Subaortic stenosis

[4], [ 2]

Karagdagang o abnormal na mitral valve tissue

Sa karamihan ng mga pasyente, ang bara ay sanhi ng isang lamad na nakakabit sa interventricular septum o sumasaklaw sa left ventricular outflow tract.[5], [ 4], [ 5] Ang posisyon nito ay maaaring anuman mula mismo sa ilalim ng aortic valve hanggang sa kaliwang ventricle. Nabanggit na ang base ng aortic valve flaps ay kasangkot sa subaortic tissue na ito, na naglilimita sa kadaliang kumilos at nagpapalawak sa left ventricular outflow tract.

Epidemiology

Ang subvalvular aortic stenosis ay isang bihirang kondisyon na nakikita sa mga sanggol at neonates, ngunit ito ang pangalawang pinakakaraniwang uri ng aortic stenosis. Ito ay responsable para sa humigit-kumulang 1% ng lahat ng congenital heart defects (8 sa 10,000 bagong panganak) at 15% hanggang 20% ​​ng lahat ng nakapirming obstructive lesion ng left ventricular outflow tract.

Ang mga batang may congenital aortic stenosis ay may 10 hanggang 14% ng mga kaso ng subvalvular aortic stenosis. Ito ay mas karaniwan sa mga lalaki at nasa saklaw mula 65% hanggang 75% ng mga kaso, [6], [7]na may ratio na lalaki sa babae na 2:1. Ang pagkalat ng subvalvular aortic stenosis ay 6.5% ng lahat ng adult congenital heart disease. [8]

Ang one-valve aortic stenosis ay nauugnay sa iba pang mga malformation sa puso sa 50-65% ng mga kaso. [9]Sa isang ulat ng 35 mga pasyente, natagpuan ang magkakatulad na mga sugat.

• Ventricular septal defect (VSD) (20%)
• Open ductus arteriosus (34%)
• Pulmonary stenosis (9%)
• Coarctation ng aorta (23%)
• Iba't ibang mga sugat (14%)

Sa lahat ng kaliwang ventricular outflow tract obstructions, ang subaortic stenosis ay nangyayari sa humigit-kumulang 10-30% ng mga kaso.

Nabanggit na ang problema ay nangyayari nang mas madalas sa mga lalaki (isa at kalahati hanggang dalawang beses na mas madalas kaysa sa mga babae).

Ang mga nauugnay na patolohiya sa karamihan ng mga kaso ay:

• bicuspid aortic valve;
• stenosis ng balbula ng aorta;
• coarctation ng aorta;
• bukas na ductus arteriosus;
• interventricular septal defect;
• Tetrad ng Fallot;
• kumpletong atrioventricular na komunikasyon.

Humigit-kumulang 20-80% ng mga pasyente na may congenital subaortic stenosis ay may concomitant congenital heart disease, at 50% ay na-diagnose na may pagtaas ng aortic valve insufficiency, na nauugnay sa hemodynamic abnormalities. Bilang karagdagan, ang subaortic stenosis ay maaaring isa sa mga pagpapakita ng Schon's complex.

Ang congenital isolated stenosis ay isang bihirang diagnosis sa mga bagong silang na sanggol at mga bata sa unang taon ng buhay. Sa mas matatandang edad, ang patolohiya ay maaaring umiral sa loob ng maraming taon. Gayunpaman, pagkatapos ng edad na 30, ang congenital subaortic stenosis ay halos hindi karaniwan. [10]

Mga sanhi subaortic stenosis

Maraming mga mekanismo ang nag-aambag sa pagbuo ng nakapirming subvalvular aortic stenosis, tulad ng genetic factor, hemodynamic abnormalities na nakikita sa iba pang mga cardiac lesion, o pinagbabatayan na left ventricular outflow tract morphology na nagpapataas ng turbulence sa outflow tract. [11]Ang iba't ibang mga depekto (karamihan ay congenital) ay maaaring maging sanhi ng pagbuo ng subaortic stenosis. Sa partikular, ang mga naturang depekto ay maaaring kabilang ang:

• hindi wastong pagkakabit ng anterior mitral valve leaflet sa interventricular membrane, mitral valve o chordal abnormalities;
• pampalapot, pampalapot ng mitral valve na may pagbuo ng mekanikal na sagabal;
• nakahiwalay na divergence ng anterior mitral valve leaflet na may chordae;
• hugis parasyut na mitral valve curvature;
• hypertrophy ng kaliwang ventricular outflow tract musculature;
• Fibrous thickening sa ibaba ng aortic valve na may circulatory coverage ng left ventricular outflow tract, atbp.

Ang mga pagbabago sa patolohiya ay maaaring makaapekto sa parehong mga subvalvular na istruktura ng aortic valve at mga kalapit na anatomic na elemento (hal., mitral valve). [12]

Mga kadahilanan ng peligro

Ang pangunahing kadahilanan sa pag-unlad ng subaortic stenosis ay isang genetic disorder. Ang mga namamana na anyo ng sakit ay sinamahan ng isang kakulangan sa pagbuo ng mga protina ng myocardial contraction. Ang idiopathic spontaneous subaortic stenosis ay hindi karaniwan.

Sa karamihan ng mga kaso, binanggit ng mga espesyalista ang mga sumusunod na nakakapukaw na salik:

• interventricular septal hypertrophy;
• metabolic disorder, kabilang ang diabetes mellitus, thyrotoxicosis, labis na katabaan, at amyloidosis;
• paggamot sa chemotherapy;
• paggamit ng anabolics, narcotics;
• mga sakit sa nag-uugnay na tissue;
• bacterial at viral infectious pathologies;
• talamak na pag-asa sa alkohol;
• Pagkalantad sa radiation, kabilang ang paggamot sa radiation;
• sports heart syndrome.

Ang subaortic stenosis dahil sa hypertrophy ng interventricular septum ay humahantong sa patuloy na pagkabigo sa sirkulasyon. Sa sandali ng aktibidad ng contractile, ang dugo ay dinadala sa pagitan ng leaflet ng balbula at ng septum. Dahil sa hindi sapat na presyon, mayroong mas malaking overlap ng mitral valve ng left ventricular outflow tract. Bilang isang resulta, hindi sapat ang daloy ng dugo sa aorta, ang pulmonary outflow ay nahahadlangan, ang cardiac at cerebral deficit ay bubuo, at ang arrhythmia ay nabubuo.

Pathogenesis

Ang congenital subaortic stenosis ay sinamahan ng mga pagbabago sa istruktura sa subvalvular space ng aortic valve, o ng mga depekto sa pag-unlad sa mga kalapit na istruktura, tulad ng mitral valve.

Ang Membranous diaphragmatic stenosis ay maaaring dahil sa pagkakaroon ng circular fibrous membrane na may mga butas sa left ventricular outflow tract o isang fibrous sulcus fold na nagpapababa ng higit sa kalahati ng left ventricular outflow tract. Ang membranous orifice ay maaaring kasing laki ng 5-15 mm. Sa karamihan ng mga kaso, ang lamad ay naka-localize kaagad sa ibaba ng fibrous ring ng aortic valve, o bahagyang nasa ibaba, at nakakabit sa base ng anterior mitral valve leaflet sa interventricular septum sa ibaba ng kanang coronary o noncoronary leaflet.

Ang balbula subaortic stenosis ay ipinahayag sa pamamagitan ng isang fibrotic na pampalapot ng isang uri ng valvular, na may lokalisasyon na 5-20 mm sa ibaba ng balbula ng aorta.

Fibromuscular subaortic stenosis ay isang kakaiba pampalapot, katulad ng isang "kwelyo", naisalokal 10-30 mm sa ibaba ng aortic balbula, sa contact na may anterior mitral balbula leaflet, "hugging" ang kaliwang ventricular outflow tract tulad ng isang semilunar roll. Ang pagpapaliit ay maaaring medyo mahaba, hanggang sa 20-30 mm. Ang patolohiya ay madalas na napansin laban sa background ng hypoplasia ng valve fibrous ring at mga pagbabago sa gilid ng valve flaps.

Ang hugis-tunnel na subaortic stenosis ay ang pinaka-binibigkas na uri ng patolohiya na ito, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng matinding hypertrophic na pagbabago sa musculature ng kaliwang ventricular outflow tract. Bilang resulta, nabuo ang isang fibrous-muscular tunnel na 10-30 mm ang haba. Ang lumen nito ay makitid, na nauugnay sa siksik na fibrous layering. Ang kaliwang ventricular musculature ay hypertrophied, subendocardial ischemia, fibrosis, minsan malubhang hypertrophy ng interventricular septum (kumpara sa posterior left ventricular wall), at ang histologically disoriented na mga fibers ng kalamnan ay nabanggit. [13]

Mga sintomas subaortic stenosis

Ang kalubhaan at intensity ng klinikal na larawan ay depende sa antas ng pagpapaliit ng alimentary canal. Ang mga sumusunod na unang palatandaan ay madalas na naitala:

• panaka-nakang mga yugto ng malabong kamalayan, semi-mahina at nahimatay;
• kinakapos na paghinga;
• Sakit sa dibdib (episodic o pare-pareho);
• mga kaguluhan sa ritmo ng puso;
• tachycardia, palpitations;
• pagkahilo.

Nagdaragdag ang Symptomatology laban sa background ng pisikal na pagsusumikap, labis na pagkain, pag-inom ng alak, kaguluhan, takot, biglaang pagbabago ng posisyon ng katawan. Ang sakit sa puso ay katulad ng angina pectoris, ngunit sa subaortic stenosis, ang pagkuha ng nitrates (Nitroglycerin) ay hindi nakakapagpagaan, ngunit nagpapataas ng sakit.

Sa paglipas ng panahon, lumalala ang patolohiya. Sa kurso ng medikal na pagsusuri, ang kaliwang panig na pag-aalis ng apical tremor, ang bifurcation o amplification nito ay napansin. Sa lugar ng mga carotid arteries, ang pulso ay dalawang-alon (dicrotic), madaling kapitan ng mabilis na pagtaas. Dahil sa pagtaas ng presyon ng venous, ang mga cervical vessel ay dilat, ang mas mababang mga paa't kamay ay namamaga, mayroong isang akumulasyon ng likido sa lukab ng tiyan (ascites) at sa pleural na lukab (hydrothorax).

Ang murmur ng puso ay na-auscultated sa sandali ng systole sa ibabaw ng tuktok, ang lakas nito ay tumataas sa tuwid na posisyon, sa paglanghap at sa panahon ng pagpigil sa paghinga. [14]

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Pinag-uusapan ng mga espesyalista ang ilang mga variant ng katangian ng kurso ng subaortic stenosis:

• Sa isang benign course, ang mga pasyente ay nakakaramdam ng kasiya-siya, at ang mga diagnostic na hakbang ay hindi nagpapakita ng mga halatang hemodynamic disorder.
• Sa isang kumplikadong progresibong kurso, napansin ng mga pasyente ang pagtaas ng kahinaan, pagtaas ng sakit sa puso, ang hitsura ng dyspnea sa pamamahinga, panaka-nakang pagkahilo.
• Ang yugto ng terminal ay sinamahan ng pag-unlad ng malubhang pagkabigo sa sirkulasyon.

Ang pinakakaraniwang komplikasyon ay:

• Isang labanan ng palpitations ng puso (tachycardia);
• extrasystole;
• Atrial fibrillation at nagbabantang cerebral embolism;
• biglaang pag-aresto sa puso.

Diagnostics subaortic stenosis

Sa paunang yugto ng diagnostic, sinusuri ang symptomatology, ang palpation at percussion ng heart zone at neck vessels ay ginaganap. Sa subaortic stenosis, posibleng makita ang percussive expansion ng cardiac borders sa kaliwa dahil sa left ventricular hypertrophy, pati na rin ang palpation - blurring ng apikal tremor. Maaaring ipakita ng palpation ang systolic tremor sa cardiac base na may pagpapatuloy sa mga carotid arteries.

Ang auscultation ay nagpapakita ng:

• magaspang systolic murmur dominating sa ikalawang intercostal space sa kanang bahagi, radiating sa carotid arteries;
• diastolic regurgitation murmur sa aortic valve.

Ang mga sumusunod na pagsusuri ay inirerekomenda: coagulogram, platelet count upang mahulaan ang panganib ng perioperative bleeding at ang dami ng pagkawala ng dugo. Bilang karagdagan, ang isang hematologic na pag-aaral ay isinasagawa upang makita ang anemia. [15]

Ang instrumental diagnosis ay nagsasangkot ng paggamit ng mga naturang pamamaraan:

• X-ray ng dibdib na may pagpapasiya ng laki ng puso (sa subaortic stenosis ang puso ay pinalaki, nakakakuha ng isang spherical configuration);
• electrocardiography (subaortic stenosis ay sinamahan ng mga palatandaan ng left ventricular muscle hypertrophy, hitsura ng malalim na Q ngipin, ST pagbaba, T abnormality sa unang standard lead, V5, V6; dilated P sa pangalawa at pangatlong lead bilang resulta ng pinalaki na kaliwang atrium ay nakita);
• Holter electrocardiography (upang makita ang mga pag-atake ng tachycardic, atrial fibrillation, extrasystoles);
• ultrasound (sa subaortic stenosis, ang septum ay 1.25 beses na mas makapal kaysa sa kaliwang ventricular wall; walang sapat na kaliwang ventricular capacity, nabawasan ang daloy ng dugo sa pamamagitan ng aortic valve, pagsasara ng huli sa gitna ng systole, at kaliwang atrial cavity dilation);
• cardiac probing (mga pagbabago sa inspiratory breath-hold pressure, pagtaas sa final diastolic pressure);
• ventriculography, angiography (nagpapakita ng problema sa paglabas ng dugo sa aorta sa oras ng kaliwang ventricular contraction).

Iba't ibang diagnosis

Ang differential diagnosis sa ilang mga kaso ay isinasagawa sa pagitan ng congenital subaortic stenosis at hypertrophic cardiomyopathy na may kapansanan sa pag-agos mula sa kaliwang ventricle. Ang nakuha na mga resulta ng diagnostic ay may mahalagang papel sa pagpili ng kasunod na mga taktika ng therapeutic.

Paggamot subaortic stenosis

Ang kahirapan ay nakasalalay sa katotohanan na ang interbensyon sa kirurhiko para sa subaortic stenosis ay palaging lubhang traumatiko at nauugnay sa mas mataas na mga panganib sa buhay, at ang konserbatibong therapy ay hindi palaging humahantong sa nais na epekto.

Upang mabawasan ang pag-load ng puso, mapabuti ang pag-andar ng kaliwang ventricular, posibleng magreseta ng mga naturang gamot:

• β-blockers (Anapriline, na may unti-unting pagtaas sa pang-araw-araw na dosis mula 40 hanggang 160 mg);
• calcium channel inhibitors (Isoptin);
• mga gamot na antiarrhythmic (Cordarone).

Kung may banta ng mga nagpapaalab na komplikasyon (hal., endocarditis), maaaring magreseta ng antibiotic therapy na may cephalosporin antibiotics (Cefazolin) o aminoglycosides (Amikacin). [16]

Ang mga karaniwang gamot na ito ay hindi inirerekomenda para sa subaortic stenosis:

• diuretics;
• Nitroglycerin;
• cardiac glycosides;
• Dopamine, Adrenaline;
• mga vasodilator.

Sa matinding patuloy na patolohiya at ang kawalan ng epekto mula sa konserbatibong therapy, na may mga pagkakaiba sa presyon sa ventricle at aorta na higit sa 50 mm Hg, maaaring itaas ng mga doktor ang tanong ng surgical intervention, sa partikular:

• Mitral valve prosthesis upang ma-optimize ang ventricular performance;
• Myoectomy - pagtanggal ng myocardium upang mapabuti ang paggana ng septal.

Sa mga alternatibong pamamaraan, nangunguna ang paglalagay ng isang pacemaker o cardioverter.

Ang paggamot ay kinakailangang pupunan ng mga pagbabago sa diyeta ng pasyente. Inirerekomenda:

• kumain ng madalas at maliliit na pagkain nang walang labis na pagkain;
• ibukod ang asin, taba ng hayop, maanghang na pampalasa at pampalasa (upang mapabuti ang vascular system);
• Limitahan ang paggamit ng likido sa 800-1000 ml bawat araw;
• alisin ang mga inuming nakalalasing, soda, kape at matapang na tsaa;
• sa diyeta bigyan ng kagustuhan ang mga vegetarian na sopas, sinigang at nilagang gulay, pinakuluang isda sa dagat, mga produkto ng pagawaan ng gatas, prutas, mani, damo at berry.

Ang pamantayan at tiyempo ng surgical intervention sa subvalvular aortic stenosis ay kontrobersyal. Ang maagang interbensyon sa mga pasyenteng ito ay nababalanse ng mataas na saklaw ng mga postoperative recurrences, late reoperations at pagbuo ng aortic regurgitation pagkatapos ng obstruction relief. [17], [18]

• Sa mga bata at kabataan na may average na Doppler gradient na mas mababa sa 30 mm Hg at walang left ventricular hypertrophy, ang paggamot sa subvalvular aortic stenosis ay binubuo ng non-intervention at medical monitoring.
• Sa mga bata at kabataan na may Dopplerometric mean gradient na 50 mmHg o higit pa, kailangan ang surgical treatment.
• Ang mga bata at kabataan na may average na Doppler gradient na 30 hanggang 50 mm Hg ay maaaring isaalang-alang para sa surgical intervention kung mayroon silang sintomas na angina, syncope, o dyspnea sa pagpupursige, kung sila ay walang sintomas ngunit nagkakaroon ng mga pagbabago sa pagpapahinga o pag-eehersisyo ng ECG, o sa mas matatandang edad. sa diagnosis. [19]
• Ang pag-iwas sa aortic regurgitation lamang ay hindi karaniwang pamantayan para sa surgical intervention. Gayunpaman, ang pag-unlad at paglala ng regurgitation sa isang makabuluhang antas ay isang indikasyon para sa surgical intervention.

Pag-iwas

Ang mga namamana na anyo ng subaortic stenosis ay hindi mapipigilan, ngunit ang mga hakbang sa pag-iwas ay kinakailangan upang maiwasan ang pag-unlad ng mga komplikasyon ng sakit. Una sa lahat, kinakailangan na subaybayan ang pisikal na aktibidad, maiwasan ang labis na karga, maiwasan ang pagsasanay sa lakas at iba pang mga ehersisyo na nagpapataas ng panganib ng mga hypertrophic na pagbabago sa myocardium.

Ang anumang ehersisyo ay nakansela kung ang mga sumusunod na pagbabago ay nakita:

• isang malinaw na hindi pagkakatugma ng presyon sa kaliwang puso;
• minarkahan ang myocardial hypertrophy;
• ventricular o supraventricular arrhythmia;
• mga kaso ng biglaang pagkamatay sa mga direktang kamag-anak (maaaring hindi matukoy ang sanhi ng kamatayan, o ang resulta ng cardiomyopathy na may hypertrophy).

Sa kaso ng sistematikong kahinaan, pagkahilo, sakit sa pisikal na pagsusumikap, igsi ng paghinga, kinakailangan na kumunsulta sa isang doktor. Sa kaso ng namamana na predisposisyon, inirerekumenda na sumailalim sa taunang mga diagnostic na pang-iwas, kabilang ang ultrasound, electrocardiography at ventriculography. Ito ay kanais-nais sa buong buhay na sundin ang isang diyeta na may paghihigpit sa asin at mga taba ng hayop, pati na rin sa isang fractional na diyeta. Mahalaga na patuloy na subaybayan ang pisikal na aktibidad, huwag mag-overload ang katawan ng pagsasanay sa lakas, mag-ehersisyo lamang sa ilalim ng pangangasiwa ng isang doktor at tagapagsanay.

Ang mga hakbang sa pag-iwas upang maiwasan ang pag-unlad ng subaortic stenosis ay malapit na nauugnay sa pag-iwas sa atherosclerosis, rayuma, at mga nakakahawang nagpapasiklab na sugat ng puso. Ang mga pasyente na may sakit sa cardiovascular ay napapailalim sa medikal na pagsusuri, dahil nangangailangan sila ng regular na pagsubaybay ng isang cardiologist at rheumatologist.

Pagtataya

Ang subaortic stenosis ay minsan nakatago, nang walang anumang binibigkas na sintomas, sa loob ng maraming taon. Kapag lumitaw ang mga halatang klinikal na pagpapakita, mayroong isang makabuluhang pagtaas sa posibilidad ng mga komplikasyon, kabilang ang nakamamatay na kinalabasan. Kabilang sa mga pangunahing hindi kanais-nais na mga palatandaan:

• angina;
• pre-syncope, nahimatay;
• kaliwang ventricular failure (kadalasan sa mga ganitong sitwasyon, ang limang taong survival rate ay dalawa hanggang limang taon).

Ang mga sanggol at bata ay dapat na subaybayan nang madalas (bawat 4-6 na buwan) upang maunawaan ang rate ng pag-unlad dahil ang subvalvular aortic stenosis ay isang progresibong sakit.

Ang kaligtasan ng buhay sa mga pasyente na sumailalim sa subaortic membrane excision surgery ay mahusay, ngunit ang mga pasyente na ito ay dapat na subaybayan dahil ang left ventricular outflow tract gradient ay dahan-dahang tumataas sa paglipas ng panahon. Ang pangmatagalang follow-up ng mga postoperative na pasyente ay mahalaga. Karamihan sa mga pasyente ay mangangailangan ng muling operasyon sa ilang mga punto sa kanilang buhay dahil sa pag-ulit. [20]

Ang mga independiyenteng tagahula ng tumaas na mga rate ng muling pagpapatakbo ay ang mga sumusunod:

• Babae na kasarian
• Ang peak instantaneous LVOT gradient progression sa paglipas ng panahon
• Pagkakaiba sa pagitan ng preoperative at postoperative peak instantaneous LVEF gradients
• Preoperative peak instantaneous LV gradient na mas malaki sa o katumbas ng 80 mm Hg.
• Edad higit sa 30 sa oras ng diagnosis

Sa pag-unlad ng kaliwang ventricular insufficiency at may napapanahong surgical intervention, ang limang taong kaligtasan ay naiulat sa higit sa 80% ng mga kaso, at sampung taong kaligtasan ng buhay sa 70% ng mga kaso. Ang kumplikadong subaortic stenosis ay may hindi kanais-nais na pagbabala.