Perioriform lentiginosis: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Lentiginosis peri-opisyal (kasingkahulugan: Peits-Egers-Touraine syndrome).

Mga sanhi at pathogenesis. Ang sakit ay kabilang sa grupo ng mga namamana na lentiginosis, na, bilang karagdagan sa mga Peits-Egers-Turen syndrome, kabilang ang congenital at centrolithic lentiginosis. Ang sanhi at mekanismo ng pag-unlad ng dermatosis ay hindi pa ganap na itinatag. Ito ay naniniwala na ang opisyal na lentiginosis panahon ay lilitaw bilang isang resulta ng neuromesenchymal dysplasia na dulot ng isang gene mutation transmitted autosomally dominantly. May mga ulat ng mga kaso ng pamilya ng sakit. Ito ay natagpuan na ang pathological STK.11 gene ay isang tumor suppressor gene.

Ang mga sintomas ng lentiginosis ay paligid. Ang sakit ay bubuo kaagad pagkatapos ng kapanganakan o medyo mamaya. Katangian ng paglitaw ng maramihang mga maliit na pigment spot mula sa light brown hanggang black, oval o bilugan na mga balangkas. Spot-localize sa at sa paligid ng bibig, sa labi, lalo na mas mababa, perinazalno, periorbital, hindi bababa sa - ang hita (Palms at soles, likod ibabaw ng mga daliri), ang conjunctiva. Ang pagbabawas tulad ng lentigo ay maaaring limitado at matatagpuan lamang sa isa sa mga lugar sa itaas. Sa oral cavity, maaaring may mga papillomatous na pagbabago. Tanging ang skin form ng sakit ay napakabihirang. Karamihan sa mga pasyente ay may isang kumbinasyon ng mga sugat sa balat, mauhog na lamad na may maraming polyp ng gastrointestinal tract, lalo na ang maliit na bituka. Habang kami edad, ito ay nagiging matinding pigmentation at bumuo ng clinical manifestations ng polyposis ng tiyan at bituka: sakit, pagsusuka, pagdurugo, sagabal sintomas ng pagsipsip, secondary anemia, cachexia. Mayroong isang mas mataas na peligro ng malignant pagkabulok ng polyps, higit sa lahat ang tiyan, duodenum, malaking bituka. Sa panitikan, ang mga kaso ng paglitaw ng mga polyp sa mauhog na lamad ng iba pang mga bahagi ng katawan (pantog, bato ng pelvis, ureter, bronchus, ilong) ay inilarawan.

Histopathology. Mayroong isang pagtaas sa pigment sa keratinocytes, ang dami ng melanocytes sa basal layer. Sa mga dermis mayroong isang pagtitipon ng macrophages. Polyps ay benign adenoma.

Iba't ibang diagnosis. Ibigay ang kaibahan lentiginosis periorifshschalny nangangailangan ng freckles, lentigo generalised iba't ibang mga form (Leopard-syndrome et al.), Tsentrofatsionalnogo lentigines, Gastrointestinal polyposis, Addison ng sakit.

Paggamot ng lentiginosis peri-opisyal. Kinakailangan ang pag-alis ng mga polyp, pag-obserba ng mga pasyente at pagsusuri ng mga kamag-anak ng unang antas ng pagkakamag-anak.