Rheumatic chorea

Taong may rayuma korie (ni Sydenham korie, korie, o "sayaw ng St. Vitus") - ang pinakamahalagang neurological disorder ay ipinahayag sa pamamagitan ng matalim at hindi nakokontrol na pabigla-bigla hindi sinasadya paggalaw, kalamnan kahinaan at emosyonal na disorder. Ang Chorea ay maaaring bumuo bilang isang solong sintomas ("purong" chorea) o kasama ng iba pang mga manifestations ng rayuma lagnat. 

[1], [2], [3], [4], [5],

Epidemiology

Ang rheumatic chorea ay higit sa lahat ay matatagpuan sa mga bata, pagkatapos ng 20 taon na ito ay bihirang. Bilang isang patakaran, ito ay bubuo sa mga batang babae at halos hindi sa mga lalaki sa post-pubertal period. Ang pagkalat ng chorea sa mga pasyente na may RL ay nag-iiba mula 5 hanggang 36%.

[6], [7], [8],

Mga sintomas rayuma lagnat

Ang chorea ng Sydenham ay nailalarawan sa pamamagitan ng emosyonal na lability, hindi naaayon na paggalaw at kahinaan sa kalamnan.

1. Emosyonal na lability. Ang simula ng proseso ay maaaring mahirap matukoy, kadalasan ang isang bata ay nagiging maitim, magagalitin, walang pakiramdam, ay hindi nais na matuto. Ang labis na paggulo, pagtulog at pagkagambala ng memorya ay posible rin. Ang mga emosyonal na pagbabago sa mga ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng paglaganap ng walang kabuluhang pag-uugali, kabilang ang pag-iyak at kaguluhan. Sa mga bihirang kaso, ang abnormalidad sa kaisipan ay maaaring maging malubha at maaaring ipahayag sa lumilipas na pag-iisip.
2. Ang paglabag sa koordinasyon ng mga paggalaw at hyperkinesis ay maaaring ipahayag bilang "clumsiness", isang ugali na "drop" na mga bagay, na sa kalaunan ay lumiliko sa spasmodic, walang layon, hindi naaayon na paggalaw. Ang lahat ng mga grupo ng kalamnan ay maaaring maapektuhan, ngunit ang mga kakaibang paggalaw ng mga armas, binti at mukha ay kapansin-pansin. Ang paggalaw ng mga kalamnan sa mukha ay maaaring isama ang grimacing, grin, pagsimangot. Naaalala nila ang bigat ng pagsasalita at ang paglabag sa sulat. Bagama't ang horeiform na paggalaw ay kadalasang bilateral, maaari silang maging unilateral (hemichorea). Ang mga paggalaw ng choreiform ay nagdaragdag sa emosyonal at pisikal na pagkapagod, nawawala sa pagtulog, bumaba sa panahon ng pahinga at pagpapatahimik at maaaring pigilan ng kapangyarihan para sa isang maikling panahon (ilang paggalaw).
3. Ang muscular hypotension (pinagsama sa hyperkinesis).
4. Mga karamdaman ng autonomic nervous system.

Ang rheumatic chorea bilang isa sa mga pamantayan para sa reumatik na lagnat ay may ilang mga katangian:

• isang mas matagal na latency pagkatapos ng isang streptococcal infection na 1-7 na buwan, na nagreresulta sa polyarthritis at chorea ni Sydenham na halos hindi matagpuan;
• titres ng mga streptococcal antibodies, laboratoryo mga palatandaan ng pamamaga, hupa sa pamamagitan ng oras ng paglitaw ng horeiform paggalaw.
• Sa 1/3 ng mga kaso, nabanggit ang pag-uulit ng chorea.

Ang maliit na chorea ay dapat na iba-iba mula sa maraming mga sakit, dahil maaaring hindi bumuo ng non-reumatic chorea dahil sa iba't ibang mga collagen, endocrine, metabolic, neoplastic, genetic at mga nakakahawang sakit.

1. Mga sakit sa kolagen (SLE, nodular periarteritis). Ang CNS ay kadalasang nasasangkot sa proseso ng pathological na may SLE, at mas mababa sa 2% ng mga pasyente ang nagpapakita ng sakit na may chorea. Ang pagkakaiba sa pagsusuri sa pagitan ng SLE at RL ay kumplikado sa pagkakaroon ng lagnat, sakit sa buto, karditis at mga sugat sa balat sa parehong sakit.
2. Family korie: sakit ni Huntington (autosomal nangingibabaw na pattern ng inheritance, madalas magdusa mula sa mga tao na may edad na 30-50 taon, hyperkinesis lalabas katagal bago sakit sa kaisipan, demensya umuusad), benign familial korie (debut sa unang dekada ng buhay, hyperkinesia ay mas ipinahayag sa mga kalamnan ng ulo at katawan ng tao).
3. Drug toxicity: bibig Contraceptive, teroydeo hormones, droga, neuroleptics, lithium gamot, phenytoin (diphenylhydantoin), digoxin, amitriptyline, metoclopramide.
4. Hepatolenticular pagkabulok (ni Wilson ng sakit): ang kumbinasyon dysarthria, krupnorazmashistogo tremor unti-unti tanggihan ng katalinuhan at sirosis (bawasan suwero ceruloplasmin, nadagdagan ihi ng tanso sa ihi, ang ring-Couser Fleyshnera).
5. Ang mga endocrinological disorder (hypoparathyroidism, thyrotoxicosis) at disorder ng metabolismo ng mineral (hyponatremia, hypocalcemia).
6. Lyme disease.
7. Ang buntis ng Chorea: ito ay kadalasang nangyayari sa unang pagbubuntis sa ako o sa ika-tatlong buwan. Sa tungkol sa 1/3 ng mga kaso, ang chorea ng mga buntis na kababaihan ay isang pagbabalik ng dati ng rayuma ng pagkabata. Ang hyperkinesis sa mga buntis na kababaihan ay mas malinaw, ang mga pagbabago sa pag-iisip ay mas maliwanag, ang daloy ay kadalasang kaaya-aya.
8. Simple motor tics sa mga bata na may Tourette's syndrome (isang kumbinasyon ng hyperkinesis at marahas na vocalization, coprolalia).

Ang mga sakit sa neuropsychiatric sa mga pasyente na may impeksyon ng streptococcal (PANDAS) ay inilarawan rin sa kawalan ng pag-unlad ng RL, na pinaka-may-katuturan para sa mga kaugalian na diagnostic na may rheumatic chorea.

Blue crit Rhee PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorder na Associated With Streptococcal Infections)

• Ang pagkakaroon ng sobrang panunuya-mapanghimasok na mga karamdaman (sobra-sobra na mga saloobin at nakakaakit na paggalaw) at / o mga marka ng tseke.
• Mga edad ng mga bata: ang pasinaya ng sakit ay bumaba sa pagitan mula sa 3 taon hanggang sa panahon ng pagbibinata.
• Paroxysmal course ng sakit, na maaaring ipakilala ang sarili bilang hiwalay na sintomas o mga episode ng dramatic pagkasira. Ang mga sintomas ay kadalasang malaki ang pag-urong sa pagitan ng mga seizures at sa ilang mga kaso ay ganap na nalutas sa pagitan ng mga exacerbations.
• Napatunayan magkakasunod na kaugnayan sa BGSA: excretory excretion sa smear mula sa lalamunan at / o diagnostic na pagtaas sa antibody titers (anti-streptopysin-O at anti-DNAase)
• Association na may mga neurological na pagbabago: hypermotorics, choreiform hyperkinesis.

Paggamot rayuma lagnat

Ang paggagamot ng chorea ay isinasagawa depende sa kung ito ay nakahiwalay o pinagsama sa iba pang mga manifestations ng reumatik lagnat (reumatik carditis o polyarthritis).

Kapag ihiwalay korie seleksyon ibig sabihin nito ay anticonvulsants [phenobarbital sa isang dosis ng 0.015-0.03 g bawat 6-8 na oras bago ang pagwawakas ng hyperkinesis sa unti-unti withdrawal para sa 2-3 na linggo. O carbamazepine (fimplexin) sa isang dosis na 0.4 g / araw].

Ang mga benzodiazepine na gamot ay maaari ring magkaroon ng kapaki-pakinabang na epekto sa paggamot ng reumatik na lagnat.

Pagtataya

Ang rheumatic chorea na may RL ay malaki ang pagkakaiba-iba, ang kurso nito ay nag-iiba mula sa isang linggo hanggang ilang taon, sa average ang pag-atake ng chorea ay tumatagal ng mga 15 linggo. Pagkatapos ng dulo ng rheumatic fever attack, ang hypotension ng mga kalamnan at hyperkinesia ay maaaring ganap na mawawala, kahit na ang mga maliit na hindi kilalang paggalaw, hindi mahahalata sa pagsusuri, ay maaaring tumagal nang maraming taon.

[9], [10], [11], [12],