Medikal na dalubhasa ng artikulo
Mga bagong publikasyon
Pagpili ng mga pasyente para sa paglipat ng atay
Huling nasuri: 23.04.2024
Ang lahat ng nilalaman ng iLive ay medikal na nasuri o naka-check ang katotohanan upang masiguro ang mas tumpak na katumpakan hangga't maaari.
Mayroon kaming mahigpit na mga panuntunan sa pag-uukulan at nag-uugnay lamang sa mga kagalang-galang na mga site ng media, mga institusyong pang-akademikong pananaliksik at, hangga't maaari, ang mga pag-aaral ng medikal na pag-aaral. Tandaan na ang mga numero sa panaklong ([1], [2], atbp) ay maaaring i-click na mga link sa mga pag-aaral na ito.
Kung sa tingin mo na ang alinman sa aming nilalaman ay hindi tumpak, hindi napapanahon, o kung hindi pinag-uusapan, mangyaring piliin ito at pindutin ang Ctrl + Enter.
Ang pagpapalipat ng atay ay ipinapakita sa mga pasyente na may hindi maibabalik, progresibong pinsala sa atay, kapag ang mga alternatibong paggamot ay hindi magagamit. Ang pasyente at ang kanyang mga kamag-anak ay dapat malaman ang pagiging kumplikado ng operasyon at maging handa para sa mga posibleng malubhang komplikasyon ng maagang postoperative period at para sa lifelong immunosuppressive therapy.
Ang pagpili ng mga pasyente para sa operasyon ay partikular na mahirap dahil sa kakulangan ng mga donor. Isinasagawa ito ng Komite sa pagpili ng mga pasyente para sa paglipat. Dahil sa kalubhaan ng kondisyon, ang mga potensyal na tatanggap ay nahahati sa mga grupo ng mababa, katamtaman at mataas na panganib. Sa kasamaang palad, habang inaasahan ang operasyon, ang kalagayan ng pasyente ay maaaring lumala, na nagiging sanhi ng kanyang paglipat sa isang mas mataas na panganib na grupo. Sa mga pasyente na kabilang sa grupo ng mga mababang panganib (outpatient), ang mga resulta ng paggamot ay mas mahusay, at ang gastos nito ay mas mababa kaysa sa mga pasyente na may mataas na panganib na nangangailangan ng intensive therapy sa panahon ng proseso ng paghihintay.
Sa US, ang bilang ng mga pasyente na nangangailangan ng pag-transplant sa atay ay dumarami, ngunit ang bilang ng mga donor ay nagkakaiba-iba. Ang bilang ng mga pasyente na kasama sa naghihintay na listahan ng pag-transplant sa atay ay lumampas na ngayon sa bilang ng mga operasyon na ginagawa sa taon. Ang mga pasyente na may mababang panganib ay maaaring maghintay para sa donor organ para sa 6-12 na buwan. Ang isang pasyente na may fulminant hepatic insufficiency (FPN) ay maaaring maghintay para sa kanya lamang ng 4 na araw. Ang mga pasyenteng may mga bihirang grupo ng dugo na AB (III) at AB (IV), na bihira sa sistema ng ABO, ang pinakamahabang natitira sa queue. Ang isang angkop na donor para sa mga bata ay maaaring matagpuan na lubhang bihirang, na nag-ambag sa pag-unlad ng paraan ng paglipat ng nahahati na atay.
Mga potensyal na tatanggap para sa pag-transplant sa atay
Sa Europa, ang mga ganap na indikasyon para sa pag-transplant sa atay ay binago. Ang pangunahing indikasyon para sa operasyon ay sirosis, kabilang ang pangunahing biliary cirrhosis (PBC). Mas madalas na nagsimulang mag-ehersisyo ang mga pasyente na may talamak at subacute na atay ng atay at atresia ng biliary tract, habang sa mga pasyente na may pag-transplant na may kanser sa atay ay mas madalas na ginaganap.
Singsing ng atay
Ang tanong ng posibilidad na mag-transplant sa atay ay dapat isaalang-alang sa lahat ng mga pasyente na may terminal na yugto ng cirrhosis. Mahirap magtatag ng pinakamainam na mga tuntunin para sa operasyon. Sa mga pasyente na nasa namamatay na estado, ang mga pagkakataon ng tagumpay ay minimal, at ang mga pasyente na maaaring humantong sa isang medyo normal na pamumuhay para sa isang mahabang panahon, ang operasyon ay hindi kinakailangan.
Ang mga pahiwatig para sa operasyon ay isang pagtaas sa prothrombin oras (PV) sa pamamagitan ng higit sa 5 segundo, isang pagbaba sa antas ng albumin na mas mababa sa 30 g / l at lumalaban sa ascites therapy. Ang indikasyon ay nagdurugo mula sa varicose-dilated esophagus veins sa kawalan ng epekto ng konserbatibong therapy, kabilang ang sclerotherapy. Ang halaga ng paglipat ng atay ay hindi lubos na lumampas sa gastos ng matagal na konserbatibo at kirurhiko paggamot ng mga komplikasyon tulad ng dumudugo, koma at ascites.
Ang operasyon sa mga pasyente ay nauugnay sa isang mataas na panganib dahil sa mga karamdaman sa sistema ng dugo clotting at ang pagkakaroon ng portal hypertension, na humahantong sa malaking pagkawala ng dugo. Sa cirrhosis ng atay, ang operasyon ay mas kumplikado, lalo na kapag ang atay ay maliit at mahirap alisin. Ang kaligtasan ng buhay sa lahat ng anyo ng cirrhosis ay halos pareho.
Talamak na autoimmune hepatitis
Ang paglipat ng atay ay ginaganap sa yugto ng sirosis, gayundin ang ipinahayag na mga epekto ng corticosteroid therapy, tulad ng osteoporosis at mga paulit-ulit na impeksiyon. Pagkatapos ng paglipat, ang sakit sa atay ay hindi nagbalik-balik (tingnan ang Kabanata 17).
Kaligtasan ng buhay sa 9966 mga pasyente na may sirosis ng atay, talamak na atay sa atay at kanser sa atay (data mula sa European Liver Transplant Register, 1993)
Pag-diagnose |
Taunang kaligtasan ng buhay rate,% |
Dalawang taon na rate ng kaligtasan,% |
Tatlong taon na rate ng kaligtasan,% |
Singsing ng atay |
80 |
73 |
71 |
Malalang sakit sa atay |
60 |
56 |
54 |
Kanser sa atay |
64 |
42 |
36 |
Mga karamdaman kung saan maaaring may pangangailangan para sa pag-transplant sa atay
Cirrhosis
- Cryptogenic
- Autoimmunnыy
- Hepatitis B (HBV-DNA-negatibo)
- Hepatitis D
- Hepatitis C
- Alak
Cholestatic liver disease
- Pangunahing biliary cirrhosis
- Atresia ng biliary tract
- Pangunahing sclerosing cholangitis
- Pangalawang sclerosing cholangitis
- Graft laban sa host disease
- Talamak na pagtanggi sa atay
- Sarcoidosis ng atay na may cholestasis syndrome
- Mga reaksiyon ng malalang gamot (bihirang)
Pangunahing metabolic disorder
Fulminant failure sa atay
Malignant na mga bukol
- Hepatocellular carcinoma
- Epithelioid hemangiendothelioma
- Hepatoblastoma
Iba pang mga sakit
- Badda-Chiari Syndrome
- Syndrome ng maliit na bituka
[10], [11], [12], [13], [14], [15],
Paglipat para sa talamak na viral hepatitis
Ang liver transplantation na isinagawa para sa acute fulminant hepatitis (A, B, D, at E) ay hindi sinamahan ng reinfection ng graft dahil sa isang napakababang antas ng viremia. Gayunpaman, sa talamak na hepatitis, ang pangungutya ay kadalasang madaling kapitan ng sakit sa muling pag-impeksyon.
Hepatitis B
Ang mga resulta ng paglipat ng atay sa mga pasyente na may talamak na hepatitis B ay hindi kasiya-siya, marahil dahil sa sobranghepatic replication ng virus, lalo na sa mga monocytes. Ang taunang rate ng kaligtasan ay 80%, ngunit ang 2-taong kaligtasan ng buhay rate ay 50-60% lamang. Ang transplantation ay dapat gumanap lamang kapag walang HBV DNA at HBeAg sa suwero. Sa mga pasyenteng positibo sa HBV, ang kurso ng post-transplant period ay karaniwang malubha, na may progresibong kurso ng sakit; Sa loob ng 2-3 taon, ang cirrhosis ng atay o cirrhosis at kanser ay bumubuo. Kapag muling ipunla, ang remission ay mas maikli at mabilis na pinalitan ng pagbabalik sa kanser at pagkabigo sa atay.
Sa posttransplant period, ang malubhang fibrosing cholestatic hepatitis na may lobo dystrophy ng hepatic cells at matte-vitreous hepatocytes ay maaaring bumuo . Ito ay maaaring dahil sa mataas na pagpapahayag ng viral antigens sa cytoplasm sa background ng immunodepression. Kung minsan, ang HBV ay maaaring magbigay ng cytopathic effect. Ang mga pagsisikap upang maiwasan ang reinfection ng graft sa pamamagitan ng interferon therapy (IFN) para sa karamihan ay hindi matagumpay. Matagal na paggamit ng anti-HBV immunoglobulin binabawasan ang posibilidad ng pabalik-balik na impeksiyon sa HBV-DNA-positibong mga pasyente, kung ito ay ipinakilala sa bespechonochnom yugto ng operasyon, at pagkatapos ay araw-araw para sa isang linggo, at pagkatapos ay sa bawat buwan para sa 1 taon, at posibleng mas matagal. Ito ay isang napaka-mahal na paraan ng pag-iwas. Ang pagpapakilala ng lamivudine bago at pagkatapos ng paglipat ay maaaring maiwasan ang reinfection. Maaaring bawasan ng Ganciclovir ang pagtitiklop ng HBV. Sa transplanted atay, maaaring bumuo ng hepatocellular carcinoma.
Hepatitis D
Pagkatapos ng pag-transplant sa atay sa hepatitis D, ang transplant infection ay halos palaging sinusunod. Sa transplanted atay, maaaring makita ang HDV-RNA at HDAg, at sa serum - HDV-RNA. Ang hepatitis ay bubuo lamang ng co-infection o superinfection na may HBV.
Ang HBV ay pinigilan ng HDV, at ang impeksyon sa HDV ay maaaring mabawasan ang saklaw ng pagbabalik sa hepatitis B. Sa pangkalahatan, ang kaligtasan ng buhay pagkatapos ng pag-transplant sa atay sa mga pasyenteng nahawahan ng HDV ay mataas. Ang taunang rate ng kaligtasan ay 76%, at ang dalawang taon na rate ng kaligtasan ay 71%.
Hepatitis C
Ang terminal yugto ng hepatitis C ay lalong nagiging isang pahiwatig para sa paglipat ng atay; Sa kasalukuyan, sa isang third ng mga pasyente, ang operasyon ay ginaganap nang wasto kaugnay sa kondisyong ito.
Halos lahat ng mga pasyente pagkatapos ng muling pag-transplant ng organ donor. Ang pinagmulan ng reinfection ay ang host organismo, dahil ang genotype ng virus bago at pagkatapos ng paglipat ay magkatulad. Ang mga kadahilanan na nakakaimpluwensya sa dalas ng pagbalik ay kinabibilangan ng genotype 1b. Ang sakit ay maaaring ipadala mula sa isang anti-HCV-positibong donor. Sa kasalukuyan, ang ruta ng impeksiyon ay mas madalas na sinusunod kaugnay ng pag-screen ng mga donor para sa HCV. Sa kabila ng napakalaking pagsasalin ng dugo, ang posibilidad ng pagsasalin ng dugo ng positibong HCV at ang pag-unlad ng hepatitis C ay hindi pa nadagdagan.
Taunang, dalawang- at tatlong-taong kaligtasan ng mga pasyente na may mahusay na pag-andar ng mga transplant ay mataas at sa mga pasyente na may cirrhosis ng atay ay magkakasunod na 94, 89 at 87%.
Pagkatapos ng paglipat, kahit na sa kawalan ng mga histological na palatandaan ng hepatitis, mayroong 10-fold na pagtaas sa antas ng HCV-RNA sa suwero. Kadalasan, ang aktibidad ng proseso ay nakasalalay sa dami ng corticosteroid at iba pang mga gamot na kemoterapeutiko na pinangangasiwaan.
Ang Reinfection ay mas madalas na sinusunod matapos ang maraming mga episode ng pagtanggi.
Ang hepatitis ng transplant ay may iba't ibang kalubhaan. Karaniwan, ang isang banayad na kurso at mataas na kaligtasan ng buhay ay katangian. Gayunpaman, ang mas matagal na follow-up ay nagpapahiwatig ng pagtaas sa bilang ng mga pasyente na nagkakaroon ng talamak na hepatitis at cirrhosis. Ang pagtitiyaga ng HCV ay maaaring maging sanhi ng malubhang pinsala sa transplant, lalo na kung ang genotype ng virus ay lb.
Ang paggamot ng interferon ay nagbibigay lamang ng isang pansamantalang epekto at maaaring madagdagan ang dalas ng pagtanggi ng pangunguwalta. Ang pinagsamang paggamot na may interferon at ribavirin ay tila mas epektibo; ang histological larawan ng tisyu sa atay ay nagpapabuti at ang dalas ng pagtanggi ng organ donor ay bumababa.
Neonatal hepatitis
Ang sakit na ito na hindi kilalang etiology ay sinamahan ng jaundice, pag-unlad ng higanteng cell hepatitis at sa mga bihirang kaso ng atay na pagkabigo, na nangangailangan ng pag-transplant sa atay, na humahantong sa isang lunas.
Alak sa sakit sa atay
Sa mga bansa sa Kanluran, ang mga pasyente na ito ay bumubuo sa karamihan sa mga nangangailangan ng pag-transplant sa atay.
Cholestatic liver disease
Ang terminal na yugto ng mga sakit ng biliary tract, na kadalasang nagpapatuloy sa sugat ng maliliit na intrahepatic bile ducts, ay isang kanais-nais na indikasyon para sa pag-transplant sa atay. Ang pag-andar ng mga hepatocyte ay kadalasang pinapanatili sa loob ng mahabang panahon, at madaling piliin ang pinakamainam na oras para sa operasyon. Sa lahat ng mga pasyente sa atay, may mga palatandaan ng malawak na biliary cirrhosis, kadalasang kasabay ng paglaho ng ducts ng bile (ang syndrome ng pagkawala ng ducts ng bile).
[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27],
Pangunahing biliary cirrhosis
Ang taunang rate ng kaligtasan ng buhay pagkatapos ng pag-transplant sa atay ay lumampas sa 75%. Inilarawan observation kapag sa paglipas ng pangunahing ng apdo sirosis at pangunahing baga Alta-presyon ginanap transplantation tatlong bahagi ng katawan (atay, baga at puso) na may mahusay na mga resulta para sa 7 taon.
Atresia ng extrahepatic bile ducts
Ang sakit na ito ay isang indikasyon para sa pag-transplant sa atay sa mga bata sa 35 hanggang 67% ng mga kaso. Ang mga resulta ng operasyon ay mabuti, at may mataas na antas ng kaligtasan, ang normal na pisikal at mental na pag-unlad ay sinusunod.
Ayon sa mga mananaliksik sa Pittsburgh, pagmamasid panahon ng 12 hanggang 20 mga anak na pinakapangalawa atay paglipat iba-iba 1-56 buwan, na may 19% ng mga ito na kailangan retransplantation, at 37% - sa iba't-ibang reconstructive surgeries. Ayon sa isa pang pag-aaral, sa isang grupo ng 36 na bata, na ang edad sa panahon ng pag-transplant sa atay ay 30 buwan, ang 3-taong survival rate ay 75%.
Ang nakaraang pagpapatakbo ng Kasai ay kumplikado sa pagpapatupad ng paglipat at pinatataas ang bilang ng mga komplikasyon.
[28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35]
Alajil Syndrome
Ang paglipat ng atay ay ginagawa lamang sa mga kaso ng malubhang sakit. Ang magkakatulad na sakit na cardiopulmonary ay maaaring maging sanhi ng kamatayan, kaya kailangan ang isang masusing preoperative na pagsusuri.
[36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43]
Pangunahing sclerosing cholangitis
Ang Sepsis at ang nakaraang mga operasyon ng kirurhiko sa mga ducts ng bile ay nahihirapang magsagawa ng pag-transplant sa atay. Gayunpaman, ang mga resulta ng paglipat ay mabuti, ang taunang rate ng kaligtasan ay 70%, at ang 5-taong kaligtasan ng buhay ay 57%. Ang Cholangiocarcinoma ay isang komplikasyon na makabuluhang binabawasan ang pag-asa sa buhay. Ang pinaka-karaniwang sanhi ng kamatayan ay colon cancer.
Ang Histiocytosis, na sanhi ng paglaganap ng mga selula ng Langerhans, ay nagkakaroon ng 15-39% ng mga kaso ng sclerosing cholangitis. Ang mga resulta ng pag-transplant sa atay sa sakit na ito ay naging mabuti.
Iba pang mga cholestatic disease sa terminal stage
Ang transplantation ay isinagawa sa tatanggap ng utak ng buto, na nakabuo ng sirosis dahil sa sakit na graft-versus-host (GVHD). Ang iba pang mga bihirang mga indikasyon para sa operasyon ay kinabibilangan ng sarcoidosis ng atay na may cholestasis syndrome at mga talamak na reaksyon ng gamot (halimbawa, ang nakakalason na epekto ng aminazine).
Pangunahing metabolic disorder
Ang transplanted atay ay nananatili ang likas na aktibidad ng metabolic nito. Kaugnay nito, ang pag-transplant sa atay ay ginagawa sa mga pasyente na may mga depekto sa pag-andar sa atay, na humahantong sa mga congenital metabolic disorder. Sa mga pasyente na naghihirap mula sa mga sakit sa atay, ang paglipat ay nagbibigay ng magagandang resulta. Kapag pumipili ng mga pasyente, isinasaalang-alang ang pagbabala ng sakit at ang posibilidad na umunlad sa pangmatagalang pangunahing mga tumor sa atay.
Mga pahiwatig para sa pag-transplant sa atay sa metabolic disorder:
- terminal na yugto ng sakit sa atay o precancerous na kondisyon,
- makabuluhang extrahepatic manifestations.
Ang kabuuang rate ng kaligtasan ng buhay para sa panahon ng pagmamasid ng higit sa 5.5 taon ay 85.9%.
Kakulangan ng alpha1-antitrypsin
Ito ang pinaka-karaniwang metabolic disorder, na kung saan ay isang indikasyon para sa pag-transplant sa atay. Ang matinding pinsala ng atay ay nakikita lamang sa isang maliit na bilang ng mga pasyente, ngunit ang malaking-nodular cirrhosis ay bubuo sa mga 15% bago maabot ang edad na 20 taon. Ang komplikasyon ay hepatocellular carcinoma. Pagkatapos ng pag-transplant sa atay, ang antas ng a1-antitrypsin sa plasma ay normalized at pinsala sa baga ay nagpapatatag. Ang mga mahahalagang pagbabago sa baga ay isang kontraindiksyon sa operasyon, kung sabay-sabay sa pag-transplant sa atay walang plano na itago ang mga baga.
Wilson's disease
Ay dapat na natupad atay paglipat out sa mga pasyente na may clinical mga palatandaan ng fulminant hepatitis sa mga batang pasyente na may malubhang hepatic decompensated sirosis at kawalan ng ang epekto ng isang 3-buwan sapat na therapy penicillamine, at penicillamine ay epektibong ginagamot pasyente sa kaso ng mga mabibigat na decompensated sakit pagkatapos pigil. Ang taunang rate ng kaligtasan ng buhay pagkatapos ng transplantasyon sa atay ay humigit-kumulang sa 68%. Ang pagpapalit ng tanso ay normalized.
Ang mga manifest ng neurologic ay nalutas na may iba't ibang dalas
Pag-transplant sa atay sa metabolic disorder
End-stage liver disease o precancerous conditions
- Kakulangan ng a1-antitrypsin
- Wilson's disease
- Tyrosinemia
- Galactosemia
- Mga karamdaman ng akumulasyon ng glycogen
- Proterophoria
- Hemochromatosis ay neonatal
- beta-thalassemia
- Cystic fibrosis
- Ang sakit ng Byler
Mga kapansin-pansin na extrahepatic disorder
- Pangunahing uri ako oxalaturia
- Homozygous hypercholesterolemia
- Ang Kriegler-Nayar Syndrome
- Ang mga pangunahing karamdaman sa sistema ng pagdurugo ng dugo (mga kadahilanan VIII, IX, protina C)
- Mga depekto ng ikot ng urea synthesis
- Mga depekto sa mitochondrial respiratory chain
- Pangunahing familial amyloidosis
Mga karamdaman ng akumulasyon ng glycogen
Ang pagtapak ng atay ay matagumpay na gumanap sa glycogenases ng mga uri ko at IV; habang ang mga pasyente ay nabubuhay sa katayuan ng may sapat na gulang.
[44], [45], [46], [47], [48], [49]
Galactosemia
Ang isang maliit na bilang ng mga pasyente na may isang late diagnosed na sakit ay may progresibong pag-unlad ng sirosis sa pagkabata at kabataan. Ang ganitong pasyente ay nagpapakita ng pag-transplant sa atay.
Proterophoria
Ang sakit na ito ay maaaring humantong sa terminal yugto ng cirrhosis, na kung saan ay isang indikasyon para sa pag-transplant sa atay. Sa postoperative period, ang isang mataas na antas ng protoporphyrin ay mananatili sa erythrocytes at sa feces, i.e. Ang sakit ay hindi gumaling.
Tyrosinemia
Ang paglipat sa atay ay isang radikal na paraan ng paggamot, dapat itong gawin sa mga unang yugto ng sakit, bago ang pagpapaunlad ng hepatocellular carcinoma.
Neonatal hemochromatosis
Ang neonatal hemochromatosis ay maaaring mabilis na humantong sa kamatayan. Siya ang pagpapakita ng maraming sakit. Ang mga resulta ng paglipat ay hindi maliwanag.
Beta-thalassemia
May isang ulat sa pinagsamang puso at atay transplantation sa isang pasyente na may adult na homozygous beta-thalassemia sa terminal stage ng organ failure na sanhi ng overload ng iron.
[50], [51], [52], [53], [54], [55],
Cystic fibrosis
Ang paglipat ng atay ay ipinahiwatig na may isang nakapipinsalang pinsala sa atay. Ang mga komplikasyon ay maaaring isang impeksiyon na dulot ng Pseudomonas spp. at Aspergillus spp. Posible upang mapabuti ang function ng baga pagkatapos ng paglipat.
[56], [57], [58], [59], [60], [61], [62]
Ang sakit ng Byler
Ang sakit na ito ng pamilya, na nangyayari sa intrahepatic cholestasis, ay humantong sa kamatayan mula sa cirrhosis o pagpalya ng puso. Ang liver transplantation, na ginanap sa sirosis, ay humantong sa isang normalisasyon ng isang mas mababang konsentrasyon ng apolipoprotein A1 sa suwero.
Oxalatrium
Pangunahing oksalaturiya type ko sanhi ng kakulangan ng enzyme na nilalaman sa peroxisome alaninglioksalataminotransferazy, naitama sabay-sabay na paglipat ng atay at bato. Ang pag-andar ng puso ay naibalik. Marahil ay maaaring maisagawa ang paglipat ng atay bago ang pag-unlad ng pinsala sa bato.
Homozygous hypercholesterolemia
Ang pag-transplant sa atay ay humahantong sa isang pagbaba sa antas ng serum lipid ng 80%. Karaniwan din ito ay kinakailangan upang magsagawa ng isang transplant ng puso o isang bypass coronary.
Ang Kriegler-Nayar Syndrome
Ang paglipat ng atay ay ipinahiwatig para sa pag-iwas sa mga komplikasyon ng neurological, kapag ang antas ng serum bilirubin ay napakataas at hindi kontrolado ng phototherapy.
Pangunahing disorder sa sistema ng clotting ng dugo
Atay paglipat ginanap sa terminal yugto ng sirosis, viral hepatitis na lumitaw kinalabasan o C. Bilang isang resulta, pinananatili normal na kadahilanan dugo VIII at IX, at hemophilia A gumaling. Ang kakulangan ng protina C ay naitama.
Kakulangan ng urea synthesis cycle enzymes
Ang transplantasyon ay ginanap sa kakulangan ng ornithine carbamoyltransferase, yamang ang urea synthesis na enzymes ay inilaan lalo na sa atay. Ito ay hindi madali upang makagawa ng isang desisyon tungkol sa pangangailangan para sa paglipat ng atay, dahil sa ilang mga sakit na nauugnay sa isang paglabag sa urea synthesis cycle, isang normal na kalidad ng buhay ay nananatiling.
[63], [64], [65], [66], [67], [68]
Mga depekto sa mitochondrial respiratory chain
Ang mga depekto ay nasa gitna ng sakit sa atay sa mga bagong silang, na ipinakita ng hypoglycemia at hyperlactacidemia na nagmumula pagkatapos ng paglunok. Ang transplant ng atay ang humantong sa pagalingin ng mga bata.
[69], [70], [71], [72], [73], [74], [75], [76]
Pangunahing familial amyloidosis
Ang pag-transplant sa atay ay isinagawa nang walang lunas na polyneuropathy. Ang antas ng pagpapabuti sa mga sintomas ng neurologic pagkatapos ng operasyon ay iba.
Fulminant failure sa atay
Ang indications para sa atay paglipat ay fulminant hepatitis, ni Wilson sakit, talamak na mataba atay ng mga buntis na kababaihan, ang isang labis na dosis ng bawal na gamot (hal, paracetamol), at drug-sapilitan hepatitis (hal, sanhi ng pagtanggap ng isoniazid at rifampicin).
Malignant na mga bukol
Ang mga resulta ng paglipat sa mga pasyente na may malignant na mga tumor sa atay ay mahirap, sa kabila ng maingat na preoperative exclusion ng extrahepatic tumor na pagkalat. Sa mga pasyente na may kanser, mababa ang pagpapatakbo ng dami ng tao, ngunit ang kaligtasan ng buhay sa pangmatagalan ay ang pinakamasama. Kadalasan ang dahilan ng kamatayan ay carcinomatosis. Ang tumor ay recurs sa 60% ng mga kaso, na maaaring dahil sa paggamit ng immunosuppressants upang maiwasan ang pagtanggi.
Ang kaligtasan ng buhay ng operasyon ay 76%, ngunit ang taunang rate ng kaligtasan ay 50% lamang, at ang 2-taong kaligtasan ay 31%. Anuman ang uri ng tumor kung saan isinagawa ang pag-transplant sa atay, ang 5-taong antas ng kaligtasan ay 20.4%. Ang ganitong mga resulta ay nagpapawalang-bisa sa pagpapatupad ng paglipat.
Hepatocellular carcinoma
Tumor laki ay hindi dapat lumagpas sa 5 cm. Sa kaso ng transplantation multifocal sugat na ginawa sa presensya ng hanggang sa tatlong tumor foci laki ng hindi higit sa 3 cm. Sa panahon ng paglipat, ang isang mahalagang papel ay nilalaro sa pamamagitan ng laparoscopy, refines ang stage ng sakit [118]. Ang pagkakaroon ng kahit isang mikroskopiko na pagsalakay sa mga sisidlan na may tumor ay nagdaragdag ng dalas ng mga pagbalik at kabagsikan. Ang preoperative chemotherapy o chemoembolization ay maaaring maantala ang paglitaw ng pagbabalik sa dati.
Ang kaligtasan ng buhay sa 2 taon ay 50%, habang para sa mga sakit na hindi nauugnay sa mga malignant na tumor, ito ay 83%. Sa ganitong koneksyon, ang tanong ay arises kung ang transplantasyon ng donor atay ay makatwiran sa mga pasyente na may malignant na mga tumor.
Ang transplantasyon ay maaaring higit na mabuti sa pagputol sa paminsan-minsang pagkakita ng mga maliliit na tumor sa isang pasyente na may bayad na sirosis ng atay.
Fibrolamellar carcinoma
Ang tumor ay naisalokal sa atay, at ang cirrhosis ay wala. Ang mga pasyente na ito ay ang pinaka-angkop na "kandidato" para sa paglipat sa lahat ng pasyente na may malignant na mga tumor sa atay.
[77], [78], [79], [80], [81], [82], [83]
Epithelioid hemangiendothelioma
Ang tumor na ito ay kinakatawan ng maraming focal lesions ng parehong lobes ng atay, na bumubuo laban sa background ng hindi nabago na parenkayma. Ang kurso ng sakit ay unpredictable, at ang posibilidad ng pag-ulit ay 50%. Ang pagkakaroon ng metastases ay hindi isang contraindication sa operasyon at hindi nauugnay ang kaligtasan. Ang paglipat ng atay ay maaaring maging matagumpay.
Hepatoblastoma
Bilang resulta ng paglipat, 50% ng mga pasyente ay nakatira sa loob ng 24-70 buwan. Ang mga mahihirap na prognostic na mga palatandaan ay mikroskopiko paglusob ng mga vessel at anaplasia ng epithelium na may extrahepatic diseminasyon.
Atay apodoma
Ang transplantasyon ay minsang ginaganap bilang isang paliitibong interbensyon kahit na sa pagkakaroon ng mga sekundaryong lesyon ng tumor.
Paglipat ng komplikadong bahagi ng tiyan na may malignant na mga tumor sa kanang itaas na kuwadrante ng tiyan
Karamihan sa mga organo na nagmumula sa embryonic anterior gut, kasama na ang atay, duodenum, pancreas, tiyan at maliit na bituka, ay inalis. Dahil sa paggamit ng malakas na immunosuppressants, ang mga donor lymphoreticular cells ay nagpapalipat-lipat nang hindi nagdudulot ng clinical signs ng GVHD at maging tunay sa tatanggap; kaya pumipigil sa pagtanggi. Ang paglipat ng isang kumplikadong bahagi ng mga organo ay di-makatwiran, dahil kadalasang namamatay ang mga pasyente mula sa pagbalik ng tumor.
Holangiocarcinoma
Ang mga resulta ng paglipat sa sakit na ito ay hindi kasiya-siya, dahil ang tumor ay karaniwang recurs, at ang buhay na pag-asa ay hindi umabot sa 1 taon.
Badda-Chiari Syndrome
Sa kabila ng mga kaso ng matagumpay na pag-transplant sa atay, mataas ang pag-ulit ng trombosis, lalo na sa Budd Chiari syndrome, na binuo bilang resulta ng myeloproliferative disease.
Syndrome ng maliit na bituka
Ang kumplikadong paglipat ng maliit na bituka at atay ay ginagampanan ng mga pasyente na may maikling sindrom sa bituka na may pangalawang impeksiyon ng hepatic.
Ang paglipat ng atay ay ipinahiwatig din sa cystic fibrosis na may kasamang cirrhosis sa atay at sa sakit na Niemann-Pick sa mga matatanda.