Acromegaly

Kadalasan, mayroong isang pituitary tumor, na sa 20% ng mga pasyente ay naglalaman ng eosinophilic granules, at sa iba pa - chromophobe granules. Ang acromegaly ay maaaring resulta ng ependymomas ng ikatlong ventricle, glioma ng hypothalamus.

Ang isang nabura na anyo ng acromegaly ay maaaring mangyari sa hypothalamic-pituitary dysfunction na tinutukoy ng konstitusyon. Ang mga palatandaan ng acromegaly ay maaari ding matukoy na may sindrom ng "empty" sella turcica.

[ 1 ], [ 2 ]

Mga sanhi ng Acromegaly

Ang sakit ay pangunahing nauugnay sa hyperproduction ng growth hormone, na maaaring pangunahing pituitary, sanhi ng pag-unlad ng isang autonomous tumor, o may hypothalamic na pinagmulan, na nauugnay sa labis na pagtatago ng STH-releasing factor o hindi sapat na pagtatago ng somatostatin. Ang huling opinyon ay sinusuportahan ng posibilidad ng pagbuo ng isang pituitary tumor na may hypersecretion ng growth hormone bilang resulta ng pangmatagalang pagpapasigla ng STH-releasing factor.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Sintomas ng Acromegaly

Ang mga sintomas ng acromegaly ay kadalasang lumilitaw pagkatapos ng edad na 20 at unti-unting umuunlad. Ang mga unang palatandaan ng acromegaly ay pamamaga at hypertrophy ng malambot na mga tisyu ng mukha at mga paa't kamay. Ang balat ay nagpapakapal, at ang hitsura ng mga fold ng balat ay tumataas. Ang pagtaas sa dami ng malambot na tissue ay ginagawang kinakailangan upang patuloy na dagdagan ang laki ng sapatos, guwantes, at singsing.

Ang pangkalahatang hirsutism, pagtaas ng pigmentation, ang hitsura ng mga fibrous nodules sa balat, pagtaas ng oiliness ng balat, at pagtaas ng pagpapawis ay madalas na nakatagpo. Ang mga pagbabago sa buto ay sumasali sa ibang pagkakataon, umuunlad nang mas mabagal, at binubuo ng pampalapot ng cortical layer ng mga buto, ang pagbuo ng mga paglaki ng buto, at mga spike sa dulo ng mga phalanges.

Ang hypertrophic arthropathy ay kadalasang nagreresulta sa arthralgia at deforming arthritis. Ang pagpapalaki ng ibabang panga ay humahantong sa prognathism, protrusion ng lower incisors, at pagtaas ng mga puwang sa pagitan ng mga ngipin. Mayroong labis na paglaki ng facial skeleton, isang pagtaas sa laki ng sinuses ng buto, at hypertrophy ng vocal cords, na humahantong sa isang coarsening ng boses. Kung ang hypersecretion ng growth hormone ay nagsisimula sa pagkabata, pagkatapos ay mayroong isang proporsyonal na pagtaas sa paglago na may pag-unlad ng tunay na gigantism, na kadalasang sinamahan ng hypogonadism. Ang isang kumbinasyon ng gigantism at acromegaly ay posible, na nagpapahiwatig ng isang medyo matagal na pagsisimula ng sakit. Ang mga pasyente ay madalas na may mga palatandaan ng visceromegaly, kadalasan sa anyo ng cardio- at hepatomegaly. Ang isang medyo karaniwang sintomas ay iba't ibang tunnel syndromes (karaniwan ay carpal tunnel), na lumilitaw bilang resulta ng paglaganap ng ligaments at fibrous tissue na nakapalibot sa mga nerbiyos.

Bilang isang patakaran, ang acromegaly ay pinagsama sa iba't ibang antas ng kalubhaan ng mga palatandaan ng hypogonadism, labis na katabaan, at diabetes mellitus.

Sa mga pasyente na may tipikal na acromegaly, kinakailangan na makilala ang mga indibidwal na may kondisyong acromegaloid, na nailalarawan sa pamamagitan ng mahina na ipinahayag o lumilipas na mga palatandaan ng acromegaly. Ang kondisyon ng acromegaloid, o, ayon sa H. dishing, "panandaliang acromegaly", ay tipikal para sa mga panahon ng mga pagbabago sa hormonal: pagdadalaga, pagbubuntis, menopause. Ang mga indibidwal na palatandaan ng acromegaly ay matatagpuan sa cerebral obesity, diabetes insipidus, idiopathic edema, at "empty" sella turcica syndrome.

Differential diagnosis ng acromegaly

Dapat tandaan ang posibilidad ng ectopic production ng growth hormone ng bronchogenic lung cancer at carcinoid tumor. Ang ilan sa mga tumor na ito ay naglalaman ng GH-releasing factor.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Paggamot ng acromegaly

Mayroong tatlong mga diskarte sa therapy - surgical, radiation at pharmacological. Ang unang dalawang diskarte ay ginagamit sa pagkakaroon ng isang proseso ng tumor. Ang pharmacotherapy na may estrogen at progesterone, bilang panuntunan, ay hindi nagbibigay ng sapat na epekto. Ang mga gamot na nakakaapekto sa metabolismo ng mga neurotransmitter sa central nervous system ay ginagamit (L-DOPA, parlodel, lisinil, metergoline, cyprogentadine). Ang L-DOPA ay may kakayahang mabilis na sugpuin ang pagtatago ng STH sa acromegaly. Ang therapy ng Bromocriptine (parlodel) ay malawakang ginagamit sa isang dosis na 10-15 mg / araw, depende sa pagpapaubaya para sa isang walang katapusang mahabang panahon. May mga ulat na ang parlodel ay nagpapanatili ng aktibidad sa pagsugpo sa hypersecretion ng STH kahit na may patuloy na pangangasiwa sa loob ng 7 taon. Ang Parlodel ay hindi lamang kayang sugpuin ang pagtatago ng STH, ngunit mayroon ding aktibidad na antitumor. Ang paggamot sa parlodel ay dapat irekomenda para sa mga proseso ng tumor sa pagkakaroon ng mga kontraindikasyon sa interbensyon sa kirurhiko at radiation therapy. Pangunahing ginagamit ito para sa hypersecretion ng STH at ang kawalan ng proseso ng tumor. Ang paggamot ng acromegaly na may cyprogentadine (peritol, deseril) ay isinasagawa nang mahabang panahon sa isang dosis na 25 mg / araw.