Congenital degenerative cochleopathy: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang congenital degenerative cochleopathy (congenital deafness) ay sanhi ng prenatal o intranatal na mga pathogenic factor, na ipinakita sa pamamagitan ng pagkabingi mula sa sandali ng kapanganakan ng bata. Sa karamihan ng mga kaso, ang etiology ng congenital deafness ay hindi itinatag, ngunit kabilang sa mga kinilala na sanhi ng sakit na ito ay ang mga sumusunod:

1. progeneticheskaya o namamana pagkabingi, na may kaugnayan sa maraming genetic anomalya somatic humoral (exchange) at functional (syndromes Dolovittsa - Oldesa, Edwards, Gardner - Turner, ni Nancy Richards - Randel, Vildervanka (I), Wolfe - Dolovitsa - Oldesa, Tsiprovski at iba pa);
2. metagenetic syndromes dahil sa:
   1. embryopathies sa unang tatlong buwan, kung saan inilatag ang mga organ at sistema ng embryo, ang mga sanhi nito ay maaaring maging intoxications at sakit ng ina, lalo na ang impeksiyon sa kanyang rubella virus;
   2. embriopaty mula noong simula ng ika-4 na buwan ng intrauterine buhay, sanhi ng maagang congenital syphilis o unggoy na resus salungatan sa pagitan ng fetus at ang buntis na ina, bilang isang resulta ng kung saan ay maaaring magkaroon ng degenerative-dystrophic mga pagbabago sa maraming mga bahagi ng katawan at body system, kabilang ang mga snails at CuO;
3. Ang intranatal na mga komplikasyon na nauugnay sa mga pathological births, isang komplikasyon na maaaring intracranial injury ng bagong panganak.

Ayon sa iba't ibang mga may-akda, ang namamana na pagkawala ng pandinig sa iba't ibang genetically determined syndromes ay umaabot sa 40 hanggang 60% ng mga kaso; kohleopatii dahil sa intrapartum trauma, 11-15%, Rh-conflict - 3-10%, rubella-1-5%.

Ang namamana ng pagkawala ng pandinig (pagkabingi) ay kadalasang napansin nang maaga, nang napansin ng mga magulang na ang bata ay hindi tumutugon sa mga tunog at tinig ng ina; kung minsan ay may ilang buwan na pumasa bago ipahayag ang depekto na ito. Mas madalas ang sakit ay nangyayari sa lalaki. Ang anatomikong substrate ay ang nervous apparatus ng cochlea, habang ang capsule ng buto ng labirint ay nananatiling normal. CuO ay maaaring tinanggal ganap o naka-imbak sa nagsisimula pa lamang form, ang takip plate ay hindi sumasakop sa mga cell receptor, cochlear turn at lagayan ay pipi at binawasan o, sa kaibahan, ay nadagdagan dramatically. Maaaring magkaroon din ng mga degenerative na pagbabago sa spiral node, nerve trunk, at kahit na mga auditory center. Kadalasan, ang mga pathoanatomikal na pagbabago ay bilateral. Ang vestibular apparatus ay nananatiling buo, ang pag-andar ng organ ekwilibrium ay hindi nabago.

Ang pagkabingi (pagkabingi) ay mapanimdim at hindi maibabalik. Kadalasan ay sinusundan sila ng pakaliwa. Karaniwan, ang minanang pag-kabingihan sinamahan ng iba pang anyo ng genetic abnormalities, tulad ng panghihina, amavroticheskaya tanga retinitis pigmentosa, albinism at iba pa. Sa ilang mga pasyente pagkasintu-sinto tainga labyrinth ay maaaring maging ganap na absent.

Intrapartum pinsala ay maaaring sanhi ng pangsanggol halaga pagkakaiba at laki ng kapanganakan kanal, ang superposisyon obstetrical pansipit, ang pangyayari ng intracranial hematoma, overlapped cranial buto at utak compression et al., Kabilang ang "panlabas na" trauma tiyan ng isang buntis na babae.

Ang trauma ng kapanganakan ng sanggol ay nagpapakita ng sarili sa tatlong anyo:

1. ang sanggol ay ipinanganak sa isang estado ng klinikal na kamatayan (apnea, anoxia na may mga kapansanan sa pag-andar ng mga nerve center);
2. tuklasin ang mga bali at mga bitak sa mga buto ng bungo na may pinsala sa mga lamad, sangkap ng utak at temporal bone (tainga ng maze);
3. ang presensya ng intracranial hematoma ay maaaring ipamalas bilang mga palatandaan ng tumaas na intracranial pressure, pagbagsak, sianosis, mga seizures, isang paglabag sa thermoregulation. Bilang isang patakaran, ang mga intracranial hematoma ay nagreresulta sa kamatayan, kung hindi man ay maraming iba't ibang mga encephalopathy ang nalikha sa ibang pagkakataon. Ang nagreresultang kabingihan, bilang isang tuntunin, ay isang malalim na kalikasan, ay hindi sumusulong at nagiging sanhi ng paglitaw ng pagkadama.

Rhesus-conflict sa 1/3 ng mga kaso ay humahantong sa bilateral perceptual hearing loss ng iba't ibang kalubhaan sa kawalan ng recruitment. Ang mga audiograms ng tono ng threshold ay may pababang uri. Ang mga reaksyon ng vestibular ay maaaring maging normal, nabawasan o ganap na wala sa isa o magkabilang panig.

Deafness sanhi ng rubella virus ay bahagi ng Gregg syndrome (katutubo cataracts, retinal abnormalities, optic nerve pagkasayang, microphthalmia, nystagmus, pagkabingi, iba't-ibang mga anomalya sa mga panlabas at gitnang tainga at al.), At dahil sa isang stop sa pagbuo ng mga istraktura ng kokli, ang vestibular ang aparato ay nananatiling normal. Ang pagkabingi ay bilateral, hindi maibabalik. Kung partial pangangalaga sa pagdinig na isinaad para sa pag-iwas sa unang bahagi ng hearing aid kapipihan.

Ang pag-iwas ay binubuo sa paghihiwalay ng mga buntis na pasyente mula sa iba pang mga kabaong babae, na nagdadala ng mga tiyak at walang tiyak na immunotherapy.

[1], [2], [3], [4], [5],