Pag-diagnose ng pinsala sa bato sa granulomatosis ng Wegener

Laboratory diagnosis ng granulomatosis ng Wegener

Sa mga pasyente na may ni Wegener granulomatosis ay kinilala ng ilang mga di-tiyak na pagbabago ng laboratoryo: nadagdagan erythrocyte sedimentation rate, leukocytosis, thrombocytosis, normochromic anemia, sa isang maliit na porsyento ng mga kaso, eosinophilia. Katangian ng disproteinemia na may pagtaas sa antas ng globulin. Sa 50% ng mga pasyente, napansin ang rheumatoid factor. Ang pangunahing diagnostic marker ng granulomatosis ng Wegener ay ang ANCA, na ang titer ay may kaugnayan sa antas ng aktibidad ng vasculitis. Sa karamihan ng mga pasyente, nakita ang c-ANCA (sa proteinase-3).

Ang kaugalian ng diagnosis ng granulomatosis ng Wegener

Ang diagnosis ng granulomatosis ng Wegener ay hindi nagdudulot ng mga paghihirap sa pagkakaroon ng isang klasiko triad ng mga palatandaan: upper respiratory tract, baga at pinsala sa bato, lalo na kapag nakita ang ANCA sa suwero. Gayunpaman, sa average sa 15% ng mga pasyente, ang pagsusuri para sa mga antibodies sa cytoplasm ng neutrophils ay nagbibigay ng negatibong resulta. Para sa kadahilanang ito, para sa pagsusuri ng granulomatosis ng Wegener, ang pagsusuri sa morphological ng mga organo at tisyu ay napakahalaga.

• Sa mga pasyente na may respiratory tract lesyon ay lubos na nagbibigay-kaalaman byopsya ng ilong mucosa at sinuses, kung saan magpapakita sa necrotizing granuloma, bagaman sa ilang mga kaso ihayag lamang ang nonspecific pamamaga. Ang isang malaking tulong sa pag-diagnose ng sakit ay maaari ding maging biopsy ng balat, kalamnan, nerve, kung kinakailangan - liwanag.
• Bato byopsya ay ipinahiwatig para sa lahat ng mga pasyente na may ni Wegener granulomatosis na may clinical mga palatandaan ng glomerulonephritis. Bilang karagdagan sa pagtaguyod ng isang histological diagnosis (maloimmunny necrotizing glomerulonephritis), ang pamamaraan na ito ay nagbibigay-daan upang tukuyin ang mga diskarte ng paggamot at pagbabala, na kung saan ay lalong mahalaga para sa mga pasyente pinapapasok sa ilalim ng pangangasiwa ng isang nephrologist na may clinical bato hikahos (creatinine sa dugo ng higit sa 440 mmol / l), na binuo minsan sa loob ng ilang buwan mula sa mga sakay ng sakit. Sa kasong ito, lamang sa pamamagitan ng bato byopsya ay maaaring mukhang mahal na tao mabilis na umuunlad glomerulonephritis may mataas na aktibidad (kung saan ang mga kinakailangang mga agresibo immunosuppressive therapy, na kung saan ay dapat na natupad, na nagsisimula sa hemodialysis) mula sa end-stage ng bato kabiguan sa mga nagkakalat ng glomerulosclerosis kung saan immunosuppressive paggamot na walang asa.

Ang kaugalian na diagnosis ng granulomatosis ng Wegener na may pinsala sa bato ay ginanap sa iba pang mga sakit na nangyayari sa pagbuo ng bato at pulmonary syndrome.

Mga sanhi ng Renal Pulmonary Syndrome

• Goodpasture Syndrome
• Granulomatosis ng Wegener
• Nodular polyarteritis
• Mikroskopiko polyangiitis
• Czurdzha Strauss Syndrome
• Purpura Shönleina-Genoa
• Cryoglobulinemic vasculitis
• Systemic lupus erythematosus
• Antiphospholipid syndrome
• Pneumonia na may:
  • talamak poststreptococcal glomerulonephritis;
  • talamak na interstitial drug nephritis;
  • glomerulonephritis sa mga pasyente na may subacute infective endocarditis;
  • talamak na pantubo nekrosis.
• Lymphomatoid granulomatosis
• Mga pangunahing o metastatic tumor ng mga bato at baga
• Pulmonary arterya thromboembolism na may bato vein trombosis, kumplikadong nephrotic syndrome
• Sarcoidosis
• Uremic baga

Ang isa sa mga problema sa diagnostic na kaugalian ay ang pagguhit ng granulomatosis ng Wegener at iba pang anyo ng systemic vasculitis na nagaganap sa mga katulad na clinical na sintomas.

Mabilis na umuunlad glomerulonephritis loob Wegener granulomatosis dapat na differentiated mula mabilis na umuunlad glomerulonephritis nang walang extrarenal tampok vasculitis, na kung saan ay din maloimmunnym ANCA-kaugnay glomerulonephritis at itinuturing na lokal na bato anyo ng vasculitis. Sa pagkakaroon ng kaugnayan sa pagkakakilanlan ng morphological at serological marker ng parehong pagkakaiba diagnosis sa mga kasong ito ay kumplikado, kung saan, gayunpaman, ay hindi laging mahalaga, dahil ang paggamot diskarte ay ang parehong (agarang, kahit bago ang mga resulta ng histological at serological pag-aaral, glucocorticoids at cytostatics).

Differential diagnosis ng Wegener granulomatosis Nangangailangan din ang kailangan upang makilala sa pagitan ng baga pinsala sa loob ng form na ito ng systemic vasculitis sa mga oportunistikong mga respiratory infection, higit sa lahat tuberculosis at aspergillosis, na pag-unlad ay madalas na nabanggit sa paggamot ng immunosuppressive mga ahente.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]