Idiopathic fibrosing alveolitis: paggamot

Talamak interstitial pneumonitis (Hamm-Rich sakit) - pathological proseso sa inkrsgitsialnoy alveoli at baga tissue ng hindi alam na likas na katangian, na hahantong sa progresibong fibrosis at sinamahan ng pagtaas ng respiratory hikahos.

Ang dahilan ng pag-unlad ng idiopathic fibrosing alveolitis ay hindi kilala. Ang pathogenesis ng sakit ay hindi lubos na nauunawaan. Ipinapalagay na ang interstitial baga tissue ay bumababa sa collagen marawal na kalagayan at pinatataas ang synthesis nito sa pamamagitan ng fibroblasts at alveolar macrophages. Ang pagtaas ng collagen synthesis nag-aambag sa isang pagtaas sa ang bilang ng mga indibidwal na subpopulation ng mga lymphocytes na kung saan ay tumutugon sa collagen sa baga tissue bilang isang banyagang protina at makagawa lymphokines na pasiglahin collagen produksyon. Sa sabay-sabay, ang produksyon ng mga lymphocyte na "inhibiting factor", na karaniwang nagpipigil sa pagbubuo ng collagen, ay bumababa.

Maraming tao ang nagtuturing na ito autoimmune sakit. Ang mga complex ng antigen-antibody ay idineposito sa mga pader ng mga maliliit na sisidlan ng mga baga. Sa ilalim ng impluwensiya ng nagpapalipat-lipat immune complexes, lysosomal enzymes alveolar macrophages at neutrophils ay pinsala sa baga tissue seal pampalapot ng interalveolar septa, pagwawasak ng capillaries at alveoli mahibla tissue.

Ang mga pangunahing gamot para sa paggamot ng fibrosing alveolitis ay glucocorticoids at D-penicillamine. Ang mga gamot na ito ay inireseta na isinasaalang-alang ang bahagi ng sakit.

Ayon sa Μ. Μ. Ilkovich (1983), sa yugto ng intestinal edema at alveolitis (yugto na ito ay diagnosed na clinically at radiological), ang mga glucocorticoid ay inireseta. Nagiging sanhi ito ng anti-inflammatory at immunosuppressive effect, pagbawalan ang pagbuo ng fibrosis.

Mga pasyente na may idiopathic fibrosing alveolitis sa unang bahagi ng diagnosis (phase at phase edema alveolitis) ay pinamamahalaan 40-50 mg ng prednisone para sa 3-10 na araw, at pagkatapos ay dahan-dahan (depende sa ang epekto) mas mababang dosis sa paglipas ng 6-8 na buwan sa isang sumusuporta (2.5-5 mg bawat araw). Ang tagal ng paggamot ay isang average ng 18-20 buwan.

Kapag ang proseso ng pathological ay pumasa sa yugto ng interstitial fibrosis, ang pagtatalaga ng D-penicillamine kasama ang prednisone ay ipinahiwatig, ang unang dosis na kung saan sa kaso na ito ay 15-20 mg bawat araw.

Ito ay itinatag na sa mga pasyente na may fibrosing alveolitis sa serum ng dugo ang nilalaman ng tanso ay nadagdagan, na tumutulong sa collagenization ng interstitial baga stroma. Ang D-penicillamine inhibits aminoxidase na naglalaman ng tanso, na binabawasan ang nilalaman ng tanso sa dugo at baga at inhibits ang pagkahinog at pagbubuo ng collagen. Bilang karagdagan, ang D-penicillamine ay may immunosuppressant effect.

MM Ilkovich at Novikova LN (1986) iminumungkahi ang talamak na kurso ng sakit sa exacerbations walang natatanging maitalaga D-penicillamine at 0.3 gramo bawat araw sa isang lawak ng 1-1.5 para sa 4-6 na buwan, na sinusundan ng 0.15 g bawat araw taon.

Sa talamak pagpalala ng kurso ng sakit at nag-aalok sila maitalaga D-penicillamine sa unang linggo sa 0.3 gramo bawat araw, sa ikalawang - 0.6 gramo bawat araw, sa ikatlong - 1.2 g bawat araw, at pagkatapos ay ang dosis ay nabawasan sa reverse pagkakasunud-sunod. Ang dosis ng pagpapanatili ay 0.15-0.3 g bawat araw sa loob ng 1-2 taon.

Kapag ipinahayag immunological mga pagbabago sa katayuan inireseta azathioprine (may isang minarkahan immunosuppressive epekto) ayon sa mga sumusunod na pamamaraan: 150 mg isang araw para sa 1-2 na buwan, na sinundan ng 100 mg araw-araw para sa 2-3 na buwan, na sinusundan ng isang maintenance dosis (50 mg araw-araw) para sa 3-6 na buwan. Ang average na tagal ng azathioprine ay 1.9 taon.

Ang pagiging epektibo ng mga immunosuppressive na ahente ay pinahusay sa pamamagitan ng paggamit ng hemosorption, na nagpapabilis sa pag-alis ng mga circulating immune complexes.

Sa paggamot ng idiopathic fibrosing alveolitis kapaki-pakinabang upang gamitin aldaktona (veroshpirona) binabawasan nito alveolar at interstitial edema ay immunnosupressornym aksyon. Ang araw-araw na dosis ng veroshpiron ay 25-75 mg, ang tagal ng paggamot ay 10-12 buwan.

Bilang karagdagan, ang mga antioxidant ay inirerekomenda (bitamina E - 0.2-0.6 g ng 50% na solusyon sa bawat araw).

Sa mga unang yugto ng sakit, ang sodium thiosulfate ay ginagamit sa intravenously (5-10 ml ng 30% na solusyon) para sa 10-14 na araw. Ang bawal na gamot ay may antioxidant, antitoxic, anti-inflammatory at desensitizing effect.

[1], [2], [3]