Paggamot ng acromegaly at gigantism

Ang paggamot ng acromegaly ay dapat na komprehensibo at isinasagawa na isinasaalang-alang ang form, yugto at bahagi ng aktibidad ng sakit. Ito ay lalo na itinuro sa pagbabawas ng mga antas ng suwero paglago hormone pamamagitan ng pagpigil ng marawal na kalagayan o pag-alis ng mga aktibong paglago ng hormone secreting tumor, na kung saan ay nakakamit sa pamamagitan ng radiological, kirurhiko, pharmacological therapy at kumbinasyon hinggil doon. Ang katumpakan ng pagpili ng paraan ng paggamot at ang kakayahang ito ay ang pag-iwas sa pag-unlad ng kasunod na mga komplikasyon. Kung may mga komplikasyon na kaugnay sa pagkawala ng pag-andar ng pitiyuwitari tropic, paglabag sa mga functional aktibidad ng iba't-ibang mga organo at mga sistema ay nangangahulugan na konektado sa paggamot, corrective neurological, Endocrine at metabolic disorder.

Ang pinaka-karaniwang paraan ng pagpapagamot ng sakit ay kinabibilangan ng iba't-ibang uri ng mga panlabas na radiation (radiotherapy, ang katawan-in-therapy mezhutochno- pitiyuwitari rehiyon, ang proton beam pag-iilaw ng ang pitiyuwitari glandula). Mas mababa karaniwang ginagamit sa pagtatanim ng radioisotopes pitiyuwitari - ginto ( ¹⁹⁸ Au) at yttrium ⁹⁰ I) - upang sirain ang tumor cell pati na rin ang tumor cryosurgery na may liquid nitrogen. Ang pag-iinit ng pituitary gland ay nagiging sanhi ng perivascular hyalinosis, na nangyayari ng 2 o higit pang mga buwan pagkatapos ng pag-iilaw. Kabilang sa mga nakalistang pamamaraan, ang pinaka-maaasahan ay ang pag-iilaw ng pitiyitimong may isang proton beam (sa isang dosis ng 45 Gy hanggang 150 Gy, depende sa dami ng tumor). Pag-iilaw ng ipinakita sa aktibong phase ng acromegaly at kawalan ng visual at mabilis na pag-unlad ng mga neurological disorder, ipinahayag cephalgic syndrome, pati na rin sa ineffectiveness ng bago surgery o contraindications dito.

Ang mga pahiwatig para sa kirurhiko paggamot ay ngayon pinalawak nang malaki. Kung ang pitiyuwitari tumor ay maliit at hindi mapalawak nang higit sa sella, ang paraan ng pagpili ay pumipili transnasal transsphenoidal prostatectomy, na kung saan ay nagbibigay ng isang direktang epekto sa ang pitiyuwitari tumor na may minimum na pinsala sa nakapaligid na tisyu. Ang mga komplikasyon na nauugnay sa operasyon (liquorrhea, meningitis, hemorrhage), ay bihirang (mas mababa sa 1% ng mga kaso). Na may makabuluhang pitiyuwitari tumor laki at extrasellar paglago, adenomectomy ay ginanap sa pamamagitan ng transfrontal access. Ang indikasyon para sa operasyong ito ay isang progresibong visual field pagkawala, neurological disorder, paulit-ulit na pananakit ng ulo, pati na rin ang hinala ng isang mapagpahamak tumor.

Ang maagang mga palatandaan ng clinical kapatawaran nauugnay paglaho pawis, pagbabawas ng skinfold kapal at laki ng soft tissue, pagbabawas ng edema, normalisasyon ng presyon ng dugo at karbohidrat metabolismo. Layunin criterion ng kasapatan ng paggamot ay upang mabawasan ang antas ng paglago ng hormone sa dugo suwero ng orihinal na makabalighuan pagkawala ng sensitivity sa paglago hormon tireoliberinu, L-dopa, Parlodel. Ang mga pamamaraan na inilarawan ay ang tanging sapat para sa kontrol ng somatotropic pagtatago sa mga pasyente na may pitiyuwitari anyo ng acromegaly. Ang positibong epekto ng pag-iilaw ay nakasaad sa 60% ng mga kaso. Ang pagbawas ng antas ng hormong paglago sa dugo at pagpapataw ng sakit ay kadalasang sinusunod ng 1-2 taon pagkatapos ng pag-iilaw. Sa kaso ng interbensyon sa kirurhiko, ang positibong epekto ay mas naunang nagsiwalat. Ang pinakamainam na opsyon dito ay isang kombinasyon ng kirurhiko paggamot na sinusundan ng radiotherapy.

Ang ideya ng sentro ng pinagmulan ng acromegaly ay nagpapakilala sa pagpapakilala sa clinical practice ng mga droga na pumipili sa mga partikular na monoaminergic system ng utak at itinutuwid ang pagtataguyod ng paglago ng hormon. Ang isang positibong epekto sa acromegaly ng alpha-adrenoblockers (phentolamine) at mga antiserotonergic na gamot (cyproheptadine, metisergide) ay inilarawan.

Ang positibong epekto ng dopaminergic receptor sa sakit stimulants (L-DOPA, apomorphine, bromocriptine at ang kanyang analogs - abergin, pergolide, norprolak). Ang pinaka-promising ng mga bawal na gamot sa seryeng ito ay Parlodelum (2-bromo-a-ergocryptine, bromocriptine) - semisynthetic sakit mula sa amag alkaloyde na nagtataglay pumipili, pang-kumikilos pagharang somatotropic pagtatago. Karaniwan ang gamot nagpo-promote ng antas ng dugo ng paglago hormone, samantalang sa acromegaly, ayon sa iba't ibang mga may-akda, tungkol sa 40-60% ng mga kaso doon ay isang makabalighuan bilang tugon sa administration ng gamot, na kung saan ay ipinahayag sa isang makabuluhang pagbaba sa antas ng paglago hormone. Ang manipestasyon ng kababalaghan na ito ay kaugnay na may pagbabago sa receptor aktibidad adenomatous cells na katangian ng hypothalamic form na acromegaly. Application Parlodel pagbubutihin ang klinikal na kalagayan at sa pagpapanumbalik ng may kapansanan sa pag-andar sang-ayon sa normalisasyon ng biochemical at hormonal mga parameter. Sa ilalim ng impluwensiya ng Parlodel na nagiging sanhi ng isang nababaligtad blockade gipersekretsiisomatotropnogo hormone, ang isang pagtaas sa ang bilang ng mga elektron-siksik granules sa saytoplasm ng cell tumor at paglabag ng exocytosis, na nagpapahiwatig na ang mga pagbabago sa hormon pagtatago, hindi synthetic kakayahan ng mga tumor na mga cell.

Bago magsimula ang paggamot ay dapat magtatag ng isang antas ng sensitivity sa gamot sa pamamagitan ng isang solong iniksyon ng 2.5 mg (1 tablet) ng parlodel. Ang pagbawas ng antas ng somatotropic hormone sa serum ng dugo sa pamamagitan ng 50% o higit pa mula sa paunang para sa 4 na oras matapos ang pagkuha ng gamot ay isang criterion ng pagiging epektibo nito sa kasunod na pang-matagalang paggamit. Ang unang dosis ng gamot ay 2.5 mg na may unti-unting pagtaas. Ang parlodel ay pinangangasiwaan ng 6 na oras (4 beses sa isang araw) pagkatapos kumain. Ang pinakamainam na therapeutic na dosis ay 20-30 mg bawat araw. Ang pagiging epektibo ng therapy ay hindi apektado ng unang antas ng paglago hormon, pre-paggamot, pati na rin ang mga pagkakaiba sa kasarian at edad. Sa matagal na paggamit, maaaring may "slippage" syndrome, ibig sabihin, pagkawala ng sensitivity sa gamot, na nangangailangan ng pagtaas sa dosis o pagbabago sa paraan ng paggamot.

Ang paggamit ng bawal na gamot sa pagkakaroon ng pagiging sensitibo dito ay ipinahiwatig sa kumbinasyon ng mga karaniwang pamamaraan ng paggamot. Ang parlodel ay inirerekomendang gamitin bilang isang paraan ng preoperative na paghahanda, pati na rin sa panahon pagkatapos makumpleto ang radiation treatment bago ang paglitaw ng klinikal na epekto ng pag-iilaw. Bilang isang monotherapy, maaari itong magamit sa kawalan ng kakayahan o contraindications sa mga karaniwang pamamaraan ng pagpapagamot ng acromegaly. Sa kasong ito, ang therapy na may parlodel ay dapat na isagawa para sa buhay, dahil kahit na sa pang-matagalang paggamit ng bawal na gamot, ang pag-withdraw ay humahantong sa isang paulit-ulit na pagtaas sa antas ng paglago hormone at isang exacerbation ng sakit.

Promising paraan kung saan upang makontrol ang somatotropic pagtatago sa acromegaly, isang somatostatin, ngunit ang maikling tagal ng pagkilos nito naglilimita sa laganap na klinikal na paggamit ng mga gamot. Sa ngayon somatostatin analogues na may isang tagal ng hanggang sa 9 oras. Ang pagpapakilala ng pinalawak na anyo ng somatostatin ay magbibigay-daan para sa epektibong pagwawasto ng physiological function na sa paglago hormone form na nauugnay sa hypersecretion ng paglago hormone. Sa kasalukuyan, ang mga sumusunod na somatostatin analogues ay ginagamit: octreotide (200-300 mg / araw), octreotide depot - Sandostatin-LAR (3-30 mg / m 1 beses sa 28 araw), intranasal anyo octreotide (500 ug / araw).

Ang sintomas ng paggamot ng acromegaly ay nauugnay sa pagwawasto ng mga umiiral na endocrine at somatic disorder. Dahil ang diabetes mellitus na may acromegaly ay nailalarawan sa pamamagitan ng malubhang insulin resistance, mas mainam na gamitin ang oral hypoglycemic na gamot, pangunahin mula sa biguanide group. Sa pagkakaroon ng pangalawang hypothyroidism ng thyroid gland, adrenal glands, gonads, bayad na hormone replacement therapy ay ginaganap.

Pagbabala, pag-iwas sa acromegaly at gigantism

Ang pagbabala para sa acromegaly ay pangunahing tinutukoy ng kalubhaan ng tumor syndrome at ang kakaibang uri ng kurso ng sakit. Sa pamamagitan ng isang benign kurso, ang pagbabala tungkol sa buhay at kapasidad ng trabaho ay kanais-nais. Ang sapat na paggamot ay nag-aambag sa pang-matagalang pagpapataw ng maraming taon. Sa malubhang kurso, ang pagbabala ay natutukoy ng pagiging maagap ng pag-alis ng tumor. Ang nakamamatay na kinalabasan, bilang isang patakaran, ay isang resulta ng cardiovascular at pulmonary insufficiency, pati na rin ang mga tserebral disorder at diabetes mellitus. Ang kakayahang magtrabaho ng mga pasyente ay nakasalalay sa yugto at kurso ng sakit. Sa kaaya-aya acromegaly, ang kakayahang magtrabaho magpatuloy sa mahabang panahon. Paulit-ulit na pagkawala ng kahusayan na kaugnay sa pagpapaunlad panhypopituitarism, visual at neurological disturbances, malinaw na pagbabago ng osteoarticular patakaran ng pamahalaan, ang paglala ng cardiopulmonary failure, malubhang diabetes.

Ang mga pasyente na may acromegaly ay nangangailangan ng patuloy na follow-up sa endocrinologist, neurologist, at ophthalmologist.

Walang malinaw na data sa pagiging epektibo ng acromegaly prophylaxis. Ang hitsura ng lumilipas na mga pagbabago sa acromegaloid sa mga kababaihan sa panahon ng pagbibinata o sa panahon ng pagbubuntis ay isang kamag-anak na kontraindiksyon para sa mga kasunod na pagbubuntis. Ang ganitong mga pasyente ay dapat umiwas sa pagpapalaglag, pagkakastor. Mula sa mga posisyon na ito, ang tamang paggamot ng hypergonadotropic hypogonadism, climacteric syndrome ay ang pag-iwas sa acromegaly. Ang pag-iwas sa mga komplikasyon na nauugnay sa sakit ay nabawasan sa napapanahong pagsusuri ng acromegaly at ang kasapatan ng paggamot.