Antiphospholipid syndrome at pinsala sa bato: diagnosis

Laboratory Diagnosis ng Antiphospholipid Syndrome

Katangi palatandaan ng thrombocytopenia antiphospholipid syndrome ay karaniwang banayad (ang platelet count ay 100 000-50 000 1 L), at hindi sinamahan ng hemorrhagic komplikasyon at Coombs-positive hemolytic anemya. Sa ilang mga kaso, diyan ay isang kumbinasyon ng thrombocytopenia na may hemolytic anemya (Evans syndrome). Sa mga pasyente na may nephropathy kaugnay sa antiphospholipid syndrome, lalo na sa sakuna antiphospholipid syndrome ay maaaring bumuo Coombs-negatibong hemolytic anemya (microangiopathic). Mga pasyente na may ang presensya ng lupus anticoagulant sa dugo ay maaaring lengthening ng activate bahagyang oras thromboplastin at prothrombin oras.

Antiphospholipid syndrome immunological marker ay antibodies sa cardiolipin klase IgG at / o IgM, AT sa beta ₂ GP-I, isang marker ng pagkakulta - lupus anticoagulant. Ang diyagnosis ng antiphospholipid syndrome itinakda sa dalawang beses o higit pa (sa mga pagitan ng hindi bababa sa 6 na linggo) detection ng mga antibodies sa cardiolipin sa daluyan o mataas titres at / o lupus anticoagulant, pati na sinusukat sa pamamagitan ng pagpapahaba ng pagkakulta oras sa pamumuo ng dugo pagsusulit fosfolipidzavisimyh. Immunological at pagkakulta diyagnosis ng antiphospholipid syndrome ay hindi mapagpapalit, ngunit makadagdag sa bawat isa, dahil antibodies sa cardiolipin ay mas sensitibo, at lupus anticoagulant - mas tiyak. Tanging ang paggamit ng parehong mga uri ng pananaliksik ay nagbibigay-daan upang i-verify ang diagnosis, dahil sa ang paggamit ng mga lamang ng isang paraan ng humahantong sa diagnostic mga error sa halos 30% ng mga kaso.

Ang diagnosis ng instrumento ng antiphospholipid syndrome

• Kapag ang mga pasyente na may na-verify na diagnosis ay nagpapakita ng mga palatandaan ng pinsala sa bato, ang isang morpolohikal na kumpirmasyon ng proseso ng thrombotic sa mga daluyan ng bato ay kinakailangan, at sa gayon ay ipinahiwatig ang isang biopsy sa bato.
• Ang isang di-tuwiran pamamaraan para sa pag-diagnose sakit sa bato na nauugnay sa antiphospholipid syndrome ay UZDG bato vessels, na kung saan ay maaaring gamitin upang tuklasin ang ischemia bato parenkayma ng pag-ubos intrarenal daloy ng dugo (sa Doppler mode ng kulay), at ang pagbabawas ng bilis nito na pagganap, lalo na sa arc at interlobular arteries.

Direktang kumpirmasyon intrarenal vascular trombosis ay myocardial bato kung saan sa UZDG may anyo hugis-tatsulok na bahagi ng mas mataas na echogenicity, deforming ang mga panlabas na tabas ng bato.

Pagkakaiba ng diagnosis ng antiphospholipid syndrome

Differential diagnosis ng antiphospholipid syndrome at bato pinsala ay isinasagawa lalo na sa "classical" mga paraan ng thrombotic microangiopathy, HUS at TTP, pati na rin bato sugat sa systemic sakit, lalo na para sa systemic lupus erythematosus at systemic scleroderma. Sakuna antiphospholipid syndrome ay dapat na differentiated mula sa mabilis na umuunlad lupus nepritis at acute scleroderma nephropathy. Ito ay maipapayo na isama nephropathy kaugnay sa antiphospholipid syndrome, sa mga tuntunin ng diagnostic ng paghahanap sa acute pochechsnoy failure ostronefriticheskom syndrome at Alta-presyon, lalo na malubhang o mapagpahamak, na binuo sa mga mas batang mga pasyente at ay sinamahan ng may kapansanan sa bato function.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]