ng mga aktibong beta-blocker, tulad ng verapamil, isoptin, at phinoptin. Gayundin epektibong cardiotonic - glycosides tulad ng strophanthin, Korglikon, Rauwolfia alkaloids tulad ng magbigay ng mga antiarrhythmic - rimodan, ritmilen, diuretics. Sa talamak na anyo ng sakit ay ipinapakita ang pacing, surgical intervention. 

Mahigpit na variant ng cardiomyopathy. Ang ganitong uri ng myocardial infarction ay bihirang masuri, posibleng dahil sa mababang kaalaman sa sakit at dahil sa ang asymptomatic course ng sakit. Sa ganitong uri ng sakit, ang pagpapahinga ng myocardium ay nasira, ang pag-urong ay bumababa, ang kalamnan ay nagiging matibay dahil sa fibrous degeneration ng inner wall (endocardium). Ito ay humahantong sa hindi sapat na pagpuno ng kaliwang bahagi ng puso (ang ventricle) na may daloy ng dugo. Ang tissue ng mga pader ng ventricle ay hindi nagbabago sa structurally, hindi ito ay thickened, ang pagpapalawak ng mga lukab ay hindi nagsiwalat. Kung ang mga HCM ay sinamahan ng malubhang pathologies, tulad ng lymphoma, hemochromatosis (pathological akumulasyon ng bakal sa tisyu), ang mga sintomas ay nagiging mas malinaw, at ang pag-unlad ng sakit ay mabilis.

Ang mahigpit na form ng cardiomyopathy ay diagnosed na katulad ng iba pang mga anyo ng CML. Ang pangunahing paraan ng pagtatanghal ay pag-scan ng ultrasound ng puso, pati na ang angiocardiography. Ang radiograph ay nagpapakita ng isang makabuluhang pagtaas sa laki ng atria, kahit na ang puso mismo ay hindi nagbabago sa alinman sa hugis o laki. Ang isang electrocardiogram na may ganitong uri ng cardiomyopathy ay hindi nakapagbibigay-kaalaman, ang mga pagsubok sa laboratoryo ng serum ng dugo ay karagdagang at kinakailangan para sa pagpili ng mga gamot, ngunit hindi nagpapahiwatig sa isang diagnostic na kahulugan.

Ang mahigpit na form ng cardiomyopathy ay madalas na nangyayari nang hindi binibigkas ang mga palatandaan. Ang symptomatics ay ipinahayag sa huling yugto ng sakit, o kapag isinama sa iba pang mga pathologies. Kabilang sa mga halatang sintomas ang sumusunod: 

• Dyspnea na may kaunting pisikal na pagsusumikap; 
• Madalas na namamagang lalamunan; 
• Pang-araw-araw na paroxysmal atake ng dyspnea; 
• Edema; 
• Ascites.

Ang cardiomyopathy ng form na ito ay mahirap na gamutin, talaga ang therapeutic na diskarte ay naglalayong alisin ang malalang sintomas ng pathological, ang susunod na yugto ng paggamot ay lubhang hindi nahuhula. Ang cardiomyopathy ng mahigpit na form ay nagpapatuloy na asymptomatically, at ang paggamot ay nagsisimula sa huling yugto ng terminal, kapag ang gamot na tulong ay halos walang kapangyarihan. Nalulutas ang pangunahing terapi sa mga sumusunod na problema: 

• Pag-minimize ng labis na pagtaas ng baga; 
• Nabawasan ang presyon ng intracardiac; 
• Pag-activate ng systolic function (pumping); 
• Pinapaliit ang panganib ng pagbara ng daloy ng dugo - thromboembolism.

Ang pagbabala para sa form na ito ng ILC ay lubhang nakapipinsala, ang mga istatistika ay nagpapakita na ang tungkol sa 50% ng mga pasyente ay namamatay sa loob ng dalawa hanggang tatlong taon pagkatapos ng diagnosis. Ang cardiomyopathy ng mahigpit na anyo ay mabilis na umunlad, ang diastolic Dysfunction ay mabilis na nagaganap. Ang appointment ng cardioglycosides, vasodilating drugs (vasodilators), diuretics ay ipinapakita. Ang napapanahong drug therapy ay maaaring pahabain ang buhay ng mga pasyente sa loob ng maraming taon, na nagpapabilis din sa estado ng endocardectomy o prosteyt na balbula. Gayunpaman, ang interbensyon sa kirurin ay nauugnay sa isang layunin na panganib na madagdagan ang kabagsikan.

Ang cardiomyopathy ay mapanganib sa lahat ng mga anyo at yugto, kaya ang isang maagang pagsusuri ay gumaganap ng isang mahalagang papel sa pagiging epektibo ng paggamot at kinalabasan nito. Sa mga kaso kung saan hindi maaaring kontrolin ang kabiguan ng puso sa tulong ng mga panterapeutika, ang pag-transplant ng puso ay ginaganap.

[17], [18], [19], [20], [21]