Cavernoma ng utak

Ang mga abnormal na masa ng daluyan ng utak ay nabibilang sa mga sakit na cerebrovascular, at isa sa mga ito ay ang cerebral cavernoma.

Mayroong ilang mga alternatibong pangalan para sa cavernous cluster na ito ng abnormal na mga daluyan ng dugo, na isang cavernoma (mula sa Latin na caverna - cave, cavity): cavernous angioma (i.e. vascular tumor), cavernous hemangioma (tumor mula sa mga daluyan ng dugo), venous malformation o cerebral cavernous malformation (mula sa Latin na malus - masama at formatio - pagbuo). [1]

Epidemiology

Ito ay pinaniniwalaan na 0.4-0.8% ng populasyon ay may cerebral cavernoma, at ang patolohiya na ito ay nagkakahalaga ng 8-15% ng lahat ng mga vascular malformations ng utak at spinal cord. Symptomatic malformations account para sa hindi bababa sa 40-45% ng mga kaso, sila ay diagnosed sa edad na 40-60 taon, ngunit sa 25% ng mga kaso ang isang cavernoma ay napansin sa isang bata o kabataan. [2]

Halos kalahati ng mga cavernous malformations ay hindi sinasadyang nakita: sa panahon ng pag-scan ng utak kapag bumibisita sa isang doktor na may mga reklamo sa neurological. [3]

Mga sanhi cavernomas ng utak

Ano ang mga sanhi ng ganitong uri ng cerebral vascular formation? Ang etiology nito ay nauugnay sa intrauterine na pagkagambala ng pagbuo ng endothelium na lining sa panloob na ibabaw ng mga daluyan ng dugo, na sanhi ng mga tiyak na mutasyon o pagtanggal ng ilang mga gene.

Ang tinatawag na familial forms ng cavernoma ay nagkakahalaga ng 30-50% ng lahat ng kaso, at ang mga nauugnay na gene na nag-encode ng mga protina na nakikipag-ugnayan sa endothelial cell junction ay kinabibilangan ng: CCM1 (KRIT1); CCM2 (MGC4607); CCM3 (PDCD10). Halimbawa, ang mga mutasyon sa CCM3 gene, na maaaring mamana sa isang autosomal dominant pattern, ay naisip na paunang natukoy sa pagbuo ng mga cavernoma sa utak at spinal cord, na ipinakita sa pagkabata sa pamamagitan ng maraming cerebral hemorrhages.

Ang maraming cavernoma ay nangyayari sa 15-20% ng mga kaso, na na-diagnose bilang maramihang cavernomatosis - na may simula ng mga sintomas sa mas maagang edad na may mas mataas na panganib ng pagdurugo.

Gayunpaman, ang mga cavernoma ay maaari ding bumuo ng paminsan-minsan (de novo appearance) - nang walang malinaw na tinukoy na mga dahilan. Sa ilang mga kaso, ang mga ito ay nauugnay sa ionizing radiation, halimbawa, sa pagkabata radiation therapy ng utak. [4]

Isinasaalang-alang din ng mga espesyalista ang katotohanan na sa isang makabuluhang proporsyon ng mga pasyente ang hitsura ng cerebral cavernoma ay nangyayari sa pagkakaroon ng naturang congenital malformation bilang venous developmental anomaly (DVA) -venous angiomang utak, dahil ang lahat ng sporadic cavernous mass ay nabubuo malapit sa abnormal na ugat. [5]

Ang laki ng isang cerebral cavernoma ay maaaring mag-iba mula sa ilang milimetro hanggang ilang sentimetro. Kadalasan ito ay naisalokal sa supratentorial na rehiyon (sa utak), ay matatagpuan sa puting bagay o katabi ng cerebral cortex, at sa 20% ng mga kaso ang anomalya ay matatagpuan sa infratentorial region - sa cerebellum at zone. ng posterior cranial fossa. Ang parehong vascular malformation ay maaaring mabuo sa spinal cord - isang cavernoma ng spinal cord.

Tingnan din -Cavernous angioma

Pathogenesis

Patuloy na pinapaliwanag ng mga mananaliksik ang pathogenesis - mga mekanismo ng molekular ng mga malformation ng cerebral vascular.

Kahit na ang isang cavernoma ay maaaring lumaki, ito ay hindi isang cancerous na tumor ngunit isang benign vascular mass-isang uri ng venous malformation na walang hyperplasia ng endotheliocytes (endothelial cells).

Sa histologically, ang mga cavernoma ay bilog/hugis-itlog na mga pormasyon na walang kapsula na binubuo ng hindi regular na dilat na manipis na pader na mala-capillary na mga sisidlan na may mga cavity na may linya ng endothelium (na walang mga hibla sa intercellular matrix).

Sa mga mala-tumor na masa na ito, na mukhang maliit na raspberry o mulberry, walang tissue sa utak o matinding arterial na daloy ng dugo. Gayunpaman, ang trombosis, pagtitiwalag ng hemosiderin, isang produkto ng pagkasira ng hemoglobin ng dugo, at pagpapalit ng mga selula ng nerbiyos ng mga glial cells (reaktibong gliosis) ay maaaring maobserbahan sa katabing parenkayma ng utak.

Ang iba't ibang mga teorya ng pathogenesis ng cerebral cavernous malformation ay isinasaalang-alang - isinasaalang-alang ang mga kakaibang istraktura at pag-andar ng mga capillary ng utak sa hadlang ng dugo-utak; na may posibleng stenosis ng basal at pagkolekta ng mga ugat dahil sa developmental venous anomaly (DVA); nadagdagan ang presyon sa cerebral capillary bed; microbleeding sa nakapaligid na mga tisyu; at paglaganap ng mga endotheliocytes at fibroblast na nagmula sa germinal mesenchyme. [6]

Mga sintomas cavernomas ng utak

Bilang isang patakaran, sa maliliit na cavernomas, ang mga sintomas ay wala sa loob ng mahabang panahon o sa buong buhay, ngunit kapag ang laki ng malformation ay tumaas, ang likas na katangian ng symptomatology at ang intensity nito ay nakasalalay sa lokalisasyon ng pagbuo ng vascular. Kabilang dito ang pananakit ng ulo, pagkahilo, panghihina ng mga paa, mga problema sa balanse, mga sakit sa pandama (paresthesias), atbp.

Iniuugnay ng mga eksperto ang mga partial seizure at epileptic seizure sa microbleeding sa mga cavernoma sa ibabaw ng hemispheres o lobes ng utak. At tanging brainstem at spinal cord cavernomas lamang ang hindi nagiging sanhi ng naturang mga seizure. Ngunit kabilang sa mga sintomas ng cavernous malformation ng brainstem ay nabanggit: ataxia (may kapansanan sa koordinasyon ng mga paggalaw), may kapansanan sa tono ng kalamnan, unilateral.paralysis ng facial nerve, dobleng paningin.

Ang isang cavernoma sa medulla oblongata, ang pinakamababang bahagi ng stem ng utak, ay maaaring magdulot ng mga spasms ng diaphragm na kahawig ng tuluy-tuloy na hiccups, at sa ilang mga kaso dysphagia (problema sa paglunok).

Ang cavernoma ng pontine bridge, na isang seksyon ng stem ng utak, ay maaaring makagambala sa ilang lawak sa paghahatid ng mga nerve impulses sa pagitan ng cerebellar cortex at ng cerebellum at makagambala sa paggana ng nuclei ng ilang cranial nerves. Dahil dito, maaaring kabilang sa klinikal na larawan ng naturang cavernoma ang: mga problema sa vestibular at kahirapan sa pagtayo at paggalaw, ritmo at proporsyonalidad ng mga paggalaw, at mga problema sa pandinig.

Ang isang malawak na hanay ng mga sintomas ay may frontal lobe cavernoma: mula samga seizure, may kapansanan sa boluntaryo at may layunin na mga paggalaw (na may kawalan ng kakayahang i-coordinate ang mga ito), mga problema sa pagsasalita, pagsulat at abstract na pag-iisip sa mas malalim na mga sakit sa pag-iisip at binibigkas na pagkawalang-kilos, pati na rin hanggang sa catatonic immobility.

Bilang karagdagan sa mga seizure, ang right frontal lobe cavernoma ay maaaring sinamahan ng migraine headaches, pseudodepressive/pseudopsychopathic syndrome. Sa kanang kamay na mga tao, ang kaliwang frontal lobe cavernoma ay maaaring magdulot ng estado ng kawalang-interes, mga karamdaman sa pagsasalita na nauugnay sa articulation, kapansanan sa memorya at mga problema sa lohikal na pag-iisip.

Ang isang right temporal lobe cavernoma ay maaaring magpakita mismo sa mga epileptic seizure, mga karamdaman sa pagsasalita, pagkawala ng memorya at mga guni-guni. Kung ang pasyente ay may kaliwang bahagi ng temporal lobe cavernoma, bilang karagdagan sa mga epileptic seizure, nahihirapan siyang makilala at matukoy ang mga tunog.

Kabilang sa mga sintomas na maaaring maipakita ng parietal lobe cavernoma ay ang mga pandama na kaguluhan sa itaas na mga paa't kamay,astereognosis at nabawasan ang kakayahang mag-orient sa espasyo; nabubuo ang apraxia (kahirapan sa pagsasagawa ng mga may layuning aksyon); bumababa ang memorya at konsentrasyon ng atensyon.

Ang isang malaking cerebellar cavernoma ay may negatibong epekto sa cerebellar function, na ipinakita bilangvestibulo-atactic syndrome, at nakakaapekto sa kakayahang magsagawa ng mga stereotype at may layuning paggalaw. Bilang karagdagan, ang cerebral cavernous malformation ng localization na ito ay maaaring humantong sa pagkahilo o pagduduwal, tinnitus o kapansanan sa pandinig.

Sa mga kaso kung saan ang cavernoma ay naisalokal sa spinal cord, pamamanhid, kahinaan, mga problema sa paggalaw at sensitivity sa mga paa't kamay (pamamanhid o pagkasunog), maaaring magkaroon ng paralisis at pagkawala ng kontrol sa bituka at pantog. [7]

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang pinaka-seryosong komplikasyon ng cerebral malformation na ito ay ang intracranial hemorrhage ng cavernoma - sa mga lamad ng utak osubarachnoid hemorrhage- may klinikal na larawan tulad ng sa hemorrhagic stroke. At kadalasan ay humahantong ito sa pagtaas ng laki ng cavernoma at paglala ng mga sintomas, ngunit mayroon ding mataas na panganib ng kamatayan.

Ang pinakakaraniwang sequelae ng temporal lobe cavernoma ng utak ay kinabibilangan ng mga neuropsychiatric disorder tulad ng epileptogenic encephalopathy attemporal lobe epilepsy.

Diagnostics cavernomas ng utak

Imposibleng masuri ang isang cerebral cavernoma batay sa mga sintomas ng pasyente. Imaging, ibig sabihin, kailangan ang instrumental diagnostics: CT atultrasound encephalography, high-resolution na magnetic resonance imaging - MRI ng utak,angiography ng utak at spinal cord.

Maaaring magsagawa ng genetic testing upang matukoy ang etiology ng sakit.

Iba't ibang diagnosis

Kabilang sa mga differential diagnose ang: cerebral arterial aneurysm at amyloid angiopathy; cerebral vasculitis; glioma, medulloblastoma at iba pang mga cerebral malignancies; pangunahing hemorrhagic tumor (ependymoma, glioblastoma) at hemorrhagic metastases sa utak;Hippel-Lindau disease.

Paggamot cavernomas ng utak

Dapat itong maunawaan na ang paggamot ng mga cavernoma sa pamamagitan ng gamot ay naglalayong mapawi ang mga umiiral na sintomas, dahil walang mga pharmacological na paraan para sa "resorption" ng cerebral vascular malformation.

Samakatuwid, ang iba't ibang mga gamot ay iniresetagamutin ang pananakit ng ulo, at mga anticonvulsant -mga gamot na antiepileptic- tumulong na kontrolin ang mga pag-atake ng seizure.

Gayunpaman, hindi lahat ng mga pasyente ay may epileptic seizure na magagamot - dahil sa paglaban sa mga pharmacologic na gamot.

Karamihan sa mga cavernoma ay ginagamot nang konserbatibo sa pamamagitan ng pagmamasid sa kondisyon ng pasyente at pagsubaybay sa mga klinikal na sintomas, pana-panahong nakikita ang vascular mass.

Isinasagawa ang surgical treatment kung hindi makontrol ang mga seizure, nagkaroon ng cavernoma hemorrhage at may panganib na maulit. Itinuturing ng maraming neurosurgeon na kailangang alisin ang isang de novo cavernoma pati na rin ang lumalaking malformations.

Sa ganitong mga kaso, isinasaalang-alang ang laki at lokasyon ng cavernoma, ito ay inalis sa pamamagitan ng operasyon. At kapag ang lokalisasyon ng masa ay ginagawang mahirap o mapanganib ang interbensyon sa neurosurgical, ginagamit ang stereotactic radiosurgery, kung saan ang tiyak na dosed gamma radiation - ang tinatawag na gamma knife - ay direktang nakadirekta sa cavernoma. [8], [9]

Higit pang impormasyon sa materyal -Angioma ng utak

Pag-iwas

Sa kasalukuyan ay walang mga hakbang upang maiwasan ang pag-unlad ng cerebrovascular disease na ito.

Pagtataya

Ang pagbabala tungkol sa kinalabasan ng sakit ay depende sa laki ng cerebral malformation, ang pagkakaroon ng mga sintomas at komplikasyon, at ang rate at lawak ng pagpapalaki nito.

Tinatanggap ba ito sa hukbo na may cavernoma ng utak o spinal cord? Kung ang malformation na ito ay napansin, kung gayon kahit na sa kawalan ng mga sintomas, ang pagpasa ng serbisyo militar sa pagkakaroon ng naturang patolohiya ay nagtataas ng mga pagdududa sa mga medics.