Pyrophosphate arthropathy

Pyrophosphate arthropathy, o calcium pyrophosphate precipitation disease ng dihydrate ay isang sakit. Sanhi ng pagbuo at pagtitiwalag sa nag-uugnay na tissue ng calcium pyrophosphate crystals ng dihydrate.

ICD-10 code

• M11. Iba pang mga crystalline arthropathies.
• M11.2. Isa pang chondrocalcinosis.
• M11.8 Iba pang tinukoy na mga crystalline arthropathies.

Epidemiology

Ang sakit na pyrophosphate arthropathy ay nangyayari sa mga matatanda (higit sa 55 taon), na may halos parehong dalas sa kalalakihan at kababaihan. Ayon radyograpia frequency calcium pyrophosphate kristal pagtitiwalag ay nagdaragdag sa edad, accounting para sa 15% sa mga 65-74 taong gulang, 36% sa gitna 75-84 taong gulang at 50% sa mga taong mas matanda kaysa sa 84 taon.

[1], [2], [3], [4], [5]

Ano ang sanhi ng pyrophosphate arthropathy?

Sa kabila ng kakulangan ng napatunayan na impormasyon tungkol sa sanhi ng calcium pyrophosphate na pagtataguyod ng kaltsyum dihydrate, may mga kadahilanan na nauugnay sa sakit. Una sa lahat, kasama nila ang edad (ang sakit ay nangyayari pangunahin sa mga matatanda) at genetic predisposition (ang pagsasama ng mga kaso ng hindrocalcinosis sa mga pamilyang may mana sa autosomal na nangingibabaw na katangian). Ang pinsala ng mga joints sa anamnesis ay isang panganib na kadahilanan para sa pagtitiwalag ng kaltsyum pyrophosphate ba ay kristal dihydrate.

Ang Hemochromatosis ay ang tanging metabolic at endocrine disease na malinaw na nauugnay sa sakit ng pag-aalis ng kaltsyum pyrophosphate dihydrate ba ay kristal. Ito ay pinatunayan na ang akumulasyon ng bakal sa mga pasyente na may transfusion hemosiderosis at hemophilic arthritis ay humahantong sa pagtitiwalag ng mga kristal na ito.

Kabilang sa iba pang mga posibleng dahilan ng pagtitiwalag ng kaltsyum pyrophosphate dihydrate crystal, dapat itong nabanggit metabolic at Endocrine disorder. Ang hyperparathyroidism, hypomagnesemia at hypophosphatase ay nauugnay sa chondrocalcinosis at pseudopotagra. Ang Gitelman's syndrome ay isang hereditary na patolohiya na pantubo ng bato, kung saan ang hypokalemia at hypomagnesemia ay sinusunod, ay kaugnay din sa chondrocalcinosis at pseudodopa. Posibleng mga deposito ng kaltsyum pyrophosphate crystals ng dihydrate sa hypothyroidism at familial hypocalciuric hyperkalemia. Ang mga episod ng talamak na pseudogout ay inilarawan sa background ng intra-articular injections ng hyaluronate. Ang mekanismo ng hindi pangkaraniwang bagay na ito ay hindi kilala, ngunit pinaniniwalaan na ang mga phosphate na bumubuo sa hyaluronate ay maaaring mabawasan ang konsentrasyon ng kaltsyum sa magkasanib na humahantong sa pag-aayos ng mga kristal.

Paano gumagana ang pyrophosphate arthropathy?

Ang pagbubuo ng kaltsyum pyrophosphate ba ay kristal ng dihydrate ay nangyayari sa kartilago na matatagpuan malapit sa ibabaw ng chondrocytes.

Ang isang posibleng mekanismo para sa pagbuo at pagtitiwalag ng kaltsyum pyrophosphate dihydrate crystals mahanap tumaas na aktibidad ng mga enzymes pirofosfatgidrolazy-nucleoside group. Ang mga enzymes ay nauugnay sa mga panlabas na ibabaw ng cell lamad ng chondrocytes at ikaw ang mananagot para sa catalyzing ang produksyon at pyrophosphate pamamagitan ng haydrolisis ng nucleoside triphosphates, lalo adenozingrifosfata. Pag-aaral na nakumpirma na vesicles nakuha sa pamamagitan ng collagenase cleavage ng articular kartilago, puspos nang pili aktibong enzymes group-nucleoside pirofosfogidrolazy at i-promote ang pagbuo ng kaltsyum at mineral pirofosfatsoderzhaschih kahawig ba ay kristal ng calcium pyrophosphate dihydrate. Kabilang isozymes na may ektonukleozidtrifosfat-pirofosfogidrolaznoy aktibidad ng cell lamad PC-1 plasma protina na nauugnay sa nadagdagan apoptosis ng chondrocytes at matrix pagsasakaltsiyum.

Paano ipinakita ang pyrophosphate arthropathy?

Sa 25% ng mga pasyente ang pyrophosphate arthropathy ay ipinakita sa pamamagitan ng pseudogout - matinding monoarthritis na tumatagal mula sa ilang araw hanggang 2 linggo. Ang intensity ng isang pag-atake ng pseudo-arthritis sakit sa buto ay maaaring naiiba, ngunit ang klinikal na larawan ay kahawig ng matalim na atake ng gouty arthritis. Ang anumang mga joints ay maaaring maapektuhan, ngunit ang pinaka-karaniwang ay ang unang metatarsophalangeal at mga kasukasuan ng tuhod (50% ng mga kaso). Ang mga pag-atake ng pseudo-arthritis ay lumilitaw sa parehong spontaneously, at pagkatapos exacerbations ng malalang sakit at kirurhiko pamamagitan.

Humigit-kumulang sa 5% ng mga pasyente, ang sakit sa simula ay maaaring maging katulad ng isang larawan ng rheumatoid arthritis. Sa ganitong mga pasyente, ang sakit ay nagpapakita ng simetrikal, madalas na talamak na sakit na artritis ng maraming mga joints, na sinamahan ng umaga ng matigas, sakit, magkasanib na mga kontrata. Ang pagsusuri ay nagpapakita ng isang pampalapot ng synovial membrane, isang pagtaas sa ESR, at sa ilang mga pasyente at RF sa isang mababang titer.

Psevdsosteoartroz - anyo ng sakit ay nakita sa kalahati ng mga pasyente na may pagtitiwalag ng crystals ng kaltsyum pyrophosphate dihydrate. Psevdoosteoartroz nakakaapekto tuhod, hips, ankles, interphalangeal joints ng mga kamay, balikat at elbow joints madalas symmetrically, na may posibleng mga episode ng talamak na pag-atake sakit sa buto ng iiba-iba ng intensity. Ang mga deformation at flexural contractures ng joints ay hindi katangian. Gayunman, ang pagtitiwalag ng mga kristal ng calcium pyrophosphate dihydrate sa patellofemoral joint lead sa isang valgus kapinsalaan ng katawan ng tuhod.

Ang mga pag-atake na hindi tunay na arthritis ay mas karaniwan sa mga tao, habang ang pseudo-osteoarthritis ay mas karaniwan sa mga kababaihan.

Deposito ng kristal ng calcium pyrophosphate dihydrate ehe tinik ay maaaring paminsan-minsan maging sanhi ng talamak sakit sa leeg, sinamahan ng kalamnan tigas, lagnat, na kahawig ng litrato meningitis sa panlikod tinik ay maaaring humantong sa talamak Radiculopathy.

Sa maraming mga pasyente, ang pagtitiwalag ng kaltsyum pyrophosphate ba ay kristal ng dihydrate na ipinapasa nang walang mga klinikal na palatandaan ng joint damage.

Pag-uuri

Ang isang karaniwang tinatanggap na pag-uuri ay hindi umiiral. Gayunpaman, ang tatlong klinikal na variant ng pyrophosphate arthropathy ay nakikilala, na kinabibilangan ng:

• pseudo-osteoarthritis;
• pseudogout;
• pseudo-rheumatoid arthritis.

Ang kurso ng pyrophosphate arthropathy ay sinamahan ng naturang X-ray phenomenon bilang chondrocalcinosis.

[6], [7], [8], [9]

Diagnosis ng pyrophosphate arthropathies

Ang pinaka-karaniwan ay ang balikat, pulso, metacarpophalangeal at mga kasukasuan ng tuhod na may anumang bilang ng mga joints na kasangkot.

Sa pseudo-arthritis, ang pinsala ng joint ay nangyayari nang husto o kronikal. Ang talamak na arthritis ay maaaring mangyari sa isa o (mas bihirang) ilang mga joints, mas madalas sa tuhod, pulso, balikat at bukung-bukong. Ang tagal ng pag-atake ay mula sa isa hanggang ilang buwan. Sa panahon ng talamak pseudogout karaniwang siniyasat tabingi sugat ng balikat, hugis ng bituin, metacarpophalangeal o joints ng tuhod, ang sakit ay madalas na sinamahan ng umaga higpit pangmatagalang higit sa 30 minuto.

Sa pseudo-osteoarthritis, bilang karagdagan sa mga katangian ng joints ng osteoarthritis, iba pang mga joints (pulso, metacarpophalangeal) ay apektado. Ang simula ay karaniwang unti-unti; Ang nagpapaalab na bahagi ay mas malinaw kaysa sa maginoo osteoarthritis.

[10], [11], [12], [13]

Pisikal na pagsusuri

Sa talamak na variant ng pseudogout, sakit, pamamaga at isang pagtaas sa lokal na temperatura sa apektadong joint ay ipinahayag (mas madalas sa balikat, pulso, tuhod). Sa panahon ng talamak pseudogout sakit at pamamaga at pagpapapangit ng mga joints, madalas asymmetrical tindi ng pamamaga sa psevdoosteoartroze medyo mas malaki kaysa sa osteoarthritis. Maaaring may sakit at pamamaga sa lugar ng mga nodule ng Geberden at Buschar. Sa pangkalahatan, pyrophosphate Arthropathy ay dapat na pinaghihinalaang sa mga pasyente na may osteoarthritis taong nagpahayag ng pamamaga o may uncharacteristic osteoarthritis naisalokal articular syndrome.

Ang pamantayan ng diagnostic para sa sakit ng pag-aalis ng mga kaltsyum pyrophosphate ba ay kristal dihydrate.

• 1. Detection ng mga tiyak na mga kristal ng calcium pyrophosphate dihydrate sa tissue o synovial fluid, na kinilala sa gamit polarizing mikroskopya o X-ray pagdidiprakt pamamaraan.
• 2A. Pagkakakilanlan ng monoclinic o triclinic crystals na hindi nagtataglay o may mahinang positibong birefringence sa polariseysyon microscopy gamit ang isang nagpapasya.
• 2B. Ang pagkakaroon ng isang karaniwang chondrocalcinosis sa radiographs.
• 3A. Malalang sakit sa buto, lalo na ang tuhod o iba pang malalaking kasukasuan.
• 3B. Talamak na arthritis, lalo na may kinalaman sa tuhod, balakang, pulso, metacarpal, siko, balikat o metacarpophalangeal joints, kung saan kasama ang matinding pag-atake.

Ang pagsusuri ng pyrophosphate arthropathy ay itinuturing na maaasahan kung ang unang criterion o kombinasyon ng pamantayan 2A at 2B ay napansin. Sa mga kasong iyon kung kailan lamang ang criterion 2A o 2B lamang ang napansin. Ang diagnosis ng pyrophosphate arthropathy ay malamang. Ang pagkakaroon ng pamantayan PARA o ST, ibig sabihin. Tanging katangian clinical manifestations ng sakit, ay nagbibigay-daan upang isaalang-alang ang diagnosis ng pyrophosphate arthropathy posible.

Laboratory diagnostics ng pyrophosphate arthropathy

Ang isang tampok na katangian ng laboratoryo ng anumang anyo ng pyrophosphate arthropathy ay ang pagtuklas ng mga kristal na ito sa synovial fluid. Karaniwan ang mga kristal na may rhomboid na hugis at positibong birefringence ay napansin sa synovial fluid sa pamamagitan ng polariseysyon na mikroskopya na may isang nagpapasya. Ang mga kristal ay tumingin asul kapag parallel sa beam ng compensator, at dilaw kapag patayo dito.

Sa mga anyo ng sakit, at kung paano psevdorevmatoidny pseudogout rayuma, synovial fluid ay may isang mababang lapot, maulap, ay naglalaman ng polymorphonuclear leucocytes 5000-25 000. Psevdoosteoartroze synovial fluid, sa laban, malinaw, nanlalagkit, mga antas leukocyte mas mababa sa 100 mga selula.

Ang pag-aaral ng dugo ay hindi may malaking papel sa pagsusuri ng pyrophosphate arthropathy. Ang proseso ng pamamaga na may pyrophosphate arthropathy ay maaaring sinamahan ng paligid leukocytosis sa dugo na may shift sa kaliwa, isang pagtaas sa ESR at isang antas ng CRP.

Mga instrumento sa diagnostic ng pyrophosphate arthropathy

Radiography ng mga joints. Ang mga radyasyon ng mga kasukasuan ng tuhod, pelvis at mga kamay na may pang-aagaw ng mga joints ng pulso ay pinaka-nagpapahiwatig para sa pag-detect ng mga pagbabago na nauugnay sa pag-aalis ng mga kaltsyum pyrophosphate ba ay kristal.

• Mga tiyak na senyales. Ang pinaka-katangi-radiographic manipestasyon ng sakit - pagsasakaltsiyum ng hyaline kartilago, na kung saan ay ang X-ray ganito ang hitsura ng isang makitid linear anino, sundin ang mga contours ng articular mga seksyon ng buto, at kahawig ng isang "butil-tulad ng" thread. Pagkakakilanlan ng mga nakahiwalay narrowing agwat patellofemoral joint o degenerative pagbabago sa metacarpophalangeal joints ng mga kamay at madalas pinapaboran pyrophosphate Arthropathy.
• Mga natatanging palatandaan. Degenerative pagbabago: kitid slots subchondral osteosclerosis sa pagbuo ng cysts - di-tiyak, tulad ng maaaring mangyari kapag ang parehong mga pyrophosphate Arthropathy na nagreresulta mula hemochromatosis at sa nakahiwalay pyrophosphate Arthropathy at ni Wilson sakit.

Karagdagang pananaliksik

Given ang ugnayan pyrophosphate Arthropathy na may ilang mga metabolic disorder (hemochromatosis, hypothyroidism, hyperparathyroidism, gota, hypophosphatasia, gipomagnezemiya, pamilya gipokaltsiuricheskaya hypercalcemia, acromegaly, ochronosis), mga pasyente na may bagong na-diagnosed na crystals ng kaltsyum pyrophosphate ay kinakailangan upang matukoy suwero mga antas ng kaltsyum, posporus, magnesiyo, bakal, alkalina phosphatase , ferritin, teroydeo hormones at ceruloplasmin.

[14], [15], [16]

Mga kaugalian na diagnostic

Ibahin ang pyrophosphate arthropathy mula sa mga sumusunod na sakit:

• sa ilalim Pag-play;
• osteoarthritis;
• rheumatoid arthritis;
• septic arthritis.

[17], [18], [19], [20]

Mga pahiwatig para sa konsultasyon ng iba pang mga espesyalista

Kinakailangan na kumunsulta sa isang rheumatologist upang kumpirmahin ang diagnosis.

Halimbawa ng pagbabalangkas ng pagsusuri

Pyrophosphate arthropathy, pseudo-osteoarthritis.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Paggamot ng pyrophosphate arthropathies

Mga layunin ng paggamot

• Pagbawas ng sakit na sindrom.
• Paggamot ng magkakatulad na patolohiya.

Mga pahiwatig para sa ospital

Ang pagpapaospital ay kinakailangan para sa exacerbation ng sakit at kawalan ng kakayahan ng anti-inflammatory therapy.

Non-medikal na paggamot ng pyrophosphate arthropathies

Bawasan ang timbang ng katawan, paggamit ng init at malamig, orthoses, pagsasanay, joint protection.

Gamot ng pyrophosphate arthropathy

Ang isang asymptomatic variant ng pyrophosphate arthropathy (na may paminsan-minsang pagtuklas ng mga palatandaan ng X-ray ng sakit) ay hindi nangangailangan ng paggamot. Sa isang matinding atake ng pseudogout, NSAIDs, colchicine, glucocorticosteroids intravenously o intra-articularly ay ginagamit. Ang tuluy-tuloy na paggamit ng colchicine sa isang dosis ng 0.5-0.6 mg mula 1 hanggang 3 beses sa isang araw ay epektibo sa mga pasyente na may madalas na pag-atake ng pseudo-gout. Kung may mga palatandaan ng pseudoosteoarthrosis ng mga malalaking pagsuporta sa joints, ang parehong mga pamamaraan sa paggamot ay ginagamit sa iba pang mga anyo ng osteoarthritis.

Ang tiyak na paraan ng paggamot ay hindi umiiral. Paggamot ng mga nauugnay na mga sakit tulad ng hemochromatosis, hyperparathyroidism at hyperthyroidism, ay hindi humantong sa resorption ng kaltsyum pyrophosphate crystal, sa mga bihirang mga kaso, pagbabawas ng bilang ng mga pag-atake tala.

Kirurhiko paggamot ng pyrophosphate arthropathy

Mga posibleng endoprosthetics sa kaso ng mga degenerative na pagbabago sa kasukasuan

Ano ang prognosis ng pyrophosphate arthropathy?

Sa pangkalahatan pyrophosphate arthropathy ay may isang medyo kanais-nais na pagbabala. Ang mga obserbasyon ng 104 na pasyente sa loob ng limang taon ay nagpakita na ang 41% ng mga ito ay nagpakita ng pagpapabuti, 33% ay walang pagbabago, at ang mga pasyente lamang ay nagkaroon ng negatibong dynamics, na nangangailangan ng 11% ng mga ito na sumailalim sa operasyon.