Hemorrhagic disease ng bagong panganak

Haemorrhagic sakit ng bagong panganak - isang sakit ng mga bata sa neonatal panahon, ipinahayag dumudugo disorder dahil sa kakulangan ng dugo clotting kadahilanan, ang mga aktibidad na kung saan ay depende sa nilalaman ng bitamina C.

[1], [2], [3],

Epidemiology

Ang saklaw ng sakit sa ating bansa ay 0.25-1.5%. Sa ibang bansa, sa mga bansa kung saan ang pangangasiwa ng parenteral ng bitamina kaagad pagkatapos ng kapanganakan ay ipinakilala sa clinical practice, ang dalas ng sakit na hemorrhagic ay nabawasan nang husto at 0.01% o mas mababa.

[4], [5], [6], [7], [8]

Ano ang sanhi ng sakit na hemorrhagic ng bagong panganak?

Ang biological papel na ginagampanan ng bitamina K - activation proseso ng gamma-carboxylation ng glutamic acid residues sa dugo pagkakulta kadahilanan: prothrombin (II kadahilanan), proconvertin (VII kadahilanan), antihemophilic globulin (IX factor) at kadahilanan Stewart-Prauera (X factor); din sa protina C at S ng plasma na kasangkot sa anti-twisting mekanismo; osteocalcin at ilang iba pang mga protina. Ang kakulangan ng bitamina K ay ginawa sa atay inactive akarboksi salik II, VII, IX at X (Protein sapilitan sa pamamagitan ng bitamina K-kawalan - PIVKA), na kung saan ay hindi na isailalim kaltsyum at ganap na lumahok sa pamumuo ng dugo.

Ang bitamina K ay masyadong mahina sa pamamagitan ng inunan. Ang pangunahing hemorrhagic disease ay dahil sa ang katunayan na ang bitamina K nilalaman sa sanggol ay maliit (hindi hihigit sa 50% ng antas ng pang-adulto). Pagkatapos ng kapanganakan ng bitamina K sa dibdib ng gatas ay kaunti, at ang aktibong produksyon ng bituka microflora ay nagsisimula sa 3-5 araw na buhay ng bata.

Mga kadahilanan na nag-aambag sa pangunahing K-hypovitaminosis sa isang bagong panganak: ang prematurity; ang pagtatalaga ng mga buntis na anticoagulant ng di-tuwirang aksyon, mga anticonvulsant na gamot, antibiotics sa malawak na spectrum; gestosis; hepato- at enteropathy, bituka dysbiosis.

Sa pamamagitan ng prematurity, ang pagbubuo ng polypeptide precursors ng mga plasma factor (PBPF) ng pagbuo ng dugo sa atay ng isang bata ay nabawasan.

Sa pangalawang sakit sa hemorrhagic, ang synthesis ng PPPF pagkabuo ng dugo ay nangyayari sa mga sakit sa atay (hepatitis, atresia ng biliary ducts, atbp.). May ay isang pangalawang variant ng isang pangalawang hemorrhagic sakit - isang paglabag sa synthesis ng bitamina K dahil sa matagal na parenteral nutrisyon, malabsorption syndrome, o ang appointment ng bitamina K antagonists - coumarin at neodikumarina.

Kasabay nito, ang mga bata na may mababang antas ng bitamina K sa dugo at mga bata na may mataas na nilalaman ng PIVKA ay napansin.

Pathogenesis

Isumbong ang synthesis SOFP at / o paglabag carboxylation ng glutamic acid residues SOFP clotting ay humahantong sa pagkagambala ng produksyon kadahilanan II, VII, IX at X. Ito ay maliwanag pagpahaba ng prothrombin time (PT) at activate bahagyang oras thromboplastin (APTT).

Mga sintomas ng hemorrhagic disease ng bagong panganak

Isang maagang form ng hemorrhagic sakit ng bagong panganak ay nailalarawan sa pamamagitan ng ang hitsura sa mga unang araw ng buhay madugong pagsusuka (hematemesis), baga dugo, dugo sa tiyan organo at retroperitoneal space, pinaka-madalas sa adrenal glands, atay, pali. Haemorrhagic sakit ng bagong panganak ay maaaring magsimulang kahit sa utero, at ang bata sa kapanganakan magbunyag ng intracranial dugo (sa neurosonography), balat hemorrhages.

Ang klasikal na anyo ng hemorrhagic sakit ay karaniwan para sa mga bata sa suso-fed at ipinahayag sa 3-5th na araw ng buhay madugong pagsusuka, melena (bituka dumudugo) ay maaaring skin paglura ng dugo (ecchymosis, petechiae), dinudugo sa bumabagsak na ang layo ng nalabi sa mga pusod, kefalogematomy. Sa mga bata na may malubhang hypoxia, kapanganakan trauma bitamina K kakulangan ay maaaring mahayag mismo sa anyo ng intracranial dugo, dumudugo sa ilalim ng paa fascia at panloob bruising at dumudugo.

Ang mga bata na may melena ay maaaring magkaroon ng hyperbilirubinemia dahil sa nadagdagan na paghiwalay ng mga erythrocyte sa bituka. Dahilan melena - ang pagbuo ng mga maliliit na sugat sa mauhog lamad ng tiyan at duodenum, sa simula ng kung saan nilalaro ng isang nangungunang papel sa bagong panganak na labis na glucocorticoids (stress dahil sa generic), ischemia ng tiyan at bituka. Ang isang tiyak na papel sa pinagmulan ng melena at madugong pagsusuka ay nilalaro ng gastroesophageal reflux at peptic esophagitis.

Klinikal sintomas ng late haemorrhagic sakit ng bagong panganak ay maaaring maging: intracranial dugo (higit sa 50%), malawak na balat ecchymosis, melena, hematemesis, dumudugo mula sa umbilical sugat, hematuria, cephalohematoma.

Komplikasyon isama hemorrhagic sakit ng bagong panganak hypovolemic shock, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng kahinaan, pamumutla, madalas na temperatura ng katawan pagbabawas sa kulang sa isip numero, presyon ng dugo drop.

Pag-uuri

Ihiwalay ang mga pangunahing at pangalawang mga anyo ng sakit. Pangunahing hemorrhagic sakit ng bagong panganak na dahil sa ang katunayan na ang nilalaman ng bitamina K sa fetus ay maliit at pagkatapos ng kapanganakan ng kanyang pagdating sa dibdib ng gatas nang bahagya, at ang aktibong pag-unlad ng bituka microflora ay nagsisimula sa 3-5-ika-araw ng buhay ng isang bata. Sa pangalawang hemorrhagic sakit synthesis paglabag SOFP clotting ay nangyayari dahil sa atay sakit, matagal na parenteral nutrisyon o malabsorption syndrome sa bagong panganak.

Sa karagdagan, maglaan ng isang maagang anyo ng sakit, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng ang hitsura ng pagdugo sa 1-2 araw ng buhay, ang classic - dumudugo sa 3-5 araw ng buhay, at sa ibang pagkakataon, madalas na sekundaryong, form, kung saan dumudugo ay maaaring mangyari sa anumang araw ng neonatal panahon.

[9], [10], [11], [12], [13]

Diagnosis ng hemorrhagic disease ng bagong panganak

Upang ma-diagnose ang isang hemorrhagic disease ng isang bagong panganak, unang suriin ang oras ng pagpapangkat ng dugo, ang oras ng pagdurugo, ang bilang ng mga platelet. Sa huli, o sabay-sabay, ang PV, APTTV, trombin oras (TB) at ang bilang ng erythrocytes, hemoglobin at hematocrit (para sa pagtuklas ng anemya) ay tinutukoy.

Para sa sakit na hemorrhagic, ang haba ng panahon ng clotting ay tipikal, na may normal na dumudugo na oras at ang bilang ng mga thrombocytes. Kinukumpirma ang diagnosis ng lengthening PV at APTT sa ilalim ng normal na TV.

Sa pamamagitan ng makabuluhang pagkawala ng dugo, ang anemya ay nabanggit, na kung saan, gayunpaman, ganap na manifests mismo sa 2-3 araw pagkatapos dumudugo.

[14], [15], [16], [17], [18],

Mga kaugalian na diagnostic

Hematemesis at melena bata unang araw ng buhay ay dapat na differentiated mula sa "syndrome ingested sa pamamagitan ng dugo ng ina," na isa sa tatlong mga bata, sa mga unang araw ng buhay ng dugo sa suka o feces. Para sa layuning ito, Apt pagsubok: madugong suka o dumi ng tao diluted na may tubig upang bigyan ng kulay rosas na solusyon na may pula ng dugo. Pagkatapos centrifugation, 4 ML ng supernatant ay halo-halong may 1 ML ng 1% sosa haydroksayd solusyon. Ang pagbabago ng kulay ng liquid (evaluation pagkatapos ng 2 min) sa brown nagpapahiwatig ng presensya doon ng hemoglobin A (maternal dugo) at pangangalaga pink - ng pangsanggol (alkali-lumalaban), pula ng dugo F, hal dugo ng bata.

Differential diagnosis ay isinasagawa rin sa iba pang mga coagulopathies (hereditary), thrombocytopenic purpura neonates at disseminated intravascular pagkakulta syndrome (DIC). Sa pagtatapos na ito, ang mga nakamamanghang ay isinasagawa at kung kinakailangan, pagkakulta tromboelastogramma.

Data ng laboratoryo para sa mga pinaka-karaniwang hemorrhagic syndromes sa mga bagong silang

Mga tagapagpahiwatig	Ang pamantayan para sa mga bata na pang-matagalang	Hemorrhagic sakit	Hemophilia	Thrombocytopenia	DIC- syndrome
Clotting time (ayon sa Burker)	Simulan - 4 min End - 4 min	Pinahaba	Pinahaba	Norm	Pinahaba
Oras ng pagdurugo	2-4 minuto	Norm	Norm	Pinahaba	Pinahaba
Bilang ng mga platelet	150-400x10 9 / l	Norm	Norm	Bumaba	Bumaba
PV	13-16 s	Pinahaba	Norm	Norm	Pinahaba
TV	10-16 s	Norm	Norm	Norm	Pinahaba
APTT	45-60 s	Pinahaba	Pinahaba	Norm	Pinahaba
Fibrinogen	1.5-3.0 g / l	Norm	Norm	Norm	Bumaba
Mga produkto ng fibrinogen marawal na kalagayan sa / fibrin (PDF)	0-7 mg / ml	Norm	Norm	Norm	Pinahusay

[19], [20], [21]

Paggamot ng hemorrhagic disease ng mga bagong silang

Upang gamutin ang hemorrhagic disease ng bagong panganak, ang bitamina K3 (vikasol) ay ginagamit. Intramuscular injection ng 1% solution ay kinakalkula mula sa pagkalkula ng 0.1-0.15 ml / kg isang beses araw-araw para sa 2-3 araw.

Sa malubhang dinudugo, buhay-nagbabantang dinudugo nang sabay-sabay ipinakilala sariwang frozen plasma ng 10-15 ml / kg o puro paghahanda ng prothrombin complex (RR5V) 15-30 IU / kg i.v. Bolus.

Gamit ang pag-unlad ng hypovolemic shock, infusion therapy ay ginanap unang (pagkatapos ng pagsasalin ng dugo ng sariwang frozen plasma sa isang dosis ng 20 ml / kg) at kung kinakailangan naka-pack na pulang selula ng dugo transfused mula sa pagkalkula ng 5-10 ml / kg.

Paano pinipigilan ang sakit na hemorrhagic sa mga bagong silang na sanggol?

Ang pag-iwas ay hindi ginagampanan ng lahat ng mga bagong silang, ngunit mula lamang sa isang high-risk group. Kasama sa mga ito ang prematurity, lalo na mga sanggol na wala pa sa panahon; mga bata na pinagkaitan ng pagpapasuso, sa nutrisyon ng parenteral, pagtanggap ng mga antibiotics. Sa karagdagan, ang mga bata kung sino ang sumailalim sa mabigat na perinatal hypoxia at pag-inis, kapanganakan trauma, ang mga bata matapos cesarean seksyon, ang mga bata mula sa pagbubuntis na nagaganap sa preeclampsia dahil sa mahina estrogen synthesis, pati na rin sa mga bata mula sa pagbubuntis na may mga sintomas ng hepatopathy, malabsorption, dysbiosis at bituka dysbiosis sa ina .

Kabilang din sa mga kadahilanan ng peligro ang pagkuha ng mga pinakabagong gamot para sa mga ina ng maraming droga (anticonvulsant, anticoagulant ng di-tuwirang pagkilos, antibiotics ng malawak na spectrum at mga anti-tuberculosis na gamot).

Para sa layunin ng prophylaxis, 1% na solusyon ng vikasol ay inireseta sa rate na 0.1 ml / kg intramuscularly isang beses para sa 1-3 araw.

Sa Estados Unidos, sa rekomendasyon ng American Academy of Pediatrics, mula noong 1960, ang bitamina K (phytomenadione) (1 mg) ay pinangangasiwaan ng intramuscularly sa lahat ng mga bagong panganak na bata.