Mga sintomas ng epispadias at pantog na exstrophy

Mga klasikal na sintomas ng pantog na exstrophy

Sa kaibahan, ang mga pasyente na may cloacal exstrophy at ang mga variant nito, ang mga sintomas ng pantog exstrophy classical na bersyon sinamahan ng bahagyang at maliit sa bilang ng mga pinagsama tiyan abnormalities, perineyum, itaas na sa ihi lagay, reproductive organo, gulugod at pelvis.

[1]

Tiyan at perineum

Ang pinakamalaking anatomikong pagbabago ay napapailalim sa rhomboid zone, na hangganan ng pusod, ang pambungad na anal, ang rectus abdominis at ang balat na sumasakop sa loop ng puborectal. Ang distansya mula sa pusod hanggang sa anus sa pantog na exstrophy ay pinaikling, dahil ang pusod ay matatagpuan mas mababa kaysa sa normal, at ang anus ay nauuna. Ang lugar sa pagitan ng mga distended kalamnan ng anterior tiyan pader at ang gilid ng exstrophy pantog ay sakop na may isang manipis mahibla tissue. Malawak na inilagay ang mga payat na buto sa gilid ng rectus laterally. Ang tuwid na kalamnan sa bawat panig ay naka-attach sa lobule. Ang mga laterally displaced na mga kalamnan ng rectus ay nagpapalawak at nagpapaikli ng inguinal na kanal, na nagdaragdag ng posibilidad ng isang pahilig na hito sauuinal.

Ang hernia ng inguinal ay nangyayari sa 56% ng mga lalaki at sa 15% ng mga batang babae na may klasikong bladder exstrophy. Atresia ng anus sa panahon ng pantog exstrophy ay bihira. Ang mga uri ng fusel ng atresia ng anus ay mas karaniwan, pagbubukas sa perineyum, sa puki o sa pantog ng pantog. Ang mga pasyente na hindi gumagana na may pantog ay madalas na may prolaps ng tumbong, na kung saan ay pinadali ng kahinaan ng pelvic floor muscles at ang anal mekanismo na katangian ng naturang mga pasyente. Prolaps halos hindi kailanman nangyayari sa mga pasyente na underwent plastic surgery sa panahon ng neonatal panahon. Kung ang prolaps ay magkapareho rin. Pagkatapos ay ang kirurhiko paggamot ay hindi nangangailangan, dahil ito ay pumasa pagkatapos ng plasticization ng pantog.

[2], [3], [4], [5]

Sistema ng ihi

Ang bladder ay napapadpad sa anyo ng isang simboryo sa ilalim ng extrofia at pagtaas ng sukat sa pagkabalisa ng bata. Iba't iba ang mga site na may iba't ibang laki: mula sa maliit (2-3 cm) hanggang sa isang malaking prolabating mass. Ang mauhog lamad pagkatapos ng kapanganakan ay malinis, makinis, kulay-rosas sa kulay. Kung ang pantog ay nananatiling bukas, ang ibabaw nito ay mabilis na sumasailalim sa polypoid rebirth, na makabuluhang nagpapalala ng kondisyon nito. Ang pangangati ng pantog ay mapadali sa pamamagitan ng kontak ng mauhog lamad na may napkin o damit.

Ang kakulangan ng paggamot ay humahantong sa patumpik o adenomatous metaplasia, at sa dakong huli, sa mga pasyente ng may sapat na gulang, maaaring bumuo ng squamous cell carcinoma o adenocarcinoma. Bago ang isang radikal na operasyon upang maprotektahan ang mauhog lamad mula sa pinsala ito ay maipapayo upang masakop sa isang butas-butas na selopeye film at maiwasan ang direktang kontak ng mauhog lamad na may napkin at diapers. May mga kaso ng pagdodoble, kapag kasama ang exstrophy ng pantog mayroon ding normal, lumipat sa gilid.

Naniniwala ang mga mananaliksik na ang pantog na exstrophy ay nailalarawan sa pamamagitan ng normal na supply ng dugo at isang normal na neuromuscular device at, dahil dito, kaagad pagkatapos ng plastic surgery, ang pantog ay may buong detrusor function. Gayunpaman, may mga nakahiwalay na ulat ng isang mahinang function na detrusor kahit na matapos ang isang matagumpay na operasyon.

Ang mga anomalya ng bato sa mga pasyente na may bladder exstrophy ay bihirang. Kung ang pantog para sa isang mahabang panahon ay nananatiling walang takip at ang mauhog lamad sa bibig ng nakalantad na binibigkas fibrotic degeneration na minsan bubuo ureterohydronephrosis. Gayunpaman, ang problemang ito ay bihirang nangyayari sa pagkabata. Ureters sa pantog exstrophy mahuhulog doon sa tamang mga anggulo at magkaroon ng kaunti o walang submucosal tunnel, dahil dito, halos lahat ng mga bata (90%) pagkatapos ng primary plastic pantog nakakatugon vesicoureteral kati. Mga sekswal na bahagi ng lalaki.

Sa mga pasyente na may pantog na exstrophy, ang haba ng titi ay mas maikli dahil sa divergence ng mga buto, na pumipigil sa koneksyon ng mga lungga katawan sa kahabaan ng midline, gaya ng normal. Bilang resulta, ang haba ng libreng nakalawit na "pabitin" na bahagi ng titi ay bumababa. Ang laki ng titi ay naapektuhan din ng kurbada nito. Sa pagsusuri, natagpuan na ang titi ng bata na may epispadia ay may katangian na pinilit na posisyon, pinindot laban sa nauuna na tiyan sa dingding. Ito ay dahil sa maliwanag na pagpapapangit ng dorsal ng mga malalaking katawan, na kung saan ay malinaw na nakikita sa panahon ng pagtayo. Ito ay itinatag na ang haba ng ventral ibabaw ng mga cavernous katawan na may exstrophy ng pantog ay mas malaki kaysa sa bahagi ng likod ng pantog dahil sa mahibla pagbabago sa tissue ng apdo.

Sa edad, ang mga pagkakaiba na ito lamang ay nadagdagan, at ang pagpapapangit ng titi ay nagdaragdag. Upang makamit ang kumpletong pagpapalaki ng katawan ng katawan at madagdagan ang haba ng ari ng lalaki, posible na i-plasticize ang pang-ibabaw na bahagi ng mga lungga na katawan na may maluwag na patches ng de-epithelialized na balat. Ang urethra sa mga pasyente na may bladder exstrophy ay ganap na natatanggal at binuksan hanggang sa ulo. Ang urethral pad ay karaniwang pinaikling. Sa mga bihirang kaso (3-5%), ang aplasia ng isa sa mga cavernous bodies ay sinusunod. Marahil ay pagdodoble ng ari ng lalaki o ang kumpletong kawalan nito (aplasia), lalo na sa cloacal exstrophy.

Normal ang pag-iingat ng titi. Sa mga pasyente na may bladder exstrophy, ang mababaw na neurovascular bundle na nagbibigay ng paninigas ay laterally displaced at kinakatawan ng dalawang hiwalay na mga bundle. Sa kabila ng napakalaking pagtatago ng mga tisyu sa panahon ng operasyon, ang karamihan sa mga pasyente ay nagpapanatili ng kanilang sekswal na potency pagkatapos ng pagbabagong-tatag ng titi.

Ang mga istrukturang Wolves sa mga lalaki ay normal. Sa mga pasyente na may dysfunction ng leeg ng pantog o bukas na leeg pagkatapos ng operasyon, kadalasan ay isang problema ng retrograde ejaculation. Gayunpaman, kung ang pagbabagong-ayos ay sapat na ginagampanan, ang mga pasyente na may eksterropiya ay maaaring magkaroon ng mga bata sa ibang pagkakataon.

Ang cryptorchidism ay nakatagpo sa mga pasyente na may exstrophy 10 beses na mas madalas, ngunit ang karanasan ay nagpapakita na maraming mga bata na nasuri na may cryptorchidism ay sa katunayan retracted testicles. Maaari silang mabawasan nang walang espesyal na kahirapan sa scrotum matapos ang pantog ay naitayong muli ng mga babaeng genital organ.

Mga babaeng genital ng babae

Kapag ang pantog exstrophy sa mga batang babae, ang klitoris ay nahati sa dalawang bahagi. Sa kasong ito, ang kalahati ng clitoris ay matatagpuan sa bawat panig ng genital gash kasama ang labia. Ang puki ay mas madalas na nagkakaisa, ngunit maaari rin itong maging bifurcate. Ang panlabas na orifice ng puki ay minsan ay mapakipot at kadalasang nawalan ng antena. Ang antas ng pag-aalis ay tumutugma sa antas ng pagpapaikli ng distansya sa pagitan ng pusod at ang pagbubukas ng anal. Ang matris ay maaaring bifurcated. Ang mga ovary at fallopian tubes ay karaniwang normal. Prolaps ng matris at puki sa mga kababaihan na may posibleng pantog exstrophy sa mas lumang mga edad dahil sa isang depekto ng pelvic palapag kalamnan, na lumilikha ng malubhang mga problema sa grupong ito ng mga pasyente sa panahon ng pagbubuntis. Ang pangunahing plastic ng pantog na may pagbawas ng mga frontal bones ay binabawasan ang panganib ng mga komplikasyon na ito. Ang operasyon upang ayusin ang matris, tulad ng sacrocolpopexy, ay tumutulong upang malutas ang mga problemang ito.

[6]

Anomalya ng pelvic bones

Ang diastasis ng mga lateral bone ay isa sa mga bahagi ng "exstrophy-epispadia" complex. Ito ang resulta ng panlabas na pag-ikot at pag-unlad ng mga buto at mga buto ng sciatic sa lugar ng kanilang koneksyon sa kumbinasyon sa pag-unlad ng mga buto ng magkakasama sacroiliac. Mga pasyente na may exstrophy detect na pag-ikot at ang pagpapaikli ng mga panlabas na 30% ng mga front sangay ng iliac buto, na sinamahan ng mga panlabas na pag-ikot ng puwit segment ng ilium. Biswal hips sa mga bata na may exstrophy pinaikot palabas, ngunit ang mga problema na kaugnay sa ang pag-andar ng hip joint at kapansanan na tulin ng lakad, kadalasan ay hindi lumabas dahil, lalo na kung maagang-flat ang pubic bone.

Napakarami ng mga bata ay may nasira na lakad sa kanilang pagkabata, naglalakad sila sa kanilang mga paa na nakabaligtad ("pato paglalakad"), ngunit sa hinaharap ang lakad ay naitama. Ang likas na paglinsad ng femur sa mga bata na may ganitong anomalya ay napakabihirang, sa panitikan mayroong mga ulat lamang ng dalawang gayong mga kaso.

Sa mga nag-iisang pag-aaral, nabanggit na sa mga pasyente na may pantog na exstrophy nang mas madalas kaysa sa pangkalahatang populasyon, ang mga alun-alon na anomalya ay nangyari.

Ang iba't ibang variant ng osteotomy ng pelvic bones ay iminungkahi upang magbigay ng impormasyon at pag-aayos ng mga buto. Ang unang operasyon ay hindi nakadirekta sa paglutas ng orthopaedic problema, at upang madagdagan ang pagkakataon ng na magsagawa ng isang maaasahang pangunahing plastik pantog at higit sa lahat mapabuti ang pag-andar ng pelvic kalamnan sahig na kasangkot sa ang mga mekanismo ng pagpapanatili ng ihi.

[7], [8], [9], [10]

Ekstrofiya kloaki

Ang extracorporeal cloaca ay tinatawag ding vesicoucial cleft, isang ectopic cloaca, isang visceral ectopia na kumplikado ng bladder exstrophy at isang lamat ng tiyan dingding. Ang pinaka-malubhang anyo ng isang abnormality wall ng tiyan ay nangyayari sa 1 sa 400,000 na mga bagong silang. Ang kumplikadong pangkatawan pagbabago sa klasikong bersyon ng cloacal exstrophy ay kinabibilangan ng lawit ng pusod luslos top eventrirovannye out magbunot ng bituka loop at Ubos sa dalawang bahagi pantog.

Sa pagitan ng dalawang halves ng pantog may isang gut na rehiyon na histologically kumakatawan sa ileocecal rehiyon at may hanggang sa apat na butas, ang pinakamataas na kung saan ay tumutugma sa eventuated maliit na bituka. Sa hitsura, ang cloacal exstrophy ay katulad ng "mukha ng isang elepante", at ang panlabas na bituka ay kahawig ng "puno" nito. Sa ibaba ay may isang pambungad na humahantong sa walang taros na pagtatapos ng distal na bituka, na pinagsama sa atresia ng anus. Sa pagitan ng itaas (proximal) at mas mababang (distal) na mga bakanteng lugar, matatagpuan ang isa o dalawang "appendicular" openings.

Sa lahat ng mga kaso, ang mga pasyente ay binibigkas ang mga depekto ng mga organ na genital. Sa mga lalaki ito ay cryptorchidism at isang titi ay nahati sa dalawang nakahiwalay na mga lungga na katawan na may mga palatandaan ng epispadias. Ito ay sa panahon ng exstrophy ng cloaca na hypoplasia o aplasia ng isa sa mga cavernous katawan madalas nangyayari. Ang mga batang babae ay may isang split clitoris, isang pagdodoble ng puki at isang bicornic na matris.

[11], [12], [13], [14], [15]

Epispadia

Isolated epispadia ay itinuturing na isang mas malubhang problema sa mga sakit ng komplikadong "ecstasy epispadia." Ang mga pasyente ay walang anomalya pantog at tiyan pader defects, gayunpaman, tulad ng sa extrophy, yuritra kinakatawan ng shaded area nakatayo sa likod ibabaw ng ari ng lalaki. Sa mga lalaki, ang pagpapaikli ng titi at dorsal chord formation ay ipinahayag, at sa mga batang babae - ang cleavage ng klitoris, na may puki ang naiwang anterior o matatagpuan sa isang tipikal na lugar. Bilang karagdagan sa nasa itaas, ang diastase ng mga buto ay sinusunod. Ang cervix ng pantog sa epispadias ay madalas na hindi tama ang nabuo: malawak na ito at hindi nananatili ang ihi. Ang pagpapanatili ng ihi ay maaaring mapangalagaan sa mga lalaki na may distal epispadia, kung saan maayos ang leeg ng pantog. Ang babae epispadia ay halos palaging sinamahan ng ihi incontinence sa iba't ibang degree.

[16], [17], [18]

Mga opsyon ng pagsabog

Kabilang sa mga pasyente na may "epispadia exstrophy" complex, mayroong maraming mga variant ng pagpapaunlad ng patolohiya. Depende sa laki ng vesicle pad, maaari itong bahagyang sarado at ilubog sa isang maliit na pelvis; Ang mga naturang anyo ay tinatawag na bahagyang, o bahagyang, pamamaga. Hindi kumpleto pagsasara ng mga bahay-tubig sa proseso ng pagbubuo nito ay ipinahayag sa anyo ng mga iba't-ibang mga pag-unlad depekto - mula sa pagpapakilala ng mga bahay-tubig sa puki rectus abdominis kalamnan upang makumpleto ang nakaumbok pantog sa pamamagitan ng isang maliit na depekto sa itaas ng puki. Inilarawan ng mga pasyente na may pagkakaiba ng mga buto at isang depekto sa anterior tiyan ng dingding, ngunit walang anumang mga depekto ng sistema ng ihi.

Ang mga nasabing kaso ay na-diagnosed na bilang isang variant ng closed exstrophy. Ang mga pasyente na may upper cystic cleft ay may parehong buto at kalamnan na depekto bilang pantog na exstrophy, ngunit ang mga pagbabago ay nagaganap lamang sa itaas na bahagi. Ang leeg ng pantog, urethra at pag-aari ay dumaranas ng mas kaunting pagbabago: halimbawa, sa patolohiya na ito ay lumalaki ang normal o halos normal na titi. Ang ilang mga bata ay nangangailangan ng napakaliit na interbensyon sa pag-aayos upang maayos ang depekto, ang mga operasyon ay epektibo at lubos na naglalaan ng isang normal na pagpapaandar sa ihi ng ihi.

Ang pagdodoble ng pantog ay posible, kapag ang isang bata ay may isang saradong pantog na may normal na pagpigil sa ihi at ang iba pa ay may eksistropiya. Ang laki ng titi at ang antas ng paghihiwalay ng corpus cavernosum sa mga pasyente ay nag-iiba. May mga kaso ng hypospadias sa mga bata na may cloacal exstrophy. Ang paglalarawan at talakayan ng iba't ibang variant ng exstrophy ay kinakailangan para sa isang kuru-kuro ng iba't ibang pagpapakita ng isang patolohiya. Ang paghahambing ng mga nabagong variant sa umiiral na klasikal na mga anyo ng komplikadong "exstrophy-epispadia" ay tumutulong upang piliin ang pinakamainam na mga taktika sa paggamot.