Wegener's granulomatosis: sintomas

Upang Otorhinolaryngology mga pasyente ay karaniwang ginagamot sa unang yugto ng sakit Wegener ni granulomatosis, at kapag rhino- faringoskopicheskaya larawan ay itinuturing na walang halaga pamamaga (atrophic, catarrhal rhinitis, paringitis), na may kaugnayan sa kung saan ang mahalagang mga hindi nasagot na ang panahon upang simulan ang ng paggamot. Ito ay mahalaga upang makilala ang mga katangian ng mga lesyon ng ilong at paranasal sinuses in ni Wegener granulomatosis.

Ang pagkatalo ng ilong na may granulomatosis ng Wegener

Ang unang reklamo ng mga pasyente na naglalayong i Otorhinolaryngology, kadalasang limitado sa ilong kasikipan (karaniwan ay sarilinan), kawalang-sigla, mahirap uhog, na sa lalong madaling panahon ay nagiging purulent, at pagkatapos ay saniopurulent. Ang ilang mga pasyente ay nagreklamo ng dumudugo dahil sa pag-unlad ng granulations sa ilong lukab o pagkasira ng septum ng ilong. Gayunman, ang mga nosebleed ay hindi isang pathognomonic sintomas, dahil ang mga ito ay relatibong bihirang. Higit pang mga permanenteng sintomas ng sugat ng mauhog membranes ng ilong, na kung saan ay matatagpuan sa mga pinakabagong baitang ng Wegener granulomatosis, - sa pagbuo ng purulent madugong crusts.

Na may nauuna na rhinoscopy, ang mga crust ng katangian na kayumanggi-kayumanggi na kulay ay inihayag, na inalis sa anyo ng cast. Matapos tanggalin ang mga pinili, ang mauhog na lamad ay nipis, may kulay na kulay ng asyano, sa ilang mga lugar (mas madalas sa lugar ng mas mababang at gitnang shell) ay necrotic. Habang lumalaki ang sakit, lalo na kung hindi isinasagawa ang nakapangangatwirang terapiya, ang bilang ng mga crust ay tumataas, nagiging mas malaki ang mga ito, at lumabas ang isang amoy. Ayon napakalaking crusts makahawig ozenoznye, gayunpaman, ay naiiba mula sa azenoznyh kulay (ni Wegener granulomatosis ay kulay-abo-kayumanggi na may dugo, kapag Ozen green). Bilang karagdagan, ang masamang amoy na nagmumula sa kanila ay hindi katulad ng amoy ng katangian mula sa lukab ng ilong sa mga pasyente na may ozona. Ang mga doktor ay dapat na alerto sa unilateral na pinsala sa ilong ng ilong.

Minsan sa mga talata ng ilong mayroong isang matigtig, maliwanag na pulang granulation tissue, kadalasan ito ay matatagpuan sa mga shell at sa itaas na bahagi ng cartilaginous bahagi ng nasal septum. Mas madalas na ang granulation tissue ay naisalokal sa mga bahagi na bahagi ng nasal septum, na isinasara ang choana. Sa panahon ng probing ng lugar na ito, kahit na may isang napaka-liwanag ugnay, dumudugo ay sinusunod, na ang dahilan kung bakit ang proseso ay madalas na nagkakamali para sa isang tumor.

Ang isa sa mga tampok ng granulomatosis ng Wegener ay ang pagkakaroon ng isang ulcerated na mauhog lamad sa rehiyon ng nauuna na bahagi ng septum ng ilong. Sa mga unang yugto ng sakit, ang ulser ay mababaw, ngunit unti lumalalim at maaaring maabot ang kartilago. Sa progreso ng proseso, nekrosis ng kartilago ay bubuo at ang pagbubutas ng septum ng ilong ay nabuo. Karaniwan, sa mga gilid ng pagbubutas mayroon ding isang granulation tissue. Sa una, pagbutas ay tumatagal ng higit sa lahat sa harap malas seksyon (kartilago bahagi), pati na rin ang proseso at kinukuha ang mga seksyon buto, na may kaugnayan sa kung saan ang mga panlabas na ilong ay deprived ng suporta at nakakakuha ng isang uupan hugis. Bilang karagdagan sa visual na inspeksyon, ang pagsusuri ng x-ray ng butas ng ilong ay kinakailangan upang makita ang mga pagbabago sa ilong septum.

Sa ilang mga kaso ng malubhang kurso ng granulomatosis ng Wegener, ang pagkatalo ng ilong at paranasal sinuses ay maaaring mangyari nang walang pangkaraniwang pagkalalang phenomena (lagnat, pagbaba ng timbang, pangkalahatang kahinaan).

Ang iba pang mga katawan ay maaaring hindi kasangkot sa proseso para sa 2-3 taon. Gayunpaman, ang mga "hindi nakakapinsala" na kurso ng ulcerative necrotic rhinitis at sinusitis na may granulomatosis ng Wegener ay napakabihirang. Mas madalas pagkatapos ng 3-4 na buwan ang phenomena ng pagkalasing na bumuo at kalahatan ng proseso ay nagsisimula sa mga sintomas ng pagkatalo ng iba pang mga organo. Sa pagkilala phenomena atrophic mucosa sa presensya ng mga mahihirap na pasyente sa kalusugan, mababang uri lagnat, protina sa ihi ay dapat na natupad isang komprehensibong survey ng pasyente haba exception Wegener ni granulomatosis.

Kasama ng mga nagbagong pagbabago sa butas ng ilong, ang patolohiya sa paranasal sinuses ay maaaring mangyari rin. Kadalasan ang isa sa mga maxillary sinuses ay apektado, kadalasan sa gilid ng binibigkas na mga pagbabago sa ilong ng ilong. Ang isang sarilinan sinusitis ay karaniwang nangyayari sa isang background ng ulcerative nekrotichegkogo rhinitis at pagpalala proseso ay sinamahan ng pagkasira ng pangkalahatang kondisyon, ang temperatura reaksyon, pamamaga ng mga pisngi sa gilid ng sugat. Sa paglipas ng panahon, nakukuha ng ulcerative-necrotic process ang mauhog lamad ng ilong lukab, na kung saan ay din ang medial wall ng maxillary sinus. Unti-unti, ang pader ay nagiging necrotic, at ang isang solong cavity na may isang ilong lukab ay nilikha. Mas madalas na sinusunod ang sabay-sabay na pagsira ng septum ng ilong at nauuna na pader ng sphenoid sinus. Sa mga advanced na yugto ng Wegener granulomatosis ilong lukab at sinuses ay may linya sa necrotic mucosa na may maraming dry crusts ay mahirap alisin sa anyo ng isang napakalaking impression.

Ang mga pagbabago sa buto ng tisyu na may granulomatosis ng Wegener ay dahil sa pagkakaroon ng isang partikular na granuloma ng malambot na mga tisyu na direktang matatagpuan sa mga pader ng buto ng paranasal sinuses. Kasabay nito, ang muckeroper ay apektado, bilang isang resulta kung saan ang nutrisyon ng buto ay nabalisa. Ang pagkabulok ng buto ay nangyayari dahil sa perivascular sa buto mismo, at sa mga peripheral na matatagpuan sa mga sisidlan. Ang mga pader ng buto ay nawasak bilang isang resulta ng pamamaga at proseso ng osteoclastic: ang buto ay pinalitan muna sa pamamagitan ng granulation at pagkatapos ay sa pamamagitan ng peklat tissue; kung minsan ang nekrosis ay nangyayari dito. Ang pagkawasak ng buto ay sinundan ng demineralisasyon nito.

Paggamot na isinasagawa pagkatapos ng normalizing buto pattern ng ilong lukab at paranasal sinuses na may ni Wegener granulomatosis ay sinusunod, na kung saan ay kaugnay sa markadong gulo ng osteoblastic proseso sa buto at reparative mucosa.

Ang mga sistematikong sugat sa granulomatosis ng Wegener ay paminsan-minsan na nakikita sa mga unang yugto ng sakit, kapag natagpuan ang mga sintomas ng optalmiko kasama ang mga sintomas ng rhinological. Tila, ito ay dahil sa ang kabuuan ng supply ng dugo sa ilong at mata, na may kaugnayan sa kung saan maaari silang bumuo ng vasculitis nang sabay. Kapag pinagsama pagkatalo ng ilong mucosa, paranasal sinuses at mata, ang unang sa karamihan ng mga kaso ay lilitaw rinological sintomas.

Ang pinsala sa mata sa granulomatosis ng Wegener

Ang isa sa mga pinaka-madalas at maagang-simula sintomas ng pinsala sa mata sa granulomatosis Wegener ay keratitis, isang pamamaga ng kornea ng mata. Sa ilang mga kaso, ang keratitis ay maaaring resulta ng mga nakakalason na epekto, ngunit ang mas tiyak na granulomatous lesyon ng cornea ay sinusunod. Sa pamamagitan ng isang malalim na pag-aayos ng granulomatous infiltrates sa lugar ng kornea, maaari silang ulcerate at humantong sa pag-unlad ng malalim na ulcers na may kulubot nakataas mga margin. Nagsisimula ang keratitis sa paglusot ng tisyu ng kornea mula sa network ng marginal loop at mga scleral vessel, ang mga infiltrate ay nabuo kasama ang gilid ng shell, ang mga bumubuo ng mga ulcers ay nasa gilid. Ang layunin na larawan (hyperemia ng mga tisyu na nakapalibot sa mga lumusot at ulser) ay depende sa kung aling mga vessel ang vascularization ng infiltrate (conjunctival o scleral) ay nangyayari. Sa malubhang mga uri ng keratitis, ang isang pericorneal injection ng mga vessel ay lilitaw, na pumapalibot sa buong kornea ng mata na may malawak na aureole.

Ang isang sclera ay maaaring kasangkot sa proseso. Depende sa lalim ng mga sugat, ang epicleritis (pamamaga ng ibabaw na mga layer ng sclera) o scleritis (pamamaga ng malalim na mga layer) ay nakikilala. Ang isang malubhang proseso sa sclera ay maaaring humantong sa uveitis (pamamaga ng choroid ng eyeball). Sa keratoscleritis at keratosclerovitis, ang edema ng conjunctiva ng mata ay sinusunod. Ang mga reklamo ng mga pasyente ay nakasalalay sa kalubhaan ng proseso, maaaring mayroong sakit sa lugar ng mata, visual na kapansanan, ang hitsura ng photophobia at lacrimation, ang pagbuo ng blepharospasm. Sa pagkakaroon ng mga reklamong ito, ang pasyente na may granulomatosis ng Wegener ay dapat na maingat na susuriin ng isang optalmolohista.

Ang proseso sa lugar ng mata ay kadalasang may panig (sa gilid ng ilong), mas madalas - bilateral. Minsan ang ulser ng cornea ay umaabot sa posterior plate na hangganan (Descemet's membrane), habang ang mata ay butas-butas, ang anterior chamber nito ay walang laman.

Sa huli na mga yugto ng granulomatosis ng Wegener, maaaring bumuo ng exo o eophthalmos sa mga pasyente. Ang exophthalmos (paglilipat ng eyeball forward) ay maaaring magkaroon ng isang umuulit na karakter. Ito ay maaaring ipinapalagay na ang exophthalmos bubuo na may kaugnayan sa ang hitsura ng granulomatous tissue sa orbit, manifestations nito ay pinahusay na sa pamamagitan ng isang pagpalala ng proseso at bumababa sa isang pagbawas sa mga aktibidad ng proseso sa ilalim ng impluwensiya ng therapy. Ang Enofthalm ay isang mas kaunting sintomas ng granulomatosis ni Wegener, na may pag-unlad nito ang kadaliang kumilos ng eyeball ay nabalisa hanggang sa ganap na ophthalmoplegia. Sa puso ng enophthalmos, malinaw naman, may mga mahalay na mga pagbabago sa cicatricial sa mga tisyu ng orbita. Para sa optalmiko manifestations ni Wegener granulomatosis sa ibang panahon ay maaaring maiugnay dacryocystitis, na kung saan ay isang resulta ng mga di-tukoy na mga pagbabago, at pagsali sa isang secondary infection. Ang paggamot ng mga optalmolohikal, rhinological na manifestations ng granulomatosis ng Wegener, pati na rin ang pagkatalo ng ibang mga organo sa sakit na ito ay sistematiko.

[1], [2], [3]

Ang lagnat ng pharynx at larynx na may granulomatosis ng Wegener

Ulcerative necrotic na pagbabago sa pharynx sa larynx bilang pangunahing pagpapahayag ng granulomatosis ng Wegener ay nangyari sa halos 10% ng pagmamasid. Ang ihiwalay na sugat ng larynx ay napakabihirang, mas madalas ito ay sinamahan ng pinsala sa bibig at lalamunan. Sa mga kasong ito, mayroong isang pakiramdam ng sakit o kakulangan sa ginhawa sa lalamunan (pershenie, awkwardness kapag swallowing), mamaya ang sakit sa pagtaas ng lalamunan, mayroong masaganang paglaloy. Ang nangingibabaw na palatandaan ay mga sakit ng likas na kalikasan, masakit na pagtaas kapag kinain. Sa mga unang yugto ng sakit, ang pangkalahatang kalagayan ay maaaring hindi maaabala, ngunit sa pagtaas ng mga sintomas may mga palatandaan ng pagkalasing na kahinaan ng kalungkutan, kahinaan. Bilang tuntunin, iniuugnay ng mga pasyente ang malnutrisyon dahil sa takot sa sakit sa lalamunan kapag tumatanggap ng sanggol. Gayunpaman, sa kawalan ng makatuwirang paggamot, lumalabas ang sakit ng ulo at subfebrile. Kadalasan ang temperatura mula sa simula ay ang pagkalat ng septic.

Ang proseso ay maaaring limitado lamang sa pamamagitan ng pharynx, ngunit sa isang bilang ng mga kaso ang mauhog lamad ng bibig lukab at larynx ay maaaring mabago. Ang mauhog na lamad ay sobra-sobra, sa harap ng mga arko ng tonsils, malambot na panlasa at likod ng dingding ng pharynx lumitaw maliit tubercles. Ang tubercles mabilis na ulserate, at ang ibabaw ay natatakpan ng isang greyish-yellow coating. Inalis ang plaka na may napakahirap na problema, sa ilalim nito ay natagpuan ang dumudugo ibabaw. Unti-unti, pinalaki ang nekrosis ng mucosa, at ang pagbabago ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang malalim na ulser. Sa una, nakahiwalay ang mga aphyte, na bumubuo ng zebra scars. Surface aphyons ay bumubuo ng isang magiliw na peklat at hindi humantong sa pagpapapangit ng pinagbabatayan at nakapaligid na tissue. Kapag ulceration proseso progressed mabilis na pag-isahin, na bumubuo ng isang malawak na ulcer, na sumasakop sa buong pader sa likod ng lalaugan, ang lugar ng tonsils, ang malambot na panlasa at epiglottis kapana-panabik na field. Depende sa lokasyon ng proseso, ang mga scars ay kinontrata ng soft palate, larynx region, epiglottis. Kapag ang cicatricial deformity ng soft palate ay sinusunod bukas na ilong at ibinabato pagkain sa nasopharynx. Ang pagkakapilat ng epiglottis ay naglilimita sa pagkilos nito, nagbabago ang hugis nito, na nagtataguyod ng pagkalungkot dahil sa paglunok ng pagkain sa larynx. Ang mas maaga ay nagsimula ang paggamot, mas masira namin ang pag-andar ng organ.

Sa pagkatalo ng pharynx at larynx sa granulomatosis ni Wegener, sa kabila ng malawak na pagbabago, ang mga regional lymph node ay hindi pinalaki o pinalaki nang hindi mahalaga at painlessly.

Sa panitikan walang mga ulat ng isang pinagsamang sugat ng ilong lukab at pharynx, o mga ilong at laryngeal cavity. Sa lalamunan, ang proseso, bilang panuntunan, ay sinamahan ng mga pagbabago sa larong pang-larynx. Ito ay maliwanag na ipinaliwanag sa pamamagitan ng pagkakaloob ng supply ng dugo sa pharynx at sa mga panlabas na bahagi ng larynx at iba't ibang supply ng dugo sa pharynx at ang cavity ng ilong.

Ang tainga pinsala sa granulomatosis Wegener ni

Ang mga sugat sa gitna at panloob na tainga ay hindi tiyak, ngunit nangyari sa isang third ng mga pasyente na may granulomatosis ng Wegener. Kabilang dito ang: pagkawala ng pagdinig dahil sa kaguluhan ng tunog at tunog na pang-unawa, malagkit na otitis, pagkawala ng pandinig ng sensorineural. Ang espesyal na pansin ay kinakailangan para sa talamak na purulent otitis, na kung saan ay hindi katanggap-tanggap sa karaniwang anti-nagpapaalab na paggamot. Sa taas ng aktibidad ng saligan na sakit, ang purulent otitis media ay madalas na kumplikado sa pamamagitan ng paresis ng facial nerve. May mga ulat sa panitikan na inalis sa granulations mula sa tainga ay morphologically characterized bilang granulation tissue ng nonspecific pamamaga at necrotic vasculitis.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Ang kurso ng granulomatosis ng Wegener

Mayroong ilang mga variant ng kurso ng granulomatosis ng Wegener. Ngayon ay napapansin natin ang granulomatosis ng Wegener bilang isang bihirang (casuistic) na sakit. Sa panitikan mayroong higit pa at higit pang mga ulat tungkol sa iba't ibang mga manifestations ng polysymptomatic sakit na ito. Dahil sa mga gawaing ito, mayroong isang ideya ng klinikal na larawan ng sakit sa kabuuan. Gayunpaman, halos walang mga publikasyon sa pangkalahatang mga pattern ng pag-unlad ng granulomatosis ng Wegener. Ang puwang na ito sa pag-aaral ng sakit na ito ay marahil dahil sa ang katunayan na ang pag-aaral ng ganitong uri ay nangangailangan ng pangmatagalang pagmamasid ng mga malalaking grupo ng mga pasyente.

Bilang resulta ng advanced na klinikal at pag-aaral ng laboratoryo ng mga pasyente na may granulomatosis ng Wegener, ang mga klinikal at pathological na mga katangian ng iba't ibang mga variant ng kurso ng sakit ay pino.

Ang kalubhaan ng pag-unlad ng proseso ng pathological (bigla o unti) ay dahil sa tugon ng katawan sa pinsala at maaaring matukoy ang parehong simula at karagdagang kurso ng granulomatosis Wegener. Ang pag-uuri ng mga variant ng daloy ay batay sa mga tampok ng pagsisimula at karagdagang kurso ng sakit, aktibidad nito, ang presensya o kawalan ng mga remisyon, ang kanilang tagal, at ang inaasahang buhay ng mga pasyente.

• Sa talamak na kurso, ang proseso ng pathological ay pinaka-aktibo; ang mga katangian ng immunological homeostasis, na tumutukoy sa mabilis na pag-unlad at kalahatan ng proseso (pagpapaunlad ng baga, bato, at mga sugat sa balat) ay malinaw na ipinahayag. Sa kasong ito, ang pangkalahatang kondisyon ng mga pasyente ay malubha - mataas na temperatura (kung minsan ay napakahirap), pagbaba ng timbang, pangkalahatang kahinaan, arthralgia. Sa klinikal na pagsusuri ng dugo ay isang mabilis na pagtaas sa ESR na 40-80 mm / h, ang isang pagbaba sa pula ng dugo, leukocytosis, lymphopenia, hemogram shift karapatan ay lilitaw hypergammaglobulinemia. Ang sample para sa C-reactive na protina ay may positibong positibo. Sa pangkalahatang pagtatasa ng ihi - binibigkas na hematuria, albuminuria, cylindruria. Sa kabila ng aktibong therapy, ang mga pasyente na ito ay hindi maaaring makamit ang isang matatag na pagpapataw ng sakit, at mamatay sila sa unang taon at kalahati. Ang average na pag-asa sa buhay ay tungkol sa 8 buwan.
• Sa subacute course ng sakit, ang simula ng proseso ay hindi bilang magulong bilang kapag talamak. Ang heneralisasyon ay mas mabagal. Sa mga unang yugto, posible ang mga maliliit na kusang pagpapadala, at may sapat na paggamot (mga remission-induced remission) ay maaaring umabot ng 1-2 taon. Sa ilang mga kaso, kinakailangan ang suportang therapy, naaayon sa aktibidad ng proseso. Sa simula ng sakit, ang mga pangkalahatang sintomas (kahinaan, pagbaba ng timbang, anemia, temperatura reaksyon) ay maaaring mangyari, ngunit nawawala o bumaba sa ilalim ng impluwensya ng therapy. Ang mga pagbabago sa hematologic ay mas malinaw. Ang nadagdag na ESR, ang leukocytosis ay nakikita lamang sa unang panahon ng sakit o sa paglala nito. Ang isang subacute variant ng kurso ng granulomatosis ng Wegener ay kumplikado para sa diyagnosis, dahil ang mga sintomas ng sakit ay lumalaki nang mabagal. Gayunpaman, ang napapanahong pagkilala at sapat na therapy ay napakahalaga para sa hula ng sakit sa kabuuan. Ang pag-asa sa buhay na may ganitong porma ay nag-iiba mula 2 hanggang 5 taon, depende sa panahon ng diagnosis at simula ng paggamot.
• Sa isang malalang variant ng sakit, ang sakit ay bubuo nang dahan-dahan, maaari itong manatiling monosymptomatic sa loob ng maraming taon. Sa simula ng sakit, posible ang mga spontaneous remissions, na madaling nakamit sa hinaharap sa drug therapy. Ang kalahatan ng proseso sa paglitaw ng mga pangkalahatang sintomas at ang pagbabago sa hematological na mga parameter ay maaaring bumuo ng 3-4 taon pagkatapos ng pagsisimula ng sakit. Ang paglala ng sakit at ang mas maaga na pagbilang ay maaaring mag-ambag sa paglamig, matinding paghinga sa paghinga, pinsala at iba't ibang mga impeksyon sa pangalawang. Ang average na pag-asa sa buhay ng mga pasyente na ito ay 7 taon. Dapat pansinin na ang pangunahing lokalisasyon ng proseso (ilong, pharynx) ay hindi tumutukoy sa karagdagang kurso ng sakit.