Lupus erythematosus at lupus nephritis: sintomas

Ang mga sintomas ng lupus nephritis ay polymorphic at binubuo ng isang kumbinasyon ng iba't ibang mga sintomas, ang ilan sa mga ito ay tiyak para sa systemic lupus erythematosus.

• Nadagdagang temperatura ng katawan (mula sa subfebrile hanggang mataas na lagnat).
• Balat lesyon: Ang pinaka-madalas na iniulat na pamumula ng balat mukha sa anyo ng mga "paru-paro", discoid pantal, ngunit maaaring may erythematous pantal sa iba pang mga site, pati na rin ang rarer mga uri ng balat lesyon (tagulabay, hemorrhagic, papulonekroticheskie pantal, o net ang buhay puno ng ulceration).

• Ang pagkatalo ng mga joints ay mas madalas na kinakatawan ng polyartralgia at arthritis ng mga maliliit na joints ng mga kamay, na bihira ay sinasamahan ng kapinsalaan ng mga joints.
• Polyserotic (pleuritis, pericarditis).
• Peripheral vasculitis: kapillyarity daliri tip, Palms at soles bihira, cheilitis (vasculitis paligid ng hangganan Vermilion) enanthema oral mucosa.
• Ang pagkatalo ng baga: fibrosing alveolitis, discoid atelectasis, mataas na dayapragm standing, na humahantong sa pagbuo ng mahigpit na paghinga sa paghinga.
• CNS lesion: lupus cerebrovascular, na kadalasang ipinakikita ng matinding pananakit ng ulo, mga nakakulong na seizure, mga sakit sa isip. Ang mga bihirang mga sugat ng nervous system ay kabilang ang transverse myelitis, na may di-kanais-nais na prognostic value.
• Pagkatalo ng puso: mas madalas ang myocarditis ay bubuo, mas madalas ang endocarditis ng Liebman-Saks; posible ring makapinsala sa coronary vessels.
• Kidney pinsala: glomerulonephritis ng iba't ibang kalubhaan.
• Trophic disorder: mabilis na pagbaba ng timbang, alopecia, pinsala sa kuko.
• Lymphadenopathy.

[1], [2], [3], [4]

Pathomorphology ng lupus erythematosus at lupus nephritis

Ang morphological larawan ng lupus nephritis ay nakikilala sa pamamagitan ng makabuluhang polymorphism. Kasama ang histological pagbabago katangi-glomerulonephritis sa pangkalahatan (ang paglaganap ng glomerular cell, pagpapalawak ng mesangium, pagbabago sa basal maliliit na ugat lamad pinsala tubules at interstitial), tandaan ang mga tiyak na (kahit na hindi pathognomonic) na partikular para sa lupus nepritis morphological katangian: fibrinoid nekrosis ng maliliit na ugat loop, pathological pagbabago sa cell nuclei (karyorrhexis at karyopyknosis), isang matalim na focal pampalapot ng lamad basement glomerular ng capillaries sa anyo ng "wire loops" hyaline Trộm gagawin, hematoxylin bodies.

Ang pagsusuri sa immunohistochemical sa glomeruli ay nagpapakita ng mga deposito ng IgG, kadalasang kasabay ng IgM at IgA, pati na rin ang C3-bahagi ng pampuno at fibrin. Sa pagsusuri sa microscopic na elektron, ang mga deposito ng mga kumplikadong immune ng iba't ibang lokalisasyon ay natagpuan: subendothelial, subepithelial, intramembranous at mesangial. Ang Pathognomonic na mga palatandaan ng lupus nephritis ay mga intra-endothelial inclusion sa virus sa glomerular capillaries na katulad ng paramyxoviruses.

Sa 50% ng mga kaso, bilang karagdagan sa glomerular, tandaan din tubulointerstitial pagbabago (sa anyo ng mga distropia at pagkasayang ng tubules epithelium, interstitial paglusot sa pamamagitan ng mononuclear cell, ng mga esklerosis foci). Bilang isang patakaran, ang kalubhaan ng mga pagbabago sa tubulointerstitial ay tumutugma sa kalubhaan ng glomerular lesyon; Ang ihiwalay na sugat ng tubulointerstitial ay lubhang bihira. Sa 20-25% ng mga pasyente, ang mga maliliit na sisidlan ng mga bato ay apektado.

Mga klinikal na pagpipilian para sa lupus nephritis

Ang modernong clinical classification ng lupus nephritis ay iminungkahi ng I.E. Tareeva (1976). Depende sa kalubhaan ng mga sintomas ng lupus nephritis, ang likas na katangian ng kurso, ang pagbabala, mayroong maraming mga variant ng lupus nephritis, kung saan ang iba't ibang mga therapeutic approach ay kinakailangan.

• Aktibong jade.
  • Mabilis na progresibong lupus nephritis.
  • Mabagal na progresibong lupus nephritis:
    • may nephrotic syndrome;
    • na may malubhang urinary syndrome.
• Di-aktibong nephritis na may minimal na urinary syndrome o subclinical proteinuria.
• Ang mga sintomas ng lupus nephritis ay depende sa morpolohiyang variant nito.
• Ang mabilis na progresibong lupus nephritis ay bubuo sa 10-15% ng mga pasyente.
  • Clinically, ito ay tumutugon sa mga klasikal na subacute malignant glomerulonephritis at ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pagtaas ng bato kabiguan dahil sa bato proseso aktibidad, at nephrotic syndrome, hypertension eritrotsiturii at artiralnoy, mas mabuti ang isang mabigat na kasalukuyang.
  • Ang isang tampok ng mabilis na lupus nepritis ay madalas na (mas malaki kaysa sa 30% ng mga pasyente) pagbuo ng DIC syndrome na may sintomas dumudugo (skin hemorrhagic syndrome, ilong, may isang ina, Gastrointestinal dumudugo) at trombosis at pagkakaroon ng gayong mga tanda laboratoryo bilang ang paglitaw o paglago ng thrombocytopenia, anemia, pagbabawas ng fibrinogen sa dugo, pagtaas ng konsentrasyon ng mga produkto fibrin marawal na kalagayan sa dugo.
  • Kadalasan, ang mabilis na progresibong lupus nephritis ay sinamahan ng mga sugat sa puso at CNS.
  • Sa morphologically, ang pagpipiliang ito ay mas madalas na nauugnay sa nagkakalat na proliferative lupus nephritis (IV class), madalas na may semilunar.
  • Ang paghihiwalay sa pormang ito ng sakit ay dahil sa isang malubhang pagbabala, ang pagkakatulad ng klinikal na larawan sa iba pang mabilis na progresibong nephritis, ang pangangailangan na gamitin ang pinaka-aktibong therapy.
• Ang aktibong lupus nephritis na may nephrotic syndrome ay bubuo sa 30-40% ng mga pasyente.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Lupus Jade

Lupus nepritis - isa sa mga pinaka-karaniwang sanhi ng nephrotic syndrome sa mga batang babae. Ang espesyal na tampok ng lupus nephrotic syndrome ay kinabibilangan ng hindi karaniwang mataas na proteinuria (tulad ng uri ay sinusunod, halimbawa, bato amyloidosis) at, dahil diyan, mas kalubhaan hypoalbuminemia at hypoalbuminemia, madalas na kumbinasyon na may hypertension at hematuria, nabawasan ugali upang bumalik sa alaala kaysa sa talamak glomerulonephritis. Karamihan sa mga pasyente sabihin hypergammaglobulinemia, minsan ipinahayag, at, sa kaibahan sa mga pasyente na may isa pang pinagmulan ng nephrotic syndrome, Katamtamang mataas na antas ng isang ₂ -globulin at kolesterol. Morpolohiko pag-aaral sa pangkalahatan ay nagpapakita focal o nagkakalat proliferative lupus nepritis, hindi bababa sa - lamad (III, IV at V klase, ayon sa pagkakabanggit).

• Ang aktibong lupus nephritis na may malubhang urinary syndrome, na nailalarawan sa pamamagitan ng proteinuria mula 0.5 hanggang 3 g / araw, erythrocytic,
  leukocyturia, ay sinusunod sa mga 30% ng mga pasyente.
  • Ang hememiaia ay isang mahalagang pamantayan para sa aktibidad ng lupus nephritis. Sa karamihan ng mga pasyente, ang isang binibigkas at paulit-ulit na microhematuria ay napansin, kadalasang kasabay ng proteinuria, at sa 2-5% ng mga kaso, ang macrohematuria ay nabanggit. Ang hiwalay na hematuria (hematuric nephritis) ay bihirang nabanggit.
  • Pyuria maaaring dahil sa parehong ang aktwal na proseso sa bato ng lupus at pagsali sa isang sekundaryong impeksyon ng ihi lagay. Upang ibahin ang mga prosesong ito (upang tugunan ang isyu ng napapanahong maagang antibyotiko therapy), ito ay ipinapayong upang galugarin ang count na kaugalian dugo, ihi deposito: sa kaso ng paglala ng lupus nepritis show limfotsituriyu (lymphocytes para sa higit sa 20%), at pangalawang impeksiyon sa ihi latak ay pinangungunahan ng neutrophils (80%) .
  • Ang hypertension ng arteriya ay nakasaad sa higit sa 50% ng mga pasyente na may ganitong uri ng lupus nephritis.
  • Ang morphological larawan ay pantay na kinakatawan ng proliferative lupus nephritis at mesangial forms ng sakit (classes II, III, IV).
  • Kung mga pasyente na may mabilis na umuunlad lupus nepritis at aktibong lupus nepritis na may nephrotic syndrome, ang mga klinikal na larawan ay pinangungunahan ng mga sintomas ng sakit sa bato, ang mga pasyente na may malubhang ihi syndrome sa unahan extrarenal lesyon (balat, joints, sires lamad, baga).
• Lupus nepritis may kaunting ihi syndrome nailalarawan sa pamamagitan ng proteinuria na mas mababa sa 0.5 g / d (subclinical proteinuria) nang walang leukocyturia at, mas mahalaga, nang walang eritrotsiturii. Ang sakit ay nagpapatuloy sa pagpapanatili ng paggalaw ng bato sa pamantayan at walang artipisyal na hypertension. Ang paghihiwalay ng ganitong uri ng jade ay mahalaga para sa pagpili ng therapy; habang ang intensity ng paggamot ay natutukoy ng mga sugat ng iba pang mga organo. Ang mga pagbabago sa morpolohiya ay tumutugma sa I o II klase, bagaman kung minsan ay sinamahan sila ng mga bahagi ng tubulointerstitial at fibroplastic.

Ang mga klinikal na sintomas ng lupus nephritis, tulad ng pagkabigo ng bato at hypertension ay may malubhang prognostic value.

• Kabiguan ng bato - ang pangunahing sintomas ng mabilis na umuunlad lupus nepritis. Para sa diagnosis ng mga kritikal na rate ng paglago ng konsentrasyon ng creatinine sa dugo: isang pagdodoble ng creatinine nilalaman ng mas mababa sa 3 buwan ay ang criterion ng mabilis na paglala. Ang isang maliit na porsyento ng mga pasyente na may lupus nepritis (5-10%) ay may talamak na kabiguan ng bato, na kung saan, bilang karagdagan sa mataas na nepritis aktibidad ay maaaring dahil sa ICE syndrome, thrombotic microangiopathy intrarenal vascular in antiphospholipid syndrome (tingnan. "Ng bato sakit sa mga antiphospholipid syndrome"), paglakip ng pangalawang impeksiyon at drug renal disease bilang isang resulta ng antibyotiko therapy. Hindi tulad ni Bright nepritis sa mga pasyente na may systemic lupus erythematosus kabiguan ng bato ay hindi nangangahulugan na ang kawalan ng aktibidad ng sakit kahit na sa pagkakaroon ng mga klinikal na mga palatandaan ng uremia, at samakatuwid ay ang bahagdan ng mga pasyente na nangangailangan ng patuloy na immunosuppressive therapy pagkatapos ng pagsisimula ng hemodialysis.
• Ang arterial hypertension ay nangyayari sa average sa 60-70% ng mga pasyente na may lupus nephritis. Ang saklaw ng Alta-presyon at hemodynamic kondisyon malapit na nauugnay sa ang antas ng nepritis aktibidad (sa gayon, para sa mabilis na progressing nepritis hypertension mapapansin sa 93% ng mga pasyente, habang hindi aktibo - 39%). Damaging na epekto ng Alta-presyon sa bato, puso, utak at dugo vessels sa systemic lupus erythematosus ay exacerbated sa pamamagitan autoimmune pinsala sa parehong bahagi ng katawan target. Ang arterial hypertension ay nagpapalala sa pangkalahatang kaligtasan ng buhay at bato, pinatataas ang panganib ng kamatayan mula sa mga komplikasyon ng cardiovascular at ang pag-unlad ng talamak na kabiguan ng bato. Normalisasyon ng davleniyapri dugo pagkamit ng kapatawaran ng lupus nepritis din Kinukumpirma ng komunikasyon hypertension sa lupus nepritis sa kalalaan ng mga aktibidad na proseso. Ang nephrosclerosis ay nakakaapekto lamang sa presyon ng dugo kapag umabot ito sa mga makabuluhang antas. Sa katamtamang aktibidad ng lupus nephritis at systemic lupus erythematosus sa pangkalahatan, ang isang anti-phospholipid syndrome ay gumaganap ng isang espesyal na papel bilang sanhi ng hypertension. Ang panganib ng "steroid" Alta-presyon sa mga pasyente na may systemic lupus erythematosus ay 8-10%, habang sakit sa bato - hanggang sa 20%. Para sa pag-unlad ng "steroid" na arterial hypertension, hindi lamang ang dosis kundi pati na rin ang tagal ng paggamot na may glucocorticoids ay mahalaga.

Pag-uuri ng lupus erythematosus at lupus nephritis

Depende sa likas na katangian ng sa simula, rate ng paglala ng lupus erythematosus at lupus nepritis, polisindromnosti proseso vschelyayut talamak, subacute at talamak systemic lupus erythematosus (VA Nasonova pag-uuri, 1972).

• Sa talamak na kurso, ang sakit ay nagsisimula biglang may mataas na lagnat, polyarthritis, serositis, rashes sa balat. Nasa simula ng sakit o sa mga darating na buwan, ang mga senyales ng pinsala sa mga mahahalagang bahagi ng katawan, pangunahin ang mga bato at ang central nervous system, ay nakasaad.
• Gamit ang pinaka-madalas, subacute, ang sakit ay nagiging mas mabagal, kulot. Ang mga Viscerite ay hindi lilitaw nang sabay-sabay sa mga sugat sa balat, mga joints, serous membranes. Ang katangian ng polysyndromicity na katangian ng systemic lupus erythematosus ay nabuo sa loob ng 2-3 taon.
• Ang matagal na kurso ng sakit sa isang mahabang panahon ay ipinakita relapses ng ilang mga syndromes: articular, Reynaud, Verlhof; Ang mga visceral lesyon ay huli.

Lupus nepritis - ang pinaka-seryosong pinsala organ sa systemic lupus erythematosus, ay natagpuan sa 60% ng mga matatanda at 80% ng mga bata, gayunpaman isang maagang sintomas ng lupus, kasama ang arthralgias, balat lesyon at sires lamad, lupus nepritis ay 25% lamang ng mga pasyente, at sa mga pasyente na may sakit na debut sa edad na 50 taon - mas mababa sa 5%. Ang saklaw ng lupus nepritis ay depende sa uri ng daloy at aktibidad ng bato sakit ay apektado pinaka-madalas sa talamak at subacute at higit na mas mababa - sa talamak. Lupus nepritis ay karaniwang develops sa panahon ng unang taon matapos ang pagsisimula ng systemic lupus erythematosus, sa mataas na immunological aktibidad sa panahon ng isa ng exacerbations ng sakit. Sa bihirang mga kaso na ito bato pinsala ay ang unang sintomas ng lupus nepritis sinusundang extrarenal manifestations ( "nephritic" mask systemic lupus erythematosus, tuluy-tuloy na sa pangkalahatan ay may nephrotic syndrome, na kung saan ay maaaring sa ilang mga pasyente na magbalik sa paglipas ng ilang taon bago ang pag-unlad ng systemic manifestations, o mga palatandaan ng immune aktibidad ng sakit ). Ang pinaka-talamak at aktibong paraan ng nepritis bumuo ng higit sa lahat sa mga mas batang mga pasyente, mga matatandang tao ay madalas na magbunyag ng isang tumibay daloy ng parehong lupus nepritis at SLE. Habang lumalaki ang sakit, ang pagtaas ng lupus nephritis ay nagdaragdag.

Mga sintomas ng lupus nepritis ay napaka-magkakaibang: mula sa isang minimum na paulit-ulit na proteinuria ay hindi sumasalamin sa estado ng kalusugan ng pasyente at may halos walang impluwensya sa ang pagbabala ng sakit, sa mga pinakamahirap subacute (mabilis na umuunlad) nepritis may edema, anasarca, hypertension at kabiguan ng bato. Sa 75% ng mga pasyente na may bato kabiguan develops sa deploy klinikal na larawan ng sakit o sa presensya ng 1 o 2 mga sintomas (karaniwan ay arthralgia, pamumula ng balat o polyserositis). Sa mga naturang kaso, kung minsan ito ay pagsali palatandaan ng pinsala sa bato ay nagbibigay-daan ang tamang diagnosis, sa kabila ng kawalan ng anumang mga sintomas na natatangi sa lupus nephropathy.

[11], [12], [13], [14], [15]

Ang morpolohiya na klasipikasyon ng lupus erythematosus at lupus nephritis

Ayon sa morphological classification ng domestic authors, ang mga sumusunod na uri ng lupus nephritis ay nakikilala.

• Focal lupus proliferative nephritis.
• Maraming lupus proliferative nephritis.
• Membranous.
• Mesangioproliferative.
• Mesangiocapillary.
• Fibroplasty.

Ang klasikal na klasipikasyon ng lupus nephritis, na iminungkahi ng WHO noong 1982 at naaprubahan noong 2004 ng International Society of Nephrologists, na idinagdag dito at nililinaw, kasama ang 6 na klase ng mga pagbabago.

• Class ko - minimal mesangial lupus nephritis: may light microscopy, glomeruli ang normal, at sa immuno-fluorescent - sa mesangium, ang mga deposito ng immune ay ipinahayag.
• II klase - mesangioproliferative lupus nephritis: may light microscopy, mesangial hypercellularity ng iba't ibang antas o pagpapalawak ng mesangial matrix ay nabanggit.
• Class III - focal lupus nepritis: sa ilalim ng ilaw mikroskopya ipakita mas mababa sa 50% ng glomeruli segmental aktibo o hindi aktibo (mas mababa sa 50% pagkawala ng vascular bundle), o global (higit sa 50% pagkawala ng vascular bundle) endokapillyarny o extracapillary glomerulonephritis, din na kinasasangkutan ng mga mesangium.
• Class IV - nagkakalat ng lupus nepritis: sa ilalim ng ilaw mikroskopya sa higit sa 50% ng glomeruli nakita o segmental global endokapillyarny o extracapillary glomerulonephritis na binubuo ng necrotizing mga pagbabago, at ang paglahok ng mesangium. Sa form na ito, ang mga subendothelial na deposito ay karaniwang matatagpuan.
• Klase V - may lamad lupus nepritis nailalarawan sa pamamagitan subepithelial immune deposito, nakita ng immunofluorescence o elektron mikroskopya, at isang makabuluhang pampalapot ng glomerular maliliit na ugat pader.
• VI class - sclerosing lupus nephritis, kung saan higit sa 90% ng glomeruli ay ganap na sclerotized.

Kapag naghahambing ng huling dalawang mga pag-uuri ay maaaring makilala pagkakatulad: II ayon sa WHO uuri klase malapit mesangioproliferative glomerulonephritis uuri VV Serova, V klase ayon sa WHO uuri ganap na tumutugon lamad nepritis sa domestic pag-uuri, VI grado - Fibroplastic gayunpaman III at IV klase ayon sa WHO uuri - mas malawak na konsepto kaysa sa focal at nagkakalat ng lupus nepritis uuri B. V.Serov bilang isama sa karagdagan sa focal at nagkakalat ng proliferative lupus nepritis at ang bilang ng mga kaso mesangioproliferative mesangiocapillary glomerulonephritis sa pambansang pag-uuri. Ang morpolohiya uri ng sakit ay ang batayan para sa pagpili ng optimal na therapy para sa lupus nephritis.