Paulit-ulit na polychondritis: mga sanhi, sintomas, diyagnosis, paggamot

Relapsing polychondritis - parte ng buo namumula at mapanirang sakit na pangunahing nakakaapekto sa cartilage ng tainga at ilong, ngunit ito ay may kakayahang ng pagpindot sa mata, ng tracheobronchial tree, balbula ng puso, bato, joints, balat at dugo vessels din.

Ang diagnosis ay itinatag sa clinically. Ang paggamot ng paulit-ulit na polychondritis ay isinasagawa ng prednisolone, sa ilang mga kaso ng mga immunosuppressant.

Ang paulit-ulit na polychondritis ay nangyayari na may pantay na dalas sa parehong kalalakihan at kababaihan; Ang pinakadakilang dalas ng sakit ay kabilang sa mga taong nasa katanghaliang-gulang. Ang Association na may RA, systemic vasculitis, SLE at iba pang mga connective tissue tissue ay nangangahulugang isang autoimmune etiology ng sakit.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Mga sintomas ng paulit-ulit na polychondritis

Karamihan sa mga madalas na bumuo ng talamak sakit, pamumula ng balat at pamamaga ng cartilage ng tainga. Medyo mas mababa na minarkahan pagkawala ng ilong kartilago, mas madalang - sakit sa buto, mula sa arthralgias sa simetriko at tabingi non-deforming arthritis na kinasasangkutan ng mga malaki at maliit na mga joints, higit sa lahat na nakakaapekto sa joints kostohondralnyh. Susunod, sa pababang pagkakasunud-sunod ng dalas, ang mga sumusunod: sakit sa mata (pamumula ng mata, scleritis, iritis, keratitis, chorioretinitis), kartilago ng babagtingan, lalagukan at bronchi (pamamaos, cough), panloob na tainga, cardiovascular system (ng aorta regurgitation, perikardaytis, miokarditis, aneurysm aorta, aortitis), bato, balat. Pag-atake ng talamak pamamaga nawawala sa loob ng ilang linggo hanggang ilang buwan; ilang taon na ang lumipas, ang paulit-ulit na pag-atake ay nabanggit.

Paglala ng sakit ay maaaring humantong sa cartilage ranggo reference unlad nakalaylay tainga, siyahan ilong pagpapapangit, funnel dibdib pagpapapangit, visual, pandinig at vestibular sakit, stenosis ng lalagukan. Sa bihirang mga kaso pag-unlad ng systemic vasculitis (o leukocytoclastic vasculitis, polyarteritis subacute), myelodysplastic syndrome, mapagpahamak mga bukol.

Pagsusuri ng paulit-ulit na polychondritis

Diagnosis ay itinatag kapag ang pasyente ay may hindi bababa sa tatlong ng mga sumusunod na sintomas: bilateral Chondrite panlabas na tainga, namumula polyarthritis, Chondrite ilong cartilages, mata pamamaga, panghimpapawid na daan Chondrite, auditory o vestibular dysfunction. Sa pagiging kumplikado ng diagnosis, ito ay kapaki-pakinabang upang magsagawa ng biopsy na kasangkot sa pathological proseso ng kartilago.

Ang pagsasagawa ng mga pag-aaral sa laboratoryo ay hindi kinakailangan, ngunit maaari itong maging kapaki-pakinabang upang ibukod ang iba pang mga sakit. Sa synovial fluid, maaaring mayroong mga palatandaan ng banayad na pamamaga. Sa dugo, maaaring may normocytic at normochromic anemia, leukocytosis, nadagdagan erythrocyte sedimentation rate o konsentrasyon ng gammaglobulin minsan inireseta rheumatoid kadahilanan, antinuclear antibodies (AHA), 25% ng mga pasyente - anti-neutrophil cytoplasmic antibody. Ang may kapansanan sa paggamot ng bato ay maaaring magpahiwatig ng pagsunod sa vasculitis. Detection ng anti-neutrophil cytoplasmic antibody preferentially binds sa proteinase-3, Ipinapalagay na ang mga pasyente Wegener ni granulomatosis, na may isang katulad na klinikal na larawan.

Ang mga pasyente, lalo na sa pinsala sa tracheal, ay nangangailangan ng patuloy na pagmamanman upang masuri ang lawak ng paglaki nito sa CT.

[9], [10], [11]

Paggamot ng paulit-ulit na polychondritis

Limang-taong namamatay sa mga sakit na ito ay 30%, ang pangunahing dahilan - stenosis ng ang babagtingan at lalagukan, pati na rin ang cardiovascular komplikasyon (aneurysms ng mga malalaking sasakyang-dagat, valvular sakit sa puso, systemic vasculitis).

Sa isang banayad na sakit, ang NSAIDs ay maaaring inireseta. Gayunpaman, ang karamihan sa mga pasyente ay nagpakita ng oral administration ng prednisolone sa isang dosis ng 30 hanggang 60 mg 1 oras bawat araw, na sinusundan ng isang pagbaba ng dosis kaagad pagkatapos makamit ang klinikal na pagpapabuti. Sa ilang mga kaso, maaaring kailanganin na pangasiwaan ang pang-matagalang glucocorticoid therapy. Sa ganitong mga pasyente, ang pagbawas sa dosis ng glucocorticoids ay posible kapag pinagsama sa methotrexate sa isang dosis ng 7.5 hanggang 20 na mg na may pasubali sa isang linggo. Ang mga mahihirap na kaso ay maaaring mangailangan din ng paggamit ng iba pang mga immunosuppressant, sa partikular na cyclosporine, cyclophosphamide, azathioprine. Gayunpaman, wala sa mga paggagamot na ito ang pinag-aralan sa kinokontrol na mga klinikal na pagsubok at nagpakita ng walang pagbawas sa dami ng namamatay. Sa pag-unlad ng stenosis ng trachea, kumplikado ng isang makitid na paghinga, ang tracheotomy at stent placement ay maaaring kailanganin.