Autoimmune hepatitis: diagnosis

Laboratory diagnosis ng autoimmune hepatitis

1. Pangkalahatang pagsusuri ng dugo: normocytic, normochromic anemia, hindi malinaw na ipinahayag leukopenia, thrombocytopenia, nadagdagan ang ESR. Dahil sa ipinahayag na autoimmune hemolysis, posible ang mataas na antas ng anemya.
2. Ang pangkalahatang pagtatasa ng ihi: maaaring mayroong hitsura ng proteinuria, microhematuria (na may pag-unlad ng glomerulonephritis); kapag lumalaki ang paninilaw ng balat, lumilitaw ang bilirubin sa ihi.
3. Pagsusuri ng dugo ng biochemical: nagpapakita ng mga palatandaan ng isang napaka-aktibong sakit; Hyperbilirubinemia na may nadagdagang conjugated at non-conjugated bilirubin fractions; Pagtaas sa mga antas ng dugo ng mga tiyak na enzyme sa atay (fructose-1-phosphataldolase, arginase); bumaba sa nilalaman ng albumin at isang makabuluhang pagtaas sa y-globulin; pagtaas ng thymol at pagbawas ng mga sample ng pagsubok. Bilang karagdagan sa hyperbilirubinemia ng pagkakasunud-sunod ng 2-10 mg% (35-170 mmol / l), mayroong isang mataas na serum γ-globulin na antas, na higit sa 2 beses sa itaas na limitasyon ng pamantayan. Ang elektrophoresis ay nagpapakita ng polyclonal, paminsan-minsan na monoclonal, gammopathy. Ang aktibidad ng serum transaminases ay napakataas at karaniwang lumalampas sa pamantayan sa pamamagitan ng higit sa 10 beses. Ang antas ng albumin sa serum ay nananatili sa loob ng mga limitasyon ng pamantayan hanggang sa mga huling yugto ng pagkabigo sa atay. Sa panahon ng sakit, ang aktibidad ng transaminases at ang antas ng y-globulin ay bumaba nang spontaneously.
4. Imunolohikal na pagtatasa ng dugo: pagbawas sa bilang at pag-andar ng T-lymphocytes-suppressors; ang hitsura ng circulating immune complexes at medyo madalas - lupus cells, antinuclear factor; dagdagan ang nilalaman ng immunoglobulins. Maaaring may isang positibong reaksyon ng Coombs, ipinapakita nito ang mga antibodies sa mga pulang selula ng dugo. Ang pinaka-katangian ay ang mga uri ng HLA ng B8, DR3, DR4.
5. Serolohiyang marker ng autoimmune hepatitis.

Ito ay itinatag na ang autoimmune hepatitis ay isang magkakaiba na sakit sa kanyang mga serological manifestations.

Pagsusuri sa morpolohiya ng atay sa autoimmune hepatitis

Para sa autoimmune hepatitis ay nailalarawan sa pamamagitan ng malubhang paglusot ng portal at periportal zone ng mga lymphocytes, plasma cell, macrophages, pati na rin ang hakbang at bridging nekrosis sa hepatic lobules.

Pamantayan ng diagnostic para sa autoimmune hepatitis

1. Talamak aktibong hepatitis na may malubhang lymphocytic at plasma cell paglusot ng portal at periportal zone, stepped bridging nekrosis at hepatic lobules (morphological pag-aaral ng byopsya specimens).
2. Ang patuloy na progresibong kurso ng sakit na may mataas na aktibidad ng hepatitis.
3. Ang kawalan ng mga marker ng hepatitis B, C, D.
4. Ang pagkakita sa dugo ng autoantibodies upang makinis na mga kalamnan at antinuclear antibodies sa uri 1 autoimmune hepatitis; antibodies sa hepatic-renal microsomes sa autoimmune hepatitis type 2; antibodies sa soluble hepatic antigen sa autoimmune hepatitis type 3, pati na rin ang lupus cells.
5. Ipinahayag na sistema ng extrahepatic manifestations ng sakit.
6. Ang kahusayan ng glucocorticosteroid therapy.
7. Karamihan sa mga batang babae, babae, batang babae sa ilalim ng 30, karamihan sa mga kababaihan ng mas lumang grupo ng edad pagkatapos ng menopos ay may sakit.

[1], [2], [3], [4]

Ang pag-uuri ng autoimmune chronic hepatitis batay sa spectrum ng circulating autoantibodies

Ang ilang mga uri ng autoimmune hepatitis ay may malinaw na itinatag dahilan na nauugnay sa iba pang mga kilalang mga ahente, tulad ng thienyl acid (diuretiko), o mga sakit tulad ng hepatitis C at D. Sa pangkalahatan, mayroong isang maliwanag na klinikal na larawan sa mga pasyente na may autoimmune hepatitis ng hindi kilalang pinagmulan, para sa kanya Ang isang mas mataas na aktibidad ng serum transaminases at isang antas ng y-globulin ay katangian; histological pagbabago ng atay tissue ay nagpapahiwatig ng mas mataas na aktibidad kaysa ay ang kaso sa mga kilalang etiologies, at bilang tugon sa therapy na may corticosteroids mas mahusay.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Autoimmune talamak na uri ng hepatitis I

Ang autoimmune chronic hepatitis type I (dating tinatawag na lupoid) ay nauugnay sa mataas na titres ng mga circulating antibodies sa DNA at makinis na kalamnan (actin).

[12], [13], [14], [15]

Autoimmune talamak na uri ng hepatitis II

Uri II autoimmune talamak hepatitis ay nauugnay sa autoantibodies LKM I. Ito ay subdivided sa subtypes IIa at IIb.

[16], [17], [18]

Autoimmune talamak uri ng hepatitis IIa

Antibodies LKM Ako ay matatagpuan sa mataas na titres. Ang uri na ito ay nauugnay sa malubhang anyo ng talamak na hepatitis. Ang iba pang mga autoantibodies ay karaniwang absent. Ang sakit ay mas apektado ng mga batang babae at maaaring sinamahan ng type 1 na diyabetis, vitiligo at thyroiditis. Sa mga bata, ang sakit ay maaaring maging fulminant. Sa paggamot ng mga corticosteroids nakatanggap ng isang magandang sagot.

Ang pangunahing antigen ay cytochrome, na kabilang sa subgroup na P450-2D6.

Sa autoimmune talamak na uri ng hepatitis IIa, ang mga antibodies sa soluble hepatic antigen ay matatagpuan, ngunit hindi ito nagbibigay ng batayan para sa paghiwalay sa isang partikular na grupo ng mga pasyente na may autoimmune hepatitis.

[19], [20], [21], [22], [23]

Autoimmune chronic hepatitis type IIb

Antibodies LKM Nakatagpo din ako sa ilang mga pasyente na may matagal na impeksyon sa HCV. Ito ay maaaring dahil sa pangkalahatang mga antigen (molecular mimicry). Gayunman, ang mas detalyadong pagsusuri ng microsomal protina ay nagpakita na ang LKM ko autoantibodies sa mga pasyente na may hepatitis C ay nakadirekta laban antigenic site R450-11D6 protina na iba kay sa mga pasyente na may autoimmune hepatitis in LKM-positibong mga pasyente.

Thienyl acid. Ang isa pang sagisag LKM (II), detectable sa pamamagitan ng immunofluorescence, natagpuan sa mga pasyente na may hepatitis dulot ng ipinagbabawal na sa kasalukuyan para sa klinikal na paggamit thienyl diuretiko acid, na kung saan ay mismo pinapayagan.

[24], [25], [26]

Talamak na hepatitis D

Ang ilang mga pasyente na may malalang impeksiyon dahil sa HDV ay nagpapalipat ng autoantibodies LKM HI. Ang microsomal target ay uridine diphosphate glutamyltransferase, na gumaganap ng isang mahalagang papel sa pag-aalis ng mga nakakalason na sangkap. Ang epekto ng mga autoantibodies na ito sa pag-unlad ng sakit ay hindi tinukoy.

[27], [28], [29], [30],

Pangunahing biliary cirrhosis at immune cholangiopathy

Ang mga cholestatic syndromes ay may kanilang sariling mga marker, na sa kaso ng mga pangunahing ng apdo sirosis iniharap serum mitochondrial antibodies at immune kapag holangiopatii - antibodies sa DNA at actin.

Talamak na autoimmune hepatitis (uri ko)

Noong 1950, inilarawan ni Waldenström ang talamak na hepatitis, na nangyayari pangunahin sa mga kabataan, lalo na sa mga kababaihan. Mula sa sandaling ito ang sindrom ay binigyan ng iba't ibang mga pangalan, na kung saan, gayunpaman, di-napatutunayang hindi matagumpay. Upang hindi batay sa anumang isa sa mga kadahilanan (pinagmulan, kasarian, edad, morphological pagbabago), na kung saan, bukod doon, ay hindi naiiba katapatan, na ito ay natangi sa mga terminong "talamak autoimmune hepatitis." Dalas ng paggamit ng term na ito ay nabawasan, na kung saan ay maaaring dahil sa mas mahusay na pagkakakilanlan ng iba pang mga sanhi ng talamak sakit sa atay, hal Hour na gamot, hepatitis B o C.

[31], [32], [33]

Pagkakaiba ng diagnosis ng autoimmune hepatitis

Upang linawin ang isyu ng pagkakaroon ng cirrhosis ay maaaring mangailangan ng pagbutas sa biopsy sa atay.

Ang pagkakaiba sa talamak na hepatitis B ay pinangasiwaan ng pagkakakilanlan ng hepatitis B na mga marker.

Sa untreated mga pasyente na may talamak na hepatitis at antibodies sa HCV, nagpapalipat-lipat tissue autoantibodies ay maaaring napansin. Ang ilang mga pagsubok sa unang henerasyon ay nagbibigay ng mga maling positibong resulta dahil sa mataas na antas ng suwero globulins, ngunit kung minsan kahit na ang mga ikalawang henerasyon pagsusulit ay nagpapakita ng isang positibong resulta. Ang mga pasyente na may malalang impeksiyon ng HCV ay maaaring nagpapalipat-lipat sa LKM II antibodies.

Ang pagkakaiba sa sakit ni Wilson ay napakahalaga. Ang kasaysayan ng pamilya ng sakit sa atay ay napakahalaga. Sa simula ng sakit ni Wilson, madalas na sinusunod ang hememysis at ascites. Ito ay kanais-nais na suriin ang kornea na may slit lamp upang makita ang ring ng Kaiser-Fleischer. Ito ay dapat gawin sa lahat ng mga pasyente sa ilalim ng edad na 30 na may malalang hepatitis. Ang pinababang nilalaman ng tanso at ceruloplasmin sa suwero at isang mas mataas na konsentrasyon ng tanso sa ihi ay nagpapatunay sa pagsusuri. Ang nilalaman ng tanso sa atay ay nadagdagan.

Kinakailangan na ibukod ang nakapagpapagaling na katangian ng sakit (pagkuha nitrofurantoin, methyldophe o isoniazid).

Ang talamak na hepatitis ay maaaring sinamahan ng walang-halaga na ulcerative colitis. Kumbinasyon na ito ay dapat na naiiba sa sclerosing cholangitis, na karaniwang nagdaragdag ng aktibidad ng alkaline phosphatase at kakulangan ng serum antibodies upang makinis na mga kalamnan. Ang endoscopic retrograde cholangiopancreatography ay may diagnostic na kahalagahan.

Alak sa sakit sa atay. Para sa pagsusuri, mahalaga na magkaroon ng isang anamnesis, isang mantsa ng talamak na alkoholismo at isang malaking masakit na atay. Histological pagsusuri ay nagpapakita ng mataba atay (bihira sinamahan ng talamak hepatitis), alkohol hyaline (guya Mallory), focal paglusot ng polymorphonuclear leukocytes at maximum zone 3 pagkatalo.

Ang hemochromatosis ay dapat na hindi kasama sa pagtukoy ng serum na bakal.

[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]