Mga sakit sa plasma cell: mga sanhi, sintomas, diyagnosis, paggamot

Plasma sakit cell (dysproteinemia; monoclonal gammopathy; paraproteinemia; plasma cell dyscrasias) ay isang grupo ng mga sakit ng hindi kilalang pinagmulan, nailalarawan sa pamamagitan ng hindi balanseng paglaganap ng isang clone ng mga cell B, ang pagkakaroon ng structurally at electrophoretically homogenous (monoclonal) immunoglobulins o ng polypeptides sa suwero o ihi.

[1], [2]

Mga sanhi mga plasma cell disease

Ang etiology ng mga sakit sa plasma cell ay hindi alam, ang mga ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang hindi pantay na paglaganap ng isang clone. Ang resulta ay isang kaukulang pagtaas sa antas ng suwero ng kanilang produkto - monoklonal immunoglobulin (M-protina).

M-protina ay maaaring magkaroon sa komposisyon nito, parehong mabigat at liwanag chain, o isa lamang uri ng chain. Ang antibodies ay nagpapakita ng isang tiyak na aktibidad, na maaaring humantong sa autoimmune pinsala sa mga organo, lalo na ang mga bato. Sa produksyon ng M-protein, ang produksyon ng iba pang mga immunoglobulin ay karaniwang bumababa at ang kaligtasan sa sakit ay kaya kapansanan. Ang M-protina ay may kakayahang magsanay ng platelet, mag-activate ng mga clotting factor, dagdagan ang lagkit ng dugo at, bilang karagdagan, pukawin ang dumudugo sa ibang mga mekanismo. M-protina ay maaaring maging sanhi ng pangalawang amyloidosis. Ang mga selula ng clonal ay madalas na lumalabag sa matris ng mga buto at buto ng utak, na humahantong sa osteoporosis, hypercalcemia, anemia at pancytopenia.

[3], [4]

Pathogenesis

Pagkatapos paglitaw sa utak ng buto sa undifferentiated cell migrate sa paligid lymphoid tisyu: lymph nodes, pali, bituka, at ni Peyer patch. Dito nagsisimula silang makilala ang mga selula, ang bawat isa ay may kakayahang tumugon sa isang limitadong bilang ng mga antigens. Matapos matugunan ang nararapat na antigen, ang ilang mga selula ng B ay dumaranas ng clonal proliferation sa mga selula ng plasma. Ang bawat linya ay clonal plasma cells kaya sa synthesize ng isang tiyak na antibodies - isang immunoglobulin na binubuo ng isang mabigat na kadena (gamma, mu, alpha, epsilon o delta) at isa light chain (kappa o lambda). Karaniwan, ito ay ginawa ng isang kaunti pa ilaw chain, at pawis ng isang maliit na halaga ng polyclonal libreng light chain (<40 mg / 24 h) ay isang normal na kababalaghan.

[5], [6], [7]

Mga sintomas mga plasma cell disease

Ang mga selulang pamamaga ng plasma ay mula sa walang-asymptomatic, matatag na kondisyon (kung saan ang isang protina lamang ang naitala) sa progresibong neoplasya (hal., Maraming myeloma). Paminsan-minsan, ang lumilipas na mga sakit sa selula ng plasma ay nauugnay sa hypersensitivity ng droga (sulfonamides, phenytoin, penicillin), mga impeksyon sa viral at mga operasyon sa kirurhiko sa puso.

Mga Form

Kategorya	Mga sintomas	Sakit	Mga komento at mga halimbawa
Monoclonal gammopathy ng hindi pa natukoy na karakter	Bessim-ptomnaya Karaniwan hindi lumalaki	Nauugnay sa mga di-lymphoreticular tumor Nauugnay sa mga talamak na nagpapaalab at nakakahawang kondisyon Nauugnay sa iba't ibang mga sakit	Karamihan sa mga carcinoma ng prosteyt, bato, GIT, mammary gland at ducts ng bile Talamak cholecystitis, osteomyelitis, tuberculosis, pyelonephritis, RA Lumot myxedema, sakit sa atay, hyperthyroidism, nakamamatay anemya, myasthenia gravis, ni Gaucher sakit, familial hypercholesterolemia, sarkoma Kaposi Maaaring maganap sa medyo malusog na mga tao; na mas madalas ang edad
Malignant plaque disease	May mga sintomas ng sakit, isang progresibong kurso	Macroglue-bouillon Maramihang myeloma Non-namamana pangunahing systemic amyloidosis Sakit ng mabibigat na kadena	IgM Karamihan ay kadalasang IgG, IgA o mga ilaw lamang na ilaw (Bence-Jones) Karaniwan, ang mga ilaw lamang na ilaw (Bence-Jones), ngunit kung minsan ay mga intact molecule ng immunoglobulins (IgG, IgA, IgM, IgD) Ang sakit na IgG ng mabibigat na kadena (kung minsan ay may kaaya-aya). IgA mabigat kadena sakit. IgM sakit ng mabigat na kadena. IgD mabigat kadena sakit
Mga pansamantalang plasma cell disease			Nauugnay sa hypersensitivity ng bawal na gamot, mga impeksyon sa viral at mga operasyon sa kirurhiko sa puso

[8], [9], [10]

Diagnostics mga plasma cell disease

Hinala ng plasma sakit cell ay nangyayari kapag may isang clinical paghahayag (madalas anemia), nadagdagan mga antas ng patis ng gatas protina o proteinuria, na nagbibigay ng ang batayan para sa karagdagang pagsusuri na may ang pagpapatupad ng electrophoresis protina suwero o ihi, ay nakita kung saan M protina. Ang M-protina ay napapailalim sa karagdagang pagtatasa sa pagpapatupad ng immunofixing electrophoresis upang makilala ang mga klase ng mabigat at liwanag na kadena.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]