Sakit sa polycystic kidney sa mga may sapat na gulang: sintomas

Ang mga sintomas ng polycystic kidney ay nahahati sa bato at extrarenal.

Mga sintomas ng bato ng polycystic disease sa mga matatanda

• Talamak at permanenteng sakit sa lukab ng tiyan.
• Hematuria (micro- o macrohematuria).
• Arterial hypertension.
• Impeksiyon ng ihi na lagay (pantog, parenkiyma ng bato, mga cyst).
• Nephrolithiasis.
• Nefromgegalia.
• Pagkabigo ng bato.

Ang mga sintomas ng extrarenal ng polycystic disease sa mga matatanda

• Gastrointestinal:
  • mga ugat sa atay;
  • mga cyst sa pancreas;
  • diverticulum ng bituka.
• Cardiovascular:
  • mga pagbabago sa mga balbula ng puso;
  • intracerebral aneurysms;
  • aneurysm ng thoracic at aorta ng tiyan.

[1], [2], [3], [4], [5]

Mga sintomas ng bato ng polycystic disease sa bato

Ang unang sintomas ng polycystic sakit sa bato, ay karaniwang develops sa pagitan ng edad ng tungkol sa 40 taon, ngunit ang simula ng sakit ay maaaring bilang maaga (hanggang sa 8 taon), at mamaya (pagkatapos ng 70 taon). Ang pinaka-madalas na klinikal na palatandaan ng polycystic na sakit sa bato ay masakit sa lukab ng tiyan (o likod) at hematuria.

Ang sakit sa lukab ng tiyan ay lilitaw sa mga unang yugto ng sakit, maaaring ito ay pana-panahon o permanenteng at nag-iiba sa intensity. Ang mga matinding sakit ay madalas na nagpapilit ng mga pasyente na kumuha ng malaking bilang ng analgesics, kabilang ang mga NSAID, na sa katulad na kalagayan ay maaaring mag-ambag sa pagpapaunlad ng hypertension at pagbawas ng function ng bato. Kadalasan dahil sa kasidhian ng sakit, kinakailangan ang pagpapakilala ng mga gamot na pampamanhid. Ang simula ng sakit na sindrom ay nauugnay sa pagluwang ng capsule ng mga bato.

Hematuria, madalas microhematuria, ay ang ikalawang nakamamanghang sintomas ng polycystic disease sa mga matatanda. Mahigit sa isang-katlo ng mga pasyente ay pana-panahong nakakaranas ng mga episodes ng macrohematuria. Sila ay napatunayang sa pamamagitan ng pag-unlad ng trauma o isang napakalaking pisikal na pagkarga. Ang dalas ng episodes ng macrogemuria ay nagdaragdag sa mga pasyente na may masakit na nadagdagan na bato at may mataas na hypertension ng arterya. Ang pagkakaroon ng mga salik na ito ay dapat isaalang-alang bilang panganib ng pagbuo ng pagdurugo ng bato. Ang iba pang mga sanhi ng hematuria ay kasama ang paggawa ng maliliit o pagkasira ng mga vessels ng dugo sa cyst wall, infarcts ng bato, impeksyon o pagpasa ng mga bato sa bato.

Arteryal hypertension ay napansin sa 60% ng mga pasyente na may polycystic sakit sa bato bago ang simula ng talamak ng bato kabiguan. Tumaas na presyon ng dugo ay maaaring maging ang unang clinical pag-sign ng sakit at upang bumuo nasa kabataan; Tulad ng pagtaas ng edad, ang dalas ng pagtaas ng hypertension. Isang katangian tampok ng arterial hypertension sa polycystic sakit sa bato - pagkawala ng circadian ritmo ng presyon ng dugo sa patuloy na mataas na halaga o kahit na taasan ito sa panahon ng gabi at maagang umaga oras. Ito likas na katangian ng Alta-presyon at matagal ang kanyang pag-iral magkaroon ng isang damaging na epekto sa mga organo target: ang puso, na nagdudulot sa pag-unlad ng kaliwa ventricular hypertrophy at kabiguan ng kanyang dugo supply ng, na lumilikha ng panganib ng myocardial infarction, pati na rin ang mga bato, makabuluhang pagpapabilis ng tulin ng lakad ng pag-unlad ng bato hikahos.

Ang Genesis ng arterial hypertension ay nauugnay sa ischemia na humahantong sa pag-activate ng RAAS at sodium retention sa katawan.

Ang protina, bilang isang patakaran, ay ipinahayag na bahagyang (hanggang sa 1 g / araw). Ang katamtaman at malakas na proteinuria ay nagpapabilis sa pag-unlad ng kabiguan ng bato at nagpapalala sa pangmatagalang pagbabala ng mga pasyente.

Ang impeksiyon sa ihi ay kumplikado sa kurso ng sakit sa halos 50% ng mga kaso. Sa mga kababaihan, ito ay nagiging mas madalas kaysa sa mga kalalakihan. Ang impeksyon ng ihi ay maaaring magpakita ng cystitis at pyelonephritis. Ang pag-unlad ng mataas na lagnat, nadagdagan sakit, pyuria nang walang ang hitsura ng leukocyte cylinders, pati na rin ang kawalan ng damdamin sa karaniwang therapy para pyelonephritis ipahiwatig ang pagkalat ng pamamaga sa mga nilalaman ng bato cysts. Sa mga sitwasyong ito, ang diagnosis ay nakumpirma sa pamamagitan ng ultrasound data, nag-scan sa galyum o ang mga resulta ng CT ng mga bato.

Ang mga unang palatandaan ng kapansanan sa paggamot ng bato - isang pagbaba sa kamag-anak na density ng ihi, ang pag-unlad ng polyuria at nocturia.

Ang mga sintomas ng extrarenal ng polycystic kidney at ang mga komplikasyon ng polycystic disease sa mga matatanda

Kasama ng pinsala sa bato sa polycystic disease, ang mga anomalya sa istraktura ng iba pang mga organo ay madalas na napansin.

Ang mga cyst sa atay ay ang pinaka-madalas (38-65%) sintomas ng non-renal ng polycystic disease sa bato. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga cyst ng atay ay hindi lilitaw nang klinikal at hindi nakakaapekto sa pag-andar ng organ.

Na may mataas na dalas (hanggang sa 80% o higit pa), lalo na sa yugto ng talamak na kabiguan ng bato, ang mga pasyente ay bumuo ng mga gastrointestinal lesyon. Sa paghahambing sa pangkalahatang populasyon, sa isang polycystosis sa 5 beses na mas madalas diverticulums ng isang bituka at isang luslos ay natagpuan out.

Sa isang ikatlo ng mga pasyente na may polycystic disease sa bato, ang mga pagbabago sa aorta at mitral valvular ay diagnosed , habang ang sugat ng tricuspid valve ay bihirang.

Sa ilang mga kaso, ang mga cyst ng mga ovary, matris, esophagus at utak ay napansin.

Ang atensyon ay iginuhit sa mataas (8-10%) dalas ng tserebral vascular lesyon na may pag-unlad ng aneurysms. Ang tagapagpahiwatig na ito ay doble, kung ang mga pasyente ay masuri na may namamana na pagmamana para sa pinsala sa mga sisidlan ng utak.

Ang pagkasira ng mga aneurysm sa pagbuo ng subarachnoid dumudugo ay isang pangkaraniwang dahilan ng pagkamatay ng mga pasyenteng ito sa ilalim ng edad na 50 taon. Ang panganib ng aneurysm rupture ay nagdaragdag sa pagtaas ng laki at itinuturing na mataas para sa isang aneurysm ng higit sa 10 mm. Ang pagkakaroon ng naturang edukasyon ay itinuturing na isang indikasyon para sa paggamot ng kirurhiko.

Sa kasalukuyan, para sa pagsusuri ng mga tserebral vascular lesyon sa mga polycystic kidney ay matagumpay na nalalapat ang MRI ng utak. Gamit ang pamamaraang ito, posibleng i-diagnose ang aneurysms ng mga vessel ng tebe na mas mababa sa 5 mm ang laki. Ang pamamaraan ay inirerekomenda bilang isang screening para sa pagsusuri ng mga tao na may isang namamana na pasanin dahil sa mga komplikasyon ng cerebrovascular.

Ang pinakakaraniwang komplikasyon ng polycystic kidney disease:

• dumudugo sa mga cyst o retroperitoneal space;
• impeksiyon ng mga cyst;
• pagbuo ng bato bato;
• pag-unlad ng polycythemia.

Ang pagdurugo sa mga cyst o retroteritoneal na espasyo na klinikal na ipinakita ng macrogemuria at sakit na sindrom. Ang mga sanhi ng kanilang pag-unlad ay maaaring maging mataas na arterial hypertension, pisikal na stress o pinsala sa tiyan. Ang mga yugto ng dumudugo sa mga cyst, habang sinusunod ang proteksiyon ng rehimen, kadalasang dumadaan sa kanilang sarili. Kung may hinala sa pagdurugo sa retroperitoneal space, ang diagnosis ng ultrasound, computed tomography o angiography ay gumanap, at kapag ang mga komplikasyon ay nakumpirma, ang isyu ay nalutas sa surgically.

Ang pangunahing kadahilanan ng panganib para sa impeksyon sa mga cyst ng bato ay ang impeksiyon sa ihi; mas madalas ang pinagmulan ng impeksyon ay nagiging hematogenous infection. Sa napakalaki karamihan ng mga cyst ay nakilala Gram-negatibong flora. Ang pangangailangan ng pagtagos ng isang antibacterial substance sa cyst ay lumilikha ng mga problema sa paggamot ng mga nahawaang mga cyst. Ang ganitong mga katangian nagtataglay ng isang lipophilic antimicrobials na may isang disosasyon na nagpapahintulot sa isang sangkap upang tumagos ang cysts acidic daluyan para sa 1-2 na linggo. Kabilang dito ang mga fluoroquinolones (ciprofloxacin, levofloxacin, norfloxacin ofloxacin) at chloramphenicol, at trimethoprim pinagsama sa sulfanilamide - co-trimoxazole (trimethoprim-sulfamethoxazole). Aminoglycosides at penicillin halos hindi maarok sa cysts hindi maipon sa kanila, na may kaugnayan sa kung saan ang mga gamot ay hindi epektibo.

Nephrolithiasis kumplikado sa kurso ng polycystic kidney sa higit sa 20% ng mga pasyente. Kadalasan ay matatagpuan sa polycystic disease, urate, oxalate o kaltsyum stone. Ang mga dahilan para sa kanilang pormasyon ay mga paglabag sa metabolismo at pagpasa ng ihi.

Ang madalas na komplikasyon ng polycystic kidney disease ay polycythemia. Ang Genesis ay nauugnay sa labis na produksyon ng utak na substansiya ng bato ng erythropoietin.

Progression of renal failure

Sa karamihan ng mga pasyente na may mga polycystic na bato bago ang edad na 30, ang normal na kalagayan ng kidney ay nananatiling normal. Sa kasunod na mga taon, sa halos 90% ng mga kaso, ang iba't ibang antas ng pagkabigo ng bato ay nabuo. Ipinakikita na ang rate ng paglala ng talamak na kabiguan ng bato ay higit sa lahat ay tinutukoy ng genetic factors: ang genotype ng polycystic disease sa bato, sex at lahi. Ipinakikita ng mga eksperimental at klinikal na pag-aaral na sa 1 st uri ng polycystic na bato, ang terminal failure ng bato ay bumubuo ng 10-12 taon na mas maaga kaysa sa polycystosis ng pangalawang uri. Sa mga lalaki, ang terminal failure ng bato ay bumubuo ng 5-7 taon na mas mabilis kaysa sa mga kababaihan. Ang isang mas mataas na rate ng progreso ng talamak na kabiguan ng bato ay nabanggit sa mga indibidwal ng lahi ng African-American.

Bilang karagdagan sa mga genetic na tampok, ang hypertension ay may mahalagang papel sa paglala ng kabiguan ng bato. Ang mekanismo ng epekto ng mataas na presyon ng arterya sa pag-andar ng bato sa polycystic kidney ay hindi naiiba mula sa na sa ibang mga pathologies ng bato.

Napakahalaga para sa isang doktor na makilala ang mga sintomas ng polycystic disease sa bato, dahil ang isang di-wastong pagsusuri ay maaaring magdulot ng isang pasyente ng isang buhay.