Pataas na paralisis

Ang neurological syndrome - Pataas na pagkalumpo - isang talamak na anyo ng post-infection na maramihang pinsala sa mga nerbiyos sa paligid. Iba pang mga pangalan ng patolohiya na ito ay umaakyat sa Landry paralysis o Landry syndrome, pataas na paralisis ng Guillain-Barre (Guillain-Barre-Strohl syndrome, GBS). Mayroon ding pangalan ng Landry-Guillain-Barre syndrome.

Sa pangkalahatan, ang lahat ng mga salitang ito ay ginagamit upang ilarawan medyo clinical heterogeneity sakit - Inflammatory demyelinating Polyradiculopathy (AIDP), acute motor axonal neuropasiya, acute motor-madaling makaramdam neuropasiya ng axons at Miller-Fisher syndrome.

[1], [2], [3], [4],

Epidemiology

Ang kabuuang taunang istatistika para sa pataas na paralisis ay isang kaso para sa 55-91 libong tao. Sa mga bansa sa Kanluran, ang bilang ng mga bagong episode bawat taon ay mula sa 0.89 hanggang 1.89 na mga kaso sa bawat 100,000 katao. Ang panganib ng pagbuo ng isang pataas na paralisis ay nadagdagan ng 20% para sa bawat dekada ng buhay (data ng European journal ng pisikal at rehabilitasyon gamot).

[5], [6], [7], [8],

Mga sanhi pataas na pagkalumpo

Ang pataas na pagkalumpo ng Guillain-Barre (o Landry) ay bumubuo bilang resulta ng pinsala sa myelin sheaths ng axons ng fibers ng nerve.

Kamakailan lamang, pinaniniwalaan na ang mga sanhi ng pataas na paralisis ay isang likas na katangian ng autoimmune: ang sistema ng pagtatanggol ng katawan ay nagkakamali sa pag-atake ng mga cell ng nerve ng paligid nervous system at ng kanilang mga sumusuporta na mga istraktura. Ang mga Axons (proseso) ng mga nerve cells na nagpapadala ng impulses ng nerve sa mga neuromuscular junctions ay nasasakop ng isang kaluban ng mga selulang Schwann na naglalaman ng myelin.

[9], [10], [11], [12]

Pathogenesis

Upang petsa, ang pathogenesis ng pataas na pagkalumpo, na nagiging sanhi ng paglabag ng myelin saha ng nerve fibers at sa pagbabawas o kumpletong pagtigil ng kabastusan signal neurologists mga espesyalista na nauugnay sa pag-activate ng cellular kaligtasan sa sakit (T-lymphocytes at macrophages) at ang estado ng pag-unlad, na kung saan sa kanyang mekanismo malapit sa maantala allergy reaksyon. Ito ay ipinahayag sa pagbabalangkas ng mga antibodies IgG, IgM at IgA laban cell membranes (gangliosides GM1, GD1a, GT1a at GQ1b).

Kadalasan, ang pagbubuo ng autoantibodies sa katawan ay pinukaw ng isang naunang impeksiyon. Ang mga nakakahawang sanhi ng pataas na pagkalumpo ay sobrang magkakaibang. Bilang isa sa mga sintomas, ang pagtaas ng pagkalumpo ng Guillain-Barre (pataas na paralisis ng Landry) ay maaaring maobserbahan sa mga pasyente na may:

• trangkaso, dipterya, chickenpox, rubella at tigdas;
• rabies at brucellosis;
• Herpes viral infection, cytomegalovirus, Epstein-Barr virus at hepatitis E;
• pangunahing nakakahawa at pangalawang (postvaccinal) encephalitis;
• iksodovy tick-borne borreliosis;
• Ang respiratory form ng mycoplasmosis at chlamydia, na sanhi ng Mycoplasma pneumoniae at Chlamydophila pneumoniae atypical pneumonia;
• lymphocytic choriomeningitis (na kung saan ay isang impeksiyong viral na dala ng mga daga);
• talamak na disseminated encephalomyelitis;
• systemic lupus erythematosus.

Malapit na nauugnay sa matinding sakit na nakakahawang mula sa kategorya ng zoonoses, campylobacteriosis at pataas na pagkalumpo. Campylobacteriosis ay sanhi ng bacterium Campylobakterya jejuni, na, matalim sa dugo, ay nagsisimula upang i-multiply sa release ng toxins. Bilang isang resulta ng pamamaga, pamamaga at kahit ulceration ng mauhog membranes ng gastrointestinal sukat, pati na rin ang pangkalahatang intoxication ng mga organismo (sa pamamagitan ng dugo at lymph). Sa kasong ito ang katawan ay gumagawa lipooligosaccharides sa Campylobacter cell lamad antibodies IgA at IgG, na maging sanhi ng pamamaga at pagkabulok sariling myelin sheaths at neuronal cell ng tao.

Ayon sa US National Institute of Neurological Disorders at Stroke (NINDS), halos isang-katlo ng mga kaso ng pag-aresto sa paralisis ang sanhi ng campylobacteriosis.

Kabilang sa bakuna, na kung saan ay responsable para sa tumataas na pagkalumpo kilala iskandalo ng pagbabakuna laban sa mga baboy trangkaso sa 1976-1977, ang A sa mga tagubilin sa bakuna Priorix (measles virus, rubella at epidparotita) bilang isa sa tatlong mga dose-dosenang ng mga posibleng side effects nakalista pataas pagkalumpo ng Guillain Barre.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Mga sintomas pataas na pagkalumpo

Ang mga doktor ay nagpapansin na ang mga sintomas ng pataas na paralisis ay lumilitaw sa mga pasyente pagkatapos ng mga tanda ng impeksiyon sa anyo ng namamagang lalamunan, rhinitis, o pagtatae nang isa hanggang anim na linggo. At pagkatapos lamang nito, lumilitaw ang mga unang palatandaan ng GBS: kahinaan sa mga binti at kamay. Kadalasan, ang kahinaan ay sinamahan ng paresthesia ng mga daliri ng mga paa at kamay at sakit ng kalamnan, na tumataas mula sa mga distal na mga paa hanggang sa mga proximal.

Ang proseso ay maaaring makakaapekto sa magkabilang panig ng pantay (para-o tetraplegia), ngunit maaari rin itong maging isang panig (hemiplegia). Sa paglipas ng panahon, ang kondisyon ay exacerbated. Ang muscular weakness at impaired movement sa anyo ng banayad na pagkalumpo ay nagdaragdag sa lahat ng iba't ibang paraan: biglang (para sa 7-12 na oras) o higit pa sa sukat (hanggang dalawang linggo at mas matagal). Sa bawat ikalimang pasyente, ang kalamnan ng kalamnan ay patuloy na sumusulong sa loob ng isang buwan.

Matapos mahinto ang kahinaan, isang pangyayari sa pag-stabilize ay nangyayari, na maaaring tumagal mula sa dalawa hanggang pitong araw hanggang anim na buwan. Ang mga pangunahing sintomas ng pataas na paralisis sa yugtong ito ay kasama ang masakit na paresthesia; sakit sa mga kalamnan sa ulo, leeg at likod; pagbabawas o pagkawala ng reflexes sa tendon (hypo- orflexia).

Dagdag pa rito, halos kalahati ng pataas na pagkalumpo ng Guillain-Barre sindrom ay maaaring maapektuhan ng mga kalamnan ng leeg at bungo, na nagiging sanhi ng kahinaan ng mga kalamnan ng mukha, kahirapan sa paglunok at sapa, at kung minsan kahinaan ng mga kalamnan ng mata - ophthalmoplegia (Miller-Fisher syndrome).

Sa 8% ng mga kaso ng pagkalumpo ay nakakaapekto lamang sa mas mababang mga paa't kamay (paraplegia o paraparesis), at humigit-kumulang isang ikalimang ng mga pasyente ang hindi maaaring maglakad nang walang tulong pagkatapos ng anim na buwan ng sakit. Gayunpaman, halos isang-katlo ng mga pasyente ang maaaring ilipat nang nakapag-iisa (na may ilang mga deviations sa koordinasyon ng paggalaw).

[19], [20],

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang mga komplikasyon ng talamak na paralisis ay sinamahan ng kalamnan tissue atrophy at kumpletong kapansanan. Ang mga sakit sa sakit - biglaang pagbabagu-bago sa presyon ng dugo, mga arrhythmias para sa puso, pamamaga, pagpapataas ng pagpapawis - ay nabanggit sa hindi bababa sa 40% ng mga pasyente na may pataas na pagkalumpo. Kadalasan, naaabot ang mga komplikasyon ng puso para sa kagyat na pangangailangan para sa pagpapasigla ng myocardial contraction o pag-install ng isang pacemaker driver.

Mga kahihinatnan sa malubhang kaso (hanggang sa 25%) - pagpapahina ng diaphragm at pagkalumpo ng mga kalamnan sa paghinga na may nakamamatay na kinalabasan.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Diagnostics pataas na pagkalumpo

Clinical diagnosis pataas na pagkalumpo na isinasagawa sa pamamagitan ng panlikod magbutas sa panlikod na rehiyon ng gulugod at ang pag-aaral ng cerebrospinal fluid nakuha (ang pagkakaroon ng mga antas ng protina at cell components). Ang diagnosis ay nakumpirma ng pagkakaroon ng albuminocytological dissociation sa cerebrospinal fluid.

Din ang mga pagsusuri sa dugo ay kinuha - pangkalahatan, biochemical at immunoenzymatic (para sa mga antibodies sa mga bacterial agent). Ang serological at cytological examination ng smears mula sa lalamunan, pagtatasa ng feces ay maaaring inireseta.

Kabilang sa mga instrumental na diagnostic ang:

• electromyography (EMG), na nagbibigay-daan upang siyasatin ang kondaktibiti ng paligid nerbiyos;
• magnetic resonance imaging (MRI) ng spinal cord.

[28], [29], [30], [31]

Iba't ibang diagnosis

Differential diagnosis ng pataas na pagkalumpo, Guillain-Barre kinakailangan upang ibukod ang utak ng galugod compression, panggulugod maskulado pagkasayang, leykomielita, polio epidurita, hemorrhachis, lymphomas, maramihang esklerosis, neurosyphilis (pagkabulok ng mga halaman), syringomyelia, at cerebral palsy dahil sa pinsala sa utak . Higit pa rito, dapat itong makilala sa pagitan ng pataas na pagkalumpo ng Guillain-Barré syndrome mula sa acute myelopathy (talamak sakit ng likod), porphyria (na may sakit ng tiyan, pulikat at sakit sa kaisipan), poliradikulitov sa HIV-nahawaang at mga pasyente na may Lyme sakit, at ang mga sintomas ng pagkalason sa pamamagitan ng organophosphorus compounds, thallium, arsenic at hemlock.

Paggamot pataas na pagkalumpo

Ang paggamot ng pataas na paralisis ay isinasagawa sa isang neurological hospital.

Kung ang pataas na pagkalumpo ng Landry ay mabilis na umuunlad, kinakailangan ang emerhensiyang pangangalagang medikal sa intensive care unit, kung saan may mga kondisyon sa paggamit (kung kinakailangan) ng isang artipisyal na baga ventilator.

Key treatment para sa Guillain-Barre sindrom - plasmapheresis o intravenous immunoglobulin (immunoglobulin ng tao), ibig sabihin, immunotherapy na naglalayong pagbabawas ng mga sintomas at komplikasyon ng pataas pagkalumpo.

Ang therapeutic plasmapheresis (blood filtration) ay ginagawa upang alisin ang paglusob ng mga cell ng nerve ng antibodies mula sa bloodstream (limang pamamaraan para sa dalawang linggo). Gayundin, ang mga antibodies at neutralisahin mapanganib pamamaga pagpapakilala sa immunoglobulins dugo IgG -. Gabriglobina, Gamunex, Gamimun, Oktagama, Flebogamma, Gammagard, atbp Ang mga ito ay pinangangasiwaan ng pagbubuhos, ang araw-araw na dosis ay kinakalkula sa 0.4 g per kilo ng katawan timbang. Ang karaniwang halaga ng pagbubuhos ay isa para sa 5 araw. Kabilang sa mga posibleng epekto ng immunoglobulins ipahiwatig lagnat, sakit ng ulo, pagduduwal, pagsusuka, allergy reaksyon, pamamaga ng atay. Dapat itong makitid ang isip sa isip na sa sakit ng cerebral o para puso suplay ng dugo, na may labis na timbang ng katawan at isang pagbawas sa dami ng dugo (hypovolemia) immunoglobulin ay maaaring humantong sa thrombus pagbuo. Samakatuwid, kasabay na inireseta gamot para sa trombosis (anticoagulants).

Ayon sa Journal of Clinical Immunology, parehong paggamot ay pantay epektibo. Ang plasmapheresis ay nagpapabilis sa paggaling kapag ginamit sa loob ng apat na linggo mula sa simula ng mga sintomas. At ang paggamot ng isang pataas na pagkalumpo sa pamamagitan ng isang kumbinasyon ng mga immunoglobulin na may plasmapheresis ay isinasagawa sa loob ng dalawang linggo pagkatapos ng pagsisimula ng mga sintomas at may mas kaunting mga komplikasyon. Ang mga doktor sa Western ay dumating sa konklusyon na ang paggamit ng mga glucocorticoid sa therapy ng sindrom na ito ay hindi makatutulong sa pagpabilis sa pagbawi at maaaring maaari ding ipagpaliban ito. Gayunpaman, sa lokal na klinikal na pagsasanay sa ilang lugar ay patuloy na gumagamit ng mga corticosteroid hormone (halimbawa, ang intravenously na ibinibigay na prednisolone).

Mga bawal na gamot ay ginagamit din - Suprastin o Tavegil (sa isang tablet tatlong beses sa isang araw), ngunit ang bilang ng mga epekto ng antihistamines ay minarkahan (maliban sa labis na pag-aantok), pangkalahatang kahinaan at pagbabawas ng presyon ng dugo.

Ginamit na nagbabagang cholinesterase at nagpapalawak na gamot na Ipidacrin (Neuromidine), na ibinibigay subcutaneously (0.2 g bawat araw). Ang paggamit ng gamot na ito ay maaaring maging sanhi ng dyspepsia, pagtatae, pagkahilo, reaksyon ng balat, pati na rin ang pagbaba ng rate ng puso at spasm ng bronchi at kalamnan ng matris. Ito ay hindi ginagamit sa mga pasyente na may angina, bronchial hika at vestibular apparatus disorder.

Bilang karagdagan, sa paggamot ng pagkalumpo sa pagkalumpo, kinakailangan na kumuha ng bitamina B.

Sa panahon ng pagbawi, ang physiotherapeutic na paggamot ay ipinapakita: hydrotherapy, electrophoresis, iontophoresis, UV irradiation, acupuncture, therapeutic massage.

Pagtataya

Iba't ibang ang rate at antas ng paggaling pagkatapos ng pataas na paralisis. At ang prediksiyon ng Guillain-Barre syndrome ay tinutukoy na isinasaalang-alang ang edad: sa mga pasyente na mas matanda sa 40 taon, ang mga resulta ng paggamot ay maaaring mas mababa kaysa sa mas batang mga pasyente.

Halos 85% ng mga pasyente ay nakabawi sa loob ng isang taon pagkatapos ng sakit; 5-10% pagkatapos ng paggamot ay may mga problema sa paggalaw. Dahil sa mga komplikasyon at ang unang kalubhaan ng mga sintomas, mga 5% ng mga kaso ang nakamamatay.

Ang pagtaas ng paralisis ng Guillain-Barre ay maaaring magbigay ng mga relapses (2-3% ng mga kaso), lalo na kung ang inilipat na mga impeksiyon ay nagbigay ng malubhang komplikadong systemic.

[32], [33], [34], [35], [36]