Tourette's syndrome: sintomas

Sintomas ng Tourette's Syndrome

Kasama sa ticks ang isang malawak na repertoire ng motor o vocal na kilos, kung saan ang pasyente ay nararamdaman bilang marahas. Gayunpaman, maaari silang maantala ng kalooban para sa ilang sandali. Ang lawak kung saan maaaring maantala ang mga tika depende sa kanilang kalubhaan, uri at mga katangian sa pag-tiyempo. Maraming mga simple at mabilis na ginanap tics (eg, mabilis na sunud-sunod na pagkurap paggalaw o twitching ng ulo) ay hindi maaaring kinokontrol, habang ang iba tics, na kung saan ay mas nakapagpapaalaala ng may layunin paggalaw, pati na nagaganap bilang tugon sa isang panloob na pangangailangan ng madaliang pagkilos, ay maaaring pinigil. Ang ilang mga pasyente ay nagsisikap na magkaila ng mga tics. Halimbawa, ang isang tin-edyer na scratching ng perineum ay maaaring magpalit ng mga lipunan na mas katanggap-tanggap sa mga tiyan. Sa paglipas ng panahon, ang lokalisasyon ng mga tics at ang kanilang kalubhaan ay nagbabago - ang ilang mga tics ay maaaring biglang mawala o mapapalitan ng iba. Ang ganitong mga pagbabago ay kadalasang nagdudulot ng maling impresyon na ang mga pasyente ay maaaring mag-arbitrarily alisin ang ilang mga tics at magsagawa ng iba. Ang survey ng mga pasyente ay nagpakita na humigit-kumulang na 90% ng mga ticks ay maunahan ng isang hindi magandang pang-amoy na Pinupwersa ng mga pasyente upang maisagawa ang isang aksyon o gumawa ng isang tunog, at maaaring itinalaga bilang pagpipilit.

Ang intensity ng ticks ay maaaring maapektuhan ng maraming mga kadahilanan. Sa panahon ng pagtulog, ang mga ticks ay bumaba, ngunit hindi ganap na nawawala. Ang mga tika ay kadalasang nagiging kapansin-pansin sa isang estado ng pagpapahinga (halimbawa, kung ang pasyente sa bahay ay nanonood ng telebisyon), pati na rin ang stress. Ang mga tuka ay maaaring makabuluhang bawasan at kahit mawala kung ang pasyente ay puro sa anumang aktibidad. Halimbawa, ang isang siruhano paglalarawan (hanggang sa at sa panahon ng operasyon), ang sikat na Ingles manunulat at neurologist Oliver Sacks (1995): "... Ang kanyang mga kamay ay patuloy sa paggalaw. Siya ay patuloy na hinawakan (ngunit hindi pa ganap) ang kanyang hindi pinahihintulutang balikat, katulong, mirror, gumawa ng biglaang paggalaw sa kanyang katawan, hinawakan ang kanyang mga kasamahan sa kanyang paa. Heard isang makagulo ng mga vocalizations - "Uh-oh" - bilang kung sa isang lugar malapit ay isang malaking kuwago Matapos ang pagproseso ng kirurhiko field, Bennett kinuha ang kutsilyo na ginawa ng isang malinis at maayos malinis cut - walang pahiwatig ng anumang labis na paggalaw ng tic. Ang mga kamay ay mahigpit na inilipat alinsunod sa ritmo ng operasyon. Dalawampung minuto ang lumipas, limampu, pitumpu, isang daan. Ang operasyon ay mahirap: siya ay nagkaroon bendahe ang dugo vessels, nerbiyos upang mahanap - ngunit ang mga aksyon ng siruhano ay nangangailangan ng kasanayan, na-verify, at ang slightest implikasyon ng Tourette syndrome ... "

Magkakasabay na mga karamdaman

Sa mga pasyente na may sindrom ng Tourette, madalas na napansin ang mga komorbidong karamdaman, na isang mahalagang kadahilanan sa disadaptasyon ng mga pasyente. Gayunpaman, sa kabila ng maraming mga hadlang, maraming mga pasyente ang nakakamit ng tagumpay sa buhay. Ang isang mahusay na halimbawa ay si Samuel Johnson, isa sa mga pinaka-kilalang personalidad sa panitikan ng Ingles noong ikalabing walong siglo. Nagdusa siya mula sa isang malubhang Tourette syndrome na may minarkahan na napakahalaga-mapilit na mga sintomas. Mayroon din siyang autoaggressive actions at sintomas ng depression.

Ito ay nananatiling hindi pinag-uusapan kung isaalang-alang ang magkakatulad na karamdaman bilang isang mahalagang bahagi ng klinikal na larawan ng Tourette's syndrome o lamang bilang mga kondisyon na komorbid. Ang data sa genetic association ng OCD na may sindrom ng Tourette ay nagpapahiwatig na ang sobra-sobrang kompyuter na sintomas ay isang mahalagang bahagi ng sakit. May mga dahilan upang maniwala na ang mga pagkilos na autoaggressive at ilang mga kaso ng DVN ay dapat ding kasama sa spectrum ng clinical manifestations ng Tourette's syndrome. Sa mga pasyente na may Tourette's syndrome, mga karamdaman sa pagkatao, mga sakit sa pagkabahala, mga sakit sa pagkabalisa na hindi nauugnay sa OCD, mga karamdaman sa pagtulog, mga kapansanan sa pag-aaral, madalas na napansin ang mga disorder ng phoniatric.

Ang mga kamakailang pag-aaral gamit ang standardized assessment method at tiyak na pamantayan sa diagnostic ay nagpakita na ang humigit-kumulang 40-60% ng mga pasyente na may Tourette's syndrome ay may sobrang sobra-sobra na mga sintomas. Ayon sa epidemiological data, OCD ay nangyayari sa loob ng 2-3% ng mga indibidwal sa populasyon, Yaman ngang mayroong gayong mataas na pagkalat ng mga sintomas sa mga pasyente na may Tourette syndrome ay hindi maaaring ipinaliwanag sa pamamagitan lamang ng random na kumbinasyon ng dalawa sakit. Ang mga pag-aaral ay nagpakita na ang OCD ay mas madalas na napansin kapag ang mga ina ng mga pasyente na may Tourette's syndrome ay nakaranas ng stress sa panahon ng pagbubuntis, pati na rin sa mga pasyenteng lalaki na may komplikasyon sa panganganak. Ang obsessive-compulsive symptomatology sa Tourette's syndrome ay isang phenomenon na nakadepende sa edad: ang mga sintomas ay lumalaki sa pagbibinata at pagbibinata, kapag ang mga tika ay malamang na magpahina. Ang pinaka-karaniwang compulsions sa mga pasyente na may Tourette syndrome ay kinabibilangan ng obsessive account, paglalagay sa pagkakasunud-sunod, o ang pagkakahanay ng mga bagay sa isang partikular na pagkakasunod-sunod, gasgas ang kanyang mga kamay, hawakan, na susubok na makamit ang ganap na mahusay na proporsyon. Nailalarawan ng OCD ang takot sa polusyon at mga ritwal na nauugnay sa paglilinis, ay madalas na sinusunod.

Tulad ng ipinahiwatig, ang pagkita ng kaibahan sa pagitan ng ilang mga sapilitang at tika ay maaaring maging sanhi ng mga paghihirap. Kadalasan na i-uri ang isang pagkilos bilang pamimilit kung ito ay ginaganap upang i-neutralize ang kakulangan sa ginhawa na sanhi ng naunang pag-iisip (pagkahumaling). Ngunit dapat itong isaalang-alang na ang ilang mga pasyente na may mga ticks "backdating" ay may "pagkahumaling" upang ipaliwanag ang kanilang mga hindi mapigil na pagkilos. Sa kabilang panig, ang paggalaw ng pag-tick ay maaring kasama sa repertoire ng pasyente ng compulsions. Halimbawa, sinusunod namin ang isang 21-anyos na pasyente, sa edad na walo na may tics bilang blink, na kung saan nakasaad na doon ay dapat blink eksaktong 6 na beses, upang mapupuksa ang iyong sarili ng kasuklam-suklam na imahe ng kamatayan. Minsan ang isang tseke ay maaaring makilala mula sa konteksto - kung ang paggalaw ay sinamahan ng iba pang mga paggalaw, ang pag-aari sa mga tika ay walang pag-aalinlangan, kung gayon ito mismo ay marahil ay may marka ng character. Sa anumang kaso tikopodobnye compulsions (hal, kumikislap, paghawak, pag-tap) at ilang mga kumplikadong motor tics ay matatagpuan sa puntong "tumatawid" OCD at Tourette syndrome, na kung saan ay lubhang mahirap upang tangkain upang paghiwalayin ang mga ito sa mga klinikal na antas.

Ang mga sintomas ng DVG - hyperactivity, kawalan ng pakiramdam, impulsivity - ay nakita sa humigit-kumulang 50% ng mga pasyente na may Tourette's syndrome at madalas na nakikita bago ang simula ng tics. Ang isang bata na may banayad o malubhang Tourette syndrome, bilang isang panuntunan, ay nagbibigay ng impresyon na hindi nakapagtataka, maselan, impulsive, kaya mahirap makilala ang mga sintomas ng DVG sa isang pasyente. Hanggang ngayon, nananatiling hindi maliwanag kung ang DVG ay isa sa mga manifestations ng Tourette's syndrome o isang komorbidong disorder. Nakilala ng mga siyentipiko ang dalawang uri ng Tourette syndrome na may comorbid DVG sa isa sa mga ito na independiyenteng ng DVG ng Tourette's syndrome, ang iba pang - DVG ay pangalawang sa Tourette's syndrome. Iniulat ng ilang mananaliksik na ang presensya ng DVG ay nagtataglay ng mataas na panganib ng malubhang mga tika at ang pagkakaroon ng iba pang mga komorbidyong karamdaman. Ang mga batang may DVG at Tourette's syndrome ay kadalasang nakakaranas ng mas malaking kahirapan sa pagkontrol sa kanilang mga sariling impulses, kabilang ang mga agresibo. Ang pagiging agresibo ay maaaring samahan ng mga di mahuhulaan na episodes ng pagpapahinga, na pinipinsala ng pagkabigo o panlilibak sa bahagi ng mga kapantay o mga kamag-anak. Ayon sa isa sa mga pag-aaral, na may kumbinasyon ng OCD at DVG, mas madalas na pag-atake ng galit.

[1], [2], [3], [4], [5]

Ang kurso ng Tourette's syndrome

Ang average na edad ng simula ng motor tics ay 7 taon. Habang lumalala ang sakit, madalas na kumalat ang mga tika sa rostrokaudal na direksyon. Ang average na edad ng paglitaw ng vocal tics ay 11 taon. Na-characterize ng isang kulang na pagbabago sa uri at kalubhaan ng mga tika na may isang ugali upang madagdagan ang kalubhaan ng mga sintomas hanggang sa gitna ng panahon ng pagdadalaga. Sa pagbibinata, sa maraming pagkakataon, nabanggit ang bahagyang pagpapatawad o pagpapapanatag ng mga sintomas. Sa karamihan ng mga matatanda na may sindrom ng Tourette, patuloy na nakakaapekto ang mga tika sa buhay ng mga pasyente, at sa isang ikatlong bahagi ng mga kaso ito ay napakahalaga.

Pag-uuri ng Tourette's Syndrome

Ang motor at vocal tics ay nahahati sa simple at kumplikadong. Ang simple motor tics ay mabilis o kidlat paggalaw na kinasasangkutan ng anumang isang grupo ng kalamnan. Hindi tulad ng mga pagyanig, ang mga tika ay hindi regular. Ang isang halimbawa ng mga simpleng motor tics ay maaaring maglingkod bilang isang blink, twitching ang ulo, shrugging balikat. Ang kumplikadong mga tics ng motor ay mas mabagal at mas coordinated na paggalaw na nakahahalina sa normal, mapakay na paggalaw o kilos, ngunit untimely o naiiba sa temporal na pattern at amplitude. Mga halimbawa ay grimaces, touches, pamamaluktot ng ilang mga bagay, copropraxia (malaswa galaw), echopraxia (pag-uulit ng paggalaw ng ibang mga tao). Ang mga tics ng motor ay kadalasang kumakatawan sa kilusang clonic, ngunit maaari ding maging dystonic. Ang mga clonic tics ay biglaang panandaliang at karaniwan ay mga paulit-ulit na paggalaw, halimbawa, kumikislap o nag-tap. Ang dystonic tics ay nagsisimula rin bigla, ngunit humantong sa isang mas permanenteng pagbabago sa postura - halimbawa, prolonged pagbubukas ng bibig, sapilitang torso hilig pasulong, sinamahan ng panga clenching. Ticks madalas lumitaw bilang flashes, na kinasasangkutan ng maraming iba't ibang mga paggalaw o tunog, mabilis gumanap o nai-publish ng isa pagkatapos ng iba.

Ang mga simpleng vocal tics ay mabilis, hindi makatarungan tunog tulad ng snorting, sniffing, ubo, na maaaring magkamali bilang isang pagpapakita ng "allergy". Ang mga kumplikadong vocal tics ay nagsasangkot ng mga proseso ng mas mataas na aktibidad ng nerbiyos: ang mga ito ay makahulugang kahulugan, ngunit hindi nararapat sa pamamagitan ng mga pagsasalita ng oras ng mga interjection, mga salita o parirala. Ang kumplikadong vocal tics ay kinabibilangan ng echolalia (pag-uulit ng pagsasalita ng ibang tao), palalalia (pag-uulit ng sariling pagsasalita), coprolalia (pagsisigaw ng mga malaswa salita o pagpapahayag). Ang ilang mga may-akda ay naniniwala na ang vocal tics ay dapat isaalang-alang na isang uri ng mga motorsiklo na nakikilala sa pamamagitan ng isang pag-urong ng mga kalamnan ng respiratory tract.

Pag-uuri ng mga ticks

	Motor	Vocal
Simple	Mabilis, kidlat mabilis, walang kahulugan (halimbawa, kumikislap, nodding, shrugging, dila-tugging, tensiyon ng tiyan, galaw ng paa)	Mabilis na hindi makahulugang mga tunog (halimbawa, pag-ubo, pag-uungol, pag-snort, pag-aayuno, "uh, uh, uh")
Kumplikado	Mas mabagal, tila naaangkop (halimbawa, mga kilos, mga dystonic na postura, copropraxia, paulit-ulit na pagpindot, pagpapaputi ng buhok, paglukso, pag-ikot, pag-ahit ng mga daliri, paglalamig)	Mga linguistically makabuluhang mga sangkap ng pagsasalita (halimbawa, coprolalia, echolalia, palalalia, "eh eh", "wow"),

Maraming mga doktor nagkamali naniniwala na ang pagkakaroon ng eschrolalia kinakailangan para sa isang diyagnosis ng Tourette syndrome, ngunit sa katunayan ito ay lamang ng isang maliit na maliit na bahagi ng mga kaso sinusunod (sa 2-27% ng mga pasyente na may Tourette syndrome), at ay karaniwang nakikita lamang sa pagdadalaga. Ang mas mabibigat na sakit, mas mataas ang posibilidad na makilala ang coprolalia. Ang ilang mga mananaliksik isaalang-alang ang copropraxia at eschrolalia kakchast spectrum ng lipunan katanggap-tanggap na pag-uugali o vocalizations, tinutukoy bilang coprophilia. Sa isang malaking serye ng mga pasyente na may Tourette syndrome eschrolalia nabanggit sa 32% ng mga kaso, copropraxia - sa 13% ng mga kaso, ang isang variant coprophilia - sa 38% ng mga kaso. Sa isa pang pag-aaral, socially katanggap-tanggap pagkilos at pahayag nagsiwalat na 22% ng mga pasyente na may Tourette syndrome, permanenteng makapinsala sa ibang mga tao, 30% ay tempted upang hawakan ang iba pang mga 40% ay sinusubukan upang sugpuin ang pagnanais na ito, 24% ay sinusubukan upang itago ang kanilang mga impulses, na pinapalitan mapusok pangungusap kaysa sa iba pang , hindi nakakasakit sa ibang tao. Naghahangad na saktan ang iba, ang mga sakit ay madalas na nagsasabi: "Ikaw ay taba, pambihira, boba ...", atbp. Agresibo pagkilos at remarks ay madalas na-obserbahan sa mga batang lalaki na may DBH, pag-uugali disorder, eschrolalia, copropraxia, internal ( "mental") eschrolalia.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]