Kanan ventricular arrhythmogenic dysplasia

Sa Russia, ang arrhythmogenic dysplasia ng tamang ventricle ay unang inilarawan ni G.I. Storozhakov at mga co-authors.

Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (APZHK) o arrhythmogenic right ventricular dysplasia, - isang sakit kung saan normal myocardium ng kanang ventricle ay napalitan ng mataba o fibro-mataba tissue. Kadalasan mayroong isang nakahiwalay right ventricular pagkabigo, ngunit ang proseso ay maaaring kabilangan ng interventricular tabiki at ang kaliwang ventricle myocardium.

ICD-10 code

142.8. Iba pang mga cardiomyopathies.

Epidemiology

Ang insidente sa populasyon ay depende sa rehiyon at nag-iiba mula sa 6 hanggang 44 na kaso sa bawat 10 000 populasyon. Ang pinaka-karaniwang arrhythmogenic dysplasia ng tamang ventricle ay nangyayari sa mga rehiyon ng Mediterranean. Sa 80% ng mga kaso na ito ay natagpuan sa edad na hanggang 40 taon, isang tasa para sa mga lalaki.

Ang kanang ventricular arrhythmogenic dysplasia ay ang sanhi ng 5-20% ng biglaang pagkamatay sa isang batang edad (pangalawang lugar pagkatapos ng HCMC).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Ang mga sanhi ng arrhythmogenic right ventricular dysplasia

Ang dahilan ng sakit ay nananatiling hindi maliwanag hanggang ngayon. May mga data sa namamana ng APHC. Ang mga genetic disorder ng ilang chromosome sa mga kaso ng pamilya ng arrhythmogenic right ventricular dysplasia ay naitatag.

Iminumungkahi na ang mga pagbabago sa mga chromosome ay humantong sa patolohiya ng mga protina na bumubuo ng mga koneksyon sa pagitan ng selula. Ang mga paglabag sa mga compound na ito ay humantong sa pagkamatay ng cardiomyocytes at ang kanilang fibro-fat substitution. Genetic depekto na nauugnay sa familial gene pagbago patigas disk protina sa arrhythmogenic right ventricular dysplasia (ESC, 2008) (plakoglobin, desmoplakin, plakofilin 2, desmoglein 2 desmokollin 2). Mayroon ding isang nagpapasiklab teorya ng pagbuo ng arrhythmogenic right ventricular dysplasia sa kinalabasan ng viral miokarditis sa genetically predisposed mga indibidwal na may myocardial pagbabago.

Macroscopically sa mga pasyente na may APHC sinusunod lokal o pangkalahatan pagluwang ng tamang ventricle sa paggawa ng malabnaw ng myocardium. Karaniwang localization ng mga pagbabago - ang tip, infundibular at subtracuspid region ("tatsulok ng dysplasia").

Ang isang microscopic criterion ng diagnosis ay ang pagkakaroon ng foci ng fibrous-adipose tissue, na alternating may isang hindi nagbabago myocardium.

Sintomas ng arrhythmogenic right ventricular dysplasia

Ang mga sintomas ng arthmogenic right ventricular dysplasia ay nag-iiba mula sa mga asymptomatic form sa mga kaso ng biglaang pagkamatay o malubhang biventricular na pagpalya ng puso.

Arrhythmogenic right ventricular dysplasia karaniwang debuts ventricular arrhythmias: extrasystoles ng iba't-ibang gradations, maikling "jogs" ventricular tachycardia, sa ilang mga kaso - masilakbo napapanatiling ventricular tachycardia. Dahil ang arrhythmogenic focus ay sa kanang ventricle, ventricular ectopic complexes ay may tanawin ng bumangkulong kaliwa bundle branch block.

Maaaring mayroong hindi normal na sakit sa dibdib, kahinaan, nadagdagan na pagkapagod, mga yugto ng palpitations sa panahon ng ehersisyo. Ang pagbagsak ng arrhythmogenic ay nangyayari sa panahon ng ehersisyo o spontaneously.

Sa kaso ng pisikal na pagsusuri, sa kalahati ng mga kaso walang deviations ay natagpuan.

Sa huli na mga yugto ng mga pasyente, maaaring lumaganap ang kakulangan ng sirkulasyon, na nagiging sanhi ng mga malubhang paghihirap sa pagkakaiba sa diagnosis ng APHC na may dilat na cardiomyopathy.

Diagnosis ng arrhythmogenic right ventricular dysplasia

Ang isang bilang ng mga internasyonal na kardyolohikal na lipunan ay nagpatupad ng diagnostic criteria ng WJ McKenna para sa arrhythmogenic right ventricular dysplasia. May malaki at maliit na pamantayan. Ang pagkakaroon ng arrhythmogenic right ventricular dysplasia ay ipinahiwatig ng pagtatatag ng 2 malaking pamantayan, 1 malaki at 2 maliit na pamantayan o 4 na maliit na pamantayan mula sa iba't ibang grupo.

Pamantayan para sa diagnosis ng arrhythmogenic right ventricular dysplasia (McKenna WJ et al., 1991)

Pamantayan	Mahusay na palatandaan	Maliit na palatandaan
Global at / o panrehiyong dysfunction at pagbabago sa estruktura	Ang isang makabuluhang pagbaba pagluwang at kanan ventricular pagbuga fraction sa kawalan ng pagbabago (o isang hindi gaanong mahalaga baguhin) ng kaliwang ventricle Lokal right ventricular aneurysm Isang makabuluhang pagluwang ng karapatan ventricle segmental	Moderate pagluwang ng karapatan ventricle at / o bawasan ang pagbuga fraction ng kaliwang ventricle sa normal Moderate segmental right ventricular pagluwang ng karapatan ventricle Regional hypokinesia
Mga katangian ng web tissue	Fibrous-fatty degeneration ng myocardium na may endomyocardial biopsy	-
Repolarization anomalies	-	Ang pagbabaligtad ng T-wave sa kanan V2 at V3 ng thoracic lead sa mga pasyente na higit sa 12 taong gulang sa kawalan ng pagbawalan ng kanang binti ng ray ng Guiss
Mga anomalya ng depolarization / pagpapadaloy sa ECG	Ang mga epsilon alon o lokal na pagtaas sa tagal ng QRS complex (> 110 ms) sa kanang humahantong sa dibdib (V1-V3)	Mga huling potensyal ng ventricles sa ECG na may mataas na resolution
Arrhythmias	-	Matatag o hindi matatag ventricular tachycardia (na may complexes ng uri blockade kaliwa bundle branch) ECG data, araw-araw na monigorirovaniya at load test nang may frequent ventricular napaaga beats (> 1000 / araw)
Kasaysayan ng pamilya	Family character ng sakit, na kinumpirma ng autopsy data o sa panahon ng operasyon	Biglang pagkamatay ng mga kamag-anak na mas bata sa 35 na may inaasahang arrhythmogenic right ventricular dysplasia Family history data (clinical diagnosis batay sa mga pamantayang ito)

Upang linawin ang kalikasan ng mga kaguluhan sa ritmo at masuri ang panganib ng mga malalang arrhythmias, isang pag-aaral ng electrophysiological ay ginaganap.

Para sa diagnosis ng arrhythmogenic right ventricular dysplasia, ang mga pamamaraan ng visualization ay napakahalaga.

Sa echocardiography (kabilang ang contrast), ang mga anomalya ng kontraktwal ng tamang ventricle ay itinatag.

Ang magnetic resonance imaging ay tumutulong sa pagtuklas ng mas mataas na taba ng nilalaman sa myocardium.

Ang "standard na ginto" para sa diagnosis ng arrhythmogenic right ventricular dysplasia ay ventriculography.

Maaasahang diagnostic mga tampok arrhythmogenic right ventricular dysplasia ay maaaring makilala kapag endomyocardial byopsya, na kung saan ay isinasagawa sa interventricular tabiki at kanan ventricular libreng wall. Ang sensitivity ng pamamaraan ay tungkol sa 20%, dahil hindi laging posible na kumuha ng biopsy mula sa apektadong lugar.

[8], [9], [10], [11], [12], [13],

Paggamot ng arrhythmogenic right ventricular dysplasia

Ang sakit ay may tuluy-tuloy na pag-unlad sa kalikasan, ngunit sa napapanahong pagsusuri at sapat na paggamot, ang prognosis ay maaaring makabuluhang mapabuti.

Ang epekto ng APHC ay naglalayong pigilan ang biglaang pagkamatay at pagpapagamot ng kabiguan sa puso.

Ang paggamot ng CHF sa AFZHK ay ipinapalagay ang karaniwang paggamit ng diuretics, ACE inhibitors, digoxin at, sa pagkakaroon ng mga indications, anticoagulants.

Kabilang sa mga antiarrhythmics, ang pinakadakilang karanasan ay naipon sa respeto sa amiodarone at sotalol. Ang huli ay pinaka-epektibo, samakatuwid, upang gamutin ang ventricular arrhythmias at maiwasan ang biglaang pagkamatay, ang paggamot na may sotalol ay inirerekomenda. Kung ito ay hindi epektibo, dapat gamitin ang mga di-gamot na pamamaraan, sa partikular na pagtatanim ng isang cardioverter-defibrillator.

Ang pagdadala ng radiofrequency ablation ay may mababang kahusayan, dahil ang pag-ulit ng mga arrhythmias ay lumilikha, na sanhi ng pag-activate ng bagong foci.

Ang tanging paraan upang gamutin ang arrhythmogenic right ventricular dysplasia sa mga pasyente na matigas ang ulo sa konserbatibong mga epekto ay pag-transplant ng puso.