Autoimmune hemolytic anemia na may kumpletong malamig na agglutinins

Autoimmune hemolytic anemya na may ganap na malamig agglutinins (cold agglutinin sakit) sa mga bata magaganap higit na mas mababa madalas kaysa sa iba pang mga form. Sa matatanda, ang sakit ay madalas na nakita: ang form na ito ng mga mag-secondary na lymphoproliferative syndromes, hepatitis C, nakakahawa mononucleosis, o idiopathic. Idiopathic anyo ng anemia, ngunit Ipinapakita rin nito ang pagkakaroon ng clonally pinalawak populasyon na morphologically normal lymphocyte na makabuo ng monoclonal IgM. Sa karamihan ng kaso antibodies nakadirekta laban karbohidrat determinants complex I / i erythrocyte surface. Sa 90% ng mga kaso ang antibody tiyak na para sa I, at 10% - antibody binuo laban ako. Sa kabila ng ang katunayan na sa ganitong anyo ng autoimmune hemolytic anemya antibodies umepekto sa erythrocytes sa isang mababang temperatura at magbigkis pampuno, tahasang intravascular trombosis ay bihirang, at ang clearance "sensitized" erythrocyte receptor-mediated SZs1 atay macrophages at sa isang mas mababang lawak - pali. Pagpapagalit hemolytic krisis ay madalas na naglilingkod subcooling: sa paglalakad sa malamig na panahon at hangin, kapag bathing, etc. Hemolysis na may malamig na agglutinin sakit ay madalas na sub-talamak sa kalikasan, nang walang isang sakuna drop sa pula ng dugo konsentrasyon. Coombs negatibo sa form na ito sa reaksyon sa anti-IgG, ngunit positibong reaksyon na may anti-SZo. Karaniwang maliwanag na spontaneous agglutination ng erythrocytes sa salamin. Paggamot glucocorticosteroids, cyclophosphamide at interferon at splenectomy insufficiently epektibo sa autoimmune hemolytic anemya malamig agglutinins na may ganap at kumpletong remissions ay bihirang. Sa koneksyon na ito ito ay kinakailangan upang maghanap para sa at pagpapakilala ng bagong mga paraan ng gamot lalo na immunosupresenvnogo paggamot ng mga autoimmune hemolytic anemya.

Rituximab (monoclonal antibodies sa CD20 Molekyul), ay may para sa ilang taon na ginagamit sa paggamot ng hematological malignancies at autoimmune sakit, ito ay naging isa pang mabisang paraan ng konserbatibo paggamot ng mga autoimmune hemolytic anemya, kahit na ang tanong ng lugar nito sa kasalukuyan, hindi ganap na malutas. Naturally, habang ang rituximab ay hindi itinuturing na isang gamot sa unang linya ng therapy, gayunpaman sa kasunod na mga linya nito lugar ay halata. Sa kabilang banda, ang mahusay na espiritu ng rituximab sa malamig na agglutinin sakit, kadalasan ay masuwayin sa standard immunosuppressive therapy ay maaaring sa lalong madaling panahon itulak ito sa unang linya. Mga pahiwatig para sa rituximab sa autoimmune hemolytic anemia:

• autoimmune hemolytic anemia na dulot ng init o malamig na antibodies;
• Fisher-Evans syndrome:
  • kapag matigas ang ulo sa unang therapy (glucocorticosteroids) at ang pangalawang (splenectomy, cyclophosphamide, mataas na dosis ng immunoglobulins) na linya;
  • na may pagtitiwala sa mataas na dosis ng glucocorticosteroids (> 0.5 mg / kg kada araw).

Ang karaniwang kurso ng rituximab therapy ay binubuo ng 4 na injection sa isang solong dosis ng 375 mg / m ² sa lingguhang pagitan. Ayon sa magagamit na data, 50-80% ng mga pasyente na may autoimmune hemolytic anemia ay tumutugon sa rituximab. Sa pangkalahatan, kahanay ng rituximab therapy inirerekomenda ang paggamit ng steroid sa parehong dosis kung ito ay hindi higit sa 1 mg / kg bawat araw. Ang iba pang mga immunosuppressive therapy (halimbawa, azathioprine, cyclosporine) ay inirerekomenda na kanselahin. Subalit, kung ang isang sakuna hemolysis agad na nagbabanta sa buhay ng pasyente ay maaaring Rituximab kumbinasyon sa anumang iba pang mga therapies (ultra-mataas na dosis corticosteroids, cyclophosphamide, mataas na dosis immunoglobulin w / w). Karaniwan, ang pagbabawas ng rate ng hemolysis at pagtaas sa mga antas ng pula ng dugo magsimula sa darating na 2-3 minuto linggo ng therapy, ngunit ang tugon kalidad ay maaaring magbago nang malaki - sa pamamagitan ng kumpletong pagtigil ng hemolysis bago ang kanyang higit pa o mas kumpletong kabayaran. Ang mga tumutugon ay isaalang-alang ang mga pasyente na hindi nangangailangan ng hemotransfusions at nadagdagan ang antas ng Hb ng hindi bababa sa 15 g / l. Humigit-kumulang sa 25% ng mga pasyente pagkatapos ng remission dumating pagbabalik sa dati, karaniwang sa loob ng unang taon, na may mataas na posibilidad ng isang ikalawang tugon sa rituximab. May mga kaso kapag matagumpay na natanggap ng mga pasyente ang 3 o kahit na 4 na kurso ng rituximab.

Transfusion therapy para sa autoimmune hemolysis

Ang mga pahiwatig para sa pagsasalin ng dugo ng erythrocyte masa ay hindi nakasalalay sa antas ng Hb sa sandaling ito, ngunit sa klinikal na pagpapaubaya ng anemya at ang rate ng pagbaba sa hemoglobin. Ang bawat pagsasalin ng dugo ay maaaring maging sanhi ng intravascular hemolysis, ngunit ang pagtanggi ng pagsasalin ng dugo ay maaaring humantong sa pagkamatay ng pasyente. Dapat ito ay remembered: ang mas malaki pagsasalin ng dugo, ang napakalaking haemolysis, para sa layunin ng pagsasalin ng dugo na may autoimmune hemolytic anemya - hindi normalisasyon ng pula ng dugo konsentrasyon at pagpapanatili ng mga clinically sapat na antas. Ang minimal na pag-type ng dugo para sa mga transfusion para sa autoimmune hemolytic anemia ay kinabibilangan ng:

• kahulugan ng ABO-affiliation;
• pagpapasiya ng kumpletong Rh phenotype (D, Cc, Ee);
• mag-type sa mga antigens ni Kell at ng Duffy system.

Ang mga transfusions ng erythrocyte mass sa autoimmune hemolytic anemias ay nauugnay sa ilang mga kahirapan. Una, ang lahat ng mga sample ng dugo ng isang grupo na agglutinate, ayon sa mga klasikal na canon, ay hindi tugma. Pangalawa, ito ay imposible upang makilala ang pagkakaiba sa mga klinika alloantibodies na binuo bilang isang resulta ng mga nakaraang pagsasalin ng dugo at maaaring maging sanhi ng malubhang intravascular hemolysis, autoantibodies na naging sanhi ng intracellular hemolysis. Iyon ang dahilan kung bakit inirerekomenda na ituring ang mga transfusyon bilang konserbatibo hangga't maaari. Para sa pag-iwas sa mga di-hemolytic febrile reaksyon inirerekumenda leykofiltratsiyu RBC sinasala henerasyon III-IV, o hindi bababa laundering nito. Ang paghuhugas ng erythrocyte mass ay hindi nagpapahina ng hemolysis at hindi binabawasan ang panganib ng alloantibodies formation.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],