Tunay na congenital gigantism: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang tunay na congenital gigantism (macrodactyly) ay isang pag-unlad na karamdaman na sanhi ng isang paglabag sa linear at volumetric na mga parameter ng itaas na kaduluhan sa direksyon ng pagtaas.

ICD-10 code

Q74.0 Ang tunay na congenital gigantism (macrodactyly).

Pag-uuri at mga sintomas ng tunay na likantismo

May tatlong paraan ng anomalya na ito.

• Ang unang form ay isang tunay na likas na higantismo na may isang nangingibabaw na pagtaas sa malambot na mga tisyu. Mga natatanging tampok: isang pagtaas sa haba at dami ng lahat ng mga bahagi ng paa, isang matataas na pagtaas sa malambot na tisyu higit sa lahat sa ibabaw ng palmar ibabaw ng kamay (ang paa ay may pangit na hitsura); ang antas ng pagtaas sa malambot na mga tisyu sa kahabaan ng haba at lalo na sa lapad ay lumalampas sa antas ng pagtaas sa mga buto ng balangkas kung ihahambing sa edad na pamantayan. Obserbahan din clinodactyly sa antas ng interphalangeal at metacarpophalangeal joints ng apektadong mga daliri, hyperextension sa kanila.
• Ang ikalawang form ay isang tunay na katutubo na gigantism na may isang nakapangingibang pagtaas sa bahagi ng buto. Mga tampok ng katangian: isang pagtaas sa haba ng mga apektadong mga segment ng paa (malambot na tissue ay hindi nagbabago ang hitsura ng apektadong segment); ang antas ng pagtaas sa mga buto ng balangkas sa lapad at lalo na sa haba ay lumampas sa antas ng pagtaas sa malambot na tisyu kumpara sa edad na pamantayan; clinodactyly sa antas ng interphalangeal at metacarpophalangeal joints ng mga apektadong daliri, walang hyperextension sa kanila.
• Ang pangatlong porma ay isang tunay na likas na pagkatao na may nakahihigit na sugat ng mga maikling kalamnan ng pulso (muscular form). Mga katangian ng katangian: isang pagtaas sa haba ng apektadong segment ng paa dahil sa metacarpal bones; pagtaas sa dami ng malambot na tisyu ng bisig; isang makabuluhang pagtaas sa lapad ng palad dahil sa inter-cavity spacing; sa paghahambing sa edad na pamantayan, ang antas ng pagpapalaki ng malambot na tisyu (lamang sa antas ng mga ulo ng metacarpal) ay mas malawak na lapad kaysa sa antas ng pagtaas sa mga buto ng kalansay (lamang ang pagtaas ng bahagi ng buto). Detecting clinodactyly at flexion contractures sa metacarpophalangeal joints, pati na rin obserbahan ang "looseness" sa joints ng unang daliri.

Paggamot ng tunay na likantismo

Ang operative treatment ng mga bata na may gigantism sa itaas na dulo ng iba't ibang degree ay nagsisimula sa isang 6-7-buwang gulang na edad. Maaari mong bawasan ang haba ng pinalaki daliri sa pamantayan sa pamamagitan ng pagpapaikli ng pagputol ng phalanges at metacarpal buto. Ang pag-alis ng clododactyly ng mga apektadong daliri ay isinagawa nang sabay-sabay sa kanilang pagpapaikli.

Ang pag-aalis ng syndactyly ng mga apektadong daliri ay isinagawa pagkatapos ng kumpletong normalisasyon ng kanilang haba.

Kung ang daliri ay nadagdagan sa 300% ng ang mga pamantayan (o higit pa), at ang tanging solusyon ay amputation, nag-aalok kami microsurgical transplants toes sa kamay (sa ang posisyon ng isang labis na pagtaas ng mga daliri).

• Sa unang anyo ng gigantism, posible na mabawasan ang dami ng apektadong segment sa halos normal na laki sa tulong ng isang lateral resection ng phalanges, na isinasagawa sa dalawang yugto: una sa isang bahagi ng daliri, kung gayon ang isa pa.
• Sa pangalawang paraan ng gigantismo, ginagampanan ang sentral na pagbabawas ng phalangeal upang mabawasan ang daliri sa volume.
• Sa isang ikatlong anyo ng gigantism upang mabawasan ang lapad ng palad, at ang sabay-sabay na pag-alis ng pagbaluktot contracture sa metacarpophalangeal joints gamit ang paraan ng tagpo metacarpals sa pag-aayos na may iba't ibang mga paraan (depende sa edad ng bata at antas ng pagpapapangit).

Nang sabay-sabay sa pag-aalis ng pangunahing manifestations ng dungis ay naitama na may kaugnayan strains: excision ng soft tissue labis na iba't-ibang mga sites, pag-aalis ng mga nasirang mga daliri hyperextension, pag-aalis ng "pagkamalaya" sa metacarpophalangeal joint ko daliri.

Ang inilapat na orthopaedic-surgical pamamaraan ay nagbibigay-daan sa humigit-kumulang sa mga sukat ng pinalaki na mga segment sa physiological norm habang pinapanatili ang anatomical na proporsyon ng kamay.