Mga sintomas ng nodular polyarteritis

Para sa talamak na panahon polyarteritis nodosa nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na sintomas: lagnat, magkasanib na sakit, kalamnan, at iba't ibang mga kumbinasyon ng mga tipikal na clinical syndromes - cutaneous trombangiiticheskogo, neurological, para puso, tiyan, bato.

[1], [2], [3],

Mga karaniwang sintomas ng nodular polyarteritis

Uzelkovіy polyarteritis karamihan sa mga bata ay nagsisimula kakaunti ang: nadagdagan temperatura ng katawan, na kung saan sa loob ng ilang linggo sa araw-araw hanggang sa 38-39 ° C, sa loob ng ilang oras ng pagpunta pababa sa normal na mga numero, na kung saan ay sinamahan ng labis-labis na pawis at pagtaas dystrophy. Mamaya may mga pasyente sa mga joints, mga kalamnan at palatandaan ng systemic vascular lesyon. Mas madalas na ang sakit ay bubuo nang dahan-dahan, subacute. Sa kasong ito, ang pasyente ay patuloy na naglalahad ng kahinaan, karamdaman, kondisyon ng subfebrile o di-napipintong panandaliang temperatura ng katawan. Ang mga karaniwang klinikal syndromes ay lumitaw lamang pagkatapos ng ilang buwan. Ang pagkakasunud-sunod ng paglitaw ng mga syndromes, ang mga variant ng kanilang kombinasyon ay iba, na nagpapaliwanag ng polymorphism ng klinikal na larawan ng nodular polyarteritis.

Ang sindrom sa balat sa mga bata ay mas karaniwan kaysa sa mga matatanda. Ang karaniwang mga pagbabago sa balat ay isinasaalang-alang na lyvedo, subcutaneous o intradermal nodule at lokal na edema. Livedo (persistent cyanotic spot sa anyo ng mga sanga ng puno o binibigkas marbling) ay nangyayari sa karamihan ng mga pasyente, ay karaniwan sa mga malayo sa gitna paa't kamay, pagpapalit ng kulay mula sa maliwanag sa maputla sa kapatawaran. Single o multiple nodules palpate kasama ang kurso ng mga malalaking vessel at sa isang network ng livedo. Laban sa backdrop ng paggamot, nawawala sila pagkatapos ng ilang araw. Ang masakit na siksik na edema ay naisalokal sa mga kamay, paa, sa rehiyon ng mga kasukasuan; Habang nabubuo ang sakit, maaari silang mawala, o sa kanilang lugar, ang nekrosis ng balat ay nabuo.

Trombangiitichesky syndrome bubuo halos tuwing ikatlong pasyente na may juvenile polyarteritis at nagpapakita ng mabilis na pagbuo ng nekrosis ng balat at mauhog membranes, kanggrenahin malayo sa gitna paa't kamay. Ang prosesong ito ay sinamahan ng malubhang sakit ng paroxysmal, pati na rin ang pagsunog at paglalagablab sa lugar ng malalaking joints at distal limbs. Matapos ang appointment ng sapat na therapy, ang sakit ay titigil, ang foci ng skin necrosis at dry gangrene ng terminal phalanges ay unti-unting mummified at demarcated. Kasama ng balat nekrosis at distal gangrene, ang hugis ng wedge necrosis ng dila ay madalas na sinusunod. Epithelisasyon at pagpapagaling ng balat at mauhog lamad nekrosis mangyari sa ilang araw, mummified phalanges ay tinanggihan hindi mas maaga kaysa sa ikalawang buwan mula sa simula ng paggamot.

Neurological syndrome. Ang pagkatalo ng peripheral nervous system sa anyo ng walang simetrya na polyneuritis (maramihang mononeuritis) ay isang tampok na katangian ng klasikal na nodular polyarteritis. Ang polyneuritis ay nagiging sanhi ng hyperesthesia sa apektadong lugar; pagkatapos ay ang malubhang sakit ay lilitaw tulad ng isang pang-aalala, at pagkatapos ng ilang oras o linggo pagkalumpo ng iba't ibang mga bahagi ng limbs develops. Sa juvenile polyarteritis, ang pagkatalo ng peripheral nervous system ay karaniwang ipinakikita sa pamamagitan ng isang larawan ng mononeuritis. Sa simula ng pagpapatawad, ang mga paggalaw sa apektadong mga limbs ay naibalik. Bilang karagdagan, ang lahat ng mga pasyente sa aktibong panahon ay nakikilala ang mga sintomas ng pagkatalo ng autonomic na nervous system: progresibong pagbaba ng timbang, labis na pagpapawis, kasamaan ng sakit.

Abdominal syndrome. Ang mga pasyente ay madalas na siniyasat pag-atake ng sakit ng tiyan, na kung saan ay maaaring sinamahan ng pagtatae kababalaghan, pag-imbestiga lambot sa kahabaan ng bituka na walang mga palatandaan ng peritoneyal pangangati, katamtaman pagpapalaki ng atay. Sakit at dyspeptic phenomena mabilis na pumasa laban sa background ng pathogenetic therapy. Sa mga malubhang kaso, maaaring mag-isa ang solong o nagkakalat na ulcers, nekrosis o gangrene ng bituka, kabilang ang apendisitis.

Ang Renal syndrome na may bato na hypertension ay nangyayari sa klasikal na nodular polyarteritis. Espesyal na pansin ay dapat na katangian ng sakit ng Alta-presyon syndrome sanhi ng ischemia ng kidney juxtaglomerular patakaran ng pamahalaan sa paglabag sa mga mekanismo ng renin-angiotensin-aldosterone sistema. Ang mga pagbabago sa urinary sediment sa mga ganitong kaso ay hindi gaanong mahalaga (katamtaman na trace proteinuria at microhematuria), ang pagganap ng estado ng mga bato ay hindi nabalisa. Ang kalubhaan ng kondisyon ng mga bata at ang kabigatan ng pagbabala ay dahil sa isang patuloy na pagtaas sa presyon ng dugo, kung minsan ay umaabot sa mga halaga ng 220 / 110-240 / 170 mmHg. Ito ang mga pasyente na madalas na nakikita ang isang nakamamatay na kinalabasan. Sa positibong epekto ng therapy, nangyayari ang isang pagpapatawad. Ang antas ng presyon ng arteriya ay bumababa, ang mga pagbabago sa ihi na sediment nawawala.

Ang sindrom ng puso sa taas ng aktibidad ay sinusunod sa maraming mga pasyente, ngunit hindi ito tumutukoy sa pangunahing kalubhaan ng nodular polyarteritis. Sa clinically, ang mga pasyente ay nakilala ang pagpapalawak ng puso, binibigkas ang tachycardia, systolic murmur sa puso. Kapag instrumental pag-aaral ay maaaring magbunyag ng mga palatandaan ng coronary daloy ng dugo, koryente, mga pagbabago sa kalamnan puso, pericardial pagbubuhos, sa kaso ng Alta-presyon - myocardial hypertrophy. Laban sa background ng pathogenetic therapy, ischemic at nagpapaalab na pagbabago sa puso nawawala.

Pulmonary syndrome sa mga bata ay pinaka-clinical manifestations, ito nakita lamang ng mga X-ray pag-aaral ng paglaki ng vascular pattern, tyazhistosti mga ugat, paminsan-minsan - tulad ng sa proseso ng pagdirikit ng pleural sheet, hal mga larawan ng pneumonitis.

Mga karaniwang manifestations ng polyarteritis nodosa at bata pa polyarteritis katulad ngunit ang mga lokal na sintomas at syndromes ay naiiba dahil sa ang nangingibabaw na vascular patolohiya (laman-loob - sa classic nodular polyarteritis, paligid ng dugo sasakyang-dagat - sa juvenile polyarteritis).

[4], [5], [6], [7]

Ang kurso ng nodular polyarteritis

Ang kurso ng nodular polyarteritis ay maaaring talamak, subacute at talamak (relapsing). Sa talamak na kurso, ang isang maikling panimulang panahon at mabilis na pagbuo ng mga vascular lesyon ay sinusunod. Ang daloy ng Subacute ay may unti-unting pagsisimula, kadalasang nabanggit sa klasikal na nodular polyarteritis, ang mga palatandaan ng aktibidad ng sakit ay gaganapin sa loob ng 1-2 taon. Polyarteritis nodosa nauugnay sa hepatitis B virus, ay nangyayari na may Alta-presyon syndrome (madalas mapagpahamak), ay may isang mas talamak simula at madalas nakapanghihina ng loob mga kurso. Ang talamak na kurso na may alternation ng exacerbations at remissions nangyayari higit sa lahat sa juvenile polyarteritis. Sa unang taon ng exacerbation mangyari pagkatapos ng 0.5-1.5 taon, pagkatapos ng 2-4 exacerbations, pagpapatawad ay maaaring pahabain sa 5 taon o higit pa.

Klinika ng nodular polyarteritis depende sa pangunahing lokalisasyon ng vasculitis

Klinikal na variant	Mga nangungunang klinikal na sintomas at mga aktibong sindromang yugto
Classic	Arterial hypertension ng bato na simula. Maramihang mononeuritis. Ang coronaritis. Isolated o generalized necrotic lesion of the intestine. Mga marker ng hepatitis B virus
Juvenile	Sakit sa mga joints, muscles, hyperesthesia. Nodules, livedo, lokal na edema, polyneuritis. Thrombangiotic syndrome - foci ng skin necrosis, mucous membranes, distal gangrene