Klippel-Trenone syndrome

Malformations ng malalim veins ng paa't kamay, o Klippel-Trenaunay syndrome - isang malubhang katutubo sakit na umuusad, na nagiging sanhi functional at pangkatawan abnormalities na humantong sa pasyente kapansanan.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiology

Ang dalas ng paglitaw ng depekto ay hindi mahusay: para sa huling siglo tungkol sa 400 obserbasyon ay inilarawan, at para sa edad ng mga bata ay may hindi hihigit sa 100. Ang mas mababang paa't kamay ay nagdaranas ng higit sa lahat. Ang Klippel-Trenone syndrome ay mas karaniwan sa mga lalaki, kadalasan ay isang panig, na ipinahayag sa kapanganakan ng isang bata.

[5], [6], [7]

Ano ang nagiging sanhi ng Klippel-Trenone syndrome?

Ang pathogenetic na mekanismo ng paghihirap na ito ay isang katutubo bahagyang at kumpletong bloke ng venous outflow mula sa apektadong paa. Ang pagbangkulong ng mga pangunahing veins ay humahantong sa talamak na phlebogertonia sa distal na mga bahagi ng paa at ang sistema ng mga ugat-collaterals. Salungat na hemodynamic kondisyon (nadagdagan arterial paglaban at dugo overflow capillaries at venules) nagiging sanhi ng itropiko karamdaman, sclerotic lymphostasis at pag-unlad na proseso ang lahat ng mga tisiyu paa. Karamdaman ng daloy ng dugo sa malalim na mga ugat ay maaaring sanhi aplasia o hypoplasia ugat, hyperplasia, lamuyot ang mga ugat panlabas strands, embryonic adhesions, abnormal kalamnan nagkaligaw arteries.

Paano ipinakita ang klippel-trenone syndrome?

Ang vice ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang triad ng mga sintomas: ang paglawak ng mababaw na mga veins, pagpahaba o pampalapot ng kaduluhan, angiomas. Ang mga vascular at pigment spot ay nakita sa balat ng sakit na paa.

Ang pinaka-pare-pareho ang sintomas - pagluwang ng mababaw veins, ang pagkakaroon ng mga sumusunod na tampok: ang pagpapalawak ng i-type ang stem, localization varices sa panlabas na bahagi ng isang paa, kakulangan ng pulsations sa anumang tunog phenomena ng mga node. Ang pangalawang mahalagang sintomas ay ang progresibong pagpahaba at pagpapaputi ng apektadong paa. Ang mga vascular spot (maliliit na dysplasia) at angiomas ay nakasaad sa 70% ng mga pasyente. Bilang karagdagan sa mga sintomas na ito, ang mga pagbabago sa balat ng tropiko (hyperhidrosis, hypertrichosis, hyperkeratosis, trophic ulcers), pagbabago sa sistema ng musculoskeletal, pagdurugo, pamamaga ay posible.

Laboratory at instrumental research

Ang pagkilala sa sakit ay batay sa paghahambing ng mga klinikal at espesyal na pamamaraan ng pananaliksik. Ang nangungunang lugar sa diagnosis ay angiography, na nagpapahintulot hindi lamang upang masuri ang lawak ng pinsala sa venous system, kundi pati na rin upang linawin ang lokalisasyon ng trunk vein block. Ang pagkawala ng isang ugat na anino sa isa sa mga segment o sa buong paa, ang katangian ng Klippel-Trenone syndrome, na nagkakaiba sa mga embryonic vein ay naihayag.

Ang rheography ay nagpapakita ng isang pagtaas sa paligid arteriolar pagtutol. Ang isang pagsukat ng venous pressure ay nagpapakita ng isang makabuluhang pagtaas sa huli kumpara sa kabaligtaran.

Mga kaugalian na diagnostic

Differential diagnosis kasamang katutubo arteriovenous komunikasyon, katulad na lamang sa kanilang hitsura, ngunit ang pagkakaroon ng iba pang mga hemodynamic mga pagbabago, ay ang mabilis na naglalabas ng arterial dugo sa kulang sa hangin kama. Sa kasong ito, ang pagbabawas ng mga ugat, isang pagtaas sa lokal na temperatura, ang mga tunog na pangyayari sa ibabaw ng mga sisidlan ay nabanggit. Kapag naghahambing ng mga klinikal na, morphological at functional na data napansin ng isang tiyak na staging ng proseso: bayad paglabag gemodinamicheskne - para sa mga bata 2-5 taong gulang, Subcompensated - hanggang sa 5-7 taon, ang yugto ng talamak na kulang sa hangin hikahos - mas matanda kaysa sa 7 taon. Samakatuwid, ito ay pinaka-kapaki-pakinabang upang mapatakbo ang mga batang nasa edad na 2-5 taon.

[8], [9], [10]

Paano ginagamot ang Klippel-Trenone syndrome?

Ang paggamot ng depekto sa pag-unlad ng malalim na mga ugat ng mas mababang mga paa't kamay ay kirurhiko lamang, na naglalayong ibalik ang daloy ng physiological na dugo sa pamamagitan ng malalim na mga ugat. Sa hypoplasia at panlabas na compression, ang phlebolysis ay ginawa, na tumutulong sa normalize ang daloy ng dugo. Sa binibigkas na hypoplasia o aplasia sa tulong ng mga diskarte sa mikrosurgikal, ang pagbubukod ng mabisyo na lugar ay ginanap, na pinapalitan ito ng isang fragment ng contralateral malaking saphenous vein kasama ang balbula. Ang isang katulad na operasyon ay posible sa isang kumpletong deep vein aplasia.

Ano ang prognosis ng Klippel-Trenone syndrome?

Ang pagbabala ay medyo kanais-nais sa napapanahong paggamot ng depekto.