Fibroelastosis

Ang terminong "fibroelastosis" sa gamot ay tumutukoy sa mga pagbabago sa nag-uugnay na tisyu ng katawan, na sumasakop sa ibabaw ng mga panloob na organo at mga daluyan ng dugo, dahil sa kapansanan sa paglaki ng mga nababanat na mga hibla. Sa kasong ito, mayroong isang pampalapot ng mga dingding ng mga organo at ang kanilang mga istruktura, na kinakailangang nakakaapekto sa paggana ng mga mahahalagang sistema ng katawan, sa partikular na mga cardiovascular at respiratory system. Ito naman ay humahantong sa pagkasira ng kagalingan ng pasyente, lalo na sa panahon ng pisikal na pagsusumikap, na nakakaapekto sa kalidad at tagal ng buhay.

Epidemiology

Sa pangkalahatan, ang mga sakit na sinamahan ng mga pagbabago sa connective tissue na nagreresulta sa pampalapot ng mga lamad at septa ng mga panloob na organo ay maaaring nahahati sa 2 grupo: cardiac fibroelastosis at pulmonary fibroelastosis. Ang patolohiya ng puso ay maaaring parehong congenital at nakuha, kasama ang pulmonary form ng sakit na pinag-uusapan natin ang isang nakuha na sakit.

Ang pulmonary fibroelastosis ay nagsisimulang umunlad sa gitnang edad (mas malapit sa 55-57 taon), bagaman sa kalahati ng mga kaso ang pinagmulan ng sakit ay dapat na hinahangad sa pagkabata. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang "liwanag" na pagitan, kapag ang mga sintomas ng sakit ay wala. Sa kasong ito, ang sakit ay walang sekswal na kagustuhan at maaaring pantay na makakaapekto sa kababaihan at kalalakihan. Ang medyo bihirang patolohiya na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga pagbabago sa pleura tissue at parenchyma (functional cells) ng baga pangunahin sa itaas na lobe ng baga. Dahil ang etiology at pathogenesis ng sakit ay nananatiling hindi maliwanag, ang sakit ay nauugnay sa idiopathic pathologies. Ayon sa medikal na terminolohiya, ito ay tinatawag na "pleuroparenchymatous fibroelastosis". [1]

Ang cardiac fibroelastosis ay isang pangkalahatang pangalan para sa patolohiya ng mga lamad ng puso na nailalarawan sa pamamagitan ng kanilang pampalapot at pagbaba ng pag-andar. Ang mga congenital form ng patolohiya ay nailalarawan sa pamamagitan ng nagkakalat (laganap) na pampalapot ng panloob na lining ng puso. Ito ay isang manipis na connective tissue na lining sa lukab ng puso (mga departamento nito) at bumubuo ng mga balbula nito.

Sa mga pasyenteng may sapat na gulang, ang isang focal form ng sakit ay karaniwang nasuri, kapag ang panloob na ibabaw ng puso ay parang natatakpan ng mga patch ng mas malakas at mas makapal na tissue (maaaring kabilang dito hindi lamang ang mga overgrown fibers, kundi pati na rin ang thrombotic masa).

Sa kalahati ng mga kaso ng cardiac fibroelastosis, hindi lamang ang dingding ng puso kundi pati na rin ang mga balbula (bicuspid mitral sa pagitan ng atrium at ventricle, tricuspid aortic sa pagitan ng kaliwang ventricle at aorta, pulmonic sa pagitan ng kanang ventricle at pulmonary artery) ay nagiging mas makapal. Ito naman ay maaaring makapinsala sa paggana ng balbula at maging sanhi ng pagpapaliit ng arterial orifice, na maliit na kumpara sa iba pang mga cavity ng puso.

Ang endocardial fibroelastosis sa medikal na terminolohiya ay tinatawag na endocardial fibroelastosis (prenatal fibroelastosis, endocardial sclerosis, fetal endocarditis, atbp.). Ngunit medyo madalas ang gitnang muscular layer ng cardiac membrane ay maaari ding kasangkot sa proseso. [2]

Anomalya ng myocardium (ang muscular layer ng puso na binubuo ng cardiomyocytes), gene mutations at malubhang nakakahawang proseso ay maaaring maging sanhi ng isang malawakang anyo ng fibroelastosis, kapag hindi lamang ang endocardium kundi pati na rin ang myocardium ay kasangkot sa proseso. Karaniwan ang mga dysplastic na proseso sa endocardium, na sanhi ng iba't ibang mga kadahilanan, ay nangyayari sa hangganan ng pakikipag-ugnay nito sa kaluban ng kalamnan, na lumalabag sa contractility ng layer na ito. Sa ilang mga kaso, mayroong kahit isang ingrowth ng panloob na layer sa myocardium, kapalit ng cardiomyocytes na may fibroblasts at fibers, na nakakaapekto sa pagpapadaloy ng nerve impulses at ritmikong operasyon ng puso.

Ang compression ng makapal na myocardium ng mga daluyan ng dugo sa kapal ng lamad ng puso ay nakakapinsala sa nutrisyon ng myocardial (myocardial ischemia), na maaaring humantong sa nekrosis ng tissue ng kalamnan ng puso.

Ang endocardial fibroelastosis na may cardiac myocardial involvement ay tinatawag na subendocardial o endomyocardial fibroelastosis.

Ayon sa istatistika, karamihan sa mga kaso ng bihirang sakit na ito (0.007% lamang ng kabuuang bilang ng mga bagong silang) ay nasuri na may fibroelastosis ng kaliwang ventricle ng puso, bagaman sa ilang mga kaso ang proseso ay umaabot din sa kanang ventricle at atria, kabilang ang mga balbula na naghihiwalay sa kanila.

Ang cardiac fibroelastosis ay madalas na sinamahan ng mga sugat ng malalaking coronary vessel, na sakop din ng connective tissue. Sa pagtanda, madalas itong nangyayari laban sa background ng progresibong atherosclerosis ng mga sisidlan.

Ang sakit ay mas karaniwang naiulat sa mga tropikal na bansa sa Africa sa mga populasyon na may mababang antas ng pamumuhay, pinapaboran ng mahinang nutrisyon, madalas na impeksyon, at ilang mga pagkain at halaman na kinakain.

Ang endocardial thickening ay nabanggit din sa huling yugto ng fibroplastic endocarditis ni Leffler, na nakakaapekto sa pangunahin sa mga nasa katanghaliang-gulang na mga lalaki. Ang pathogenesis ng sakit na ito ay nauugnay din sa mga nakakahawang ahente na nagiging sanhi ng pag-unlad ng malubhang eosinophilia, na mas katangian ng panloob na mga impeksyon sa parasitiko. Sa kasong ito, ang mga tisyu ng katawan (pangunahin ang kalamnan ng puso at utak) ay nagsisimulang makaranas ng kakulangan ng oxygen (hypoxia). Sa kabila ng pagkakatulad ng mga sintomas ng cardiac fibroelastosis at Leffter's fibrous endocarditis, itinuturing ng mga doktor na sila ay ganap na magkakaibang mga sakit.

Mga sanhi fibroelastosis

Ang Fibroelastosis ay tumutukoy sa mga pagbabago sa nag-uugnay na tissue sa mahahalagang organo: puso at baga, na sinamahan ng organ dysfunction at nakakaapekto sa hitsura at kondisyon ng pasyente. Ang sakit ay kilala sa mga doktor sa loob ng maraming dekada. Ang Fibroelastosis ng panloob na lamad ng puso (endocardium) ay inilarawan noong unang bahagi ng ika-18 siglo, tungkol sa mga katulad na pagbabago sa mga baga ay nagsimulang magsalita 2 at kalahating siglo mamaya. Gayunpaman, ang mga doktor ay hindi nakarating sa isang pangwakas na kasunduan sa mga sanhi ng pathologic connective tissue overgrowth.

Ito ay nananatiling hindi malinaw kung ano ang eksaktong sanhi ng karamdaman ng paglaki at pag-unlad ng mga nag-uugnay na mga hibla. Ngunit natukoy ng mga siyentipiko ang ilang mga kadahilanan ng panganib para sa mga naturang pagbabago, isinasaalang-alang ang mga ito na posible (ngunit hindi tiyak) na mga sanhi ng sakit.

Kaya, sa pathogenesis ng pulmonary fibroelastosis, na kung saan ay itinuturing na isang sakit ng mga may sapat na gulang, ang isang espesyal na papel ay maiugnay sa paulit-ulit na mga nakakahawang sugat ng organ, na matatagpuan sa kalahati ng mga pasyente. Ang mga impeksyon ay pumupukaw ng pamamaga ng mga tisyu ng baga at pleura, at ang matagal na pamamaga ay nag-uudyok sa kanilang fibrotic na pagbabago.

Ang ilang mga pasyente ay may kasaysayan ng fibroelastosis sa kanilang pamilya, na nagmumungkahi ng namamana na predisposisyon. Sa kanilang organismo ay matatagpuan ang mga hindi tiyak na autoantibodies, na pumukaw ng mga pangmatagalang proseso ng pamamaga ng hindi natukoy na etiology.

Ito ay pinaniniwalaan na ang fibrotic na pagbabago sa tissue ng baga ay maaaring sanhi ng gastroesophageal reflux disease. Bagama't malamang na hindi direkta ang link na ito. Iniisip din na ang panganib ng fibroelastosis ay mas mataas din sa mga may cardiovascular disease o pulmonary thrombosis.

Ang pulmonary fibroelastosis sa isang bata at murang edad ay maaaring magpaalala sa sarili nito sa panahon ng pagbubuntis. Karaniwan, ang sakit ay nakatago sa loob ng 10 o higit pang mga taon, ngunit maaari itong magpakita mismo nang mas maaga, marahil dahil sa pagtaas ng pagkarga sa katawan ng hinaharap na ina at mga pagbabago sa hormonal, ngunit wala pang eksaktong paliwanag. Gayunpaman, ang gayong pattern ng pag-unlad ng sakit ay naobserbahan sa 30% ng mga nasuri na pasyente ng edad ng reproductive.

Ang pagbubuntis mismo ay hindi maaaring maging sanhi ng sakit, ngunit maaari itong mapabilis ang pag-unlad ng mga kaganapan, na lubhang malungkot, dahil ang lethality ng sakit ay napakataas, at ang pag-asa sa buhay sa fibroelastosis ay mababa.

Ang cardiac fibroelastosis sa karamihan ng mga kaso ay maaaring maiugnay sa mga sakit sa bata. Ang congenital pathology ay napansin nang maaga sa panahon ng prenatal sa isang 4-7-buwang gulang na fetus, ngunit ang diagnosis ay maaaring kumpirmahin lamang pagkatapos ng kapanganakan ng bata. Sa pathogenesis ng form na ito ng sakit, maraming posibleng negatibong mga kadahilanan ang isinasaalang-alang: mga nakakahawang sakit na nagpapaalab ng ina, na ipinadala sa fetus, mga anomalya sa pag-unlad ng mga lamad ng puso, may kapansanan sa suplay ng dugo ng mga tisyu ng puso, genetic mutations, oxygen. kakulangan.

Ito ay pinaniniwalaan na sa mga impeksyon, ang pinakamalaking pathogenetic na kontribusyon sa pagbuo ng cardiac fibroelastosis ay ginawa ng mga virus, dahil sila ay naka-embed sa mga selula ng katawan, sirain ang mga ito, baguhin ang mga katangian ng mga tisyu. Ang hindi nabuong immune system ng fetus ay hindi maaaring magbigay sa kanya ng proteksyon mula sa mga pathogens na ito, hindi katulad ng kaligtasan sa sakit ng hinaharap na ina. Ang huli ay maaaring hindi makaranas ng mga kahihinatnan ng impeksyon sa viral, habang sa fetus na inilipat ang intrauterine infection ay maaaring makapukaw ng hitsura ng iba't ibang mga anomalya.

Naniniwala ang ilang mga siyentipiko na ang mapagpasyang papel sa pathogenesis ng nakakahawang anyo ng fibroelastosis ay nilalaro ng impeksyon na nakakaapekto sa fetus hanggang 7 buwan ang edad. Pagkatapos nito, maaari lamang itong maging sanhi ng nagpapaalab na sakit sa puso (myocarditis, endocarditis).

Ang mga abnormalidad sa pagbuo ng mga lamad at balbula ng puso ay maaaring mapukaw ng alinman sa isang nagpapasiklab na proseso o hindi sapat na mga reaksiyong autoimmune, kung saan ang mga selula ng immune system ay nagsisimulang umatake sa sariling mga selula ng katawan.

Ang mga mutation ng gene ay nagdudulot ng hindi tamang pag-unlad ng connective tissue, dahil ang mga gene ay naglalaman ng impormasyon tungkol sa istraktura at pag-uugali ng mga istruktura ng protina (sa partikular, ang mga protina ng collagen at elastin).

Ang hypoxia at ischemia ng mga cardiac tissue ay maaaring resulta ng abnormal na pag-unlad ng puso. Sa kasong ito, pinag-uusapan natin ang pangalawang fibroelastosis na pinukaw ng congenital heart disease (CHD). Kabilang dito ang mga anomalya na nagdudulot ng bara (may kapansanan sa patency ng puso at mga daluyan nito):

• Stenosis o pagpapaliit ng aorta malapit sa balbula,
• Coarctation o segmental narrowing ng aorta sa junction ng arch at pababang seksyon nito,
• Atresia o kawalan ng natural na orifice sa aorta,
• hindi pag-unlad ng tissue ng puso (kadalasan ang kaliwang ventricle, mas madalas ang kanang ventricle at atria), na nakakaapekto sa pumping function ng puso.

Ito ay pinaniniwalaan na ang toxicosis sa pagbubuntis ay maaari ring kumilos bilang isang predisposing factor para sa fetal fibroelastosis.

Sa postnatal period, ang pag-unlad ng cardiac fibroelastosis ay maaaring maisulong ng mga nakakahawang sakit na nagpapaalab ng mga lamad ng organ, hemodynamic disorder bilang resulta ng trauma, vascular thromboembolism, myocardial hemorrhage, metabolic disorder (nadagdagang fibrin formation, protina at iron metabolism disorder: amyloidosis, hemochromatosis). Ang parehong mga sanhi ay nagiging sanhi ng pag-unlad ng sakit sa mga matatanda.

Pathogenesis

Ang connective tissue ay isang espesyal na tissue ng katawan ng tao na bahagi ng halos lahat ng organ, ngunit hindi aktibong kasangkot sa kanilang mga function. Ang connective tissue ay nauugnay sa pagsuporta at proteksiyon na function. Binubuo ang isang uri ng balangkas (skeleton, stroma) at nililimitahan ang mga functional na selula ng organ, nagbibigay ito ng panghuling hugis at sukat nito. Ang pagkakaroon ng sapat na lakas, pinoprotektahan din ng connective tissue ang mga selula ng organ mula sa pagkasira at pinsala, pinipigilan ang pagtagos ng mga pathogen, sa tulong ng mga espesyal na cell ng macrophage ay sumisipsip ng mga hindi napapanahong istruktura: patay na mga selula ng tisyu, mga dayuhang protina, ginugol na mga bahagi ng dugo, atbp.

Ang tissue na ito ay maaaring tawaging auxiliary, dahil hindi ito naglalaman ng mga elemento ng cellular na tinitiyak ang pag-andar ng isang partikular na organ. Gayunpaman, ang papel nito sa mahahalagang aktibidad ng katawan ay napakahusay. Bilang bahagi ng mga shell ng mga daluyan ng dugo, tinitiyak ng nag-uugnay na tisyu ang kaligtasan at pag-andar ng mga istrukturang ito, salamat sa kung saan ang nutrisyon at paghinga (trophic) ng mga nakapaligid na tisyu ng panloob na kapaligiran ng katawan.

Mayroong ilang mga uri ng connective tissue. Ang kaluban na sumasakop sa mga panloob na organo ay tinatawag na maluwag na nag-uugnay na tisyu. Ito ay isang semi-likido, walang kulay na substansiya na naglalaman ng kulot na mga hibla ng collagen at mga tuwid na hibla ng elastin, na may iba't ibang uri ng mga selula na nakakalat sa pagitan ng mga ito. Ang ilan sa mga cell na ito (fibroblasts) ay responsable para sa pagbuo ng mga fibrous na istruktura, ang iba (endotheliocytes at mast cells) ay bumubuo ng isang translucent matrix ng connective tissue at gumagawa ng mga espesyal na sangkap (heparin, histamine), ang iba (macrophages) ay nagbibigay ng phagocytosis, atbp.

Ang pangalawang uri ng fibrous tissue ay siksik na connective tissue na hindi naglalaman ng isang malaking bilang ng mga indibidwal na mga cell, na kung saan ay nahahati sa puti at dilaw na tissue. Binubuo ang puting tissue ng mga hibla ng collagen nang makapal (ligaments, tendons, periosteum), at ang dilaw na tissue ay binubuo ng chaotically interwoven elastin fibers na may fibroblasts (ligaments, blood vessels sheaths, lungs).

Kasama rin sa mga nag-uugnay na tisyu ang: dugo, taba, buto at kartilago tissue, ngunit hindi pa kami interesado sa kanila, dahil, ang pagsasalita ng fibroelastosis, ay nagpapahiwatig ng mga pagbabago sa mga fibrous na istruktura. At ang nababanat at nababanat na mga hibla ay naglalaman lamang ng maluwag at siksik na nag-uugnay na mga tisyu.

Ang synthesis ng fibroblast at pagbuo ng mga fibers ng connective tissue mula sa kanila ay kinokontrol sa antas ng utak. Tinitiyak nito ang pagiging matatag ng mga katangian nito (lakas, pagkalastiko, kapal). Kung dahil sa ilang mga pathological na dahilan ang synthesis at pag-unlad ng auxiliary tissue ay nabalisa (ang bilang ng mga fibroblast ay tumataas, ang kanilang "pag-uugali" ay nagbabago), mayroong isang labis na paglaki ng malakas na mga hibla ng collagen o isang pagbabago sa paglago ng mga nababanat na mga hibla (sila ay nananatiling maikli. , wriggle), na humahantong sa mga pagbabago sa mga katangian ng shell ng mga organo at ilang mga panloob na istruktura na natatakpan ng connective tissue. Sila ay nagiging mas makapal kaysa sa kinakailangan, mas siksik, mas malakas at hindi nababanat, na kahawig ng fibrous tissue sa ligaments at tendons, na nangangailangan ng malaking pagsisikap upang mabatak.

Ang nasabing tissue ay hindi nakaunat nang maayos, na nililimitahan ang mga paggalaw ng organ (awtomatikong ritmikong paggalaw ng puso at mga daluyan ng dugo, mga pagbabago sa laki ng mga baga sa panahon ng paglanghap at pagbuga), samakatuwid ay may mga karamdaman sa suplay ng dugo at mga organ sa paghinga, na sumasama sa kakulangan ng oxygen .

Ang katotohanan ay ang suplay ng dugo ng katawan ay isinasagawa salamat sa puso, na gumagana bilang isang bomba, at dalawang sirkulasyon ng sirkulasyon. Ang maliit na circulatory circle ay may pananagutan para sa supply ng dugo at gas exchange sa mga baga, mula sa kung saan ang oxygen na may daloy ng dugo ay inihatid sa puso, at mula doon sa malaking circulatory circle at kumalat sa buong katawan, na nagbibigay ng paghinga ng mga organo at tisyu.

Ang nababanat na kaluban, na naglilimita sa pag-urong ng kalamnan ng puso, ay binabawasan ang pag-andar ng puso, na hindi gaanong aktibo sa pagbomba ng dugo, at kasama nito ang oxygen. Sa kaso ng pulmonary fibroelastosis ang kanilang bentilasyon (osigenation) ay nabalisa, malinaw na ang mas kaunting oxygen ay nagsisimulang pumasok sa dugo, na kahit na may normal na paggana ng puso, ay mag-aambag sa gutom ng oxygen (hypoxia) ng mga tisyu at organo. [3]

Mga sintomas fibroelastosis

Ang cardiac at pulmonary fibroelastosis ay dalawang uri ng sakit na nailalarawan sa kapansanan sa synthesis ng mga fibers sa loob ng connective tissue. May iba't ibang localization ang mga ito, ngunit pareho silang potensyal na nagbabanta sa buhay dahil nauugnay ang mga ito sa progresibo o malubhang pagkabigo sa puso at paghinga.

Ang pulmonary fibroelastosis ay isang bihirang uri ng mga interstitial na sakit ng mahalagang organ na ito ng respiratory system. Kabilang dito ang mga talamak na pathologies ng lung parenchyma na may mga sugat ng alveolar walls (pamamaga, pagkagambala ng kanilang istraktura at istraktura), panloob na lining ng pulmonary capillaries, atbp. Ang Fibroelastosis ay madalas na itinuturing na isang espesyal na bihirang anyo ng progresibong pneumonia na may posibilidad na magkaroon ng fibrotic na pagbabago sa baga at pleural tissues.

Ito ay halos imposible upang makita ang sakit sa pinakadulo simula, dahil para sa tungkol sa 10 taon ay maaaring hindi ito ipaalala sa sarili nito sa anumang paraan. Ang panahong ito ay tinatawag na pagitan ng liwanag. Ang simula ng mga pagbabago sa pathological, na hindi pa nakakaapekto sa dami ng mga baga at gas exchange, ay maaaring makita nang hindi sinasadya, na nagsasagawa ng isang detalyadong pagsusuri sa mga baga na may kaugnayan sa isa pang sakit ng respiratory system o trauma.

Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mabagal na pag-unlad ng mga sintomas, kaya ang mga unang pagpapakita ng sakit ay maaaring makabuluhang maantala sa oras mula sa simula nito. Ang mga sintomas ay unti-unting lumalala.

Ang pag-ubo at pagtaas ng igsi ng paghinga ay ang mga unang senyales ng sakit na dapat bantayan. Ang mga sintomas na ito ay kadalasang bunga ng isang sakit sa paghinga at samakatuwid ay maaaring nauugnay sa isang sipon at ang mga kahihinatnan nito sa mahabang panahon. Ang dyspnea ay kadalasang nakikita bilang isang sakit sa puso o mga pagbabagong nauugnay sa edad. Gayunpaman, ang sakit ay nasuri sa mga taong lumalapit sa katandaan.

Maaaring magkamali ang parehong mga pasyente at doktor na sumusuri sa kanila, na humahantong sa huli na pagtuklas ng isang mapanganib na sakit. Ito ay nagkakahalaga ng pagbibigay pansin sa ubo, na sa fibroelastosis ay hindi produktibo, ngunit hindi pinasigla ng mucolytics at expectorants, ngunit kinokontrol ng mga suppressant ng ubo. Ang isang matagal na ubo ng ganitong kalikasan ay isang katangian na sintomas ng pulmonary fibroelastosis.

Ang dyspnea ay sanhi ng progresibong respiratory failure dahil sa pampalapot ng mga alveolar wall at pleura, pagbawas sa volume at bilang ng mga alveolar cavity sa baga (ang organ parenchyma ay makikita sa X-ray sa anyo ng pulot-pukyutan). Ang sintomas ay tumindi sa ilalim ng impluwensya ng pisikal na pagsusumikap, una ay makabuluhan, at pagkatapos ay kahit na maliit. Habang lumalala ang sakit, lumalala ito, na nagiging sanhi ng kapansanan at pagkamatay ng pasyente.

Ang pag-unlad ng fibroelastosis ay sinamahan ng pagkasira ng pangkalahatang kondisyon: ang hypoxia ay humahantong sa kahinaan at pagkahilo, bumababa ang timbang ng katawan (nabubuo ang anorexia), ang mga phalanges ng kuko ay nagbabago tulad ng mga drumstick, ang balat ay nagiging maputla, may masakit na hitsura.

Kalahati ng mga pasyente ay may mga nonspecific na sintomas sa anyo ng kahirapan sa paghinga at sakit sa dibdib, katangian ng pneumothorax (akumulasyon ng mga gas sa pleural cavity). Ang anomalyang ito ay maaari ding mangyari bilang resulta ng trauma, pangunahin at pangalawang sakit sa baga, hindi tamang paggamot, kaya hindi posible na gumawa ng diagnosis batay dito.

Para sa fibroelastosis ng puso pati na rin para sa patolohiya ng paglago ng nag-uugnay na tissue ng mga baga, na nailalarawan sa pamamagitan ng: maputlang balat, pagbaba ng timbang, kahinaan, na kadalasang may karakter na tulad ng pag-atake, dyspnea. Maaaring mayroon ding patuloy na temperatura ng subfebrile na walang mga palatandaan ng sipon o impeksiyon.

Maraming mga pasyente ang nakakaranas ng pagbabago sa laki ng atay. Lumalaki ito nang walang mga sintomas ng dysfunction. Posible rin ang pamamaga ng mga binti, mukha, braso, at sacral region.

Ang katangiang pagpapakita ng sakit ay itinuturing na pagtaas ng circulatory insufficiency na nauugnay sa cardiac dysfunction. Sa kasong ito, ang tachycardia (pagtaas sa bilang ng mga tibok ng puso na madalas na sinamahan ng mga arrhythmias), igsi ng paghinga (kabilang ang kawalan ng pisikal na pagsusumikap), cyanosis ng mga tisyu (asul na pangkulay na sanhi ng akumulasyon ng carboxyhemoglobin sa dugo, i.e. isang compound. ng hemoglobin na may carbon dioxide dahil sa kapansanan sa daloy ng dugo at, dahil dito, ang gas exchange) ay nasuri.

Kasabay nito, ang mga sintomas ay maaaring lumitaw pareho kaagad pagkatapos ng kapanganakan ng isang bata na may ganitong patolohiya, at para sa ilang oras. Sa mas matatandang mga bata at matatanda, ang mga palatandaan ng matinding pagpalya ng puso ay kadalasang lumilitaw laban sa background ng impeksyon sa respiratory tract, na nagsisilbing isang trigger. [4]

Fibroelastosis sa mga bata

Kung ang pulmonary fibroelastosis ay isang sakit ng mga matatanda, madalas na nagsisimula sa pagkabata, ngunit sa loob ng mahabang panahon ay hindi nagpapaalala tungkol sa sarili nito, ang patolohiya na ito ng endocardium ng puso ay madalas na lumilitaw bago ang kapanganakan ng sanggol at nakakaapekto sa kanyang buhay mula sa mga unang sandali ng kapanganakan. Ang bihirang ngunit malubhang patolohiya na ito ay nagiging sanhi ng pag-unlad ng mahirap na itama ang pagpalya ng puso sa mga sanggol, na marami sa kanila ay namamatay sa loob ng 2 taon. [5]

Ang endocardial fibroelastosis sa mga bagong silang sa karamihan ng mga kaso ay ang resulta ng mga proseso ng pathological na nagaganap sa katawan ng sanggol habang nasa utero pa. Ang mga impeksyon na natanggap mula sa ina, genetic mutations, abnormalidad sa pag-unlad ng cardiovascular system, namamana na metabolic disease - lahat ng ito, ayon sa mga siyentipiko, ay maaaring humantong sa mga pagbabago sa connective tissue sa mga lamad ng puso. Lalo na kung ang isang 4-7-buwang gulang na fetus ay nalantad sa dalawa o higit pang mga kadahilanan sa parehong oras.

Halimbawa, isang kumbinasyon ng mga anomalya ng puso at coronary vessels (stenosis, atresia, coarctation ng aorta, abnormal na pag-unlad ng myocardial cells, endocardial weakness, atbp.), na nag-aambag sa tissue ischemia, na sinamahan ng isang nagpapasiklab na proseso dahil sa impeksyon. huwag iwanan ang bata ng pagkakataon para sa higit o mas kaunting buhay. Kung ang mga depekto sa pag-unlad ng organ ay maaari pa ring maitama kaagad, ang progresibong fibroelastosis ay maaari lamang mapabagal, ngunit hindi gumaling.

Ang fetal cardiac fibroelastosis ay kadalasang nakikita na sa panahon ng pagbubuntis sa panahon ng ikalawa hanggang ikatlong trimester ultrasonography. Ang ultratunog at echocardiography sa 20 hanggang 38 na linggo ay nagpakita ng hyperechogenicity, na nagpapahiwatig ng pampalapot at pampalapot ng endocardium (mas madalas na nagkakalat, mas madalas na focal), mga pagbabago sa laki at hugis ng puso (ang organ ay pinalaki sa laki at kumukuha ng hugis ng isang bola o bala, ang mga panloob na istruktura ay unti-unting napipiga). [6]

Sa 30-35% ng mga kaso, ang fibroelastosis ay napansin bago ang 26 na linggo ng pagbubuntis, sa 65-70% - sa kasunod na panahon. Sa higit sa 80% ng mga bagong silang, ang fibroelastosis ay pinagsama sa mga nakahahadlang na depekto sa puso, i.e. ito ay pangalawa, sa kabila ng maagang pagtuklas nito. Ang kaliwang ventricular hyperplasia ay nakita sa kalahati ng mga may sakit na bata, na nagpapaliwanag ng mataas na pagkalat ng fibroelastosis ng istraktura ng puso na ito. Ang mga pathology ng aorta at ang balbula nito, na nakita sa isang katlo ng mga bata na may endocardial overgrowth, ay humantong din sa pagpapalaki (dilatation) ng kaliwang ventricular chamber at pagkasira ng pag-andar nito.

Kapag ang cardiac fibroelastosis ay nakumpirma ng instrumento, inirerekomenda ng mga doktor ang pagwawakas ng pagbubuntis. Halos lahat ng ipinanganak na mga bata na ang mga ina ay tumanggi sa medikal na pagpapalaglag ay nakumpirma na ang mga palatandaan ng sakit. Ang mga sintomas ng pagpalya ng puso, katangian ng fibroelastosis, ay lumilitaw sa loob ng isang taon (bihirang sa 2-3 taon ng buhay). Sa mga bata na may pinagsamang anyo ng sakit, ang mga palatandaan ng pagpalya ng puso ay napansin mula sa mga unang araw ng buhay.

Ang mga congenital form ng pangunahin at pinagsamang fibroelastosis sa mga bata ay kadalasang may mabilis na kurso na may pag-unlad ng matinding pagpalya ng puso. Ang masamang kalusugan ay ipinahiwatig ng mababang aktibidad, pagkahilo ng bata, pagtanggi sa dibdib dahil sa mabilis na pagkapagod, mahinang gana, pagtaas ng pagpapawis. Ang lahat ng ito ay humahantong sa katotohanan na ang bata ay hindi nakakakuha ng timbang nang maayos. Ang balat ng sanggol ay masakit na maputla, ang ilan ay may mala-bughaw na tint, kadalasan sa lugar ng nasolabial triangle.

May mga palatandaan ng mahinang kaligtasan sa sakit, kaya ang mga naturang bata ay madalas at mabilis na nakakakuha ng mga impeksyon sa paghinga, na nagpapalubha sa sitwasyon. Minsan sa mga unang araw at buwan ng buhay ang bata ay hindi nasuri na may mga sakit sa sirkulasyon, ngunit ang madalas na mga impeksyon at mga sakit sa baga ay nagiging sanhi ng congestive heart failure.

Ang mga karagdagang pagsusuri sa kalusugan ng mga bagong silang at mga sanggol na may pinaghihinalaang o dati nang na-diagnose na fibroelastosis ay nagpakita ng mababang presyon ng dugo (hypotension), pagtaas ng laki ng puso (cardiomegaly), muffled tones sa pagsusuri sa puso, kung minsan ay isang systolic murmur na katangian ng kakulangan ng mitral valve, tachycardia, at dyspnea. Ang audition sa baga ay nagpapakita ng pagkakaroon ng wheezing, na nagpapahiwatig ng kasikipan.

Ang pinsala sa endocardial sa kaliwang ventricle ay kadalasang nagreresulta sa pagpapahina ng layer ng kalamnan ng puso (myocardium). Ang normal na ritmo ng puso ay binubuo ng dalawang rhythmically alternating tone. Sa fibroelastosis, maaaring lumitaw ang pangatlo (at kung minsan ay pang-apat) na tono. Ang pathological ritmo na ito ay mahusay na naririnig at kahawig ng isang three-stroke horse gallop, samakatuwid ito ay tinatawag na gallop rhythm.

Ang isa pang sintomas ng fibroelastosis sa mga maliliit na bata ay maaaring ituring na hitsura ng isang umbok sa puso. Ang katotohanan ay ang mga buto-buto ng bata sa unang bahagi ng postnatal period ay nananatiling neo-osteal at kinakatawan ng cartilaginous tissue. Ang pagtaas sa laki ng puso ay humahantong sa ang katunayan na ito ay nagsisimula sa pagpindot sa "malambot" na mga buto-buto, bilang isang resulta kung saan sila ay yumuko at kumuha ng isang pare-parehong baluktot na hugis pasulong (heart hump). Sa mga may sapat na gulang na may fibroelastosis, ang umbok ng puso ay hindi nabubuo dahil sa lakas at paninigas ng buto ng tadyang, kahit na ang lahat ng mga istruktura ng puso ay pinalaki.

Sa sarili nito, ang pagbuo ng isang umbok sa puso ay nagpapahiwatig lamang ng isang congenital na depekto sa puso nang hindi tinukoy ang kalikasan nito. Ngunit sa anumang kaso, ito ay nauugnay sa isang pagtaas sa laki ng puso at mga ventricles nito.

Ang Edema syndrome sa fibroelastosis sa mga bata ay bihirang masuri, ngunit maraming mga sanggol ang may pinalaki na atay, na nagsisimulang lumabas ng average na 3 cm mula sa ilalim ng gilid ng rib arch.

Kung ang fibroelastosis ay nakuha (halimbawa, bilang resulta ng mga nagpapaalab na sakit ng lining ng puso), ang klinikal na larawan ay kadalasang mabagal na umuunlad. Sa loob ng ilang oras, maaaring walang mga sintomas, pagkatapos ay may mga banayad na palatandaan ng cardiac dysfunction sa anyo ng igsi ng paghinga sa panahon ng ehersisyo, pagtaas ng rate ng puso, mabilis na pagkapagod at mababang pisikal na pagtitiis. Maya-maya, ang atay ay nagsisimulang lumaki, lumilitaw ang edema at nahihilo.

Ang lahat ng mga sintomas ng nakuha na fibroelastosis ay hindi tiyak, na nagpapahirap sa pag-diagnose ng sakit, nakapagpapaalaala sa mga cardiomyopathies o mga sakit sa atay at bato. Ang sakit ay madalas na nasuri sa yugto ng matinding pagpalya ng puso, na negatibong nakakaapekto sa mga resulta ng paggamot.

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Dapat sabihin na ang fibroelastosis ng puso at baga ay malubhang pathologies, ang kurso nito ay depende sa iba't ibang mga pangyayari. Ang mga congenital na depekto sa puso, na maaaring itama sa pamamagitan ng operasyon sa isang maagang edad, ay lubos na nagpapalubha sa sitwasyon, ngunit mayroon pa ring mataas na panganib ng kamatayan (mga 10%).

Ito ay pinaniniwalaan na ang mas maagang pag-unlad ng sakit, mas malala ang kahihinatnan nito. Ito ay kinumpirma ng katotohanan na ang congenital fibroelastosis sa karamihan ng mga kaso ay may kidlat o talamak na kurso na may mabilis na pag-unlad ng pagpalya ng puso. Ang pag-unlad ng talamak na CH sa isang batang wala pang 6 na buwan ay itinuturing na isang mahinang prognostic sign.

Sa kasong ito, hindi ginagarantiyahan ng paggamot ang ganap na pagbawi ng function ng puso, ngunit pinipigilan lamang ang pag-unlad ng mga sintomas ng pagpalya ng puso. Sa kabilang banda, ang kawalan ng gayong suportang paggamot ay humahantong sa kamatayan sa unang dalawang taon ng buhay ng sanggol.

Kung ang pagpalya ng puso ay napansin sa mga unang araw o buwan ng buhay ng isang sanggol, malamang na ang sanggol ay hindi mabubuhay ng isang linggo. Ang tugon sa paggamot ay nag-iiba sa mga bata. Sa kawalan ng therapeutic effect, halos walang pag-asa. Ngunit sa tulong na ibinigay, ang pag-asa sa buhay ng isang may sakit na bata ay maikli (mula sa ilang buwan hanggang ilang taon).

Ang interbensyon sa kirurhiko at pagwawasto ng mga congenital heart defect na nagdulot ng fibroelastosis ay kadalasang nagpapabuti sa kondisyon ng pasyente. Sa matagumpay na paggamot sa kirurhiko ng hyperplasia ng kaliwang ventricle ng puso at katuparan ng mga kinakailangan ng doktor, ang sakit ay maaaring makakuha ng isang benign na kurso: ang pagpalya ng puso ay magkakaroon ng talamak na kurso nang walang mga palatandaan ng pag-unlad. Bagama't may kaunting pag-asa para sa gayong kalalabasan.

Tulad ng para sa nakuha na anyo ng cardiac fibroelastosis, mabilis itong nakakakuha ng isang talamak na kurso at unti-unting umuunlad. Maaaring pabagalin ng paggamot sa droga ang proseso, ngunit hindi ito mapipigilan.

Ang fibroelastosis sa baga anuman ang oras ng paglitaw ng mga pagbabago sa parenkayma at mga lamad ng organ pagkatapos ng liwanag na panahon ay nagsimulang umunlad nang mabilis at aktwal na pumatay ng isang tao sa loob ng ilang taon, na naghihimok ng matinding pagkabigo sa paghinga. Ang nakalulungkot ay ang mga epektibong paraan ng paggamot sa sakit ay hindi pa nabubuo. [7]

Diagnostics fibroelastosis

Ang endomyocardial fibroelastosis, ang mga sintomas na kadalasang nakikita sa murang edad, ay isang congenital disease. Kung ibubukod natin ang mga bihirang kaso kung kailan nagsimulang umunlad ang sakit sa mas matandang pagkabata at pagtanda bilang isang komplikasyon ng trauma at somatic na mga sakit, ang patolohiya ay maaaring makita sa panahon ng prenatal, ibig sabihin, bago ang kapanganakan.

Naniniwala ang mga doktor na ang mga pathological na pagbabago sa mga tisyu ng endocardial, mga pagbabago sa hugis ng puso ng pangsanggol at ilang mga tampok ng trabaho nito, katangian ng fibroelastosis, ay maaaring makita nang maaga sa 14 na linggo ng pagbubuntis. Ngunit ito ay medyo maliit pa rin, at hindi maibubukod na ang sakit ay maaaring magpakita mismo sa ibang pagkakataon, mas malapit sa ikatlong trimester ng pagbubuntis, at kung minsan kahit na ilang buwan bago ang paghahatid. Para sa kadahilanang ito, inirerekomenda na ang clinical ultrasound screening ng puso ng pangsanggol ay isagawa sa pagitan ng ilang linggo kapag sinusubaybayan ang mga buntis na kababaihan.

Sa anong mga palatandaan maaaring maghinala ang mga doktor sa sakit sa susunod na ultrasound? Malaki ang nakasalalay sa anyo ng sakit. Kadalasan, ang fibroelastosis ay nasuri sa lugar ng kaliwang ventricle, ngunit hindi palaging ang istraktura na ito ay lumalabas na pinalaki. Ang dilat na anyo ng sakit na may pagtaas sa kaliwang ventricle ng puso ay madaling matukoy sa panahon ng pagsusuri sa ultrasound ng spherical na hugis ng puso, ang tuktok na kung saan ay kinakatawan ng kaliwang ventricle, isang pangkalahatang pagtaas sa laki ng organ, umbok ng interventricular septum patungo sa kanang ventricle. Ngunit ang pangunahing tanda ng fibroelastosis ay ang pampalapot ng endocardium, pati na rin ang cardiac septa na may katangian na pagtaas sa echogenicity ng mga istrukturang ito, na tinutukoy sa pamamagitan ng isang partikular na pag-aaral ng ultrasound.

Ang pag-aaral ay isinasagawa gamit ang mga espesyal na kagamitan sa ultrasound na may mga programa sa cardiology. Ang fetal echocardiography ay hindi nakakapinsala sa ina at hindi pa isinisilang na bata, ngunit pinapayagan nitong makita hindi lamang ang mga anatomical na pagbabago sa puso, kundi pati na rin upang matukoy ang estado ng mga coronary vessel, ang pagkakaroon ng mga namuong dugo sa kanila, mga pagbabago sa kapal ng mga lamad ng puso.

Ang fetal echocardiography ay inireseta hindi lamang sa pagkakaroon ng mga abnormalidad sa panahon ng interpretasyon ng mga resulta ng ultrasound, kundi pati na rin sa kaso ng impeksyon ng isang ina (lalo na sa viral), paggamit ng mga makapangyarihang gamot, namamana na predisposisyon, pagkakaroon ng mga metabolic disorder, pati na rin ang congenital. mga pathology ng puso sa mas matatandang bata.

Maaaring gamitin ang fetal echocardiography upang makita ang iba pang congenital forms ng fibroelastosis. Halimbawa, ang right ventricular fibroelastosis, isang malawakang proseso na may sabay-sabay na paglahok ng kaliwang ventricle at mga katabing istruktura: kanang ventricle, mga balbula ng puso, atria, pinagsamang mga anyo ng fibroelastosis, endomyocardial fibroelastosis na may pampalapot ng ventricular inner membrane at paglahok ng bahagi ng myocardium (karaniwang pinagsama sa trombosis sa dingding).

Ang endocardial fibroelastosis na nakita sa prenatal ay may napakahirap na pagbabala, kaya inirerekomenda ng mga doktor ang pagwawakas ng pagbubuntis sa kasong ito. Ang posibilidad ng isang maling pagsusuri ay hindi kasama sa pamamagitan ng isang paulit-ulit na ultrasound ng pangsanggol na puso, na isinasagawa 4 na linggo pagkatapos ng unang pagsusuri na nagsiwalat ng patolohiya. Malinaw na ang pinal na desisyon sa pagwawakas o pagpapanatili ng pagbubuntis ay nauukol sa mga magulang, ngunit dapat nilang malaman ang buhay kung saan hinahatulan nila ang bata.

Ang endocardial fibroelastosis ay hindi palaging nakikita sa panahon ng pagbubuntis, lalo na kung isasaalang-alang natin ang katotohanan na hindi lahat ng mga hinaharap na ina ay nakarehistro sa konsultasyon ng kababaihan at sumasailalim sa preventive ultrasound diagnostics. Ang sakit ng bata sa kanyang sinapupunan ay halos hindi nakakaapekto sa kalagayan ng buntis, kaya ang pagsilang ng isang may sakit na sanggol ay madalas na nagiging isang hindi kasiya-siyang sorpresa.

Sa ilang mga kaso, nalaman ng mga magulang at doktor ang tungkol sa sakit ng sanggol ilang buwan pagkatapos ipanganak ang sanggol. Sa kasong ito, ang mga pagsusuri sa dugo sa laboratoryo ay maaaring walang ipakita, maliban sa pagtaas ng konsentrasyon ng sodium (hypernatremia). Ngunit ang kanilang mga resulta ay magiging kapaki-pakinabang sa differential diagnosis upang ibukod ang mga nagpapaalab na sakit.

May pag-asa para sa instrumental diagnostics. Ang isang karaniwang pagsusuri sa puso (ECG) ay hindi partikular na nagpapakita sa mga kaso ng fibroelastosis. Nakakatulong ito upang makilala ang mga karamdaman sa puso at pagpapadaloy ng kuryente ng kalamnan ng puso, ngunit hindi tinukoy ang mga sanhi ng naturang mga karamdaman sa paggana. Kaya ang pagbabago sa mga boltahe ng ECG (sa mas bata na edad ay kadalasang minamaliit, sa mas matanda - sa kabaligtaran, labis na mataas) ay nagpapahiwatig ng cardiomyopathy, na maaaring nauugnay hindi lamang sa mga pathologies ng puso, kundi pati na rin sa mga metabolic disorder. Ang tachycardia ay isang sintomas ng mga sakit sa puso. At kapag ang parehong ventricles ng puso ay apektado, ang cardiogram ay maaaring magmukhang normal sa lahat. [8]

Ang computed tomography (CT) ay isang mahusay na non-invasive na tool upang matukoy ang cardiovascular calcification at alisin ang pericarditis. [9]

Maaaring maging kapaki-pakinabang ang magnetic resonance imaging (MRI) sa pag-detect ng fibroelastosis dahil invasive ang biopsy. Ang isang hypointense rim sa isang myocardial perfusion sequence at isang hyperintense rim sa isang delayed-enhancement sequence ay nagpapahiwatig ng fibroelastosis. [10]

Ngunit hindi ito nangangahulugan na ang pag-aaral ay dapat na iwanan, dahil nakakatulong ito upang matukoy ang likas na katangian ng gawain sa puso at ang antas ng pagbuo ng pagkabigo sa puso.

Kapag lumitaw ang mga sintomas ng pagpalya ng puso at ang pasyente ay na-refer sa isang doktor, ang pasyente ay inireseta din: chest X-ray, computer o magnetic resonance imaging ng puso, echocardiography (echocardiography). Sa mga nagdududa na kaso, kinakailangan na gumamit ng biopsy ng tisyu ng puso na may kasunod na pagsusuri sa histologic. Ang diagnosis ay napakaseryoso, kaya nangangailangan ito ng parehong diskarte sa diagnosis, bagaman ang paggamot ay kaunti ang pagkakaiba sa symptomatic therapy ng CHD at pagpalya ng puso.

Ngunit kahit na ang gayong maselang pagsusuri ay hindi magiging kapaki-pakinabang kung ang mga resulta nito ay hindi ginagamit sa differential diagnosis. Ang mga resulta ng ECG ay maaaring gamitin upang makilala ang acute fibroelastosis mula sa idiopathic myocarditis, exudative pericarditis, aortic stenosis. Sa kasong ito, ang mga pag-aaral sa laboratoryo ay hindi magpapakita ng mga palatandaan ng pamamaga (leukocytosis, mataas na COE, atbp.), at ang mga sukat ng temperatura ay hindi magpapakita ng hyperthermia.

Upang makilala ang endocardial fibroelastosis mula sa nakahiwalay na mitral valve insufficiency at mitral heart disease ay nakakatulong na pag-aralan ang mga tono at murmur ng puso, mga pagbabago sa laki ng atrial, at kasaysayan.

Ang pagsusuri ng anamnestic data ay kapaki-pakinabang sa pagkakaiba sa pagitan ng fibroelastosis at cardiac at aortic stenosis. Sa aortic stenosis, ang pangangalaga ng sinus ritmo at ang kawalan ng thromboembolism ay nararapat ding tandaan. Ang pagkagambala sa ritmo ng puso at pagtitiwalag ng thrombus ay hindi sinusunod sa exudative pericarditis, ngunit ang sakit ay ipinakikita ng lagnat at lagnat.

Ang pagkakaiba-iba ng endocardial fibroelastosis at congestive cardiomyopathy ay nagdudulot ng pinakamalaking kahirapan. Sa kasong ito, kahit na ang fibroelastosis sa karamihan ng mga kaso ay hindi sinamahan ng mga markang pagkagambala sa pagpapadaloy ng puso, mayroon itong hindi gaanong kanais-nais na pagbabala ng paggamot.

Sa pinagsamang mga pathology, kinakailangang bigyang-pansin ang anumang mga abnormalidad na nakita sa panahon ng CT scan o ultrasound ng puso, dahil ang mga congenital malformations ay makabuluhang kumplikado sa kurso ng fibroelastosis. Kung ang pinagsamang endocardial fibroelastosis ay napansin sa panahon ng intrauterine, hindi nararapat na mapanatili ang pagbubuntis. Ito ay higit na makatao upang wakasan ito.

Diagnosis ng pulmonary fibroelastosis

Ang pag-diagnose ng pulmonary fibroelastosis ay nangangailangan din mula sa doktor ng ilang kaalaman at kasanayan. Ang katotohanan ay ang mga sintomas ng sakit ay medyo magkakaiba. Sa isang banda, ipinapahiwatig nila ang congestive lung disease (unproductive cough, shortness of breath), at sa kabilang banda ay maaaring isang manifestation ng cardiac pathology. Samakatuwid, ang diagnosis ng sakit ay hindi maaaring bawasan lamang sa pahayag ng mga sintomas at auscultation.

Ang mga pagsusuri sa dugo ng pasyente ay tumutulong upang ibukod ang mga nagpapaalab na sakit sa baga, ngunit hindi nagbibigay ng impormasyon tungkol sa dami at husay na mga pagbabago sa mga tisyu. Ang pagkakaroon ng mga palatandaan ng eosinophilia ay nakakatulong upang makilala ang sakit mula sa mga katulad na pagpapakita ng pulmonary fibrosis, ngunit huwag tanggihan o kumpirmahin ang katotohanan ng fibroelastosis.

Ang mas maraming indicative ay itinuturing na instrumental na pag-aaral: radiography ng mga baga at tomographic na pag-aaral ng mga organ ng paghinga, pati na rin ang mga functional na pagsubok na binubuo sa pagpapasiya ng mga volume ng paghinga, mahahalagang kapasidad ng baga, presyon sa organ.

Sa pulmonary fibroelastosis, ito ay nagkakahalaga ng pagbibigay pansin sa pagbaba sa panlabas na pag-andar ng paghinga na sinusukat sa panahon ng spirometry. Ang pagbawas ng mga aktibong alveolar cavity ay may kapansin-pansing epekto sa mahahalagang kapasidad ng mga baga (VC), at pampalapot ng mga dingding ng mga panloob na istruktura - sa kapasidad ng pagsasabog ng organ (DCL), na nagbibigay ng mga function ng bentilasyon at gas exchange (sa simpleng salita, upang sumipsip ng carbon dioxide mula sa dugo at magbigay ng oxygen).

Ang mga katangian ng pleuroparenchymal fibroelastosis ay isang kumbinasyon ng pinaghihigpitang pagpasok ng hangin sa mga baga (pagbara) at kapansanan sa pagpapalawak ng baga sa inspirasyon (paghihigpit), pagkasira ng panlabas na pag-andar ng paghinga, katamtamang pulmonary hypertension (pagtaas ng presyon sa mga baga), na nasuri sa kalahati ng mga pasyente .

Ang biopsy ng tissue ng baga ay nagpapakita ng mga pagbabago sa katangian sa panloob na istraktura ng organ. Kabilang dito ang: fibrosis ng pleura at parenchyma na sinamahan ng elastosis ng mga alveolar wall, akumulasyon ng mga lymphocytes sa lugar ng mga siksik na partisyon ng alveoli, pagbabagong-anyo ng fibroblasts sa uncharacteristic para sa kanila tissue ng kalamnan, ang pagkakaroon ng edematous fluid.

Ang tomogram ay nagpapakita ng pinsala sa baga sa itaas na bahagi ng baga sa anyo ng foci ng pleural thickening at mga pagbabago sa istruktura sa parenkayma. Ang overgrown connective tissue ng mga baga sa pamamagitan ng kulay at mga katangian ay kahawig ng muscular, ngunit ang dami ng mga baga ay nabawasan. Malalaking mga cavity na naglalaman ng hangin (cysts) ay matatagpuan sa parenchyma. Ang hindi maibabalik na focal (o diffuse) na pagpapalawak ng bronchi at bronchioles (traction bronchiectasis), mababang standing ng diaphragm dome ay katangian.

Ang radiologic na pag-aaral sa maraming pasyente ay nagpapakita ng mga lugar ng "frosted glass" at "honeycomb lung", na nagpapahiwatig ng hindi pantay na bentilasyon ng baga dahil sa pagkakaroon ng foci ng tissue thickening. Humigit-kumulang kalahati ng mga pasyente ay may pinalaki na mga lymph node at atay.

Ang Fibroelastosis ng baga ay dapat na naiiba mula sa fibrosis na sanhi ng parasitic infection at nauugnay na eosinophilia, endocardial fibroelastosis, mga sakit sa baga na may kapansanan sa bentilasyon at ang larawan ng isang "honeycomb lung", autoimmune disease histiocytosis X (isang anyo ng patolohiya na ito na may pinsala sa baga ay tinatawag na Hend-Schuller-Krischen disease), mga pagpapakita ng sarcoidosis at pulmonary tuberculosis.

Paggamot fibroelastosis

Ang Fibroelastosis, anuman ang lokalisasyon nito, ay itinuturing na isang mapanganib at halos walang lunas na sakit. Ang mga pathological na pagbabago sa pleura at lung parenchyma ay hindi maibabalik sa pamamagitan ng gamot. At kahit na ang paggamit ng mga hormonal na anti-inflammatory na gamot (corticosteroids) kasama ng mga bronchodilator ay hindi nagbibigay ng nais na resulta. Ang mga bronchodilator ay nakakatulong upang bahagyang mapawi ang kondisyon ng pasyente, pinapawi ang obstructive syndrome, ngunit hindi ito nakakaapekto sa mga proseso na nagaganap sa mga baga, kaya maaari lamang silang magamit bilang supportive therapy.

Ang kirurhiko paggamot para sa pulmonary fibroelastosis ay hindi rin epektibo. Ang tanging operasyon na maaaring magbago ng sitwasyon ay ang paglipat ng isang donor organ. Ngunit ang paglipat ng baga, sayang, ay mayroon pa ring parehong hindi kanais-nais na pagbabala. [11]

Ayon sa mga dayuhang siyentipiko, ang fibroelastosis ay maaaring ituring na isa sa mga madalas na komplikasyon ng lung o bone marrow stem cell transplantation. Sa parehong mga kaso, may mga pagbabago sa mga hibla ng connective tissue ng mga baga, na nakakaapekto sa pag-andar ng panlabas na paghinga.

Ang sakit na walang paggamot (at walang epektibong paggamot hanggang sa kasalukuyan) ay umuunlad, at sa loob ng 1.5-2 taon mga 40% ng mga pasyente ang namamatay sa respiratory failure. Ang pag-asa sa buhay ng mga nananatili ay lubhang limitado rin (hanggang sa 10-20 taon), pati na rin ang kakayahang magtrabaho. Ang tao ay nagiging may kapansanan.

Ang cardiac fibroelastosis ay itinuturing ding isang sakit na walang lunas na medikal, lalo na kung ito ay isang congenital pathology. Karaniwan ang mga bata ay hindi nabubuhay hanggang sa edad na 2 taon. Maaari lamang silang mai-save sa pamamagitan ng paglipat ng puso, na sa kanyang sarili ay isang mahirap na operasyon na may mataas na antas ng panganib at hindi mahuhulaan na mga kahihinatnan, lalo na sa murang edad.

Sa pamamagitan ng operasyon sa ilang mga sanggol, posible na iwasto ang mga anomalya ng congenital heart, upang hindi nila mapalala ang kalagayan ng may sakit na bata. Sa arterial stenosis, isinasagawa ang pag-install ng vessel dilator - isang shunt (aortocoronary bypass). Kapag ang kaliwang ventricle ng puso ay dilat, ang hugis nito ay agad na naibalik. Ngunit kahit na ang naturang operasyon ay hindi ginagarantiyahan na magagawa ng bata nang walang paglipat. Humigit-kumulang 20-25% ng mga sanggol ang nabubuhay, ngunit nagdurusa sila sa pagpalya ng puso sa buong buhay nila, ibig sabihin, hindi sila itinuturing na malusog.

Kung ang sakit ay nakuha, ito ay nagkakahalaga ng pakikipaglaban para sa buhay ng bata sa tulong ng gamot. Ngunit dapat itong maunawaan na ang mas maagang paglitaw ng sakit, mas mahirap na labanan ito.

Ang paggamot sa gamot ay naglalayong labanan at maiwasan ang mga exacerbations ng pagpalya ng puso. Ang mga pasyente ay inireseta ng mga naturang gamot para sa puso:

• angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors na nakakaapekto sa presyon ng dugo at pinapanatili itong normal (captopril, enalapril, benazepril, atbp.),
• beta-adrenoblockers na ginagamit para sa paggamot ng mga sakit sa ritmo ng puso, arterial hypertension, pag-iwas sa myocardial infarction (anapriline, bisoprolol, metoprolol),
• cardiac glycosides, na sa matagal na paggamit ay hindi lamang sumusuporta sa paggana ng puso (pataasin ang nilalaman ng potasa sa mga cardiomyocytes at mapabuti ang myocardial conduction), ngunit maaari ding bahagyang bawasan ang antas ng endocardial thickening (digoxin, pitoxin, strophanthin),
• potassium-saving diuretics (spironolactone, verospiron, dekriz), pinipigilan ang tissue edema,
• antithrombotic therapy na may anticoagulants (cardiomagnil, magnicor), na pumipigil sa pagbuo ng mga clots ng dugo at may kapansanan sa sirkulasyon ng dugo sa mga coronary vessel.

Sa congenital endocardial fibroelastosis, ang patuloy na suportang paggamot ay hindi nagtataguyod ng pagbawi ngunit binabawasan ang panganib ng kamatayan mula sa pagpalya ng puso o thromboembolism ng 70-75%. [12]

Mga gamot

Tulad ng nakikita natin, ang paggamot ng endocardial fibroelastosis ay hindi gaanong naiiba mula sa pagpalya ng puso. Sa parehong mga kaso, isinasaalang-alang ng mga cardiologist ang kalubhaan ng cardiopathy. Ang reseta ng mga gamot ay mahigpit na indibidwal, na isinasaalang-alang ang edad ng pasyente, mga komorbididad, anyo at antas ng pagpalya ng puso.

Mayroong 5 grupo ng mga gamot na ginagamit sa paggamot ng nakuha na endocardial fibroelastosis. Isaalang-alang natin ang isang gamot mula sa bawat grupo.

"Enalapril" - isang gamot mula sa pangkat ng mga inhibitor ng ACE, na magagamit sa anyo ng mga tablet na may iba't ibang dosis. Ang gamot ay nagpapataas ng daloy ng dugo sa coronary, nagpapalawak ng mga arterya, binabawasan ang presyon ng dugo nang hindi naaapektuhan ang sirkulasyon ng tserebral, nagpapabagal at binabawasan ang pagpapalawak ng kaliwang ventricle ng puso. Ang gamot ay nagpapabuti ng suplay ng dugo sa myocardium, binabawasan ang mga epekto ng ischemia, bahagyang binabawasan ang coagulation ng dugo, pinipigilan ang pagbuo ng mga clots ng dugo, ay may bahagyang diuretic na epekto.

Sa pagpalya ng puso, ang gamot ay inireseta para sa isang panahon ng higit sa anim na buwan o sa isang permanenteng batayan. Ang gamot ay sinimulan sa pinakamababang dosis (2.5 mg), unti-unting tumataas ito ng 2.5-5 mg bawat 3-4 na araw. Ang permanenteng dosis ay ang isa na mahusay na disimulado ng pasyente at nagpapanatili ng presyon ng dugo sa loob ng normal na mga limitasyon.

Ang maximum na pang-araw-araw na dosis ay 40 mg. Maaari itong inumin nang isang beses o nahahati sa 2 dosis.

Kung sakaling ang BP ay itinakda sa ibaba ng normal, ang dosis ng gamot ay unti-unting nababawasan. Ang biglaang paghinto ng paggamot na may "Enalapril" ay hindi pinapayagan. Inirerekomenda na kumuha ng pagpapanatili ng dosis na 5 mg bawat araw.

Ang gamot ay inilaan para sa paggamot ng mga pasyenteng may sapat na gulang, ngunit maaari itong inireseta sa isang bata (ang kaligtasan ay hindi opisyal na itinatag, ngunit sa kaso ng fibroelastosis, ang buhay ng isang maliit na pasyente ay nakataya, kaya ang ratio ng panganib ay isinasaalang-alang) . Ang ACE inhibitor ay hindi inireseta sa mga pasyente na may hindi pagpaparaan sa mga bahagi ng gamot, sa porphyria, pagbubuntis at sa panahon ng pagpapasuso. Kung ang pasyente ay dati nang nagkaroon ng edema ni Quincke sa background ng pagkuha ng anumang mga gamot ng grupong ito, ang "Enalapril" ay ipinagbabawal.

Ang pag-iingat ay dapat sundin kapag inireseta ang gamot sa mga pasyente na may magkakatulad na mga pathology: malubhang sakit sa bato at atay, hyperkalemia, hyperaldosteronism, aortic o mitral valve stenosis, systemic pathologies ng connective tissue, cardiac ischemia, cerebral disease, diabetes mellitus.

Sa panahon ng paggamot sa gamot, huwag kumuha ng mga maginoo na diuretics upang maiwasan ang pag-aalis ng tubig at malakas na hypotensive effect. Ang sabay-sabay na pangangasiwa na may potassium-saving diuretics ay nangangailangan ng pagsasaayos ng dosis, dahil may mataas na panganib ng hyperkalemia, na kung saan ay naghihikayat sa mga karamdaman sa ritmo ng puso, convulsive seizure, pagbaba ng tono ng kalamnan, pagtaas ng kahinaan, atbp.

Ang gamot na "Enalapril" ay karaniwang pinahihintulutan nang maayos, ngunit ang ilang mga pasyente ay maaaring magkaroon ng mga side effect. Ang pinakakaraniwan ay itinuturing na: matinding pagbaba ng presyon ng dugo hanggang sa pagbagsak, pananakit ng ulo at pagkahilo, pagkagambala sa pagtulog, pagtaas ng pagkapagod, nababaligtad na pagkasira ng balanse, pandinig at paningin, ingay sa tainga, igsi ng paghinga, pag-ubo nang walang produksyon ng plema, mga pagbabago sa dugo at ihi, kadalasang nagpapahiwatig ng hindi tamang paggana ng atay at bato. Posible: pagkawala ng buhok, pagbaba ng sex drive, mga sintomas ng "hot flashes" (pakiramdam ng init at palpitations ng puso, hyperemia ng balat ng mukha, atbp.).

"Bisoprolol" - beta-adrenoblocker na may pumipili na aksyon, na may hypotensive at anti-ischemic effect, ay tumutulong upang labanan ang mga manifestations ng tachycardia at arrhythmia. Ang ibig sabihin ng badyet ay sa anyo ng mga tablet, na pumipigil sa pag-unlad ng pagpalya ng puso sa endocardial fibroelastosis. [13]

Tulad ng maraming iba pang mga gamot na inireseta para sa CHD at CHF, ang "Bisoprolol" ay inireseta sa mahabang panahon. Ito ay kanais-nais na dalhin ito sa mga oras ng umaga bago o sa panahon ng pagkain.

Tulad ng para sa mga inirekumendang dosis, ang mga ito ay pinili nang paisa-isa depende sa mga halaga ng BP at mga gamot na inireseta na kahanay sa gamot na ito. Sa karaniwan, ang solong (aka araw-araw) na dosis ay 5-10 mg, ngunit sa kaso ng isang bahagyang pagtaas sa presyon ay maaaring mabawasan sa 2.5 mg. Ang maximum na dosis na maaaring ibigay sa isang pasyente na may normal na paggana ng mga bato ay 20 mg, ngunit lamang sa kaso ng matatag na mataas na BP.

Ang pagtaas ng ipinahiwatig na mga dosis ay posible lamang sa pahintulot ng isang doktor. Ngunit sa malubhang sakit sa atay at bato, ang 10 mg ay itinuturing na pinakamataas na pinapayagang dosis.

Sa kumplikadong paggamot ng pagpalya ng puso laban sa background ng kaliwang ventricular dysfunction, na kadalasang nangyayari sa fibroelastosis, ang epektibong dosis ay pinili sa pamamagitan ng unti-unting pagtaas ng dosis ng 1.25 mg. Kasabay nito, magsimula sa pinakamababang posibleng dosis (1.25 mg). Ang pagtaas ng dosis ay isinasagawa sa pagitan ng 1 linggo.

Kapag ang dosis ay umabot sa 5 mg, ang pagitan ay nadagdagan sa 28 araw. Pagkatapos ng 4 na linggo, ang dosis ay nadagdagan ng 2.5 mg. Ang pagsunod sa ganoong agwat at pamantayan, umabot ito sa 10 mg, na kakailanganin ng pasyente sa mahabang panahon o permanente.

Kung ang dosis na ito ay hindi pinahihintulutan, ito ay unti-unting nababawasan sa isang komportableng dosis. Ang pag-alis mula sa paggamot sa beta-blocker ay hindi rin dapat biglaan.

Ang gamot ay hindi dapat ibigay sa kaso ng hypersensitivity sa aktibo at excipients ng gamot, talamak at decompensated na pagpalya ng puso, cardiogenic shock, 2-3 degree antrioventricular block, bradycardia, stable low blood pressure at ilang iba pang mga pathologies ng puso, malubhang bronchial hika. , bronchoobstruction, malubhang peripheral circulation disorder, metabolic acidosis.

Ang pag-iingat ay dapat sundin kapag nagrereseta ng kumplikadong paggamot. Kaya, hindi inirerekumenda na pagsamahin ang "Bisoprolol" sa ilang mga antiarrhythmic agent (quinidine, lidocaine, phenytoin, atbp.), mga calcium antagonist at central hypotensive na gamot.

Hindi kanais-nais na mga sintomas at karamdaman na posible sa panahon ng paggamot na may "Bisoprolol": nadagdagan ang pagkapagod, pananakit ng ulo, hot flashes, mga karamdaman sa pagtulog, pagbaba ng presyon at pagkahilo kapag bumabangon sa kama, kapansanan sa pandinig, mga sintomas ng GI, mga sakit sa atay at bato, nabawasan ang potency, kalamnan kahinaan at cramps. Minsan ang mga pasyente ay nagreklamo ng mga peripheral circulation disorder, na nagpapakita bilang isang pagbaba sa temperatura o pamamanhid ng mga paa't kamay, lalo na ang mga daliri at paa.

Sa pagkakaroon ng magkakatulad na sakit ng bronchopulmonary system, bato, atay, diabetes mellitus, ang panganib ng masamang epekto ay mas mataas, na nagpapahiwatig ng isang exacerbation ng sakit.

Ang "Digoxin" ay isang popular na budget cardiac glycoside batay sa foxglove plant, na ibinibigay nang mahigpit sa reseta ng isang doktor (sa mga tablet) at dapat gamitin sa ilalim ng kanyang pangangasiwa. Ang paggamot sa iniksyon ay isinasagawa sa mga kondisyon ng ospital sa kaso ng pagpalala ng CHD at CHF, ang mga tablet ay inireseta sa isang permanenteng batayan sa minimally epektibong mga dosis, dahil ang gamot ay may nakakalason at tulad ng gamot na epekto.

Ang therapeutic effect ay upang baguhin ang lakas at amplitude ng myocardial contractions (nagbibigay ng enerhiya sa puso, sinusuportahan ito sa mga kondisyon ng ischemia). Ang gamot ay mayroon ding vasodilatory (binabawasan ang kasikipan) at ilang diuretic na aksyon, na tumutulong upang mapawi ang edema at bawasan ang lakas ng respiratory failure, na ipinakita bilang dyspnea.

Ang panganib ng "Digoxin" at iba pang mga cardiac glycosides ay na sa labis na dosis maaari nilang pukawin ang mga sakit sa ritmo ng puso na sanhi ng pagtaas ng excitability ng myocardium.

Sa exacerbation ng CHD, ang gamot ay ibinibigay bilang mga iniksyon, pagpili ng isang indibidwal na dosis na isinasaalang-alang ang kalubhaan ng kondisyon at edad ng pasyente. Kapag ang kondisyon ay nagpapatatag, ang gamot ay inililipat sa mga tablet.

Karaniwan, ang karaniwang solong dosis ng gamot ay 0.25 mg. Ang dalas ng pangangasiwa ay maaaring mag-iba mula 1 hanggang 5 beses sa isang araw na may pantay na agwat. Sa talamak na yugto ng CHF, ang pang-araw-araw na dosis ay maaaring umabot sa 1.25 mg, kapag ang kondisyon ay nagpapatatag sa isang permanenteng batayan, kinakailangan na kumuha ng dosis ng pagpapanatili na 0.25 (mas madalas na 0.5) mg bawat araw.

Kapag inireseta ang gamot para sa mga bata, ang bigat ng pasyente ay isinasaalang-alang. Ang epektibo at ligtas na dosis ay kinakalkula bilang 0.05-0.08 mg bawat kg ng timbang ng katawan. Ngunit ang gamot ay hindi ibinibigay nang tuluy-tuloy, ngunit para sa 1-7 araw.

Ang dosis ng cardiac glycoside ay dapat na inireseta ng isang doktor, na isinasaalang-alang ang kondisyon at edad ng pasyente. Sa kasong ito, lubhang mapanganib na ayusin ang mga dosis nang mag-isa o uminom ng 2 gamot na may ganitong pagkilos nang sabay.

Ang "Digoxin" ay hindi inireseta sa hindi matatag na angina pectoris, namarkahan na mga kaguluhan sa ritmo ng puso, AV block ng puso 2-3 degree, cardiac tamponade, Adams-Stokes-Morganian syndrome, nakahiwalay na bicuspid valve stenosis at aortic stenosis, congenital heart anomaly na tinatawag na Wolff- Parkinson-White syndrome, hypertrophic obstructive cardiomyopathy, endo, peri- at ​​myocarditis, thoracic aortic aneurysm, hypercalcemia, hypokalemia at ilang iba pang mga pathologies. Ang listahan ng mga contraindications ay medyo malaki at may kasamang mga sindrom na may maraming mga manifestations, kaya ang desisyon sa posibilidad ng paggamit ng gamot na ito ay maaari lamang gawin ng isang espesyalista.

Ang Digoxin ay mayroon ding mga side effect. Kabilang dito ang mga sakit sa ritmo ng puso (bilang resulta ng maling napiling dosis at labis na dosis), pagkasira ng gana, pagduduwal (madalas na may pagsusuka), mga sakit sa dumi, matinding kahinaan at mataas na pagkapagod, pananakit ng ulo, ang hitsura ng "langaw" sa harap ng mga mata , nabawasan ang bilang ng platelet at mga karamdaman sa pamumuo ng dugo, mga reaksiyong alerhiya. Kadalasan, ang paglitaw ng mga ito at iba pang mga sintomas ay nauugnay sa pagkuha ng malalaking dosis ng gamot, mas madalas sa matagal na therapy.

Ang "spironolactone" ay tumutukoy sa mga mineralcorticoid antagonist. Mayroon itong diuretic na epekto, na nagtataguyod ng pag-aalis ng sodium, chlorine at tubig, ngunit pinapanatili ang potasa, na kinakailangan para sa normal na paggana ng puso, dahil ang conductive function nito ay pangunahing batay sa elementong ito. Tumutulong na mapawi ang edema. Ginamit bilang isang tulong sa congestive heart failure.

Ang gamot ay ibinibigay depende sa yugto ng sakit. Sa talamak na exacerbation, ang gamot ay maaaring ibigay bilang mga iniksyon at sa mga tablet sa isang dosis na 50-100 mg bawat araw. Kapag ang kondisyon ay nagpapatatag, ang isang dosis ng pagpapanatili na 25-50 mg ay inireseta sa loob ng mahabang panahon. Kung ang balanse ng potasa at sodium ay nabalisa sa direksyon ng pagbawas ng dating, ang dosis ay maaaring tumaas hanggang sa maitatag ang normal na konsentrasyon ng mga elemento ng bakas.

Sa pediatrics, ang pagkalkula ng epektibong dosis ay batay sa ratio ng 1-3 mg ng spironolactone para sa bawat kilo ng timbang ng katawan ng pasyente.

Tulad ng nakikita natin, dito, masyadong, ang pagpili ng inirekumendang dosis ay indibidwal, pati na rin sa reseta ng maraming iba pang mga gamot na ginagamit sa cardiology.

Ang mga kontraindikasyon sa paggamit ng diuretics ay maaaring: labis na potasa o mababang antas ng sodium sa katawan, patolohiya na nauugnay sa kawalan ng pag-ihi (anuria), malubhang sakit sa bato na may kapansanan sa pag-andar ng bato. Ang gamot ay hindi inireseta sa mga buntis na kababaihan at mga ina ng pag-aalaga, pati na rin sa mga may hindi pagpaparaan sa mga bahagi ng gamot.

Ang pag-iingat sa paggamit ng gamot ay dapat na obserbahan sa mga pasyente na may AV heart block (posibleng exacerbation), labis na calcium (hypercalcemia), metabolic acidosis, diabetes mellitus, panregla disorder, sakit sa atay.

Ang pag-inom ng gamot ay maaaring magdulot ng pananakit ng ulo, pag-aantok, pagkasira ng balanse at koordinasyon ng mga paggalaw (ataxia), pagpapalaki ng mga glandula ng mammary sa mga lalaki (gynecomastia) at kapansanan sa potency, mga pagbabago sa mga pattern ng regla, paglala ng boses at labis na pagkawala ng buhok sa mga kababaihan (hirsutism) , sakit sa epigastric at mga karamdaman sa GI, mga sakit sa bituka, sakit sa bato at balanse ng mineral. Posible ang mga reaksiyong alerhiya sa balat.

Kadalasan ang mga masamang sintomas ay sinusunod kapag nalampasan ang kinakailangang dosis. Maaaring mangyari ang pamamaga sa kaso ng hindi sapat na dosis.

"Magnicor" - isang gamot na pumipigil sa pagbuo ng mga clots ng dugo, batay sa acetylsalicylic acid at magnesium hydroxide. Isa sa mabisang paraan ng antithrombotic therapy na inireseta para sa pagpalya ng puso. Mayroon itong analgesic, anti-inflammatory, antiaggregant effect, nakakaapekto sa respiratory function. Binabawasan ng magnesium hydroxide ang negatibong epekto ng acetylsalicylic acid sa mucosa ng GI tract.

Sa endomyocardial fibroelastosis, ang gamot ay inireseta para sa mga layunin ng prophylactic, kaya ang pinakamababang epektibong dosis ay 75 mg, na tumutugma sa 1 tablet. Sa cardiac ischemia dahil sa trombosis at kasunod na pagpapaliit ng coronary lumen, ang paunang dosis ay 2 tablet, at ang dosis ng pagpapanatili ay tumutugma sa prophylactic na dosis.

Ang paglampas sa inirerekomendang dosis ay makabuluhang nagpapataas ng panganib ng pagdurugo na mahirap itigil.

Ang mga dosis ay ipinahiwatig para sa mga pasyente ng may sapat na gulang dahil sa ang katunayan na ang gamot ay naglalaman ng acetylsalicylic acid, ang pangangasiwa kung saan sa ilalim ng edad na 15 taon ay maaaring magkaroon ng malubhang kahihinatnan.

Ang gamot ay hindi ibinibigay sa mga pasyente ng pediatric at kabataan na edad ng kabataan, sa kaso ng hindi pagpaparaan sa acetylsalicylic acid at iba pang mga bahagi ng gamot, "aspirin" hika (sa anamnesis), talamak na kurso ng erosive gastritis, peptic ulcer, hemorrhagic diathesis, malubhang mga sakit sa atay at bato, sa kaso ng malubhang decompensated heart failure.

Sa pagbubuntis, ang "Magnicor" ay inireseta lamang kung talagang kinakailangan at lamang sa 1-2 trimester, na isinasaalang-alang ang posibleng negatibong epekto sa fetus at ang kurso ng pagbubuntis. Sa ika-3 trimester ng pagbubuntis, ang ganitong paggamot ay hindi kanais-nais, dahil ito ay nag-aambag sa pagbaba ng contractility ng matris (prolonged labor) at maaaring maging sanhi ng matinding pagdurugo. Ang fetus ay maaaring magdusa mula sa pulmonary hypertension at kidney dysfunction.

Ang mga side effect ng gamot ay kinabibilangan ng mga sintomas sa gilid ng GI tract (dyspepsia, epigastric at sakit ng tiyan, ilang panganib ng pagdurugo ng o ukol sa sikmura na may pag-unlad ng iron deficiency anemia). Ang pagdurugo ng ilong, pagdurugo ng mga gilagid at mga organo ng sistema ng ihi ay posible laban sa background ng pangangasiwa ng gamot,

Sa kaso ng labis na dosis, pagkahilo, pagkahilo, pag-ring sa mga tainga ay posible. Ang mga reaksiyong alerdyi ay hindi pangkaraniwan, lalo na laban sa background ng hypersensitivity sa salicylates. Ngunit ang anaphylaxis at respiratory failure ay bihirang masamang reaksyon.

Ang pagpili ng mga gamot bilang bahagi ng kumplikadong therapy at ang mga inirerekomendang dosis ay dapat na mahigpit na indibidwal. Ang partikular na pag-iingat ay dapat gawin sa paggamot ng mga buntis na kababaihan, mga ina ng pag-aalaga, mga bata at matatandang pasyente.

Folk treatment at homeopathy

Ang cardiac fibroelastosis ay isang malubha at malubhang sakit na may katangiang progresibong kurso at halos walang pagkakataong gumaling. Malinaw na imposible ang epektibong paggamot ng naturang sakit na may mga remedyo ng katutubong. Ang mga recipe ng katutubong gamot, na higit sa lahat ay nabawasan sa paggamot ng mga halamang gamot, ay maaaring gamitin lamang bilang pantulong na paraan at lamang sa pahintulot ng doktor, upang hindi kumplikado ang mahihirap na pagbabala.

Tulad ng para sa mga homeopathic na remedyo, ang kanilang paggamit ay hindi ipinagbabawal, at maaaring maging bahagi ng kumplikadong paggamot ng pagpalya ng puso. Gayunpaman, sa kasong ito ito ay hindi gaanong tungkol sa paggamot kundi tungkol sa pag-iwas sa pag-unlad ng CHF.

Ang mga gamot ay dapat na inireseta ng isang nakaranasang homeopath, at ang mga tanong tungkol sa posibilidad ng kanilang pagsasama sa kumplikadong therapy ay nasa kakayahan ng dumadating na manggagamot.

Anong mga homeopathic na remedyo ang tumutulong upang maantala ang pag-unlad ng pagpalya ng puso sa fibroelastosis? Sa talamak na pagpalya ng puso, ang mga homeopath ay bumaling sa mga sumusunod na remedyo: Arsenicum album, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. Sa kabila ng pagkakapareho ng mga indikasyon sa pagpili ng isang epektibong gamot, ang mga doktor ay umaasa sa mga panlabas na pagpapakita ng ischemia sa anyo ng cyanosis (ang antas at pagkalat nito) at ang likas na katangian ng sakit na sindrom.

Sa CCN, ang maintenance therapy ay maaaring kabilang ang: Lahesis at Nayu, Lycopus (sa mga unang yugto ng cardiac enlargement), Laurocerazus (para sa dyspnea sa pahinga), Latrodectus mactans (para sa valve pathologies), paghahanda ng hawthorn (lalo na kapaki-pakinabang sa endomyocardial lesions).

Sa kaso ng palpitations, para sa symptomatic na paggamot ay maaaring inireseta: Spigelia, Glonoinum (para sa tachycardia), Aurum metallicum (para sa hypertension).

Maaaring gamitin ang Grindelia, Spongia, at Lahegis upang mabawasan ang kalubhaan ng igsi ng paghinga. Upang makontrol ang sakit sa puso ay maaaring inireseta: Cactus, Cereus, Naja, Cuprum, upang mapawi ang pagkabalisa sa background na ito - Aconitum. Sa pagbuo ng cardiac hika ay ipinahiwatig: Digitalis, Laurocerazus, Lycopus.

Pag-iwas

Ang pag-iwas sa nakuha na fibroelastosis ng puso at baga ay binubuo sa pag-iwas at napapanahong paggamot ng mga nakakahawang sakit at nagpapaalab, lalo na pagdating sa nakakaapekto sa mahahalagang organo. Ang epektibong paggamot sa pinagbabatayan na sakit ay nakakatulong na maiwasan ang mga mapanganib na kahihinatnan, na kung ano mismo ang fibroelastosis. Ito ay isang mahusay na dahilan upang pangalagaan ang iyong kalusugan at kalusugan ng mga susunod na henerasyon, ang tinatawag na trabaho para sa isang malusog na kinabukasan at mahabang buhay.

Pagtataya

Ang mga pagbabago sa connective tissue sa cardiac at pulmonary fibroelastosis ay itinuturing na hindi maibabalik. Bagama't ang ilang mga gamot na may pangmatagalang therapy ay maaaring bahagyang bawasan ang kapal ng endocardial, hindi nila ginagarantiyahan ang isang lunas. Kahit na ang kondisyon ay hindi palaging nakamamatay, ang pagbabala ay medyo hindi kanais-nais. Ang 4-taong survival rate ay 77%. [14]

Ang pinakamasamang pagbabala, tulad ng nabanggit na natin, ay nasa congenital cardiac fibroelastosis, kung saan ang mga pagpapakita ng pagpalya ng puso ay nakikita na sa mga unang linggo at buwan ng buhay ng bata. Tanging ang paglipat ng puso ay maaaring mag-save ng sanggol, na sa kanyang sarili ay isang mapanganib na operasyon sa isang maagang panahon, at dapat itong gawin bago ang edad na 2 taon. Ang ganitong mga bata ay karaniwang hindi na nabubuhay.

Ang iba pang mga operasyon ay maaari lamang maiwasan ang maagang pagkamatay ng bata (at hindi palaging), ngunit hindi ganap na mapagaling ang bata sa pagkabigo sa puso. Ang kamatayan ay nangyayari sa decompensation at respiratory failure.

Ang pagbabala ng pulmonary fibroelastosis ay depende sa kurso ng sakit. Sa pag-unlad ng kidlat ng mga sintomas, ang mga pagkakataon ay napakababa. Kung ang sakit ay unti-unting umuunlad, ang pasyente ay maaaring mabuhay ng mga 10-20 taon, hanggang sa pagsisimula ng respiratory failure dahil sa mga pagbabago sa alveoli ng mga baga.

Maraming hindi maiiwasang mga pathology ang maiiwasan sa pamamagitan ng pagsunod sa mga hakbang sa pag-iwas. Sa kaso ng cardiac fibroelastosis, pangunahin ang pag-iwas sa mga salik na iyon na maaaring makaapekto sa pag-unlad ng puso at sistema ng sirkulasyon ng fetus (maliban sa namamana na predisposisyon at mutasyon, bago ang mga doktor ay walang kapangyarihan). Kung hindi nila maiiwasan, ang maagang pagsusuri ay nakakatulong upang makita ang patolohiya sa isang yugto kung kailan posible na wakasan ang pagbubuntis, na sa sitwasyong ito ay itinuturing na makatao.