Medikal na dalubhasa ng artikulo
Mga bagong publikasyon
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (Marciafawa-Micheli's disease)
Huling nasuri: 23.04.2024
Ang lahat ng nilalaman ng iLive ay medikal na nasuri o naka-check ang katotohanan upang masiguro ang mas tumpak na katumpakan hangga't maaari.
Mayroon kaming mahigpit na mga panuntunan sa pag-uukulan at nag-uugnay lamang sa mga kagalang-galang na mga site ng media, mga institusyong pang-akademikong pananaliksik at, hangga't maaari, ang mga pag-aaral ng medikal na pag-aaral. Tandaan na ang mga numero sa panaklong ([1], [2], atbp) ay maaaring i-click na mga link sa mga pag-aaral na ito.
Kung sa tingin mo na ang alinman sa aming nilalaman ay hindi tumpak, hindi napapanahon, o kung hindi pinag-uusapan, mangyaring piliin ito at pindutin ang Ctrl + Enter.
Ang Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (Marciafawa-Micheli's disease) ay isang bihirang porma ng nakuha na hemolytic anemia, na nagaganap sa isang dalas ng 1:50 000 sa populasyon.
Sa masilakbo panggabi hemoglobinuria clone ng hematopoietic cell mawalan ng kakayahan upang synthesize glikanfosfatidilinozitol kinakailangan para sa nagbubuklod na pampuno regulators sa erythrocyte lamad, na kung saan ay gumagawa ng mga pulang selula ng dugo ay lubhang sensitibo sa lysis pamamagitan ng pampuno. Paroksnzmalnaya gabi hemoglobinuria ay nailalarawan sa pamamagitan episode ng intravascular hemolysis at hemoglobinuria sa pagdating gemosiderinurii. Kadalasan may mga kulang sa hangin trombosis, lalo na mesenteric, portal, cerebral at malalim na ugat trombosis, na sanhi ng pagsasama-sama ng platelets sanhi ng hindi nakokontrol na pampuno activation. Pagbabagong-anyo ng sakit sa aplastic anemya, myelodysplastic syndrome, talamak myelogenous lukemya.
Laboratory nagsiwalat normocytic anemia, normochromic (sa unang bahagi ng yugto ng sakit) o hypochromic (paglala ng sakit), giperregeneratornaya morphologically naobserbahang anizopoykilotsitoz, polihromaziya maaaring normocytes hitsura. Ang trombocytopenia (mas madalas na banayad) at leukogranulocytopenia (maaaring binibigkas) ay nabanggit. Ang antas ng serum na bakal ay makabuluhang nabawasan. Ang aktibidad ng alkaline phosphatase sa leukocytes ay mababa. Pag-diagnose ang sakit batay sa pagkumpirma ng abnormal erythrocyte lysis sa presensya ng pampuno, acidified may ginawang aktibo suwero (ni Ham test) o lysis in hypotonic daluyan sa presensya ng sucrose. Sa kasalukuyan, ang isang paraan ng daloy cytometry ay nagbibigay-daan upang matukoy ang kawalan ng erythrocyte lamad salik accelerating pagkabulok at inhibitor ng reaktibo lysis. Ang dalawang protina ay mga regulator ng komplimentaryong function at naka-attach sa cell lamad na may glycophosphatidylinositol. Ang paggamot ay nagpapakilala. Ang pagpalit ng hemotransfusion therapy ay ginagawa upang sugpuin ang paglaganap ng abnormal na clone. Kung minsan, ang paggamit ng corticosteroids ay epektibo. Sa pagbabago ng paroksnzmalnoy gabi hemoglobinuria sa pag-unlad ng aplastic anemya o malalang thrombotic komplikasyon makatwirang upang magsagawa ng isang utak ng buto transplant.
[Anong mga pagsubok ang kailangan?
Использованная литература