Antiphospholipid Syndrome at pinsala sa Bato: Mga Sintomas

Ang mga sintomas ng antiphospholipid syndrome ay naiiba sa pagkakaiba-iba. Ang polymorphism ng mga sintomas ay tinutukoy ng lokalisasyon ng thrombi sa mga ugat, arterya o maliit na intragonal vessel. Bilang isang panuntunan, ang mga thromboses ay magbalik sa alinman sa kulang sa hangin o sa arterial bed. Ang kombinasyon ng thrombotic occlusion ng peripheral vessels at vessels ng microcirculatory bed ay bumubuo ng clinical picture ng multi-organ ischemia na humahantong sa multiple organ dysfunction sa ilang mga pasyente.

Ang spectrum ng arterial at venous thromboses at ang clinical manifestations ng antiphosphipipid syndrome na dulot ng mga ito

Lokalisasyon	Mga sintomas
Brain vessels	Relapses ng talamak cerebrovascular aksidente, lumilipas ischemic atake, convulsions, korie, sobrang sakit, demensya, Guillain-Barre sindrom, trombosis, kulang sa hangin sinus
Vessels ng mata	Thrombosis ng mga pang sakit sa baga at veins ng retina, pagkasayang ng optic nerve, pagkabulag
Mga arterya ng spinal cord	Transverse myelitis
Coronary at intramyocardial vessels, valvular valves ng puso	Myocardial infarction, thrombotic microangiopathy ng intramyocardial vessels na may pag-unlad ng myocardial ischemia, pagkabigo sa puso, arrhythmia; trombosis ng shunt pagkatapos ng coronary artery bypass grafting; Endocarditis ng Liebman-Saks; Valvular defects (kadalasan ang kakulangan ng mitral na balbula)
Vessels ng baga	Mga pag-uugnay ng baga embolism (maliliit na sanga); pulmonary hypertension; hemorrhagic alveolitis
Mga vessel ng atay	Ischemic infarcts ng atay; Badda-Chiari syndrome
Mga Bato	Renal ugat trombosis, bato arterya trombosis, bato infarction, thrombotic microangiopathy
Vessels ng adrenal glands	Malubhang adrenal insufficiency, sakit na Addison
Balat ng balat	Reticulated atay, ulcers, palpable purpura, infarcts ng kuko kama, digital gangrena
Aorta at mga arterya sa paligid	Syndrome ng arko ng aorta; intermittent claudication, gangrene, aseptic necrosis of femur head
Peripheral veins	Thrombosis, thrombophlebitis, postphlebitic syndrome
Vessels ng inunan	Ang pangsanggol na pagkawala ng pangsanggol (pabalik-balik na kusang pagpapalaglag, antenatal fetal death, premature birth, mataas na dalas ng preeclampsia) dahil sa trombosis at infarction ng inunan

[1], [2], [3]

Pinsala sa bato

Ang mga bato ay isa sa mga pangunahing target na organo sa parehong pangunahin at pangalawang antiphospholipid syndrome. Trombosis maaaring naisalokal sa anumang bahagi ng vascular kama ng bato mula sa barrel ng bato arteries at ang kanilang mga sanga sa bato ugat, kabilang ang mga maliliit na intrarenal artery, arterioles at capillaries ng glomeruli. Depende sa antas ng sugat, ang lawak at rate ng prosesong pag-unlad trombookklyuzivnogo klinikal na larawan ay maaaring mag-iba mula sa talamak na kabiguan ng bato na may malubhang, minsan mapagpahamak Alta-presyon o wala ito sa minimum pantog syndrome, banayad na i-moderate Alta-presyon at dahan-dahan progresibong bato dysfunction.

Ang mga variant ng pinsala sa bato na may antiphospholipid syndrome

Lokalisasyon ng trombosis	Mga sintomas
Renal Vein Ang puno ng arterya ng bato (occlusion o stenosis) Ang mga sanga ng arterya ng bato Intrahlial arteries, arterioles, glomerulus capillaries	Malalang sakit sa bato, hematuria Renovascular hypertension, matinding renal failure Kidney infarction, renovascular hypertension Thrombotic microangiopathy

Thrombosis ng mga veins ng bato

Ang trombosis ng mga veins ng bato ay hindi madalas na pagpapakita ng antiphospholipid syndrome. Marahil bilang isang nakahiwalay na bato ugat trombosis sa lugar ng kinaroroonan, at kumalat thrombotic proseso ng mababa vena cava. Sa huling kaso, ang mga bilateral na lesyon ay madalas na nabanggit. Ang clinical larawan ng trombosis bato ugat ay depende sa tagal at kalubhaan ng kulang sa hangin hadlang, at ang one-sided o double-sided localization proseso. Ang isang biglaang kumpletong occlusion ng isang bato sa ugat medyo madalas na asymptomatically. Clinically nagpapakilala trombosis ng bato veins naroroon sa sakit ng iiba-iba ng intensity sa panlikod na rehiyon at ang mga bahagi ng tiyan, na kung saan ay dahil sa overstretching ng bato capsule, gross hematuria, proteinuria, at ang paglitaw ng isang bilang ng mga kaso ng biglaang unexplained pagkasira ng bato function. Ang huling sintomas ay mas karaniwan para sa bilateral thrombotic na proseso. Hanggang ngayon, ang diagnosis ng thrombosis ng mga veins ng bato ay nagdudulot ng ilang mga paghihirap, dahil sa madalas na asymptomatic na kurso.

Ang trombosis o stenosis ng mga arteryang bato

Talunin bato arteries sa antiphospholipid syndrome iniharap ang kanilang buong hadlang sa pamamagitan ng thrombus pagbuo sa lugar ng kinaroroonan o fragment thrombotic embolism mga overlay mula sa mga nahawaang valves at stenosis dahil sa thrombus organisasyon recanalization na may o walang pag-unlad ng fibrosis at vascular pader. Ang pangunahing klinikal sintomas ng vaso-occlusive lesyon ng bato arteries ay renovascular Alta-presyon, ang kalubhaan ng kung saan ay depende sa rate ng hadlang, ang kalubhaan (kumpleto, hindi kumpleto) at localization (single-panig, i-double-sided). Ang mga kadahilanang ito mag-ambag sa ang posibilidad ng pagbuo ng talamak ng bato kabiguan, sa ilang mga kaso sinamahan ng renovascular hypertension Malakas oliguric talamak ng bato kabiguan ay partikular na katangian ng bilateral bato arterya trombosis. Sa huli kaso ng kumpletong hadlang ng sasakyang-dagat lumen ay maaaring bumuo ng bilateral cortical nekrosis na may hindi maibabalik bato dysfunction. Sa panahon ng talamak na vaso-occlusive proseso at hindi kumpletong hadlang point renovascular Alta-presyon na may iba't ibang kalubhaan ng talamak ng bato kabiguan. Sa kasalukuyan, ang pagkatalo ng bato arteries kaugnay sa antiphospholipid syndrome, ay makikita bilang isa pang dahilan ng renovascular Alta-presyon bilang karagdagan sa atherosclerosis, vasculitis at fibromuscular dysplasia. Sa mga batang pasyente na may malubhang Alta-presyon antiphospholipid syndrome na may lesyon ng bato arteries ay dapat na kasama sa hanay ng mga diagnostic paghahanap.

Ang pagkatalo ng mga maliliit na intracranial vessel (APS na kaugnay nephropathy)

Sa kabila ng kahalagahan ng trombosis ng bato arteries at veins, ang kanilang pag-unlad ay na-obserbahan sa mga pasyente na may antiphospholipid syndrome mas madalas kaysa sa pagkawala ng mga maliliit na intrarenal sasakyang-dagat, na kung saan ay batay sa thrombotic microangiopathy (tingnan. "Thrombotic microangiopathy").

Klinikal at morphological manifestations at mga tampok ng ang pathogenesis ng thrombotic microangiopathy loob antiphospholipid syndrome ay katulad ng sa mga ng iba pang mga microangiopathic syndromes, lalo na sa HUS at TTP. Thrombotic microangiopathy intrarenal vascular systemic lupus erythematosus ay inilarawan P. Klemperer et al. Sa 1941, katagal bago sila nabuo ng isang ideya ng antiphospholipid syndrome, at mula noong unang bahagi ng 80-ies ng XX siglo trombosis ng glomerular capillaries at arterioles intrarenal na may lupus nepritis naging kaugnay sa nagpapalipat-lipat ng lupus anticoagulant o mataas na titer ng ACL. Bato thrombotic microangiopathy sa mga pasyente na may pangunahing antiphospholipid syndrome ay unang inilarawan P. Kincaid-Smith et al. Noong 1988. Sa pamamagitan ng pagmamasid sa mga dynamics ng morphological pagbabago sa mga kababaihan sa bato na walang mga palatandaan ng systemic lupus erythematosus, ngunit lipat lupus anticoagulant, pagbubuntis-sapilitan kabiguan ng bato at pabalik-balik pagkalaglag, mga may-akda iminungkahing ang pagkakaroon ng isang bagong paraan ng thrombotic microvascular lesyon na nauugnay sa pagkakaroon ng lupus anticoagulant. 10 taon mamaya, sa 1999, D. Nochy et al. Kami ay nai-publish ang unang clinical-morphological pag-aaral ng sakit sa bato sa 16 mga pasyente na may pangunahing antiphospholipid syndrome, kung saan pinag-aralan ng morphological katangian natatanging vascular sugat sa bato taglay na antiphospholipid syndrome, at inaalok sa kanya dito, ang terminong "nephropathy kaugnay sa antiphospholipid syndrome. Ang tunay na saklaw ng nephropathy kaugnay sa antiphospholipid syndrome ay hindi tiyak na, gayunpaman, ayon sa paunang data, ito ay 25% sa pangunahing antiphospholipid syndrome at 32% sa pangalawang sa mga pasyente na may systemic lupus erythematosus. Sa karamihan ng mga kaso, pangalawang antiphospholipid syndrome nephropathy kaugnay sa syndrome na ito, na sinamahan ng lupus nepritis, ngunit maaari ring bumuo ng isang malayang anyo ng bato sakit sa mga systemic lupus erythematosus.

Mga sintomas ng pinsala sa bato na may antiphospholipid syndrome

Mga sintomas ng pinsala sa bato na nauugnay sa antiphospholipid syndrome ay banayad at ay madalas na relegated sa background sa paghahambing na may malubhang vaso-occlusive lesyon sa ibang bahagi ng katawan (central nervous system, puso, baga), na kung saan ay nai-iniulat sa mga pasyente na may pangunahing antiphospholipid syndrome, na hahantong sa late diagnosis ng nephropathy. Sa kabilang banda, sa systemic lupus erythematosus sintomas nephropathy nauugnay sa antiphospholipid syndrome ay maaaring lihim maliwanag mga palatandaan ng lupus nepritis, na kung saan ay matagal na itinuturing ang tanging nangingibabaw na anyo ng bato patolohiya. Kaugnay nito, nephropathy kaugnay sa antiphospholipid syndrome, madalas na hindi isaalang-alang kapag ang pagpili ng therapeutic taktika at pagbabala pagsusuri tulad ng sa pangunahing at sekundaryong antiphospholipid syndrome.

• Ang pinakakaraniwang sintomas ng pinsala sa bato sa APS-AG, nakasaad sa 70-90% ng mga pasyente na may pangunahing antiphospholipid syndrome. Karamihan sa kanila ay mga rehistradong katamtaman Alta-presyon, sa ilang kaso, lumilipas, kahit na ito ay posible ang pag-unlad at mapagpahamak Alta-presyon na may pinsala sa utak at mata pag-unlad ng hindi maibabalik talamak ng bato kabiguan. Ang ganitong uri ng daloy ay inilarawan pangunahin sa sakuna ng antiphospholipid syndrome. Ang pangunahing pathogenetic mekanismo ng Alta-presyon nephropathy kaugnay sa antiphospholipid syndrome, ayon sa pag-activate ng RAAS bilang tugon sa bato ischemia, at sa ibang pagkakataon yugto din sa pagbabawas ng kanilang mga function. Katibayan ng bato ischemia dominanteng papel sa pathogenesis ng Alta-presyon ay ang pagtuklas apparatus reninsoderzhaschih hyperplasia juxtaglomerular cell sa bato semi-open biopsy o sa autopsy. Sa ilang mga pasyente na may mataas na presyon ng dugo ay maaaring ang tanging sintomas ng pinsala sa bato, ngunit sa karamihan ng mga kaso magbunyag ng kanyang kumbinasyon na may mga palatandaan ng may kapansanan sa bato function.
• Ang isang tampok ng nephropathy na nauugnay sa antiphospholipid syndrome ay isang maagang paghihiwalay sa GFR, na kung minsan ay humahantong sa isang pang-matagalang pagkagambala ng pag-andar ng bato ng nitrogen. Ang kakulangan ng bato, bilang isang panuntunan, ay ipinahayag nang mahinahon at may isang dahan-dahang pag-usad ng kurso. Ang progreso ng talamak na kabiguan sa bato ay mas madalas na nauugnay sa arterial hypertension. Ang hindi maibabalik na talamak na kabiguan ng bato, na bumubuo sa mga pasyenteng may malubhang antiphospholipid syndrome, ay inilarawan lamang sa kumbinasyon ng mga malignant na hypertension ng arterya.
• Ang ihi syndrome ay naroroon sa karamihan ng mga pasyente na may katamtamang nakahiwalay na proteinuria. Ang pag-unlad ng nephrotic syndrome ay posible at hindi ibubukod ang diagnosis ng nephropathy na nauugnay sa antiphospholipid syndrome. Bilang isang patakaran, lumalaki ang proteinuria ay nabanggit na may malubhang, hindi maganda ang naituwid na arterial hypertension. Ang hemematuria ay hindi isang pangkaraniwang tanda ng nephropathy na nauugnay sa antiphospholipid syndrome: ito ay bumubuo sa mas mababa sa 50% ng mga pasyente sa kumbinasyon ng proteinuria. Ang di-ihiwalay na microhematuria o macrohematuria ay hindi inilarawan.

Marahil talamak at talamak na kurso ng nephropathy na nauugnay sa antiphospholipid syndrome, na may pangunahing antiphospholipid syndrome.

• Sa talamak na sa panahon ng mark formation ostronefriticheskogo syndrome nailalarawan sa pamamagitan ng proteinuria at malubhang microhematuria na sinamahan ng hypertension at mataas dugo creatinine konsentrasyon.
• Panmatagalang nailalarawan sa pamamagitan ng karamihan ng mga pasyente sa gayon tinatawag na syndrome ng vascular nephropathy, kinakatawan ng isang kumbinasyon ng Alta-presyon at banayad bato dysfunction, mas mabuti ng pagsasala, na may minimal na ihi syndrome. Ang isang maliit na bilang ng mga pasyente na may talamak na kurso ng AFS-nephropathy ay may nephrotic syndrome.

Sa mga pasyente na may pangalawang antiphospholipid syndrome sa systemic lupus erythematosus at maaaring bumuo ng nephropathy kaugnay sa antiphospholipid syndrome, na sa karamihan ng mga kaso ay pinagsama kasama lupus nepritis. Kaya ito ay hindi sinusunod ugnayan sa pagitan ng pagkakaroon ng nephropathy kaugnay sa antiphospholipid syndrome at morphological uri ng lupus nepritis. Sa mga pasyente na may isang kumbinasyon ng lupus nepritis at nephropathy kaugnay sa antiphospholipid syndrome, madalas tandaan ang mga mabibigat na Alta-presyon at bato kapansanan kaysa sa mga pasyente na may nakahiwalay na lupus nepritis, at sa morphological eksaminasyon madalas na nagpapakita interstitial fibrosis. Ang isang maliit na porsyento ng mga pasyente na may systemic lupus erythematosus nephropathy kaugnay sa antiphospholipid syndrome ay maaaring ang tanging paraan ng pinsala sa bato, pagbuo sa kawalan ng mga palatandaan ng lupus nepritis. Sa kasong ito, ang kanyang mga klinikal na mga sintomas sa anyo ng pagtaas ng kabiguan ng bato, malubhang Alta-presyon, proteinuria at hematuria halos gayahin ng isang larawan ng mabilis na umuunlad lupus nepritis.