Klinikal syndromes ng thymus (thymus)

Ang klinikal na katumbas ng pag-aaksaya ng sindrom ay maaaring ituring na mga manifestations ng congenital aplasia ng thymus. Ito ay isang medyo bihirang sakit, nailalarawan sa pamamagitan ng lymphopenia at agammaglobulinemia. Karaniwan itong lumilitaw pagkatapos ng tatlong-buwang gulang na edad ng malubhang pagtatae, na kung saan ay hindi angkop sa paggamot. Bumuo ng cachexia, paulit-ulit na ubo, matigas na leeg, at katulad ng tigdas. Ang serum ay ganap na walang mga tiyak na antibodies at isoagglutinins. Ang pagbabala ay labis na kalaban, bagaman may mga data sa positibong epekto ng mga extract ng thymus. Sa autopsy, isang kulang na thymus ang natagpuan na hindi naglalaman ng katawan ni Hassal, ngunit mayaman sa mast cells. Ang buong lymphoid tissue ay hypotrophic at halos kinakatawan ng mga reticular cell na walang mga lymphocytes at plasma cells.

Ang isang halimbawa ng mga syndromes na nauugnay sa hypertrophy ng thymus glandula, ay maaaring magsilbi bilang hemolytic anemya autoimmune kalikasan, pati na rin ang nabanggit na myasthenia gravis. Sa 15% ng mga pasyente na may sakit na ito ay matatagpuan totoo thymoma, at isa pang 60-70% - medulla ng thymus hypertrophy naglalaman germinal centers. Ang mga plasmatic cell ay naroroon sa perivascular connective tissue ng thymus gland. Pagpapakilala ng isang autoimmune kalikasan nakumpirmang madalas na nangyayari na sakit sa iba pang mga autoimmune proseso (disseminated lupus erythematosus), pati na rin ang pagkakaroon ng suwero antibodies sa iba pang mga tisiyu (teroydeo), rheumatoid kadahilanan, at iba pa. N. Suwero ng mga pasyente ay naglalaman ng mga tiyak na antibodies hindi lamang upang acetylcholine receptors kalamnan, ngunit din sa intracellular antigens kalamnan. Pagtanggal ng thymus sa unang bahagi matapos ang simula ng sakit ay madalas na humahantong sa isang lunas.

Ang mga pagbabago sa morpolohiya sa thymus (ang hitsura ng germinal centers at plasma cells dito) ay sinusunod din sa iba pang mga autoimmune diseases.

Ang tumor tumor ay bihira (5-10% ng lahat ng mga tumor ng mediastinal). Sa karamihan ng bahagi, ang mga ito ay epithelial o lymphoepithelial thymomas na naglalaman ng mga katangian na selulang ilaw. Kung minsan ang mga tumor ay sinamahan ng synthesis ng suwero globulin (o hypo hypergammaglobulinemia) at iba't-ibang anemias (pancytopenia, erythropenia, thrombopenia et al.). Ang kaugnayan sa pagitan ng maliit na epithelial thymoma ng cell at ang hitsura ng Cushing's syndrome ay inilarawan. Ang pag-alis ng thymus sa mga ganitong kaso (lalo na sa pagkakaroon ng mga pagbabago sa hematologic) ay may positibong epekto. Ang mga tumor ng Thymus ay maaaring maging mapamintas, tumututol sa mga nakapaligid na tisyu at nagpapalusog sa mga organo ng thorax. Ang lymphoepithelial thymomas ay matatagpuan sa mga kaso ng granulomatous myocarditis at myositis. May mga data (karamihan sa pang-eksperimentong) sa papel na ginagampanan ng thymus patolohiya sa simula ng lymphocytic leukemia.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]