Sakit sa may sapat na gulang na polycystic kidney: diagnosis

Diagnosis ng mga adult na sakit polycystic bato ay isinasagawa batay sa isang tipikal na klinikal na larawan ng sakit at ang pagkakakilanlan ng mga pagbabago sa ihi, Alta-presyon, bato hikahos sa mga pasyente na may kasaysayan sa pamilya ng sakit sa bato. Kumpirmahin ang diagnosis ng clinical examination ng pasyente - ang pagtuklas ng palpation ng pinalaki na tuberous na bato (ang kanilang halaga ay maaaring umabot ng 40 cm) at data ng instrumental research. Sa gitna ng instrumental diagnosis ng sakit na ito ay namamalagi ang pagkakita ng mga cyst sa bato - ang pangunahing clinical marker ng polycystic disease sa bato. Sa layuning ito, ang mga modernong pamamaraan ng pagtuklas sa mga cyst ng bato ay malawakang ginagamit: ultratunog, scintigraphy at computed tomography ng mga bato. Sa ultrasound at scintigraphy, ang mga cyst na mas malaki sa 1.5 cm ay nakilala, na may maliit na CT - mula sa 0.5 mm. Ang excretory urography ay mas lalong kanais-nais dahil sa nephrotoxicity ng X-ray contrast substances; Ang pag-urong ng pag-urong ay hindi ginagawa dahil sa mataas na panganib ng pagkalat ng impeksiyon sa ihi at nephrotoxicity ng kaibahan na gamot. Dahil sa madalas, hindi kaugnay na patolohiya ng pagtuklas ng mga cyst sa tissue sa bato, ang mga sumusunod na pamantayan ay pinagtibay para sa pagsusuri ng polycystic disease sa bato.

• Para sa mga taong may pasanin na namamana, ang pamantayan sa pagsusuri ay isa sa mga sumusunod na variant ng ratio ng bilang ng mga cyst sa mga bato at edad, kahit na sa kawalan ng clinical manifestations ng sakit:
  • Ang pagkakaroon ng 2 cysts sa isa o parehong bato sa mga pasyente sa ilalim ng edad na 30;
  • pagkakaroon ng 2 cysts sa bawat bato sa edad na 30-59 taon;
  • Ang pagkakaiba ay hindi mas mababa sa 4 na cyst sa bawat bato sa mga pasyente na mas matanda sa 60 taon.
• Para sa mga taong walang genetic history, na kung saan ay nangyayari sa tungkol sa 25% ng mga kaso ay diagnosed na batay sa mga tipikal na clinical sakit sa kidney instrumental pagkumpirma data ng survey at pagkakita ng mga gene ng polycystic sakit sa bato.

[1], [2], [3], [4], [5]

Pagkakaiba-iba sa diagnosis ng polycystic disease sa mga matatanda

Ang kaugalian ng diagnosis ng polycystic kidney disease ay ginagawa sa mga sakit mula sa grupo ng mga sakit sa bato sa cystic.

Sa pag-unlad ng maraming simpleng cysts, ang kurso ng sakit ay kadalasang walang kadahilanan, at ang pagtuklas ng mga cyst sa panahon ng instrumental na eksaminasyon ay hindi motivated ng mga reklamo ng pasyente. Ang pagkakaroon ng mga cyst sa mga bato ay hindi nakakaapekto sa mga function ng organ. Ang mga cyst ay hindi minana.

Ang nakukuha na polycystic disease sa bato ay maaaring umunlad sa mga pasyente na may progresibong pagbaling ng bato. Bilang patakaran, ito ay nakikita sa paggamot ng talamak na hemodialysis. Mayroong mataas na peligro ng pagkabulok ng mga cyst sa nephrocarcinoma.

Ang autosomal-reciprocal polycystic disease sa bato ay bubuo sa mga bagong silang o mga bata sa isang maagang edad. Ang pagpapaunlad ng maraming mga cyst sa parehong bato ay pinagsama sa pinsala ng atay - ang pag-unlad ng periportal fibrosis. Sa autosomal recessive polycystic disease sa bato, isang matinding pagtaas sa bato, atay, at madalas na hepatosplenomegaly ay naihayag. Ang mga cyst ng bato ay matatagpuan sa lugar ng distal tubules at pagkolekta ng tubules. Ang hepatikong fibrosis ay madalas na kumplikado sa pag-unlad ng portal hypertension, esophageal at gastrointestinal dumudugo.

Ang tuberkle sclerosis ay madalas na sinamahan ng angiomyolipomas ng bato. Madalas na extrarenal manifestations: rhabdomyosarcoma ng puso (pangunahin sa pagkabata); Mga manifestation sa balat (95%); mga bukol ng cerebral cortex.

Ang sakit na Hippel-Lindau ay kadalasang sinamahan ng pag-unlad ng mga bukol: retinal angioma, CNS hemangioma, maraming kanser sa bato, pheochromocytoma. Kadalasan, nakita ang mga extrarenal cyst sa pancreas, atay, epididymis.

[6], [7], [8]