Paggamot ng malalang sakit na granulomatous

Ang paggamot ng mga pasyente na may malalang granulomatous disease ay kabilang ang:

• Pag-iwas sa mga impeksiyon sa pamamagitan ng pagbabakuna at pagbubukod ng mga contact na may posibleng mga mapagkukunan ng impeksiyon.
• Kontra sa sakit na paggamit ng permanenteng trimethoprim-sulfamethoxazole at 5 mg / kg bawat araw ng trimethoprim at antifungal ahente (itraconazole 200 mg / araw. Per os, ngunit hindi higit sa 400mg / araw.).
• Bilang maaga hangga't maaari, swings antibacterial at antifungal therapy parenterally sa mataas na dosis sa kaganapan ng nakakahawa komplikasyon. Ang tagal ng therapy ay nakasalalay sa kalubhaan ng sakit at maaaring mula sa ilang linggo (na may purulent lymphadenitis) hanggang ilang buwan (na may mga abscesses sa atay).

Sa kaso ng aspergillosis nakaraang inilapat matagal na therapy na may amphotericin B (mas maganda liposomal) sa isang dosis ng 1-1.5 mg / kg bawat araw. Gayunpaman, ang mga saklaw ng paglaban sa amphotericin aspergillosis ay nananatiling mataas na, bilang karagdagan, nililimitahan para sa mga bawal na gamot ay ang kanyang kaligtasan profile. Samakatuwid, sa mga nakaraang taon, unting mga karaniwang paghahanap ng mga bagong antifungal gamot na ay pinapakita ang kanilang aktibidad at maraming mga klinikal na pag-aaral sa iba't-ibang mga grupo ng mga immunocompromised mga pasyente na may systemic impeksiyon fungal - voriconazole (mula sa grupo ng mga bagong azoles) at caspofungin (mula sa pangkat ng mga echinocandins). Sa ilang mga kaso, inirerekumenda namin ang kumbinasyon therapy na may parehong mga bawal na gamot (halimbawa, pagpapakita ng fungal infection matapos HSCT).

Sa nocardia ( Nocardia asteroides ) - mataas na dosis ng TMP / SMC, na walang kabuluhan - minocycline o amikacin + IMP. Nocardia brasiliensis - AMK / KL o amikacin + ceftriaxone.

4. Ang kirurhiko paggamot sa paglitaw ng mababaw abscesses (purulent lymphadenitis) - ang application ng ang paraan na ito ay makabuluhang limitado. Sa abscesses ng atay at baga, sa karamihan ng mga kaso epektibo konserbatibo paggamot na may mataas na dosis ng antibiotics at antifungals, at prompt opening ng ito ay madalas na sinamahan ng suppuration postoperative sugat at pagbuo ng mga bagong lesyon. Sa kasong ito, ang pagbutas ng pagpapatapon ng abscess sa ilalim ng ultrasound control ay posible.
5. Ang paggamit ng mass ng granulocyte na nakuha mula sa mga donor na pinasigla ng G-CSF.
6. Ang paggamit ng mataas na dosis ng g-interferon {adult na dosis ng 50 g / m ² p / 3 beses sa isang linggo, para sa mga bata: ang lugar ng katawan na ibabaw <0.5 m ² upang i 1.5 mg / kg n / a 3 beses sa isang linggo, kapag ang katawan ibabaw na lugar ng> 0.5 m ² -50 mg / m ² n / k 3 beses sa isang linggo), ang ilang mga pasyente na binabawasan ang saklaw at kalubhaan ng mga nakakahawang mga sintomas.
7. Kapag bumubuo ng nakakakuha ng granulomas - glucocorticoids kasama ang antibacterial therapy.

Bone Marrow Transplantation / Hematopoietic Stem Cells

Dati, utak ng buto paglipat (BMT) o hematopoietic stem cells (HCT) sa mga pasyente na may talamak granulomatous sakit sinamahan ng sapat na mataas na rate ng kabiguan. At madalas na ito ay dahil sa ang hindi kasiya-siyang kalagayan pretransplant mga pasyente, sa partikular, isang fungal infection, na kung saan ay kilala, kasama ang GVHD, ay isa sa mga nangungunang mga lugar sa istraktura ng mga post-transplant dami ng namamatay. Gayunman, kamakailan lamang, dahil sa ang paglawak ng arsenal ng mga epektibong antifungal na gamot at bawasan ang dalas ng malalang fungal impeksyon, pati na rin dahil sa ang pag-unlad ng tamang teknolohiya HCT (nalalapat ito, halimbawa, ang bagong organ, nonmyeloablative conditioning regimes pati na rin ang pagpapabuti ng HLA-type at, sa ganitong koneksyon, , mas malaki at mas epektibong application ng HSCT mula naitugmang walang-kaugnayang donor), mga problema HCT-kaugnay na dami ng namamatay sa mga pasyente na may talamak granulomatous sakit, ayon sa mga huling maaari silang malutas. Sa maraming mga kaso, ang TSCC ay dapat isaalang-alang bilang isang therapy para sa pagpili ng mga pasyente na may CGB, na nagbibigay-daan upang maalis ang tunay na sanhi ng paglitaw nito. Pinakamahusay na mga resulta ay nakukuha sa kaso ng HSCT mula sa isang HLA-naitugmang mga kaugnay na mga donor, ang pinakamaagang edad ng mga pasyente ay nauugnay sa isang mas mahusay na pagbabala (mas mababa panganib ng impeksyon at GVHD).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Gene therapy

Sa kasalukuyan, aktibong pananaliksik, hindi lamang pang-eksperimentong ngunit din clinical, na kung saan ay nagpakita ang mga pangunahing posibilidad ng paggamit ng gene therapy, tulad ng sa X-linked, at sa autosomal umuurong paraan ng talamak granulomatous sakit. May mga unang ulat ng matagumpay na mga kaso ng gene therapy sa mga pasyente na may malalang granulomatous disease.

Pagtataya

Sa nakalipas na 20 taon, ang prognosis para sa mga pasyente na may malalang granulomatous disease ay bumuti nang malaki. Ang average na pag-asa sa buhay ay 20-25 taon na may isang mortality rate ng 2-3% kada taon. Ang pagbabala para sa mga pasyente na nagkaroon ng mga unang sintomas pagkatapos ng isang taon ay mas makabubuti kaysa para sa mga taong sinimulan ng sakit sa pinakamaagang pagkabata. Ang pinakamataas na dami ng namamatay ay naobserbahan sa maagang pagkabata. Ang pinaka-karaniwang sanhi ng kamatayan ay mga nakakahawang komplikasyon. Dapat tandaan na ang talamak na granulomatous disease ay isang clinically heterogeneous disease, at ang kalubhaan nito ay magkakaiba-iba. Sa partikular, ito ay depende sa uri ng inheritance ng sakit: ito ay ipinapalagay na mga pasyente na may X-linked forms walang pagsubok ng talamak granulomatous sakit ay may isang mas masahol pa kumpara sa mga pasyente na may autosomal umuurong form, ngunit ang inilalarawan ng mga pagbubukod sa panuntunang ito.

[8], [9]