Lymphedema: mga sanhi, sintomas, diyagnosis, paggamot

Lymphedema - edema ng paa dahil sa hypoplasia ng mga lymphatic vessels (pangunahing lymphedema) o ang kanilang pag-abala o pagkasira (pangalawang). Ang mga sintomas ng lymphedema ay kinabibilangan ng brown na kulay ng balat at matatag (kapag pinindot mo ang isang daliri ay hindi iniiwan ang isang impression) pamamaga ng isa o higit pang mga paa't kamay. Ang diagnosis ay itinatag sa panahon ng isang pisikal na pagsusuri. Ang paggamot ng lymphedema ay binubuo ng mga pisikal na ehersisyo, pagsusuot ng tights / stockings, massage at (minsan) na operasyon sa kirurhiko. Ang isang kumpletong lunas ay karaniwang hindi mangyayari, ngunit ang paggamot ay maaaring mabawasan ang mga sintomas at mabagal o itigil ang pag-unlad ng sakit. Ang mga pasyente ay may panganib na magkaroon ng panniculitis, lymphangitis, at (bihirang) lymphangiosarcoma.

Ang Lymphedema ay maaaring pangunahing (na nagmumula sa hypoplasia ng lymphatic vessel) o pangalawang (pagbuo bilang isang resulta ng pag-abala o pagsira ng mga vessel ng lymphatic).

[1], [2], [3],

Pangunahing lymphedema

Pangunahing lymphedema ay namamana sa kalikasan at bihira. Ang mga ito ay naiiba sa phenotypic manifestations at sa edad, kung saan lumitaw ang unang manifestations.

Sapul sa pagkabata lymphedema ay lilitaw bago ang edad ng 2 taon at ay nangyayari dahil sa hypoplasia o aplasia ng lymphatic vessels. Milroy sakit - autosomal nangingibabaw minana anyo ng congenital lymphedema maiugnay sa mutations VEGF3 at kung minsan nauugnay sa cholestatic paninilaw ng balat at pagtatae o edema dahil sa protina-pagkawala enteropathy dulot ng kasikipan sa bituka lymph tisiyu.

Ang pangunahing halaga ng lymphedema ay lilitaw sa saklaw ng edad ng 2 sa 35 taon, mga kababaihan ay may mga tipikal na debut sa pagtataguyod ng ang pangyayari ng regla o pagbubuntis. Sakit Meije - autosomal nangingibabaw minana anyo ng unang bahagi ng lymphedema maiugnay sa mutations ng transcription factor gene {F0XC2) at nauugnay sa ang pagkakaroon ng pangalawang hilera ng mga eyelashes (distichiasis), lamat panlasa at edema binti, braso at kung minsan mukha.

Ang pasinaya ng late lymphedema ay nangyayari pagkatapos ng 35 taon. Mayroong mga pamilya at sporadic form, ang mga genetic na aspeto ay hindi kilala. Ang mga klinikal na natuklasan ay katulad ng sa mga may maagang lymphedema, ngunit maaaring mas malinaw.

Lymphedema ay nangyayari kapag ang iba't ibang mga genetic syndromes kabilang Turner syndrome, "dilaw na kuko" (nailalarawan sa pleural pagbubuhos at dilaw na kulay ng kuko) at Hennekama sindrom, isang bihirang katutubo syndrome nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon ng bituka (o ibang lokasyon) lifmangiektazy, cranial facial abnormalities at mental pagpaparahan.

Pangalawang lymphedema

Ang pangalawang lymphedema ay isang mas karaniwang patolohiya kaysa sa pangunahing isa. Mga sanhi nito ay karaniwang surgery (lalo na ang pag-aalis ng lymph nodes, katangi para sa breast surgery para sa kanser), radiation therapy (lalo na ng aksila o singit rehiyon), trauma, tumor lymphatic vessel sagabal at (sa pagbubuo ng mga bansa) filariasis lymphatic vessel. Moderate lymphedema ay maaari ring bumuo sa lymph efflux sa panahon interstitial na istraktura sa mga pasyente na may talamak na kulang sa hangin hikahos.

Ang mga sintomas ng sekundaryong lymphedema ay kasama ang masakit na kakulangan sa ginhawa at isang pakiramdam ng kabigatan o overflow sa apektadong paa.

Ang kardinal na sintomas ay ang pamamaga ng malambot na mga tisyu, na binubuo ng yugto ng sosa.

• Sa yugto ko, pagkatapos ng pagpindot sa edema zone, mananatiling pits, at ang nasira na lugar ay bumalik sa normal sa umaga.
• Sa II yugto ng mga pits pagkatapos ng pagpindot sa isang daliri ay hindi mananatili, at ang talamak pamamaga ng malambot na tisyu ay nagiging sanhi ng maagang fibrosis.
• Sa ikatlong yugto, ang balat sa ibabaw ng apektadong lugar ay nagiging kayumanggi at ang edema ay hindi maibabalik, higit sa lahat dahil sa fibrosis ng malambot na mga tisyu.

Ang pamamaga ay karaniwang may isang panig at maaaring tumaas sa mainit na panahon, bago ang panregla at pagdurugo pagkatapos ng mahabang pananatili ng paa sa sapilitang posisyon. Ang proseso ay maaaring makaapekto sa anumang bahagi ng paa (nakahiwalay na proximal o distal lymphedema) o ang buong paa. Ang mga limitasyon ng hanay ng paggalaw ay posible kung ang edema ay naisalokal sa paligid ng magkasanib na. Ang kaguluhan ng mga pag-andar at emosyonal na pagkapagod ay maaaring makabuluhan, lalo na kung ang lymphedema ay lumitaw bilang isang resulta ng medikal o kirurhiko paggamot.

Kasama sa madalas na mga pagbabago sa balat ang hyperkeratosis, hyperpigmentation, warts, papillomas at impeksiyon ng fungal.

Karaniwang bubuo ang lymphangitis kapag ang bakterya ay pumasok sa mga bitak ng balat sa pagitan ng mga daliri bilang isang resulta ng mycosis o sa pamamagitan ng pagbawas sa mga kamay. Lymphangitis ay halos palaging streptococcal at nagiging sanhi ng isang mukha, paminsan-minsan nila detect staphylococci.

Ang nasira paa ay nagiging hyperemic at mainit, ang pulang banda ay maaaring extend proximally sa focus. Posible ang lymphadenopathy. Minsan lumilitaw ang mga bitak sa balat.

Pag-diagnose ng lymphedema

Ang pagsusuri ay karaniwang halata sa isang pisikal na pagsusuri. Ang mga karagdagang pag-aaral ay inireseta para sa pinaghihinalaang pangalawang lymphedema. Sa CT at MRI, posible na makilala ang mga site ng sagabal sa lymphatic vessel. Ang Radionuclide lymphoscintigraphy ay tumutulong sa tiktikan ang lymphatic hypoplasia o isang nabawasan na rate ng daloy ng lymph. Ang negatibong dynamics ay maaaring napansin sa pamamagitan ng pagsukat ng circumference ng isang paa, pagtukoy ng dami ng likido na nawala kapag ang paa ay nahuhulog sa tubig, o paggamit ng soft tissue ng balat o tonometrya; hindi naaprubahan ang mga pagsubok na ito. Sa pagbuo ng mga bansa, kinakailangan ang pananaliksik sa filariasis ng lymphatic.

[4], [5], [6]

Pagbabala at paggamot ng lymphedema

Ang kumpletong paggamot ay hindi katangian kung lymphedema develops. Ang pinakamainam na paggamot at (posibleng) mga panukala sa pag-iwas ay maaaring mag-antas ng mga sintomas at mabagal o itigil ang pag-unlad ng sakit. Minsan ang mga lymphedema na humantong sa lymphangiosarcoma (Stewart-Trivs syndrome), karaniwan sa mga kababaihan pagkatapos ng mastectomy at sa mga pasyente na may filariasis.

Ang paggamot ng pangunahing lymphedema ay maaaring kabilang ang pagbubukod ng malambot na tisyu at pagbabagong-tatag ng mga lymphatic vessel, kung ito ay humantong sa isang makabuluhang pagpapabuti sa kalidad ng buhay.

Ang paggamot ng pangalawang lymphedema ay nagsasangkot ng posibleng pag-aalis ng sanhi nito. Upang alisin ang mga sintomas ng lymphedema, maraming mga pamamaraan ang maaaring magamit upang alisin ang labis na likido mula sa mga tisyu (komplikadong anti-edema therapy). Kabilang dito ang manu-manong lymphatic drainage, kung saan ang paa ay tumataas, at ang presyon ng dugo ay nakadirekta sa puso; ang gradient presyon ay pinananatili ng mga dressing ng paa, gumaganap na ehersisyo, massage ng paa, kabilang ang pana-panahong pagpindot sa niyumatik. Minsan ang kirurhiko pagputol ng malambot na mga tisyu, ang paglikha ng mga karagdagang anastomoses ng mga vessel ng lymphatic at ang pagbuo ng kanal ng kanal, ngunit ang mga pamamaraan ay hindi lubusang pinag-aralan.

Pag-iwas sa lymphedema

Ang mga panukala sa pag-iwas ay kinabibilangan ng pagbubukod ng mataas na temperatura na pagkakalantad, malusog na ehersisyo at paggapas ng mga item ng damit (kabilang ang mga pneumatic cuffs) na isinusuot sa nasugatan na paa. Ang partikular na pansin ay nangangailangan ng pag-aalaga sa kalagayan ng balat at mga kuko. Ang pagbabakuna, venotomy at catheterization ng veins ng nasugatan na paa ay dapat na iwasan.

Kapag lymphangitis magreseta antibiotics lumalaban sa b-lactamase at epektibong laban Gram-positive pathogens (hal, oxacillin, cloxacillin, dicloxacillin).