Wegener's granulomatosis: diagnosis

Mga pahiwatig para sa mga konsultasyon sa espesyalista

Kapag itinatag ang diagnosis ng graylenematosis Wegener ay sapilitan konsultasyon ng isang rheumatologist.

Pisikal na pagsusuri

Sa diagnosis ng granulomatosis ng Wegener, lalo na sa mga unang yugto ng sakit, ang isang sapat na pagtatasa ng mga pagbabago sa itaas na respiratory tract, lalo na ang ilong at paranasal sinuses, ay napakahalaga. Tinutukoy nito ang nangungunang papel ng otorhinolaryngologist sa maagang pagsusuri ng sakit. Ang itaas na respiratory tract ay magagamit para sa eksaminasyon at pagkuha ng isang biopsy, na maaaring kumpirmahin o ibale-wala ang diagnosis ng granulomatosis ng Wegener.

Ang biopsy ng mauhog lamad ay dapat na dadalhin pagpuntirya, pagkuha ng parehong sentro nang lindol at ang hangganan zone ng sugat. Ang batayan para sa morphological katangian ng proseso ay produktibong kalikasan granulomatous nagpapasiklab reaksyon sa pagkakaroon ng higanteng multinucleated cells Pirogov-Langhans i-type ang higanteng multinucleated cells o banyagang katawan. Ang mga cell ay puro sa paligid ng mga vessel na walang tiyak na orientation. Ang mga tampok ng isang polymorphism ng mga higanteng multinucleated cells magkakaibang mga laki saytoplasm core, pati na rin ang pagkakaroon ng nekrosis - focal mula karyorrhexis sa cell infiltrates at maliit napakalaking necrotic foci bago merging patlang dry pagkakulta nekrosis. Ay dapat na natupad morphological pagkakaiba diagnosis pagitan granudematozom Wegener, tuberculosis, sakit sa babae, mapagpahamak midline granuloma ilong bukol.

Pananaliksik sa laboratoryo

Kabilang sa mga pagsubok sa laboratoryo, ang pagpapasiya ng antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) ay mahalaga para sa pagsusuri ng granulomatosis ng Wegener, na matatagpuan sa 40-99% ng mga pasyente; mas madalas sa mga pasyente na may isang aktibong pangkalahatan proseso, mas madalas sa panahon ng pagpapataw sa isang naisalokal na form ng sakit. Kapag ang mga bato ay naapektuhan, ang mga pagbabago sa ihi ay katangian: microhematuria (higit sa 5 erythrocytes sa larangan ng pangitain) o isang koleksyon ng mga selula sa ihi na sediment.

Nakatutulong na pananaliksik

Ang mga pagbabago sa puki ay napansin sa radiography at CT, na kasalukuyang isa sa mga pangunahing pamamaraan ng pag-diagnose ng mga sugat ng ilong ng ilong at paranasal sinuses. Kaya skiologicheskaya larawan ilong lukab at paranasal sinuses Wegener granulomatosis ay depende sa timing ng pag-aaral sa timing mula sa oras na ang sakit at ang kalikasan ng ang daloy (acute, potsostroe, talamak).

Sa mga unang yugto ng sakit, ang balangkas ng ilong ay hindi nabago, ang larawan ng lukab ng ilong at paranasal sinuses ay katangian ng hindi nonspecific na proseso ng pamamaga. Kapag talamak na kurso ng proseso sa 3-6 na buwan nagsiwalat paggawa ng malabnaw ng ilong tabiki, ilong buto nagsiwalat nabawasan, atrophic malayo sa gitna dulo niyaon ay baluktot lamang loob, kumuha ng mga ito sa anyo ng isang kuwit. Sa talamak na kurso ng sakit, ang pagkasira ng mga buto ay unti-unting nangyayari at may dynamic na pagmamasid na natuklasan namin pagkatapos ng ilang taon.

• Ang X-ray ay nagbabago sa septum ng ilong. Bone ilong tabiki separated sa isang radyograp ay natutukoy thinned, atrophic, sa ilang mga kaso, mayroong "tousles" ilong tabiki contours at kung minsan masira circuit (depekto), na nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng mga perforations. Sa isang ikatlong bahagi ng mga kaso ay may ganap na pagkasira ng nasal septum. Dahil sa naturang matinding pagbabago tabiki sa osseous bahagi ay pinaghihinalaang sakit sa babae, habang lamang ng isang pagbubutas sa nauuna ilong tuberculosis. Ang mga elemento ng ilong concha ng apektadong bahagi ay maaaring makilala ng radioliologically pinalaki at nabawasan, kung minsan ay ganap na wala.
• Ang mga X-ray ay nagbabago sa mga sinus ng paranasal.
  • Ang maxillary sinus. Nabawasang air nilalaman ng mga apektadong proseso sinus granulomatous ay nag-iiba sa intensity at pagkalat pagkakapareho, sanhi ng pagkakaroon ng granulomas na may naaangkop na mucosal reaksyon, pagdaragdag ng isang pangalawang impeksiyon at mapanirang mga pagbabago buto pader. Ang mga bony wall ng maxillary sinus sa radiographs ay tinutukoy ng thinned, ang intensity ng kanilang mga pattern ay nabawasan. Bilang isang patakaran, ang pagkawasak ng medial wall ng maxillary sinus ay ipinahayag. Mas madalas ang mga mapanirang pagbabago sa itaas na pader ng maxillary sinus. Higit pang mga nakakumbinsi, ang mga buto na nagbabago sa sinus ay inihayag sa mga direktang front tomograms, kung saan ang "rupture of the contour" ng medial wall ay napakalaking mapaglarawan. Ang buto pader ay din paggawa ng malabnaw (o lumalabas blur) sa isang limitadong lugar ng mas mababang bahagi ng hugis-peras hugis ng ilong. Upang makita ang mga pagbabago sa malambot na mga tisyu ng sinus, ipinapayong gawin ang pagsusuri ng X-ray sa pagpuno nito sa isang ahente ng kaibahan. Skialogicheskie lalo na kapag maginoo at tomographic pag-aaral ay katulad ng sa mga lesyon ng panggitna sinus pader ngunit mas malinaw na nakikita dahil sa ang katangian ng pangkatawan istraktura at mas mababa superposisyon sa mga nakapaligid na formations buto. Ang mga pagbabago sa sinus wall sa ibaba ay bihirang, iyon. Marahil, ito ay konektado sa kanyang malaki kapal.
  • Labirint ng sala-sala. Ang mga pagkakaiba sa X-ray na larawan ng mga sugat ng latticed labirint na may granulomatosis ng Wegener at ang talamak na proseso ng pamamaga ay hindi naipahayag. Sa iyon at iba pang mga sakit na hindi maganda differentiated o offline pagguhit pagitan ng mga selula septa, thinned o bahagyang nawasak ethmoid plate ethmoid sinus medyo pinalaki bilang kung ihahambing sa ang kabaligtaran side.
  • Ang sphenoid sinus. Ang radiological picture ay nakasalalay sa antas ng pagbawas sa pneumatization ng sphenoid sinus. Ang mga dingding ng sphenoid sinus ay payat. Ang katawan ng sphenoid bone at ang mga pakpak nito sa gilid ng proseso ay may hindi gaanong matitigas na pattern. Ang mga makabuluhang pagbabago ay nagaganap sa lugar ng upper at lower orbital gaps: ang kanilang lumen ay nagiging maulap, ang mga contour ay malabo at hindi pantay, minsan usuric. Ang pagkatalo ng sphenoid sinus na may granulomatosis ng Wegener ay mas karaniwan kaysa sa maxillary sinus, gayunman, ang posibilidad ng naturang pinsala ay dapat na maalala.

Kinakailangan na isaalang-alang ang mga pagbabago sa mga baga na itinatag sa panahon ng radiography: nodule, mga infiltrate o cavity ng baga.

Mga kaugalian na diagnostic

Ni Wegener granulomatosis ay kinakailangan upang ibahin mula sa mga sakit na may kaugnayan sa systemic allergic vasculitis (systemic lupus erythematosus, hemorrhagic vasculitis, polyarteritis nodosa, atbp); kapag ang isang pagbubutas sa kartilago ng ilong tabiki - mula sa tuberculosis, at osteochondral department - mula sa sakit sa babae. Ang karagdagang pag-unlad ng ulcerative-necrotic na proseso sa ilong lukab at paranasal sinuses ay nangangailangan ng kaugalian diagnosis na may malignant neoplasms.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]