Reye's syndrome

Noong 1963, si R. Reeve et al. Inilarawan ang talamak na mataba degeneration ng mga panloob na organo (lalo na ang atay), na pinagsama sa nakakalason na encephalopathy, na sa paglaon ay tinatawag na Reye syndrome.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Ano ang nagiging sanhi ng Reye's syndrome?

Ang pathogenesis ng Reye's syndrome ay batay sa congenital mitochondrial insufficiency. Ito ay may ang ibig sabihin ng mga katutubo depekto ng mga enzymes kasangkot sa synthesis ng yurya - (. Ornitintranskarbaminaza, karbaminfosfatsintetaza et al) ornithine ikot. Ang sindrom ay maaaring makapukaw ng mga gamot (salicylates), hepatotropic lason at iba pang mga sangkap.

Mga sintomas ng Reye's Syndrome

Posibleng panahon ng prodromal, na nagpapatuloy ayon sa uri ng ARVI o OCI. Ang pagsusuka ay madalas na pangunahing sintomas ng klinikal bago ang pag-unlad ng pagkawala ng malay. Ang kakaiba ng pagkawala ng malay sa mga pasyente na may Reye syndrome ay isang maagang pagtaas sa kalamnan tono hanggang sa antas ng decerebral rigidity. Halos lahat ng mga pasyente ay may di-wastong docked na tonic convulsive seizure. Ang meningeal sintomas complex ay hindi ganap na ipinahayag, hindi matatag. Ang Hepatomegaly ay pinalalabas ng ika-5 hanggang ika-7 araw ng koma na pag-unlad. Mga katangian ng palatandaan ng tebak na edema.

Kalubhaan ng neurological disorder, neurological disorder depth ay nahahati sa apat na grado: I - antok, II - semisopor, III - aktwal na pagkawala ng malay, IV - terminal pagkawala ng malay. Sugat ay maaaring iba't ibang grado ng kalubhaan; sapagka't aking degree na pagtaas sa aktibidad tipikal aminotransferraz at amonya antas para sa II degree na - koneksyon failure sintomas belkovosinteticheskoy function, Para sa III - hitsura hemorrhagic sintomas complex (pinababang mga antas ng albumin, prothrombin et al.).

Pag-diagnose ng Reye's syndrome

Laboratory parameter: nadagdagan ang mga antas aminotransferase (2-5 beses), maikling hyperammonaemia (maunahan ng pagkawala ng malay), hypoglycemia (2.5 mmol / L) gipofibrinogenemia walang ang presensya sa dugo ng mga produkto fibrin marawal na kalagayan (walang ICE), hypoalbuminemia, at iba pa. Ang jaundice at hyperbilirubinemia ay uncharacteristic.

Ang mga lebel ng enzymes at ammonia ay mananatiling 3-4 araw. Upang linawin ang diagnosis ng Reye's syndrome, ang pagbutas ng biopsy sa atay ay madalas na kinakailangan. Ang mga bata ay nagdaranas ng pangunahin mula sa edad na 3 buwan hanggang 3 taon.

[9], [10], [11], [12]