Paggamot ng systemic scleroderma

Ang batayan ng paggamot ng systemic scleroderma - mga reseta na may antifibrotic epekto penicillamine (kuprenil) sa kumbinasyon sa antiplatelet at arterial vasodilators. Sa paggamot ng sakit na cardiovascular na may pinsala sa puso, ang pagiging epektibo ng oxygen therapy, mabagal na kaltsyum channel blockers at ACE inhibitors ay ipinakita.

Ang paggamot ng pulmonary arterial hypertension na kaugnay sa systemic scleroderma ay isang napakahirap na gawain, dahil ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang maliit na seleksyon ng mga gamot. Ang paggamot ay binubuo ng pangkalahatang mga panukala, gamot at sa ilang mga kaso, kirurhiko paggamot.

Pangkalahatang mga rekomendasyon na naglalayong sa pagliit ng mga mapanganib na mga panlabas na mga epekto sa mga pasyente na may PAH. Ang mga pasyente ay pinapayuhan upang maiwasan ang mga potensyal na mapanganib na mga sintomas, tulad ng malubhang igsi sa paghinga, nahimatay at dibdib sakit. Tanging sa asymptomatic antas ng pag-load posible upang mapanatili ang sapat na pisikal na anyo ng mga pisikal na aktibidad ay dapat na iwasan pagkatapos matanggap Lishi at sa mataas na temperatura. Dahil hypoxia maaaring palalain vasoconstriction, mga pasyente na may PAH ipinapayong upang maiwasan hypobaric hypoxia na bubuo sa isang altitude sa pagitan ng 1500 at 2000 m, na kung saan ay katumbas ng sasakyang panghimpapawid flight, kaya mga pasyente ay pinapayuhan na iwasan o avialereletov, o dalhin sa flight oxygen therapy,

Basic Prinsipyo sa Paggamit ng bibig anticoagulants sa mga pasyente na may PAH batay sa pagkakaroon ng parehong mga tradisyonal na mga kadahilanan panganib para kulang sa hangin thromboembolism, tulad ng pagpalya ng puso, isang laging nakaupo lifestyle, ang presensya ng mga predisposing sa trombosis hematogenous thrombophilia at thrombotic pagbabago sa microvasculature at baga arterya,

Maaaring mapabuti ng paggamot na may diuretics ang kalagayan ng pasyente, ngunit walang partikular na randomized klinikal na pagsubok para sa kanilang paggamit ay isinasagawa. Ayon sa pinakabagong data, 49-70% ng mga pasyente ay tumatagal ng diuretics. Sa hypertension ng baga ng arterya, ang hindi ginustong uri ng diuretiko ay hindi tinukoy, kaya maaaring piliin ng doktor ang isang diuretiko at ang dosis nito sa isang partikular na klinikal na sitwasyon. Ang mga pasyente na tumatanggap ng paggamot sa diuretiko, kinakailangan upang masubaybayan ang nilalaman ng mga electrolyte na sumasalamin sa pag-andar ng mga bato.

Ang oxygen therapy sa mga pasyente na may PAH ay dapat gamitin upang patuloy na mapanatili ang oxygen saturation ng higit sa 90%. Ngunit sa kasalukuyan ay walang data sa mga kapaki-pakinabang na epekto ng matagal na paglanghap ng oxygen.

Ang paglalapat ng maginoo vasodilators tulad ng kaltsyum channel blockers mabagal, batay sa pagbabawas ng baga vascular paglaban, na humahantong sa isang pagbawas sa baga presyon arterya. Gayunman, kanais-nais prognostic at klinikal na mga epekto ng mataas na dosis ng kaltsyum-channel blockers mabagal na nai-ipinapakita sa mga pasyente na may isang positibong tugon upang subukan ang talamak na may vasodilators, na kung saan ay na-obserbahan sa lamang 10-15% ng mga pasyente na may baga Alta-presyon. Kamakailang mga pag-aaral na ginagamit higit sa lahat nifedipine at diltiazem Ang kanilang mga pagpipilian ay depende og heart rate: nifedipine ay dapat na itinalaga, sa isang paunang tachycardia sa isang kamag-anak bradycardia - diltiazem. Ang pinaka-epektibong ng mga bawal na gamot ay na-obserbahan sa mataas na dosis ng mga gamot: araw-araw na dosis ng nifedipine ay dapat na 120-240 mg ng diltiazem - 240-720 mg. Ang mga kadahilanan nililimitahan ang paggamit ng mga kaltsyum channel blockers mabagal na maglingkod sa systemic hypotension, pamamaga ng mga binti at paa. Ang pagdagdag ng digoxin at / o diuretics sa ilang mga kaso ay maaaring mabawasan ang mga epekto ng kaltsyum channel blockers mabagal.

Ang prostacyclin, na pangunahin sa pamamagitan ng endothelial cells, ay isang makapangyarihang endogenous vasodilator. Ito ay ipinapakita na ang prostacyclin nagiging sanhi ng mapamili baga vasodilation (nabawasan baga vascular paglaban at baga arterya presyon) sa mga pasyente na may baga Alta-presyon pangalawang sa baga fibrosis background. Pangmatagalang paggamit ng intravenous prostatsiklinar biennial pinatataas kaligtasan ng buhay sa 80% kumpara sa 33% para sa mga standard na therapy, at ang pagbubutihin ang kalidad ng buhay ng mga pasyente at pinatataas exercise tolerance at mabawasan ang mga sintomas ng baga Alta-presyon.

Ang klinikal na paggamit ng prostacyclin ay nauugnay sa pagbubuo ng matatag na analog na ito, na nagtataglay ng iba't ibang mga pharmacokinetic, ngunit katulad na mga katangian ng pharmacodynamic. Ang pinakamalaking karanasan ay naipon na ngayon sa paggamit ng epoprostenol. Ang Beraprost ay ang unang matatag analog ng prostacyclin para sa oral administration. Sa aming bansa mula sa grupo ng mga prostanoids para sa paggamot ng mga pasyente na may baga ng arterial hypertension lamang ang prostaglandin E1 - alprostadil (vasaprostan) ay ginagamit.

Endothelin-1 - peptide nakararami nagawa sa pamamagitan ng endothelial cell na may potent vasoconstrictor at mitogenic properties laban makinis na mga cell ng kalamnan. Endothelin-1 induces pulmonary at systemic vasoconstriction, na kumikilos sa makinis na mga cell ng kalamnan, na nagiging sanhi ang mga ito upang pulikat at hypertrophy ng pader, ito ay may negatibong inotropic epekto. Bosentan - ang unang bawal na gamot mula sa mga klase ng mga endothelin receptor antagonists, na kung saan sa randomized pagsubok sa mga pasyente na may baga Alta-presyon ay ipinapakita ang kakayahan upang mapabuti ang exercise tolerance, FC, hemodynamic at echocardiographic parameter. Bosentan ay ang bawal na gamot ng mga pagpipilian para sa mga pasyente na may baga Alta-presyon ay hindi nagpaparaan ng prostanoids. Inirerekomenda ang gamot para sa paggamot ng mga pasyente na may PAH III at IV FC sa US at Canada. Sa Europa - lamang para sa mga pasyente na may FC III at PAH kaugnay sa SSC walang makabuluhang baga fibrosis.

Ang Sildenafil ay isang potentive selective inhibitor ng cGMP-phosphodiesterase-5 para sa oral administration. Ang epekto nito ay nauugnay sa akumulasyon ng cellular pGMF sa loob ng cell, na humahantong sa pagpapahinga at pagsupil sa paglaganap ng makinis na mga selula ng kalamnan. Ang mga kanais-nais na epekto ng sildenafil ay ipinapakita sa mga pasyente na may baga ng hypertension ng baga na nauugnay sa SSD. Ang paggamot sa systemic scleroderma na may sildenafil ay dapat ipagpalagay sa mga pasyente na may hypertension ng baga, kung saan ang iba pang mga epekto ng gamot ay hindi epektibo.