Hypopigmentation at skin depigmentation: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang hypopigmentation at depigmentation ng balat ay sinamahan ng isang makabuluhang pagbaba o kumpletong pagkawala ng melanin. Maaari silang maging congenital at nakuha, limitado at nagkakalat. Ang isang halimbawa ng depigmentation ng isang katutubo likas na katangian ay albinism.

Ang Albinism ng dermal-ocular ay isang heterogeneous na sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng pagkawala o matalim pagbawas sa pigment sa balat, buhok at iris ng mga mata. Ang dalawang uri ng albinismo sa balat-mata - tyrosinase-negatibo at tyrosinase-positibo - ay nauugnay sa kakulangan o kakulangan ng aktibidad ng tyrosinase. Ang mekanismo ng pag-unlad ng iba pang mga form (syndromes Chediak-Higashi, Germanic-Pudlak, atbp.) Ay hindi pa nilinaw.

Pathomorphology. Ang pigment melanin ay hindi natagpuan. Ang mga melanocytes ay may normal na morpolohiya, ay pantay na ibinahagi (maliban sa syndrome na "black curl - albinism - deafness"), ngunit ang kanilang pigment-synthesizing function ay nabawasan. Sa tyrosinase-negatibong variant, ang mga melanosomes ay matatagpuan sa I, mas madalas sa stage II ng ripening, na may tyrosinase-positive sa stage III. Sa mga syndromes ng Aleman-Pudlak at Chediak-Higashi, ang mga higanteng melanosome ay inilarawan. Bilang karagdagan, sa Chediak-Higashi syndrome, ang mga malalaking cytoplasmic inclusions (kulay toluidine blue) ay matatagpuan sa mast cells ng balat.

Upang limitado ang depigmentation isama vitiligo, na kung saan ay nailalarawan sa balat hypomelanosis, sanhi ng kawalan ng melanocytes.

Vitiligo. Ang likas na katangian ng dermatosis ay hindi kilala, ngunit may mga data sa papel na ginagampanan ng immune at metabolic disorder, neuroendocrine disorder, exposure sa ultraviolet rays (sunburn). Ang pagkakaroon ng mga kaso ng pamilya ay nagpapahiwatig ng posibleng papel ng genetic factor. Maaari rin itong ipakita bilang paraneoplasia, maging resulta ng exogenous, kabilang ang mga propesyonal, mga sakit. Klinikal na nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon ng mga spot ng iba't ibang laki at hugis, gatas na puti, na napapalibutan ng normal na balat o ng isang strip ng hyperpigmentation. Ang pagkawala ng pigment ay maaaring kumpleto o bahagyang, sa anyo ng reticulation o maliit na spot spot. Maaaring mauna ang depigmentation ng yugto ng pamumula ng balat. Kadalasan sa una ay ang mga brushes ay apektado, na kung saan ay hindi sinusunod sa autosomal nangingibabaw katutubo vitiligo (piebaldism). Ang mga lesyon ng lesyon ay maaaring ma-localize sa buong balat. Depende sa pagkalat ng proseso, ang mga focal, segmental at pangkalahatan na mga form ay nakahiwalay.

Pathomorphology. Sa mga sugat ng malaking mga pagbabago, bilang isang patakaran, ay hindi minarkahan. Epidermis ay normal na kapal o bahagyang numipis, smoothed kanyang outgrowths. Ang sapin corneum kalakhan thickened, particulate binubuo ng isang hilera ng mga cell na may mahinang granularity. Bungang layer nang walang anumang mga pagbabago, basal layer cell ay hindi halos maglaman ng sangkap na pangulay. Gayunman, na may hypopigmentation sa ilang mga kaso ito ay natagpuan, kahit na sa maliit na mga numero. Melanocytes sa balat depigmentirovannoi halos hindi kailanman nangyari sa hypopigmented mga lugar ng mas mababa kaysa sa normal. Ang dermis ay siniyasat pamamaga at homogenizing ang mga indibidwal na collagen fibers, nababanat network nang walang anumang mga pagbabago. Ang sasakyang-dagat, karaniwan ay pinalawak, ang kanilang mga pader ay thickened, sila ay nakaayos sa paligid ng alopecia akumulasyon ng fibroblasts, histiocytes at tissue basophils. Epithelial depigmentation ng mga follicles ng buhok sa mga lugar na medyo atrophic, ang kanilang mga bibig widened puno ng mga malilibog na mga binata masa, mataba glandula at atrophic, Electron-mikroskopiko pagsusuri ng balat sa gilid ng vitiligo focus ay nagpapakita ng isang pagtaas sa ang bilang ng mga ukol sa balat macrophages at mapanirang mga pagbabago sa melanocytes, na nakakaapekto sa lahat ng mga kaayusan ng mga cell na ito. Ang pang-umiiral na foci Vitiligo melanocytes at melanin istruktura sa epithelial cell absent. Number ukol sa balat macrophages, ayon sa ilang mga may-akda, vitiligo foci nadagdagan ang kanilang mga aktibidad ay masyado nadagdagan. Sa mga lugar sa itsura malusog na balat melanocytes naglalaman melanosomes at premelanosomy ngunit hindi kumplikadong melanosomes, na kung saan ay ang pinakamataas na antas ng samahan ng melanin granules. Ito ay nagpapahiwatig ng isang kakulangan ng melanocytes function.

Ang histogenesis ng vitiligo ay nananatiling hindi maliwanag. Iniuugnay ng ilang mga may-akda ang vitiligo na may paglabag sa function ng autonomic nervous system, ang iba pa - na may pagbawas sa produksyon ng melanocyte-stimulating hormone. R.S. Babayants and Yu.I. Ang Lonshakov (1978) ay itinuturing na mga melanocytes sa sakit na ito upang maging mas mababa at hindi kaya ng pagtugon sa pagkilos ng melanocyte-stimulating hormone, Yu.N. Ang Koshevenko (1986) ay nakakuha ng data na nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng mga tugon sa cellular immune sa depigmented skin na may pakikilahok ng complement C3-component, na may kakayahang magdulot ng melanocyte na pinsala.

Nakuhang depigmentation ay maaaring obserbahan sa occupational exposure (propesyonal leukoderma), paggamit ng bawal na gamot (drug leukoderma), ang site ng nagpapaalab cell (soryasis, sarcoidosis, ketong) sa syphilis, Pityriasis versicolor (pangalawang leucoderma).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]