Alloimmune, o isoimmune, neutropenia ng mga bagong silang

Ang insidente ng alloimmune o isoimmune neutropenia sa mga bagong silang ay 2 kaso kada 1000 live births.

Ang alloimmune, o isoimmune, neutropenia ng mga bagong silang ay nangyayari sa fetus dahil sa hindi pagkakatugma ng antigen sa neutrophils ng fetus at ina. Ang mga isoantibodies ng ina ay nabibilang sa klase ng IgG, pinasok nila ang placental barrier at sirain ang neutrophils ng bata. Ang mga isoantibodies ay kadalasang leukoagglutinins, sila ay tumutugon sa mga selula ng pasyente at ng kanyang ama, huwag tumugon sa mga selula ng ina.

Alloimmune, o isoimmune, neutropenia ng mga bagong silang ay diagnosed sa panahon ng bagong panganak at unang 3 buwan ng buhay. Ang diagnosis ay nakumpirma ng pagkakaroon ng mga isoantibodies sa suwero ng pasyente.

Pamantayan para sa diagnosis ng autoimmune neutropenia:

• autoantigranulocyte antibodies sa serum ng dugo ng pasyente;
• ang komunikasyon ng neutropenia na may inilipatang mga nakakahawang sakit (madalas na viral) at / o pagkuha ng mga gamot (sulfonamide, NSAID, atbp.);
• isang pagtaas sa nilalaman ng mga selula ng plasma sa paligid ng dugo at isang kabaligtaran na ugnayan ng kanilang bilang na may bilang ng mga neutrophils;
• ang pagkalat ng immune conflict sa iba pang mga selula ng dugo.

Ang pangunahing criterion ay autoantibody sa neutrophils.

Sa maliliit na bata, ang matinding pag-moderate ng mga uri ng autoimmune neutropenia ay namamayani. Sa pagpipiliang ito, ang bilang ng mga leukocytes, platelets, pulang selula ng dugo ay tumutugma sa pamantayan, ganap na neutropenia ay 0.5-1.0x10 ⁹ / l. Maaaring maobserbahan ang anemia ng iron deficiency. Sa myelogram ang neutrophilic na mikrobyo ay tumutugma sa pamantayan o pagtaas, ang bilang ng mga stab at segmented neutrophils ay bumababa, at ang nilalaman ng lymphocyte ay maaaring tumaas. Ang natitirang mga parameter ng bone marrow ay tumutugma sa pamantayan.

Ang paggamot ng impeksiyon sa alloimmune, o isoimmune, neutropenia ng mga bagong silang ay ginagawa sa pamamagitan ng maginoo paraan. Kapag srednetyazholyh anyo ay naglalarawan ng paggamit ng immunoglobulins (IgG) para sa intravenous administration (IVIG), na may mabigat na bihirang - granulocyte koloniestimuliruyuschimy kadahilanan sa kumbinasyon sa IVIG at malawak na spectrum antibiotics. Sa kawalan ng mga impeksyon, hindi ginagamot ang paggamot. Ang karamdaman ay nagdudulot ng sarili sa 3-4 buwan na edad. Ang mga pag-iwas sa pagbabakuna ay ginaganap isang taon pagkatapos maabot ang lubos na pagpapatawad.

Ang paggamot ng autoimmune neutropenia ay natutukoy ng kalubhaan ng kondisyon at ang iba sa kurso. Sa mga mild form, ang espesyal na paggamot ay hindi isinasagawa. Kapag srednetyazholoy at malubhang autoimmune neutropenia glucocorticosteroids ginagamit sa isang dosis ng 2-5 mg / kg bawat araw, normal na tao immunoglobulin (IVIG - Octagam, Sandoglobulin, biaven) sa kurso na dosis ng 1.5-2 g / kg. Pagpili ng paghahanda - paglago kadahilanan, granulocyte kolonya stimulating factor sa isang dosis ng 8-10 mg / kg bawat araw sa kumbinasyon na may pangunahing therapy (antibacterial, antifungal at / o antiviral). Sa talamak autoimmune neutropenia epektibong kolonya granulocyte stimulating factor at IVIG. Sa mga bata na may autoimmune neutropenia tanong ng nagdadala out preventive pagbabakuna magpasya depende sa sanhi nito. Matapos ang talamak pangunahing autoimmune neutropenia, banayad paraan ng pagbabakuna ay dapat maantala para sa hanggang sa 1 taon. Sa matinding mga anyo at talamak na kurso, ang mga taktika ay indibidwal.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]