Sarcoidosis ng baga: sanhi at pathogenesis

Mga sanhi ng sarcoidosis ng mga baga

Ang mga sanhi ng sarcoidosis ay hindi kilala. Sa loob ng mahabang panahon, nagkaroon ng pang-unawa na ang sarcoidosis ay isang kakaibang anyo ng tuberculosis at, dahil dito, ay sanhi ng mycobacteria ng tuberculosis. Gayunpaman, sa kasalukuyang panahon ang puntong ito ng pagtingin ay hindi popular, ito ay gaganapin lamang ng mga indibidwal na mga mananaliksik. Laban sa tuberculosis likas na katangian ng sarcoidosis iminumungkahi ang tatlong mahahalagang pangyayari - negatibong tuberculin reaction sa karamihan ng mga pasyente na may sarcoidosis, ang kakulangan ng epekto ng paggamot na may mga bawal na gamot na anti-TB at mataas na kahusayan paggamot ng glucocorticoid gamot.

Gayunman, ito ay posible na sa ilang mga kaso, sarcoidosis ay sanhi ng hindi pangkaraniwang, binago Mycobacterium, bilang ebedensya sa pamamagitan ng ang pagkakapareho ng sarcoid granuloma at tuberculosis, pati na rin ang pagtuklas ng maraming mga pasyente na may sarcoidosis napakaliit na paraan ng Mycobacterium.

Sa kasalukuyan itinuturing na ang papel ng mga sumusunod na posibleng etiologic salik sarcoidosis: yersiniosis, viral at bacterial impeksyon, fungal, parasitiko infestation, pine pollen, beryllium, zirconium, ilang mga gamot (sulfonamides, cytostatics).

Ang pinakakaraniwang palagay ay ang polytheological genesis ng sakit. Sapul nang hindi ibinukod na pagkamaramdamin sa sarcoidosis (sarcoidosis inilarawan familial mga form pati na rin ang mas madalas na pagkakita sa antigens HLA-A1, B8, B13 sarcoidosis pasyente kumpara sa pangkalahatang populasyon).

[1], [2], [3], [4], [5]

Pathogenesis ng baga sarcoidosis

Sa kasalukuyan sarcoidosis itinuturing bilang pangunahing immune na sakit na nangyayari bilang tugon sa hindi kilalang mga kadahilanan etiologic at nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng alveolitis, granuloma ng bituin na maaaring malutas o fibrozirovatsya.

Sa isang tiyak na lawak, ang pathogenesis ng sarcoidosis ay katulad ng pathogenesis ng idiopathic fibrosing alveolitis.

Bilang tugon sa etiological kadahilanan ay pagbuo ng unang phase ng sakit - ang akumulasyon sa alveoli, interstitial tissue ng baga may selula macrophages at immune cells. Ang isang malaking papel ay kabilang sa mga alveolar macrophages. Ang kanilang pagganap na aktibidad ay kapansin-pansing pagtaas. Ang alveolar macrophages ay nagpapakita ng maraming biologically active substances:

• interleukin-1 (stimulates T-lymphocytes at umaakit sa mga ito sa nagpapaalab na pokus, ie interstitial tissue sa baga at alveoli);
• plasminogen activator;
• fibronectin (tumutulong sa isang pagtaas sa bilang ng mga fibroblasts, mapahusay ang kanilang biological na aktibidad);
• mediators na nagsusulong ng monocyte aktibidad, lymphoblasts, fibroblasts, B-lymphocytes (tingnan. "idiopathic fibrosing alveolitis").

Bilang resulta ng pag-activate ng mga macrophages ng alveolar, mayroong mga akumulasyon ng mga lymphocytes, fibroblasts, monocytes, at makabuluhang ma-activate ang T-lymphocytes. Ang activate T lymphocytes ilihim IL-2, sa ilalim ng ang impluwensiya ng effector T lymphocytes ay aktibo at makabuo ng isang bilang ng mga lymphokines. Kasama nito, ang T-lymphocytes, tulad ng mga alveolar macrophage, ay gumagawa ng maraming sangkap na nagpapasigla sa paglaganap ng fibroblasts at, dahil dito, ang pag-unlad ng fibrosis.

Dahil sa mga cell morphological relasyon bubuo sa unang yugto ng sakit - lymphoid macrophage paglusot ng mga apektadong bahagi ng katawan (sa baga tissue - ang pag-unlad alveolitis). Pagkatapos, sa ilalim ng impluwensya ng mga mediator na ginawa ng mga aktibong T-lymphocytes at macrophages, ang epithelioid-cell granulomas ay nangyari. Maaari silang ma-binuo sa iba't-ibang bahagi ng katawan: ang lymph nodes, atay, pali, mga glandula ng laway, mata, puso, balat, kalamnan, buto, bituka, central at paligid nervous system, baga. Ang pinaka-madalas na lokalisasyon ng granulomas ay ang intrathoracic lymph nodes at baga.

Ang Granulomas ay may sumusunod na istraktura. Ang gitnang bahagi ng granuloma binubuo ng epithelioid at higanteng multinucleated cells Pirogov-Langengansa, sila ay maaaring nabuo mula sa monocytes at macrophages ilalim ng impluwensiya ng activate lymphocytes. Sa paligid ng granuloma ay mga lymphocytes, macrophages, plasma cells, fibroblasts.

Granuloma sa sarcoidosis ay katulad sa sakit na tuyo granuloma, ngunit hindi katulad sa nakalipas para sa mga ito ay hindi tipikal cheesy nekrosis, gayunpaman, mga palatandaan ng fibrinoid nekrosis ay maaaring obserbahan sa ilang sarkoidoznyh granuloma.

Ang isang bilang ng mga biologically aktibong sangkap ay ginawa sa granulomas. Noong 1975, natagpuan ni Liebermann na ang granulomas sa sarcoidosis ay gumagawa ng isang angiotensin-converting enzyme. Ito ay ginawa ng endothelium ng mga vessel ng baga, pati na rin ng mga alveolar macrophage at mga epithelioid cell ng sarcoid granuloma. Natagpuan na ang isang mataas na antas ng angiotensin-converting enzyme ay may kaugnayan sa isang mataas na aktibidad ng pathological na proseso sa sarcoidosis. Posible na ang produksyon ng mga angiotensin-converting enzyme granuloma sa pamamagitan ng mga cell ay may papel sa pagbuo ng fibrosis. Ang isang mataas na antas ng angiotensin-convert ng enzyme ay humantong sa nadagdagan na pagbuo ng angiotensin II, na nagpapalakas ng mga proseso ng fibrosing. Ito ay natagpuan na ang sarcoidosis granulomas ay gumagawa rin ng lysozyme, na nauugnay sa aktibidad ng proseso ng pathological at ang produksyon ng angiotensin-convert enzyme.

Sa sarcoidosis itinakda bilang isang paglabag sa kaltsyum metabolismo na manifests gaperkaltsiemiey, kaltsuriey, ang pagtitiwalag at pagbuo ng calcifications ng kaltsyum sa bato, lymph nodes, tisiyu ng mas mababang limbs at iba pang mga organo. Ito ay inaasahan na ang pag-unlad gaperkaltsiemii nagbibilang nadagdagan produksyon ng mga bitamina D, na kung saan ay dinaluhan ng may selula macrophages at granuloma cells. Sa mga granulomas, ang aktibidad ng alkaline phosphatase ay nadagdagan din, kadalasan bago ang yugto ng fibrosa ng granuloma.

Ang mga sarcoid granulomas ay matatagpuan sa pangunahing bahagi ng subpleural, perivascular, peribronchial na bahagi ng baga, sa interstitial tissue.

Granuloma ay maaaring ganap na matunaw o fibrozirovatsya na humahantong sa ang pagbuo ng mga nagkakalat ng interstitial baga fibrosis (III baga sarcoidosis hakbang) upang bumuo ng isang "honeycombing". Ang pagpapaunlad ng interstitial lung fibrosis ay sinusunod sa 5-10% ng mga pasyente, ngunit ang Basset (1986) ay natagpuan ang pagbuo ng fibrosis sa 20-28% ng mga kaso.

Ang granulomas na lumalaki sa sarcoidosis ay dapat na iba-iba mula sa granulomas sa exogenous allergic alveolitis.

Ang kawalan ng pagbabago sa hakbang granulomatous fibrosis maaaring ipinaliwanag sa pamamagitan ng mas mataas na produksyon sa pamamagitan ng may selula macrophages at lymphocytes, mga kadahilanan inhibiting ang paglago ng fibroblasts at fibrozoobrazovanie.